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AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE: CONDUITE A TENIR

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Augmentation de la bilirubine: mécanismes, formes (libre, conjuguée), causes (hémolyse, cholestase, cytolyse, génétiques), biologie (phosphatages alcalines, GGT...), échographie, formes prolongées.

Published in: Health & Medicine
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AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE: CONDUITE A TENIR

  1. 1. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE 1) Conduite à tenir Claude EUGÈNE !1 Ce topo peut être considéré comme un résumé d'autres topos traités dans foiepratique.fr (bilan hépatique, cholestase, etc)
  2. 2. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Provenance Dégradation de l'hème (globules rouges +++) Conjugaison dans le foie 1) (devient hydrosoluble 2)) ...................................................................................... 1) À l'acide glucuronique par l'UGT1A1 (UDP glucuronyl bilirubine transferase).
 2) Élimination dans la bile et les urines. Claude EUGÈNE !2
  3. 3. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE 2 formes Non conjuguée (indirecte) 1) (3/4) Conjuguée (directe) 2) (1/4)
 => Bilirubine totale N < 17 mcmol/L ................................................................................................................................... 1) 2 grandes étiologies : hémolyse et syndrome de Gilbert. 2) Conjuguée à l'acide glucuronique. Son augmentation signe habituellement une cholestase, c'est à dire un défaut de sécrétion de la bile a) d'origine hépatique (hépatites, cirrhose, etc) ou b) extra-hépatique (obstacle sur la voie biliaire principale, calcul, cancer du pancréas, etc) Claude EUGÈNE !3
  4. 4. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Étiologies - Principales causes - Tableaux récapitulatifs Claude EUGÈNE !4
  5. 5. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Principales causes Claude EUGÈNE !5
  6. 6. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE 1) Syndrome de Gilbert 1) Cause fréquente 2) Augmentation légère de la bilirubine non conjuguée (indirecte) 10-40 mg/L ou 17-70 mcmol/L Pas de signes d'hémolyse 3) Enzymes hépatiques normaux Échographie hépatique normale ............................................................................................................ 1) Déficit partiel en UGT1A1. Cette enzyme peut aussi être inhibée par certains médicaments et composés naturels.
 2) 3% à 10% dans la population générale.
 3) NFS avec réticulocytes, augmentation LDH. Si hémolyse => cause ? (médicament, infection, auto-immune, hérédité...). Claude EUGÈNE !6
  7. 7. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE 2) Obstruction biliaire Autre cause fréquente 1) Augmentation de la bilirubine conjuguée (directe) Douleurs abdominales +/- Fièvre, frissons +/- Selles décolorées => Imagerie (échographie abdominale...) .......................................................................................................... 1) Notamment chez les malades hospitalisés. Claude EUGÈNE !7
  8. 8. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE 3) Maladies du foie
 Bilirubine conjuguée Hépatites
 Virales, médicamenteuses, alcooliques, auto-immunes... Cirrhose 1) .................................................................................................. 1) En cas de cirrhose l'ictère est souvent associé à d'autres signes de décompensation (ascite, encéphalopathie, hémorragie digestive par rupture de varices oesophagiennes) Claude EUGÈNE !8
  9. 9. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Tableaux Claude EUGÈNE !9
