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Mixoma auricular

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MIxoma auricular, complejo de Carney.

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Mixoma auricular

  1. 1. MIXOMA AURICULAR CLÍNICA DEL APARATO CARDIOVASCULAR Gutiérrez Alvarado Dafne Anaid Sección: 02 Grado: 5° Matricula: 1178349c
  2. 2. GENERALIDADES PRIMARIOS SECUNDARIOS  75% Tumores encontrados son benignos.  50% mixomas.  25% malignos.  0.05 primarios .  1% secundarios. GPC de diagnostico y tratamiento de los tumores cardiacos primarios en adultos, cenetec 2010.
  3. 3. DEFINICION Son lesiones neoplásicas benignas proliferativas de lento crecimiento, derivadas de células multipotenciales mesenquimatosas subendocardicas que pueden diferenciarce a mixomas de diferentes linajes (epiteliales, hematopoyéticas y musculares). GPC de diagnostico y tratamiento de los tumores cardiacos primarios en adultos, cenetec 2010.
  4. 4. EPIDEMIOLOGIA  USA prevalencia de tumores 1rios 0.02% (200 tumores x millon de autopsias).  75% TB, y 50% TB son mixomas (75 casos de mixoma x millon de autopsias).  Republica de Irlanda la incidencia quirurgica (1977-1991) 0.50 MA x millón H X año. Gyanendra K Sharma, Atrial Myxoma: Background, Pathophysiology, Etiology; Medscape reference; Dec 07, 2015
  5. 5. EPIDEMIOLOGIA 90% solitarios y pedunculados 75-85% AI 25% AD Esporadicos 7-10% hereditario autosomico dominante 50% multiples tumores y con afectación ventricular (13% vs 2% esporadicos) 3-83 años (56, 25) 75% 2.7:1 Gyanendra K Sharma, Atrial Myxoma: Background, Pathophysiology, Etiology; Medscape reference; Dec 07, 2015
  6. 6. ANATOMIA PATOLOGICA  Polipoides, redondos u ovales  Embolismo (58% vs 0%)  Prolapso (destrucción del aparato valvular)  Superficie lisa o lobulada, consistencia gelatinosa  Blanco, amarillo pardusco o marrón  Focos hemorrágicos y necróticos  Mucopolisacaridos ácidos  Localización  Movilidad  1-15cm D Gyanendra K Sharma, Atrial Myxoma: Background, Pathophysiology, Etiology; Medscape reference; Dec 07, 2015 VEGF IL-6
  7. 7. ETIOLOGIA Esporádicos Sx de mixoma familiar Sx de Carney 2 (2p15-16) 12 (Ki-ras) 17 (17q22-24) gen PRKAR1A (AMPcíclico) Gyanendra K Sharma, Atrial Myxoma: Background, Pathophysiology, Etiology; Medscape reference; Dec 07, 2015 Rev Esp Cardiol. 2008;61(11):1205-9
  8. 8. CONSIDERACIONES CLINICAS  Recurrencia  Cambios malignos  Embolización intravascular tumoral 30-40% (sitio/shunts intracardiacos)  Sintomas mas acentuados si: Izquierdo, racemoso, >5 cm  >70 gramos Interferencia mecanica/embolizacion Gyanendra K Sharma, Atrial Myxoma: Background, Pathophysiology, Etiology; Medscape reference; Dec 07, 2015 Rev Esp Cardiol. 2008;61(11):1205-9
  9. 9. Embolismo Sistemico: cerebrales y retinianas Embolia pulmonar HTP Obstrucción intracardiaca Tamaño, movilidad, localiizacion Disnea , edema pulmonar recurrente, FCD, sincope, muerte súbita. M.sistemicas Fatiga, fiebre, artralgias, mialgias, rash eritematoso. Anemia, leucocitosis, trombocitosis, VSG>, PCR 50%
  10. 10. DIAGNOSTICO  Ecocardiograma transtoracico
  11. 11. COMPLEJO DE CARNEY Mixomas recurrentes que pueden afectar a varios miembros de la familia y se acompañan de alteraciones en la pigmentación de la piel e hiperactividad endocrina Craig T Basson, MD, PhD; Chief Editor: Richard A Lange, MD,Carney Complex: Practice Essentials, Background, Pathophysiology Medscape reference; Apr 14, 2014
  12. 12. CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DEL COMPLEJO DE CARNEY (STRATAKIS) 1. Identificar dos de las siguientes alteraciones: manchas pigmentarias de la piel, tumores de localización diversa y enfermedad adrenocortical nodular pigmentaria. 2. Tener una de las alteraciones mencionadas más la afección de un familiar de primer grado o tener una mutación en el gen PRKAR1A.
  13. 13. PRONOSTICO Y COMPLICACIONES  Muerte súbita 15% (embolismo coronario/sistémico, obstrucción del flujo de las válvulas AV)  Falla cardiaca congestiva  Arritmias  Infección del mixoma embolización  Supervivencia 96.8 ± 1.8% a 10 años

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