Glomerulosclerosis focal y segmentaria

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Glomerulosclerosis focal y segmentaria

  1. 2. <ul><li>Esta lesión se caracteriza por esclerosis de algunos glomérulos, no todos. </li></ul><ul><li>Los glomérulos afectados solo muestran lesiones en una parte del ovillo capilar . </li></ul><ul><li>La glomerulosclerosis focal y segmentaria suele acompañarse clínicamente de un síndrome nefrótico o proteinuria intensa. </li></ul>
  2. 3. Clasificación y tipos <ul><li>La glomerulosclerosis focal y segmentaria aparece en las siguientes circunstancias: </li></ul><ul><li>VIH </li></ul><ul><li>Adicción a Heroína </li></ul><ul><li>Drepanocitosis </li></ul><ul><li>Obesidad masiva </li></ul><ul><li>Nefropatía por reflujo </li></ul><ul><li>Agenesia renal unilateral </li></ul>
  3. 4. Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática <ul><li>Da cuenta del 10% y 15% de los casos de síndrome nefrótico de los niños y adultos . </li></ul><ul><li>Estos pacientes tienen rasgos que los distinguen de quienes padecen la enfermedad de cambios mínimos: </li></ul><ul><li>Mayor incidencia de hematuria </li></ul><ul><li>Mayor frecuencia de proteinuria no selectiva </li></ul><ul><li>Escasa respuesta a esteroides </li></ul>
  4. 5. Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática <ul><li>Evolución frecuente hacia la glomerulonefritis crónica con un 50% que acaban en nefropatía terminal en un plazo de 10 años. </li></ul><ul><li>Presencia de depósitos de IgM y C3 visibles en microscopia de inmunofluorescencia, en los segmentos esclerosados. </li></ul>
  5. 6. Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática <ul><li>Patogenia </li></ul><ul><li>Sigue discutiéndose si la glomerulosclerosis constituye una entidad separada o es simplemente una fase evolutiva en un grupo de pacientes que padecen la enfermedad de cambios mínimos </li></ul>
  6. 7. Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática <ul><li>La característica de degeneración y rotura focal de las células epiteliales viscerales se supone que representa una intensificación de la lesión difusa de células epiteliales típica de la enfermedad de cambios mínimos. </li></ul>
  7. 8. Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática <ul><li>Esta lesión es el sello distintivo de la glomerulosclerosis focal y segmentaria. </li></ul><ul><li>La hialinosis y la esclerosis representan el atrapamiento de proteínas plasmáticas en focos con extraordinaria hiperpermeabilidad con depósitos de MEC. </li></ul>
  8. 9. Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática <ul><li>La reaparición de proteinuria, a veces en las 24 horas siguientes al trasplante, sugiere que la causa de la lesión epitelial es un factor circulante, quizá una citocina. </li></ul><ul><li>Sin embargo se ha aislado un factor ajeno a inmunoglobulinas con peso molecular de +- 50 kD que produce proteinuria. </li></ul>
  9. 10. Glomerulosclerosis focal y segmentaria por exéresis renal <ul><li>Es una complicación de enfermedades glomerulares y no glomerulares que causan reducción de tejido renal funcionante . </li></ul><ul><li>Especialmente en nefropatía por reflujo y agenesia unilateral. </li></ul><ul><li>Estos procesos pueden causar glomerulosclerosis progresiva e insuficiencia renal. </li></ul>
  10. 11. Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática <ul><li>Evolución clínica </li></ul><ul><li>La glomerulosis focal y segmentaria tiene poca tendencia a a remitir espontáneamente, y la respuesta a corticosteroides es variable. </li></ul><ul><li>Los niños tienen mejor pronostico que los adultos . </li></ul><ul><li>20% de los pacientes tiene una evolución sorprendentemente rápida a la insuficiencia renal con proteinuria masiva. </li></ul>
  11. 12. Nefropatía asociada a VIH <ul><li>La infección por VIH puede dar lugar a varias complicaciones renales como: </li></ul><ul><li>Insuficiencia renal aguda inducida par shock o farmacos </li></ul><ul><li>Glomerulonefritis posinfecciosa </li></ul><ul><li>Glomerulonefritis membranosa </li></ul><ul><li>Glomerulonefritis asociada a la infeccion por virus de la Hepatitis B </li></ul>