  10. 10. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Claude EUGÈNE !10 1) Hémolyse Cause Clinique Biologie Confirmation Corpusculaire Extra-corpusculaire Ictère, fatigue
 Fatigue Splénomégalie Bilirubine non conjuguée Anémie
 Élévation LDH Test de coombs
 Frottis
 Anticorps
  11. 11. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Claude EUGÈNE !11 2) Hépato-cellulaire Cause Clinique Biologie Confirmation Cirrhose 
 Ictère, ascite, encéphalopathie
 Bilirubine conjuguée TP, albuminémie
 Échographie
 Fibroscan 1) Biopsie 
 Hépatite virale Asthénie, myalgies, arthralgies Transaminases Sérologies Médicaments Interrogatoire Exclusion autre cause Auto-immune Femme
 Contexte auto-immun Cholestase ou cytolise Auto-anticorps 2)
 Biopsie Génétiques Antécédents familiaux Saturation transferrine Céruléoplaminémie
 Alpha 1 anti-trypsine Selon orientation 1) Élastométrie
 2) Anti-mitochondries (de type M2) +++, anti-muscle-lisse (anti-actine), anti-nucléaires.
  12. 12. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Claude EUGÈNE !12 3) Biliaire Cause Clinique Biologie Confirmation Lithiase 
 Douleurs, fièvre, ictère
 Cholestase 3) Échographie
 Bili-IRM 
 Cancer Douleurs, amaigrissement Dilatation VBP 2), masse Cholestase
 Marqueurs tumoraux Imagerie 5) Biopsie Ischémie 1) Chimiothérapie intra-artérielle Transplantation hépatique Cytolyse 4)
 Cholestase Imagerie CPRE 6) Auto-immune 7) +/- autre maladie auto-immune Auto-anticorps
 IgG4 Imagerie Biopsie 1) Cholangiopathie ischémique 2) Voie biliaire principale 3) Cholestase: bilirubine conjuguée, phosphatases alcalines 4) Augmentation des transaminases (aminotransferases, ALAT, ASAT) 5) Imagerie: scanner, IRM, cholangio-IRM (++) 6) CPRE: cholangio-pancreatographie rétrograde endoscopique 7) Cholangite biliaire primitive (ex cirrhose biliaire primitive), cholangite sclérosante primitive (ou à IgG4), pancréatite auto-immune
  13. 13. Claude EUGÈNE !13 Cholestases : classification 1) Atteinte a) Voies biliaires b) Transporteurs canaliculaires Grosses 2) Petites 3) Acquises Obstacle bénin
 Calcul
 Pancréatite calcifiante
 Parasite
 Tumeur bénigne Cholangite biliaire primitive 5)
 Cholangite immuno-allergique 6) 
 Mucoviscidose
 (mutation du canal chlore, CFTR) 
 Syndrome d'Alagille
 (paucité des voies biliaires intra
 hépatiques, sténose des artères
 pulmonaires, anomalies vertébrales,
 faciès triangulaire, anomalies
 oculaires, dysplasie rénale). 
 LPAC 7), PFIC 3 8) Infection, inflammation Hépatite aiguë 9)
 Cirrhose
 Inflammation systémique 
 Xenobiotiques Cancer
 Pancréas
 Voie biliaire Génétiques PFIC 1 (maladie de Byler) et PFIC 2 10) BRIC 11)
 Cholestase gravidique
 Sténose
 Cholangites 4)
 Post-opératoire 1) D'après Valla D-C. Conduite à tenir devant une cholestase chronique. Post'U 2019. 2) Visualisables en imagerie (échographie, Bili-IRM...) 3) Canaux biliaires de petit et moyen calibre visualisables sur une biopsie du foie. 4) Cholangite sclérosante primitive, cholangite à IgG4 et pancréatite auto-immune. 5) Appelée auparavant cirrhose biliaire primitive (CBP). 6) Médicaments souvent en cause (amoxycilline-acide clavulanique, sulfamides, macrolides...). 7) LPAC: low phospholipid associated cholestasis and cholelithiasis. 8) Progressive familial intrhepatic cholestasis type 3. Mutation du gène MDR3 => a) cholestase infantile à GGT élevée, b) cholestase gravidique à GGT élevée, c) syndrome LPAC (lithiase vésiculaire et intrahépatique cholestérolique). 9) Virale, auto-immune, immuno-allergique. 10) Rares, pédiatriques, cirrhogènes, GGT normale; 11) Benign recurrent intrhepatic cholestasis. Épisodes de cholestase de plusieurs semaines à plusieurs mois. Pas de risque de cirrhose. Mutations des gènes FIC1 et BSEP.
 

