SlideShare a Scribd company logo
1 of 48
SarSarkoidozakoidoza:: sistemska bolestsistemska bolest
Sarkoidoza je granulomatozno multisistemsko
oboljenje i najčešće se manifestuje bilateralnim
simetričnim uvećanjem limfnih žlezda hilusa
pluća, infiltratima u parenhimu pluća i
promenama na koži i očima
SaSakoidoza -sistemska bolestkoidoza -sistemska bolest
• DDefinicijaefinicija,, karakteristikekarakteristike
• Simptomi
• Ekstratorakalne manifestacije
• Dijagnostički postupci
• Lečenje
19911991 Opisna definicija sarkoidozeOpisna definicija sarkoidoze (1)(1)
Sarkoidoza je multisistemska granulomatozna
bolest nepoznate etiologije. Obično se javlja kod
mladjih osoba i karakteriše se pojavom bilateralne
hilarne limfadenopatije, plućnim infliltratima, očnim
i kožnim lezijama.
Patološkim procesom mogu biti su zhvaćeni i drugi
organi: jetra, slezina, koža, oči, faringealne kosti,
parotidne žlezde.
In: Proc. XII World Congress Sarcoidosis 1991
Sarcoidosis 9 (Suppl.1), p34, 1992
SarSarkoidozakoidoza:: sistemska bolestsistemska bolest
• Sarkoidoza zahvata mnoge organe a
karakteriše se nespecifičnim simptomima
SaSakoidoza -sistemska bolestkoidoza -sistemska bolest
• DDefinicijaefinicija,, karakteristikekarakteristike
• Simptomi
• Ekstratorakalne manifestacije
• Dijagnostički postupci
• Lečenje
SSimtomi bolestiimtomi bolesti
• Malaksalost ( 70% bolesnika)
• Temperatura (obično niska ali može biti i 40°C )
• Gubitak u telesnoj masi (2-6 kg u toku 10-12
nedelja)
Temperatura nepoznatog porekla : razmišljaj o
sarkoidozi!
TNF-α
IL-12, IL-18
PATOGENEZAPATOGENEZA
• Sarkoid predstavlja abnormalan odgovor genetski predisponiranog
organizma na različite, do sada još nepoznate trigere i antigene.
• Inicijalni pokretač stvaranja granuloma je depozit antigene
supstance dopremljene bilo aerogeno ili preko krvotoka.
• Patogenetski, inicijalni događaj u formiranju granuloma je akutna
inflamacija sa migracijom monocita iz periferne krvi u tkivo pluća
• Nezreli Mo se transformišu u makrofage, kasnije epitelne, a zatim
u džinovske ćelije
• Imunohistohemijskim ispitivanjima dokazano je da aktivirani plućni
makrofagi, imaju centralni značaj u lediranju plućnog parenhima.
Otpuštajući razne enzime dovode do pokretanja metaboličkih
procesa.
• Da li će se bolest razviti zavisi od regulatorne funkcije T-ly u
prepoznavanju Ag - preko alfa i beta T-ćelijskih receptora
Sarkoidni granulomSarkoidni granulom
• Formira se kao rezultat aktivacije T ly i
alveolnih makrofaga.
• U središtu granuloma su monocitni
makrofagi od kojih kasnije nastaju
epiteloidne i džinovske ćelije
• Na periferiji su T-ly, a okolo imunoglobulini
i depoziti komplementa.
MalaksalostMalaksalost :: glavni problemglavni problem
-- Drent & Wirnsberger, 1998Drent & Wirnsberger, 1998
4 tipa malaksalosti -- Sharma 1999
• Rano ujutru - osećaj nedovoljnog spavanja
• Povremena - posle normalnog budjenja javlja se
malaksalost nakon nekoliko sati aktivnosti
• Malaksalost u poslepodnevnim satima - bolesnici odlaze
ranije u krevet
• Post-sarkoidni hronični sindrom - prisustvo više simptoma:
fibromialgije, mialgije, malaksalost i depresija.
SaSakoidoza -sistemska bolestkoidoza -sistemska bolest
• DDefinicijaefinicija,, karakteristikekarakteristike
• Simptomi
• Ekstratorakalne manifestacije
• Dijagnostički postupci
• Lečenje
Organ involvement in sarcoidosisOrgan involvement in sarcoidosis
Organ % of patients
Mediastinal lymph nodes 95-98%
Lungs >90%
Liver 50-80%
Spleen 40-80%
Eyes 20-50%
Peripheral lymph nodes 30%
Skin 25%
Nervous system 10%
Heart (clinically) 5%
Koje organe treba rutinski pregledati kodKoje organe treba rutinski pregledati kod
sarkoidozesarkoidoze
• Pluća • Koža
• Oči • Bubreg (urea, kreatinin)
• Srce (simptomi, EKG) • Jetra (enzimi)
• Periferni limni čvorovi
Zahvaćenost jetreZahvaćenost jetre
• Granulomi na jetri 50-80% potvrdjeno biopsijom
• Uvećana jetra u 20%
• Poviđene vrednosti alkalne fosfataze i transferaze