  12. 13. Nefropatía asociada a VIH <ul><li>Las lesiones glomerulares se parecen a las de las glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática pero con los sig. Hallazgos: </li></ul><ul><li>Elevada frecuencia de la variedad colapsante de la glomerulosis focal y segmentaria, que afecta el ovillo glomerular </li></ul><ul><li>Marcada dilatación quística focal de los tubulos </li></ul><ul><li>Presencia de numerosas inclusiones tubulorreticulares en células endoteliales inducidas por interferon alfa </li></ul>
  13. 14. Glomerulonefritis membranoproliferativa <ul><li>Se caracteriza por alteraciones de la membrana basal, proliferación de células glomerulares e infiltración leucocitaria. </li></ul><ul><li>Algunos pacientes presentan solamente hematuria o proteinuria de magnitud subnefrotica, y otros tienen cuadro combinado de nefritis-nefrosis </li></ul><ul><li>La GNMP primaria se divide en dos formas : el tipo I y el tipo II según sus características ultraestructurales. </li></ul>
  14. 15. Glomerulonefritis membranoproliferativa <ul><li>Patogenia </li></ul><ul><li>En la mayoría de los casos de GNMP existe presencia de inmunocomplejos en el glomérulo y activación de la vía clásica y alternativa del complemento. </li></ul><ul><li>Se desconocen los antigenos implicados en en la GNMP idiopatica </li></ul>
  15. 16. Glomerulonefritis membranoproliferativa <ul><li>Por el contrario la mayoría de los pacientes con enfermedad por depósitos densos (de tipo II) tienen alteraciones que indican activación de la via alternativa del complemento. </li></ul><ul><li>Estos pacientes tienen disminución de C3 en el suero, pero son normales C1 y C4. </li></ul><ul><li>Concentraciones séricas bajas del factor B y properdina </li></ul>
  16. 17. Glomerulonefritis membranoproliferativa <ul><li>Evolución clínica </li></ul><ul><li>Hematuria y proteinuria ligera. </li></ul><ul><li>Se ven pocas remisiones en el curso de la enfermedad </li></ul><ul><li>Alrededor del 50% presenta insuficiencia renal cronica en un plazo de 10 años. </li></ul><ul><li>No esta demostrada la eficacia del tratamiento con esteroides , inmonosupresores y antiagregantes plaquetarios </li></ul>
  17. 18. Glomerulonefritis membranoproliferativa <ul><li>Mas del 70% de los pacientes con enfermedad por depósitos densos tiene un anticuerpo circulante llamado factor nefrítico C3 C3NeF. </li></ul><ul><li>Se desconoce el mecanismo que relaciona al C3NeF con la lesión glomerular y la naturaleza de los depósitos densos. </li></ul>
  18. 19. Glomerulonefritis membranoproliferativa <ul><li>La GNMP secundaria aparece en las siguientes circunstancias: </li></ul><ul><li>Enfermedades por inmunocomplejos como LES, Hepatitis B y C, </li></ul><ul><li>Lipodistrofia asociada a C3NeF </li></ul><ul><li>Deficit de alfa1 antitripsina </li></ul><ul><li>Leucemia linfocitoca cronica, linfoma, melanoma </li></ul><ul><li>Deficit de complemeto </li></ul>
  19. 20. Glomerulonefritis con semilunas <ul><li>Puede aparecer sin una causa predisponerte conocida, o después de una infección estreptocócica. </li></ul><ul><li>Puede ocurrir a cualquier edad pero es mas frecuente en ancianos. </li></ul><ul><li>Puede llevar a insuficiencia renal avanzada en un periodo de unos días o semanas. </li></ul>
  20. 21. Glomerulonefritis con semilunas <ul><li>Es poco frecuente pero si se detecta oportunamente, la terapia inmunosupresora puede revertir la insuficiencia renal o evitarla. </li></ul><ul><li>Hay proliferación de células endoteliales, mesangiales, con estrechamiento de la luz de los capilares e infiltración por polimorfonucleares. </li></ul>
  21. 22. Glomerulonefritis con semilunas <ul><li>Hay afección a todos los glomérulos, es posible que haya áreas de rotura de la membrana basal con focos de hemorragia y necrosis fibrinoide </li></ul><ul><li>Trombos en la luz de algunos capilares. </li></ul><ul><li>El dato histológico importante es la proliferación del epitelio parietal de la capsula de Bowman para formar “semilunas epiteliales” </li></ul>
  22. 23. Glomerulonefritis con semilunas <ul><li>Los túbulos pueden estar dilatados y generalmente contienen cilindros hialinos, celulares y eritrociticos. </li></ul><ul><li>Puede haber necrosis focal o atrofia irregular de los túbulos, e incremento de tejido conectivo intertubular. </li></ul><ul><li>Puede haber hipertrofian del ventrículo izquierdo, pericarditis fibrinosa, anemia e infecciones agragadas. </li></ul>
  23. 24. Glomerulonefritis con semilunas

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