Fibrosis quistica

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Fibrosis quistica

  1. 1. AÑO : 3 er AÑO MESA : 2 PROMOCIÓN : XLVIII 2011 TRUJILLO – PERÚ FIBROSIS QUÍSTICA UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE FISIOLOGÍA
  2. 2. FIBROSIS QUÍSTICA <ul><li>Trastorno difuso en el transporte epitelial que afecta a la secreción de glándulas exocrinas y a la capa epitelial de los tractos. </li></ul><ul><li>Trastorno autosómico Recesivo </li></ul><ul><li>El producto del gen es CFTR </li></ul>
  3. 3. La proteína posee 1.480 aminoácidos, PM de 170000 Da, transporta iones cloruro a través de las células epiteliales, y controla la regulación de otros transportadores
  4. 4. <ul><li>1.Clase I: Síntesis de Proteína defectuosa </li></ul><ul><li>2.Clase II: Plegamiento procesamiento y circulación de la proteína anormal. Delección de 3 nucleótidos que codifican fenilalanina en posición 508 </li></ul><ul><li>3.Clase III: Regulación defectuosa </li></ul><ul><li>4.Clase IV: Conductancia disminuida </li></ul><ul><li>5. Clase V: Abundancia disminuida </li></ul><ul><li>6.-Clase VI: Alteración de la regulación de canales iónicos separados </li></ul>FIBROSIS QUÍSTICA
  5. 5. <ul><li>CFTR regula multiples canales ionicos y procesos celulares. Estos incluyen: </li></ul><ul><ul><ul><li>Canales de K + rectificados hacia adentro </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Canales de Cl - rectificados hacia afuera </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Canal de Sodio Epitelial ( ENaC ) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Canales de unión estrecha </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Procesos implicados en el transporte de ATP </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Secreción de moco </li></ul></ul></ul>FIBROSIS QUÍSTICA
  6. 6. CÉLULAS EPITELIALES EXOCRINAS
  7. 7. FIBROSIS QUÍSTICA
  8. 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  9. 9. BIBLIOGRAFIA <ul><li>Vinay Kumar, Abul K. Abbas. (2005). Robbins& Cotran Patologia humana con CD e acceso a Student Consult. Edición 7. Elsevier España, 2005. 449 pág. </li></ul><ul><li>Vega –Briceño, Luis. (2005). CFTR: Más que un canal de cloro. Neumologia Pediatrica. Disponible en: http://www.neumologia-pediatrica.cl </li></ul>
  10. 10. GRACIAS

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