u 30%
• Portna hipertenzija
• Asimptomatski bolesnici sa blagim biohemijskim
poremećajima jetre ne zahtevaju lečenje.
OOčne leziječne lezije
• Zahvaćenost očiju 11-83%
• Uveitis je najčešći
- Fluorescentna angiografija se preporučuje ako
je suspektan posteriorni uveitis
- Hronični uveitis dovodi do stvaranja granuloma,
katarakte i slepila,
• Druge očne lezije : uvećanje suznih žlezda,
keratoconjunctivitis sicca, dacryocystitis, retinal
vasculitis
SPECIFIČNE KOŽNESPECIFIČNE KOŽNE
MANIFESTACIJE SARKOIDOZEMANIFESTACIJE SARKOIDOZE
• Lupus pernio
• Papulozni (malo - nodozni oblik)
• Nodusi (veliko - nodozni oblik)
• Plakovi (pločasti oblik)
• Subkutani noduli (Darier – Roussy sarcoidosis)
• Infiltrativni ožiljci
LUPUS PERNIOLUPUS PERNIO
 5. decenija, oba pola, češće žene
 Spora evolucija
 Lokalizacija: nos, obrazi, čelo, uši,
ruke, stopala
 Granulomi u kostima nosa-
destrukcija i deformacije nosnog
grebena
LUPUS PERNIOLUPUS PERNIO
 Udruženost sa hroničnom fibroznom sarkoidozom
gornjeg respiratornog trakta, fibrozom pluća, uveitisom i
koštanim cistama - nepovoljan prognostički znak
PAPULOZNI (MALO - NODOZNI OBLIK)PAPULOZNI (MALO - NODOZNI OBLIK)
PAPULOZNI (MALO - NODOZNI OBLIK)PAPULOZNI (MALO - NODOZNI OBLIK)
 udruženost: akutne forme sarkoidoze (pluća, oči,
parotidne i limfne žlezde)
VELIKO - NODOZNI OBLIKVELIKO - NODOZNI OBLIK
 Udruženost sa hroničnom plućnom sarkoidozom
PLOČASTI OBLIKPLOČASTI OBLIK
 Udruženost sa drugim fibrozirajućim oblicima
hronične sarkoidoze
SUBKUTANI NODULI (Darier – Roussy)SUBKUTANI NODULI (Darier – Roussy)
 Akutna sarkoidoza
 Udruženost:
Erythema nodosum,
hilusna limfadenopatija
 Hronična sarkoidoza ređe
INFILTRATIVNI OŽILJCIINFILTRATIVNI OŽILJCI
 Sarkoidni granulomi na ožiljku mogu prethoditi
plućnoj sarkoidozi, javiti se paralelno sa njom
ili ukazati na recidiv
ATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZEATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZE
Eritrodermijska
ATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZEATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZE
Psorijaziformna
ATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZEATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZE
Cikatricijelna alopecija Sarkoidni daktilitis
ERYTHEMA NODOSUMERYTHEMA NODOSUM
 Nespecifična kožna
manifestacija sarkoidoze
 10% slučajeva- početna
manifestacija oboljenja
 Pojava u akutnoj fazi bolesti
 Udružena sa febrilnošću,
poliartralgijama
 Povoljan prognostički znak
(Nevil et al)
LLööfgren - ov sindromfgren - ov sindrom
 Erythema nodosum
 Hilusna adenopatija
 Artropatija
 Febrilnost
TERAPIJA KOŽNE SARKOIDOZETERAPIJA KOŽNE SARKOIDOZE
 Prednizon 20 - 40 mg/dnevno, 4 – 6 nedelja uz
redukciju doze na 10- 20 mg/ na II dan
 Hlorokvin 500 mg/dnevno, 14 dana, potom 250
mg/dnevno 6 meseci
 Metotreksat 15- 20 mg/nedeljno, 6 - 9 meseci
 Lokalno: Triamcinolon acetonid intralezionalno,
kortikosteroidne masti
Druge manifestacijeDruge manifestacije
• Hematološki poremećaji:
- anemija: 4-20%;
- leukopenija: 40%, odražava smanjenje T ćelija u
perifernoj krvi
• Uvećanje limfnih čvorova: u 30-40%
• Gl-trakt: veoma retko, 1%
• Bubrezi: retko intersticijalni nefritis zbog granuloma,
češće insuficijencija bubrega zbog hiperkalciemije i
nefrokalcinoze.
SaSakoidoza -sistemska bolestkoidoza -sistemska bolest
• DDefinicijaefinicija,, karakteristikekarakteristike
• Simptomi
• Ekstratorakalne manifestacije
• Dijagnostički postupci
• Lečenje
DiDijagnostički problemijagnostički problemi
• Ne postoji jedinstven test za dijagnozu
sarkoidoze.
• Prisustvo nekazeoznog granuloma u
jednom organu , kao što je koža, ne
potvrdjuje sarkoidozu.
• Takvi granulomi nisu specifični za
sarkoidozu.
Kriterijumi za dijagnozu sarkoidozeKriterijumi za dijagnozu sarkoidoze
• Klinički i radiološki nalaz
• Histološki nalaz nekazeoznog
granuloma
KLINIČKE MANIFESTACIJE SARKOIDOZEKLINIČKE MANIFESTACIJE SARKOIDOZE
• Kliničke manifestacije zavise od lokalizacije, proširenosti
