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DR. DANIEL HIDALGODR. DANIEL HIDALGO
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RetinopatRetinopatíía hereditaria...
Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt
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CARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICASCA...
Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt
Signos: la fSignos: la fóóvea puede ser normal o tener unvea puede ser norm...
Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt
LesiLesióón foveal ovalada q tiene un aspecto den foveal ovalada q tiene un...
Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt
Atrofia geográfica q puede tener una
configuración en ojo de buey.
EXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOSEX...
Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt
LaLa ERGERG fotfotóópica es normal o inferior a lopica es normal o inferior...
Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt
Histopatologia:Histopatologia: se piensa q el signo de lase piensa q el sig...
PATOGENIAPATOGENIAPATOGENIAPATOGENIAPATOGENIAPATOGENIAPATOGENIAPATOGENIA
MutaciMutacióón en el gen ABCA4 antes denominadon...
PRONOSTICOPRONOSTICO
La agudeza visual varLa agudeza visual varíía entre 20/50 ya entre 20/50 y
20/200. La mayor20/200. La...
Por el momento no tiene un tratamiento especPor el momento no tiene un tratamiento especííficofico
que la cure.que la cure...
AYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICAS
Filtros U...
EL FUTUROEL FUTUROEL FUTUROEL FUTUROEL FUTUROEL FUTUROEL FUTUROEL FUTURO
Trasplante de epitelio pigmentarioTrasplante de e...
MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS...
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Presentacion doctor hidalgo

  1. 1. ENFERMEDADENFERMEDAD DE STARGARDTDE STARGARDT DR. DANIEL HIDALGODR. DANIEL HIDALGO
  2. 2. DESCRIPCIONDESCRIPCIONDESCRIPCIONDESCRIPCIONDESCRIPCIONDESCRIPCIONDESCRIPCIONDESCRIPCION RetinopatRetinopatíía hereditaria frecuentea hereditaria frecuente Personas jPersonas jóóvenes y sanasvenes y sanas 11ªª o 2o 2ªª ddéécadas de la vidacadas de la vida Enfermedad autosEnfermedad autosóómica recesiva conmica recesiva con excepcionesexcepciones
  3. 3. Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt TambiTambiéén llamadan llamada distrofia macular juvenildistrofia macular juvenil Se refiere a una degeneración macular caracterizada por la presencia de puntos blancos confinados al polo posterior, asociado a una atrofia macular. Una variante esUna variante es fundus flavimaculatusfundus flavimaculatus Se caracteriza por presentar puntos blancos en la periferia. Se presentan en diferentes momentos y tienenSe presentan en diferentes momentos y tienen pronpronóóstico distintostico distinto
  4. 4. SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA DisminuciDisminucióón de la agudeza visual bilateraln de la agudeza visual bilateral Infancia y primeros aInfancia y primeros añños de vida adultaos de vida adulta IMPORTANTE:IMPORTANTE:IMPORTANTE:IMPORTANTE:IMPORTANTE:IMPORTANTE:IMPORTANTE:IMPORTANTE: ssííntomas visualesntomas visuales desproporcionados para los hallazgosdesproporcionados para los hallazgos clclíínicos (fase precoz)nicos (fase precoz) ADEMADEMÁÁS: discromatopsia (alteraciS: discromatopsia (alteracióón en lan en la visivisióón de colores)n de colores) -- escotomas centralesescotomas centrales -- fotofobiafotofobia
  5. 5. CARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICAS Amplia variedad en el espectro de hallazgosAmplia variedad en el espectro de hallazgos clclíínicosnicos MMáácula bermellcula bermellóón por epitelio pigmentarion por epitelio pigmentario retiniano muy pigmentadoretiniano muy pigmentado Lo mLo máás caracters caracteríístico: manchas rojostico: manchas rojo-- amarillentas por acumulaciamarillentas por acumulacióón de lipofucsina an de lipofucsina a nivel del epitelio pigmentario retinal que varnivel del epitelio pigmentario retinal que varííanan en forma, tamaen forma, tamañño y distribucio y distribucióónn
  6. 6. Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt Signos: la fSignos: la fóóvea puede ser normal o tener unvea puede ser normal o tener un moteado inespecmoteado inespecííficofico
  7. 7. Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt LesiLesióón foveal ovalada q tiene un aspecto den foveal ovalada q tiene un aspecto de <baba de caracol> o <bronce golpeado> y<baba de caracol> o <bronce golpeado> y en algunos casos rodeada de puntos blancoen algunos casos rodeada de puntos blanco-- amarillo.amarillo.
  8. 8. Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt Atrofia geográfica q puede tener una configuración en ojo de buey.
