ELIPTOCITOSIS

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Eliptocitosis breve

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ELIPTOCITOSIS

  1. 1. ELIPTOCITOSIS Ana Lilia Estrada Daniel Salcedo
  2. 2. Definición: Es un grupo de enfermedades raras causadas por alteraciones en el citoesqueleto de los glóbulos rojos y caracterizadas por la presencia de numerosos eritrocitos elípticos, denominados eliptocitos, en muestras de sangre periférica.
  3. 3. División: Eliptocitosis hereditaria común Eliptocitosis del sudeste de Asia también llamada eliptocitosis melanésica o eliptocitosis estomatocítica.
  4. 4. Epidemiologia: Esta puede ser de 3 en 100 neonatos Llegando a 1 de cada 4000 Zonas de Paludismo Endémico
  5. 5. Fisiopatología: Se da porque en la circulación los eritrocitos son deformados en forma longitudinal por el flujo sanguíneo y no pueden volver a su forma de disco quedando permanentemente en forma elíptica. Esto debido a una anormalidad en la espectrina con proteína 4.1
  6. 6. El esqueleto membranoso normal del eritrocito es una estructura elástica Las moléculas de espectrina tienen forma de resorte y pueden estirarse y encogerse de forma pasiva ( en este caso no regresan a u forma original) Así se permite la deformación del eritrocito cuando atraviesa zonas estrechas
  7. 7. Signos y Sintomas Un examen físico por parte del médico ocasionalmente puede mostrar esplenomegalia. El nivel de bilirrubina puede estar alto. El nivel de deshidrogenasa láctica puede estar alto. La ecografía de la vesícula biliar puede mostrar cálculos biliares. Fatiga, Disnea, Ictericia.
  8. 8. Diagnostico: Suele Ser un hallazgo incidental en CBC Casi todos los eritrocitos en el frotis periférico tienen forma elíptica uniforme. En ocasiones puede haber cilíndricas Poca Poiquilocitosis y MCV normal. Niveles De bilirrubina Deshidrogenasa Lactica
  9. 9. Este se Corrobora Acoplamiento de una historia familiar de la enfermedad Una adecuada presentación clínica y la confirmación en un frotis de sangre Si quedan algunas dudas sobre el diagnóstico, el diagnóstico definitivo puede implicar la fragilidad osmótica de pruebas, una autohemólisis prueba y ensayo de la proteína de particular a electroforesis en gel .
  10. 10. Diagnostico Diferencial: Anemia hemolítica autoinmune Hemoglobinas inestables Estomatosis hereditaria El síndrome del Rh nulo, entre otras. Durante el período neonatal, es difícil diferenciar la eliptocitosis de la incompatibilidad ABO, en la que la esferocitosis es evidente. En estos casos, es imprescindible el estudio familiar, así como una reevaluación del niño entre los 4 y 6 meses de nacido.
  11. 11. Tratamiento: Esplenectomía

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