procesa, trajanja i aktivnosti, postoje razlika u odnosu na
teritoriju, životno doba, pol i rasu.
• znaci poremećaja opšteg stanja
• respiratorni simptomi
• tegobe od strane zahvaćenih organa i sistema
• U kliničkoj klasifikaciji razlikujemo sarkoidozu:
• akutnog toka
• subakutnu
• hroničnu sarkoidozu i
• sarkoidozu recidivantnog toka
Testovi za inicijalnu avaluacijuTestovi za inicijalnu avaluaciju
sarkoidozesarkoidoze
Anamneza (profesionalna izloženost, simptomi)
Fizikalni nalaz
PA grafija
Plućna funkcija: spirometrija , transfer-faktor za CO
Analiza krvi: Le, Er. Tr.
Biohemijske analize u serumu:
kalcijum , jeterni enzimi, kreatinin, urea
Analiza urina
EKG
Pregled oftalmologa
Tuberkulinski test
Sarkoidoza suspektna
Biopsija zahvaćenog organa
(koža. limfni čvor, konjuktive)
Nije prisutna vanplućna manifestacija
(patološka grafija pluća) (Normalna grafija pluća)
Bronhoskopija Biopsija ciljnog organa
Medijastinoskopija
Biopsija limfne žlezde
Teirstein, 2005
NEINVAZIVNANEINVAZIVNA DIJAGNOSTIKADIJAGNOSTIKA
SARKOIDOZESARKOIDOZE
• Klinički kriterijumi
• Radiografski kriterijumi
• CT - scen
• Izotopski markeri sarkoidoze (Ga-67)
BIOHEMIJSKI KRITERIJUMIBIOHEMIJSKI KRITERIJUMI
• ACE-angiotenzin konverting enzim (pouzd.95%,
spec.65-70%. (Gaucherovoj bolesti, prim.bil.cirozi, lepri,
amiloidozi i mielomu)
• Serumski lizozim (SL) – muramidaza (u II st.i
ekstrapulm.sark)
• Karboksipeptidaza N (CPN) - kinaza I (slično kao
ACE)
• Beta-2 mikroglobulin (beta-2 M) (pokazatelj aktivnosti
Ly)
• Markeri por. metab.kolagena (kolagenaza, hijal.kis.
fibronektin F)
• Poremećaj metabolizma kalcijuma (1,25-(OH)2-D3)
SaSakoidoza -sistemska bolestkoidoza -sistemska bolest
• DDefinicijaefinicija,, karakteristikekarakteristike
• Simptomi
• Ekstratorakalne manifestacije
• Dijagnostički postupci
• Lečenje
TERAPIJA SARKOIDOZETERAPIJA SARKOIDOZE
• Apsolutne indikacije za primenu terapije su:
• Sve plućne manifestacije II i III stadijuma.
• Bez obzira na nalaz na plućima, terapija je neophodna kod:
• sarkoidoze miokarda
• neurosarkoidoze
• sarkoidoze očiju
• specifičnih kožnih manifestacija (lupus pernio, plaki, nabubrelih ožiljaka,
makulopapuloznih erupcija, subkutanih nodusa)
• kostiju (cistične promene na falangama, deformiteti šaka i stopala)
• endokrinih žlezda (hipofize, tireoidee, paratireoi.)
• jetre, pankreasa, slezine, bubrega
• egzokrinih žlezda
• sarkoidoze gornjih disajnih puteva
Lečenje akutne sarkoidozeLečenje akutne sarkoidoze
• kortikosteroidi
• (40-60mg dnevno ili 80-100mg kod vanpl. od 4-
6 nedelja)
CILJ
• smanjenjem opštih i respiracijskih simptoma
• poboljšanjem radiografskog i funkcijskih nalaza
• suprimiranje granulomskih formacija
• smanjenjem nivoa sACE
• Smanjenje intratorakalnog vezivanja radioak.
Ga
• smanjenjem hiperkalciurije
LEČENJE HRONIČNE SARKOIDOZELEČENJE HRONIČNE SARKOIDOZE
• prvi i drugi relaps kortikosteroidnom th, sledeći
citostatskom th
Citotoksični agensi - indikacije
• hronične, kortikosteroid zavisne i relapsa sarkoidoze
insulin zavisni dijabetes, psihijatrijska oboljenja
tromboflebitis, osteoporoza, glaukom, obesitas
• Methotrexate (7,5-10 max 15mg nedeljno -18 do
24mes.)
• Azathioprine (2mg/kgTM max 200mg/dan, 6 nedelja)
• Chlorambucil-Leukeran (0,1-0,2mg/kgTM, 6-8 nedelja)
• Cyclophosfamide (Endoxan)
• Antimalarici Chlorochyn 250-750mg dnevno, 7-10 ned.
Indikacije za lečenje - vanplućnaIndikacije za lečenje - vanplućna
sarkoidozasarkoidoza
• Srce (aritmija, insuficijencija)
• Oči
• Neurosarkoidoza
• Hyperkalemija i hiperkalciurija
• Kožne lezije
SpecifiSpecifičnost terapije u zavisnosti odčnost terapije u zavisnosti od
obolelog organaobolelog organa
• Koža Hydrochloroquine 200 mg/dnevno
Methotrexate 7.5-15 mg/nedeljno
Minocycline ?
Thalidomide ?
• Neurosarkoidoza Methylprednisolone 60 mg/day,
Hydrochloroquine
Cyclophosphamide
• Srce Prednisolone 60 mg/day, months (?)
Methotrexate
Pacemaker, defibrillator