  9. 9. EXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOS Campo visual computarizado y/oCampo visual computarizado y/o multifocal (escotomas)multifocal (escotomas) AngiografAngiografíía digital con fluorescea digital con fluoresceíínana Estudios elEstudios elééctricos de la retina: ERGctricos de la retina: ERG –– EOGEOG –– POE: con patrones variablesPOE: con patrones variables incluso puede ser normalincluso puede ser normal
  10. 10. Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt LaLa ERGERG fotfotóópica es normal o inferior a lopica es normal o inferior a lo normal; la escotnormal; la escotóópica es normal.pica es normal. LaLa EOGEOG es inferior a lo normales inferior a lo normal LaLa AGFAGF muestra una coroides oscura debidomuestra una coroides oscura debido a depa depóósitos desitos de lipofuscinalipofuscina dentro del EPR edentro del EPR e hiperfluorescencia macular debido al efectohiperfluorescencia macular debido al efecto ventana.ventana.
  11. 11. Enfermedad de StargardtEnfermedad de Stargardt Histopatologia:Histopatologia: se piensa q el signo de lase piensa q el signo de la coroides oscura se debe a la presencia decoroides oscura se debe a la presencia de lipofuscinalipofuscina en todo el EPRen todo el EPR MicrografMicrografíía electra electróónica de barrido del EPRnica de barrido del EPR
  12. 12. PATOGENIAPATOGENIAPATOGENIAPATOGENIAPATOGENIAPATOGENIAPATOGENIAPATOGENIA MutaciMutacióón en el gen ABCA4 antes denominadon en el gen ABCA4 antes denominado ABCR (anomalABCR (anomalíía en el gen transportador unidoa en el gen transportador unido a adenosinaa adenosina –– trifosfato)trifosfato) Enfermedad caracterizada por acumulaciEnfermedad caracterizada por acumulacióón den de pigmento (lipofucsina) por degradacipigmento (lipofucsina) por degradacióónn anormal de los fotoreceptoresanormal de los fotoreceptores PPéérdida de fotoreceptores por atrofia de losrdida de fotoreceptores por atrofia de los mismosmismos
  13. 13. PRONOSTICOPRONOSTICO La agudeza visual varLa agudeza visual varíía entre 20/50 ya entre 20/50 y 20/200. La mayor20/200. La mayoríía conserva una agudezaa conserva una agudeza moderadamente buena (20/70moderadamente buena (20/70--20/100) en al20/100) en al menos un ojo.menos un ojo. La prudente protecciLa prudente proteccióón frente a la exposicin frente a la exposicióónn a la luz solar enlentecera la luz solar enlenteceríía la evolucia la evolucióón.n.
  14. 14. Por el momento no tiene un tratamiento especPor el momento no tiene un tratamiento especííficofico que la cure.que la cure. MedicaciMedicacióón posible para estabilizacin posible para estabilizacióón de lan de la enfermedad de acuerdo a diferentes hallazgosenfermedad de acuerdo a diferentes hallazgos clclíínicosnicos LuteLuteíína 20 a 40mg x dna 20 a 40mg x dííaa Zinc como gluconato 25 a 50mg x dZinc como gluconato 25 a 50mg x dííaa Vaccinium Mirtilus 300 a 500mg x dVaccinium Mirtilus 300 a 500mg x dííaa DHA 100 a 200mg x dDHA 100 a 200mg x dííaa Omega 3, 6, 9, 1000mg x dOmega 3, 6, 9, 1000mg x dííaa Otras antocianidinas (vitis vinifera)Otras antocianidinas (vitis vinifera)
  15. 15. AYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICASAYUDAS OPTICAS Filtros UVFiltros UV –– IR y luz azul para exteriorIR y luz azul para exterior sistemas Orma RT de Essilor o F 550sistemas Orma RT de Essilor o F 550 (Foucault) (Lacre)(Foucault) (Lacre) Filtros F450 (Foucault) para interior (colorFiltros F450 (Foucault) para interior (color amarillo. Mejora la sensibilidad deamarillo. Mejora la sensibilidad de contrastecontraste Anteojos para visiAnteojos para visióón subnormaln subnormal Dispositivos electrDispositivos electróónicos para baja visinicos para baja visióónn
  16. 16. EL FUTUROEL FUTUROEL FUTUROEL FUTUROEL FUTUROEL FUTUROEL FUTUROEL FUTURO Trasplante de epitelio pigmentarioTrasplante de epitelio pigmentario sano compatiblesano compatible Gen terapia (Halorodopsina)Gen terapia (Halorodopsina) FenretinideFenretinide PlastoquinonaPlastoquinona Microchips (Argus II)Microchips (Argus II)
  17. 17. MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!

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