  14. 14. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Claude EUGÈNE !14 Hyperbilirubinémies héréditaires 1) a) Maladie de Gilbert Fréquent +++ (3% à 10%) Bilirubine libre (indirecte) b) Syndrome de Crigler-Najjar 2) Bilirubine libre
 Risque :
 Encéphalopathie bilirubinique du nouveau-né c) Syndrome de Dubin-Johnson 3) Bilirubine conjuguée (directe) d) Syndrome de Rotor 3) Bilirubine conjuguée et libre 1) Autosomiques récessives. Bon pronostic, sauf le syndrome de Crigler-Najjar. Révélation habituelle à l'âge adulte. 
 2) Atteinte de la glucuro-conjugaison, mais augmentation supérieure à celle du syndrome de Gilbert. Risque d'encéphalopathie. 3) Bénignes et exceptionnelles, donc augmentation de la bilirubine conjuguée = pratiquement signature d'une cholestase.
  15. 15. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Clinique Claude EUGÈNE !15
  16. 16. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Signes Ictère 1) Peau / Oeil 2) Prurit En faveur d'une cholestase ..................................................................................... 1) Bilirubine > 30 mg/L
 2) Sclérotiques Claude EUGÈNE !16
  17. 17. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Bilan clinique Interrogatoire
 Antécédents personnels et familiaux
 Médicaments
 Symptômes
 (douleurs hypochondre droit, fièvre, urines foncées, amaigrissement...)
 Examen 1) Ictère, angiomes stellaires, érythème palmaire
 Hépatomégalie, splénomégalie
 Ascite, encéphalopathie ...............................................................................................................
 1) En cas de cirrhose l'ictère est souvent associé à d'autres signes de décompensation (ascite, encéphalopathie, hémorragie digestive par rupture de varices oesophagiennes) Claude EUGÈNE !17
  18. 18. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Biologie Claude EUGÈNE !18
  19. 19. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Bilan hépatique 2 syndromes
 (1/2) Cholestase * - Bilirubine conjuguée (directe) 1) 2) - Phosphatases alcalines (PAL)
 - Gamma-GT 3)
 - Autres (cholestérol total, acides biliaires)
 Cytolyse
 - Transaminases (ALAT, ASAT 4))
 (avec une augmentation proportionnellement supérieure à celles des PAL) ............................................................................................................ * Cf diapos suivantes
 1) Si (encore) normale : cholestase anictérique.
 2) Augmentation de la bilirubine conjuguée (directe) = cholestase ou dysfonction hépatique. Autres marqueurs de dysfonction hépatique: baisse de l'albuminémie et du TP (taux de prothrombine)
 3) Gamma glutamyl transpeptidase (tranferase). Non spécifique, mais son élévation contribue à reconnaître une origine hépatique à l'augmentation des phosphatases alcalines (plutôt qu'une origine osseuse).
 Claude EUGÈNE !19
  20. 20. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Bilan hépatique 2 syndromes
 (2/2) Cholestase ou Cytolyse ? - Si phophatases alcalines > 3 N 1) => plutôt cholestase, quel que soient les transaminases 2)... - Si phosphatases alcalines < 3 N et pas de douleurs biliaires, => plutôt cytolyse, surtout si transaminases 3) > 5 N ............................................................................................................ 1) Valeur supérieure de la normale.
 2) Une cholestase de début brutal (migration d'un calcul) s'accompagne souvent d'une franche augmentation, transitoire, des transaminases.
 3) Aminotransferases, ALAT, ASAT.
 Claude EUGÈNE !20
  21. 21. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Bilan hépatique À propos de la GGT 1) - Augmentation => origine cholestatique probable,
 de celle des phosphatases alcalines 2) - Attention cependant, sensible mais non spécifique, nombreuses causes d'augmentation de la GGT, dont: . Alcool (inducteur enzymatique)
 . Syndrome métabolique (NAFLD, NASH 3)) ........................................................................................................... 1) Gamma glutamyl transpeptidase (tranferase).
 2) L'augmentation des phosphatases alcalines peut être aussi d'origine osseuse.
 3) NAFLD = Non Alcoholic Fatty Liver Disease, NASH = Non Alcoholic SteatoHepatitis ((stéatose et stéatohépatite métaboliques),
 Claude EUGÈNE !21
  22. 22. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Claude EUGÈNE !22 Diagnostic d'une cholestase Clinique Biologie Parfois Ictère Prurit Cholestase prolongée Amaigrissement Stéatorrhée 1)
 Augmentation Bilirubine conjuguée 2) Phosphatases alcalines (+++) 3) GGT 4) Éventuellement 5'nucléotidases Cholestase prolongée TP bas, mais facteur V normal Cholestase aiguë Transaminases (ALAT, ASAT)
 1) +/- signes de carence en vitamines liposolubles (A,D, E, K). 2) Cette augmentation peut manquer (cholestase anictérique). 3) Élément clé du syndrome de cholestase. 4) Gamma glutamyl transferase (ou transpeptidase). Confirme que l'augmentation des phosphatases alcalines est due à la cholestase (plutôt que d'origine osseuse).
  23. 23. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Échographie Claude EUGÈNE !23
  24. 24. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Échographie 2 questions principales 1) Dilatation des voies biliaires ? Lithiase 1)
 Obstacle pancréatique
 Autre 2) Anomalies hépatiques ? Dysmorphie (cirrhose ?) 2)
 Tumeur
 Autre .............................................................................................................................. 1) A confirmer éventuellement par une cholangio-IRM 2) En faveur de la cirrhose : atrophie ou hypertrophie, surface irrégulière ou nodules, hypertrophie du lobe gauche ou du lobe caudé. Claude EUGÈNE !24
  25. 25. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Cholestase prolongée Claude EUGÈNE !25
  26. 26. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Cholestase prolongée Manifestations extra-hépatiques - Asthénie - Coagulation
 Malabsorption de la vitamine K (liposoluble)
 => TP bas, mais facteur V normal - Os Ostéoporose
 Ostéomalacie
 - Hypercholestérolémie et xanthomes cutanés 1) ............................................................................................................................... 1) Sans risque d'athérome. Claude EUGÈNE !26
  27. 27. AUGMENTATION DE LA BILIRUBINE Cholestase prolongée Le risque : fibrose et cirrhose - Régression possible si la cause est un obstacle,
 et si celui-ci est supprimé. - Ralentissement, voire stabilisation, 
 si traitement d'une cholangite biliaire primitive 1)
 par l'acide ursodésoxycholique (AUDC). - Cirrhose => hypertension portale, insuffisance hépatique tardive ........................................................................................................... 1) Appelée auparavant cirrhose biliaire primitive (CBP). Claude EUGÈNE !27
  28. 28. Pour en savoir plus ... Mendez-Sanchez N, Qui X, Vitek L, et al. 
 Evaluating an outpatient with an elevated bilirubin.
 Am J Gastroenterol 2019;114:1202-1218. Valla D-C. 
 Conduite à tenir devant une cholestase chronique.
 Post'U 2019. Claude EUGÈNE !28

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