More Related Content

What's hot

Testovi plucne funkcije
Testovi plucne funkcijeTestovi plucne funkcije
Testovi plucne funkcijeDejanaDeki
 
Pleuralni izliv
Pleuralni izlivPleuralni izliv
Pleuralni izlivDejanaDeki
 
Nova klasifikacija kardiomiopatija
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
Nova klasifikacija kardiomiopatijaDejanaDeki
 
Astma i HOBP - sličnosti i razlike
Astma i HOBP - sličnosti i razlikeAstma i HOBP - sličnosti i razlike
Astma i HOBP - sličnosti i razlikeDejan Zujovic
 
RespiratornI sistem coveka
RespiratornI sistem coveka RespiratornI sistem coveka
RespiratornI sistem coveka Au Medu
 
Tumori pluca, pleure i medijastinuma
Tumori pluca, pleure i medijastinumaTumori pluca, pleure i medijastinuma
Tumori pluca, pleure i medijastinumaDejanaDeki
 
Hipertireoza
HipertireozaHipertireoza
Hipertireozadr Šarac
 
Plovni sustav Rajna Majna-Dunav
Plovni sustav Rajna Majna-DunavPlovni sustav Rajna Majna-Dunav
Plovni sustav Rajna Majna-DunavDenis
 
Магнетна резонанца - Magnetna rezonanca
Магнетна резонанца - Magnetna rezonancaМагнетна резонанца - Magnetna rezonanca
Магнетна резонанца - Magnetna rezonancaДушан Тадић
 
Respiratorni sistem čoveka
Respiratorni sistem čovekaRespiratorni sistem čoveka
Respiratorni sistem čovekadr Šarac
 
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eriPatologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eriLKSedukacija
 
Saponifikacija
SaponifikacijaSaponifikacija
Saponifikacijasaculatac
 
Београд – главни град
Београд – главни градБеоград – главни град
Београд – главни градТихи Тихи
 
I-4-69 72.str-Konurbacija i megalopolisi
I-4-69 72.str-Konurbacija i megalopolisiI-4-69 72.str-Konurbacija i megalopolisi
I-4-69 72.str-Konurbacija i megalopolisiTeacherDN
 

What's hot (20)

Testovi plucne funkcije
Testovi plucne funkcijeTestovi plucne funkcije
Testovi plucne funkcije
 
Apsces pluca
Apsces plucaApsces pluca
Apsces pluca
 
Pleuralni izliv
Pleuralni izlivPleuralni izliv
Pleuralni izliv
 
Nova klasifikacija kardiomiopatija
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
Nova klasifikacija kardiomiopatija
 
Astma i HOBP - sličnosti i razlike
Astma i HOBP - sličnosti i razlikeAstma i HOBP - sličnosti i razlike
Astma i HOBP - sličnosti i razlike
 
Pneumonije
PneumonijePneumonije
Pneumonije
 
RespiratornI sistem coveka
RespiratornI sistem coveka RespiratornI sistem coveka
RespiratornI sistem coveka
 
Tumori pluca, pleure i medijastinuma
Tumori pluca, pleure i medijastinumaTumori pluca, pleure i medijastinuma
Tumori pluca, pleure i medijastinuma
 
Hipertireoza
HipertireozaHipertireoza
Hipertireoza
 
Plovni sustav Rajna Majna-Dunav
Plovni sustav Rajna Majna-DunavPlovni sustav Rajna Majna-Dunav
Plovni sustav Rajna Majna-Dunav
 
Магнетна резонанца - Magnetna rezonanca
Магнетна резонанца - Magnetna rezonancaМагнетна резонанца - Magnetna rezonanca
Магнетна резонанца - Magnetna rezonanca
 
Respiratorni sistem čoveka
Respiratorni sistem čovekaRespiratorni sistem čoveka
Respiratorni sistem čoveka
 
Histologija respiratorni sistem
Histologija respiratorni sistemHistologija respiratorni sistem
Histologija respiratorni sistem
 
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eriPatologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
 
Formiranje političke karte sveta
Formiranje političke karte svetaFormiranje političke karte sveta
Formiranje političke karte sveta
 
Javni nastup
Javni nastupJavni nastup
Javni nastup
 
Bolesti pluća
Bolesti plućaBolesti pluća
Bolesti pluća
 
Saponifikacija
SaponifikacijaSaponifikacija
Saponifikacija
 
Београд – главни град
Београд – главни градБеоград – главни град
Београд – главни град
 
I-4-69 72.str-Konurbacija i megalopolisi
I-4-69 72.str-Konurbacija i megalopolisiI-4-69 72.str-Konurbacija i megalopolisi
I-4-69 72.str-Konurbacija i megalopolisi
 

Sarkoidoza

  • 2. Sarkoidoza je granulomatozno multisistemsko oboljenje i najčešće se manifestuje bilateralnim simetričnim uvećanjem limfnih žlezda hilusa pluća, infiltratima u parenhimu pluća i promenama na koži i očima
  • 3. SaSakoidoza -sistemska bolestkoidoza -sistemska bolest • DDefinicijaefinicija,, karakteristikekarakteristike • Simptomi • Ekstratorakalne manifestacije • Dijagnostički postupci • Lečenje
  • 4. 19911991 Opisna definicija sarkoidozeOpisna definicija sarkoidoze (1)(1) Sarkoidoza je multisistemska granulomatozna bolest nepoznate etiologije. Obično se javlja kod mladjih osoba i karakteriše se pojavom bilateralne hilarne limfadenopatije, plućnim infliltratima, očnim i kožnim lezijama. Patološkim procesom mogu biti su zhvaćeni i drugi organi: jetra, slezina, koža, oči, faringealne kosti, parotidne žlezde. In: Proc. XII World Congress Sarcoidosis 1991 Sarcoidosis 9 (Suppl.1), p34, 1992
  • 5. SarSarkoidozakoidoza:: sistemska bolestsistemska bolest • Sarkoidoza zahvata mnoge organe a karakteriše se nespecifičnim simptomima
  • 6. SaSakoidoza -sistemska bolestkoidoza -sistemska bolest • DDefinicijaefinicija,, karakteristikekarakteristike • Simptomi • Ekstratorakalne manifestacije • Dijagnostički postupci • Lečenje
  • 7. SSimtomi bolestiimtomi bolesti • Malaksalost ( 70% bolesnika) • Temperatura (obično niska ali može biti i 40°C ) • Gubitak u telesnoj masi (2-6 kg u toku 10-12 nedelja) Temperatura nepoznatog porekla : razmišljaj o sarkoidozi!
  • 9. PATOGENEZAPATOGENEZA • Sarkoid predstavlja abnormalan odgovor genetski predisponiranog organizma na različite, do sada još nepoznate trigere i antigene. • Inicijalni pokretač stvaranja granuloma je depozit antigene supstance dopremljene bilo aerogeno ili preko krvotoka. • Patogenetski, inicijalni događaj u formiranju granuloma je akutna inflamacija sa migracijom monocita iz periferne krvi u tkivo pluća • Nezreli Mo se transformišu u makrofage, kasnije epitelne, a zatim u džinovske ćelije • Imunohistohemijskim ispitivanjima dokazano je da aktivirani plućni makrofagi, imaju centralni značaj u lediranju plućnog parenhima. Otpuštajući razne enzime dovode do pokretanja metaboličkih procesa. • Da li će se bolest razviti zavisi od regulatorne funkcije T-ly u prepoznavanju Ag - preko alfa i beta T-ćelijskih receptora
  • 10. Sarkoidni granulomSarkoidni granulom • Formira se kao rezultat aktivacije T ly i alveolnih makrofaga. • U središtu granuloma su monocitni makrofagi od kojih kasnije nastaju epiteloidne i džinovske ćelije • Na periferiji su T-ly, a okolo imunoglobulini i depoziti komplementa.
  • 11.
  • 12. MalaksalostMalaksalost :: glavni problemglavni problem -- Drent & Wirnsberger, 1998Drent & Wirnsberger, 1998 4 tipa malaksalosti -- Sharma 1999 • Rano ujutru - osećaj nedovoljnog spavanja • Povremena - posle normalnog budjenja javlja se malaksalost nakon nekoliko sati aktivnosti • Malaksalost u poslepodnevnim satima - bolesnici odlaze ranije u krevet • Post-sarkoidni hronični sindrom - prisustvo više simptoma: fibromialgije, mialgije, malaksalost i depresija.
  • 13. SaSakoidoza -sistemska bolestkoidoza -sistemska bolest • DDefinicijaefinicija,, karakteristikekarakteristike • Simptomi • Ekstratorakalne manifestacije • Dijagnostički postupci • Lečenje
  • 14. Organ involvement in sarcoidosisOrgan involvement in sarcoidosis Organ % of patients Mediastinal lymph nodes 95-98% Lungs >90% Liver 50-80% Spleen 40-80% Eyes 20-50% Peripheral lymph nodes 30% Skin 25% Nervous system 10% Heart (clinically) 5%
  • 15. Koje organe treba rutinski pregledati kodKoje organe treba rutinski pregledati kod sarkoidozesarkoidoze • Pluća • Koža • Oči • Bubreg (urea, kreatinin) • Srce (simptomi, EKG) • Jetra (enzimi) • Periferni limni čvorovi
  • 16. Zahvaćenost jetreZahvaćenost jetre • Granulomi na jetri 50-80% potvrdjeno biopsijom • Uvećana jetra u 20% • Poviđene vrednosti alkalne fosfataze i transferaze u 30% • Portna hipertenzija • Asimptomatski bolesnici sa blagim biohemijskim poremećajima jetre ne zahtevaju lečenje.
  • 17. OOčne leziječne lezije • Zahvaćenost očiju 11-83% • Uveitis je najčešći - Fluorescentna angiografija se preporučuje ako je suspektan posteriorni uveitis - Hronični uveitis dovodi do stvaranja granuloma, katarakte i slepila, • Druge očne lezije : uvećanje suznih žlezda, keratoconjunctivitis sicca, dacryocystitis, retinal vasculitis
  • 18.
  • 19. SPECIFIČNE KOŽNESPECIFIČNE KOŽNE MANIFESTACIJE SARKOIDOZEMANIFESTACIJE SARKOIDOZE • Lupus pernio • Papulozni (malo - nodozni oblik) • Nodusi (veliko - nodozni oblik) • Plakovi (pločasti oblik) • Subkutani noduli (Darier – Roussy sarcoidosis) • Infiltrativni ožiljci
  • 20. LUPUS PERNIOLUPUS PERNIO  5. decenija, oba pola, češće žene  Spora evolucija  Lokalizacija: nos, obrazi, čelo, uši, ruke, stopala  Granulomi u kostima nosa- destrukcija i deformacije nosnog grebena
  • 21. LUPUS PERNIOLUPUS PERNIO  Udruženost sa hroničnom fibroznom sarkoidozom gornjeg respiratornog trakta, fibrozom pluća, uveitisom i koštanim cistama - nepovoljan prognostički znak
  • 22. PAPULOZNI (MALO - NODOZNI OBLIK)PAPULOZNI (MALO - NODOZNI OBLIK)
  • 23. PAPULOZNI (MALO - NODOZNI OBLIK)PAPULOZNI (MALO - NODOZNI OBLIK)  udruženost: akutne forme sarkoidoze (pluća, oči, parotidne i limfne žlezde)
  • 24. VELIKO - NODOZNI OBLIKVELIKO - NODOZNI OBLIK  Udruženost sa hroničnom plućnom sarkoidozom
  • 25. PLOČASTI OBLIKPLOČASTI OBLIK  Udruženost sa drugim fibrozirajućim oblicima hronične sarkoidoze
  • 26. SUBKUTANI NODULI (Darier – Roussy)SUBKUTANI NODULI (Darier – Roussy)  Akutna sarkoidoza  Udruženost: Erythema nodosum, hilusna limfadenopatija  Hronična sarkoidoza ređe
  • 27. INFILTRATIVNI OŽILJCIINFILTRATIVNI OŽILJCI  Sarkoidni granulomi na ožiljku mogu prethoditi plućnoj sarkoidozi, javiti se paralelno sa njom ili ukazati na recidiv
  • 28. ATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZEATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZE Eritrodermijska
  • 29. ATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZEATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZE Psorijaziformna
  • 30. ATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZEATIPIČNE FORME KOŽNE SARKOIDOZE Cikatricijelna alopecija Sarkoidni daktilitis
  • 31. ERYTHEMA NODOSUMERYTHEMA NODOSUM  Nespecifična kožna manifestacija sarkoidoze  10% slučajeva- početna manifestacija oboljenja  Pojava u akutnoj fazi bolesti  Udružena sa febrilnošću, poliartralgijama  Povoljan prognostički znak (Nevil et al)
  • 32. LLööfgren - ov sindromfgren - ov sindrom  Erythema nodosum  Hilusna adenopatija  Artropatija  Febrilnost
  • 33. TERAPIJA KOŽNE SARKOIDOZETERAPIJA KOŽNE SARKOIDOZE  Prednizon 20 - 40 mg/dnevno, 4 – 6 nedelja uz redukciju doze na 10- 20 mg/ na II dan  Hlorokvin 500 mg/dnevno, 14 dana, potom 250 mg/dnevno 6 meseci  Metotreksat 15- 20 mg/nedeljno, 6 - 9 meseci  Lokalno: Triamcinolon acetonid intralezionalno, kortikosteroidne masti
  • 34. Druge manifestacijeDruge manifestacije • Hematološki poremećaji: - anemija: 4-20%; - leukopenija: 40%, odražava smanjenje T ćelija u perifernoj krvi • Uvećanje limfnih čvorova: u 30-40% • Gl-trakt: veoma retko, 1% • Bubrezi: retko intersticijalni nefritis zbog granuloma, češće insuficijencija bubrega zbog hiperkalciemije i nefrokalcinoze.
  • 35. SaSakoidoza -sistemska bolestkoidoza -sistemska bolest • DDefinicijaefinicija,, karakteristikekarakteristike • Simptomi • Ekstratorakalne manifestacije • Dijagnostički postupci • Lečenje
  • 36. DiDijagnostički problemijagnostički problemi • Ne postoji jedinstven test za dijagnozu sarkoidoze. • Prisustvo nekazeoznog granuloma u jednom organu , kao što je koža, ne potvrdjuje sarkoidozu. • Takvi granulomi nisu specifični za sarkoidozu.
  • 37. Kriterijumi za dijagnozu sarkoidozeKriterijumi za dijagnozu sarkoidoze • Klinički i radiološki nalaz • Histološki nalaz nekazeoznog granuloma
  • 38. KLINIČKE MANIFESTACIJE SARKOIDOZEKLINIČKE MANIFESTACIJE SARKOIDOZE • Kliničke manifestacije zavise od lokalizacije, proširenosti procesa, trajanja i aktivnosti, postoje razlika u odnosu na teritoriju, životno doba, pol i rasu. • znaci poremećaja opšteg stanja • respiratorni simptomi • tegobe od strane zahvaćenih organa i sistema • U kliničkoj klasifikaciji razlikujemo sarkoidozu: • akutnog toka • subakutnu • hroničnu sarkoidozu i • sarkoidozu recidivantnog toka
  • 39. Testovi za inicijalnu avaluacijuTestovi za inicijalnu avaluaciju sarkoidozesarkoidoze Anamneza (profesionalna izloženost, simptomi) Fizikalni nalaz PA grafija Plućna funkcija: spirometrija , transfer-faktor za CO Analiza krvi: Le, Er. Tr. Biohemijske analize u serumu: kalcijum , jeterni enzimi, kreatinin, urea Analiza urina EKG Pregled oftalmologa Tuberkulinski test
  • 40. Sarkoidoza suspektna Biopsija zahvaćenog organa (koža. limfni čvor, konjuktive) Nije prisutna vanplućna manifestacija (patološka grafija pluća) (Normalna grafija pluća) Bronhoskopija Biopsija ciljnog organa Medijastinoskopija Biopsija limfne žlezde Teirstein, 2005
  • 41. NEINVAZIVNANEINVAZIVNA DIJAGNOSTIKADIJAGNOSTIKA SARKOIDOZESARKOIDOZE • Klinički kriterijumi • Radiografski kriterijumi • CT - scen • Izotopski markeri sarkoidoze (Ga-67)
  • 42. BIOHEMIJSKI KRITERIJUMIBIOHEMIJSKI KRITERIJUMI • ACE-angiotenzin konverting enzim (pouzd.95%, spec.65-70%. (Gaucherovoj bolesti, prim.bil.cirozi, lepri, amiloidozi i mielomu) • Serumski lizozim (SL) – muramidaza (u II st.i ekstrapulm.sark) • Karboksipeptidaza N (CPN) - kinaza I (slično kao ACE) • Beta-2 mikroglobulin (beta-2 M) (pokazatelj aktivnosti Ly) • Markeri por. metab.kolagena (kolagenaza, hijal.kis. fibronektin F) • Poremećaj metabolizma kalcijuma (1,25-(OH)2-D3)
  • 43. SaSakoidoza -sistemska bolestkoidoza -sistemska bolest • DDefinicijaefinicija,, karakteristikekarakteristike • Simptomi • Ekstratorakalne manifestacije • Dijagnostički postupci • Lečenje
  • 44. TERAPIJA SARKOIDOZETERAPIJA SARKOIDOZE • Apsolutne indikacije za primenu terapije su: • Sve plućne manifestacije II i III stadijuma. • Bez obzira na nalaz na plućima, terapija je neophodna kod: • sarkoidoze miokarda • neurosarkoidoze • sarkoidoze očiju • specifičnih kožnih manifestacija (lupus pernio, plaki, nabubrelih ožiljaka, makulopapuloznih erupcija, subkutanih nodusa) • kostiju (cistične promene na falangama, deformiteti šaka i stopala) • endokrinih žlezda (hipofize, tireoidee, paratireoi.) • jetre, pankreasa, slezine, bubrega • egzokrinih žlezda • sarkoidoze gornjih disajnih puteva
  • 45. Lečenje akutne sarkoidozeLečenje akutne sarkoidoze • kortikosteroidi • (40-60mg dnevno ili 80-100mg kod vanpl. od 4- 6 nedelja) CILJ • smanjenjem opštih i respiracijskih simptoma • poboljšanjem radiografskog i funkcijskih nalaza • suprimiranje granulomskih formacija • smanjenjem nivoa sACE • Smanjenje intratorakalnog vezivanja radioak. Ga • smanjenjem hiperkalciurije
  • 46. LEČENJE HRONIČNE SARKOIDOZELEČENJE HRONIČNE SARKOIDOZE • prvi i drugi relaps kortikosteroidnom th, sledeći citostatskom th Citotoksični agensi - indikacije • hronične, kortikosteroid zavisne i relapsa sarkoidoze insulin zavisni dijabetes, psihijatrijska oboljenja tromboflebitis, osteoporoza, glaukom, obesitas • Methotrexate (7,5-10 max 15mg nedeljno -18 do 24mes.) • Azathioprine (2mg/kgTM max 200mg/dan, 6 nedelja) • Chlorambucil-Leukeran (0,1-0,2mg/kgTM, 6-8 nedelja) • Cyclophosfamide (Endoxan) • Antimalarici Chlorochyn 250-750mg dnevno, 7-10 ned.
  • 47. Indikacije za lečenje - vanplućnaIndikacije za lečenje - vanplućna sarkoidozasarkoidoza • Srce (aritmija, insuficijencija) • Oči • Neurosarkoidoza • Hyperkalemija i hiperkalciurija • Kožne lezije
  • 48. SpecifiSpecifičnost terapije u zavisnosti odčnost terapije u zavisnosti od obolelog organaobolelog organa • Koža Hydrochloroquine 200 mg/dnevno Methotrexate 7.5-15 mg/nedeljno Minocycline ? Thalidomide ? • Neurosarkoidoza Methylprednisolone 60 mg/day, Hydrochloroquine Cyclophosphamide • Srce Prednisolone 60 mg/day, months (?) Methotrexate Pacemaker, defibrillator