Espero que les sirva!

1. ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES DEL SNC.

2. Introducción.
 Tienen un amplio espectro de presentación, difieren
en sus hallazgos patológicos, clínica, tiempo de
evolución, gravedad y respuesta al tratamiento
 La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad
desmielinizante más frecuente y estudiada del SNC.
 Las formas agudas de desmielinización del SNC han
sido consideradas por algunos autores como
variantes agresivas de la EM, sin embargo, existen
evidencias patológicas y clínicas para considerarlas
enfermedades independientes dentro del espectro de
las enfermedades desmielinizantes.

3.  La mielina es una membrana proteolitica que envuelve a los
axones
 La perdida de mielina imposibilita la despolarización de la
membrana para la conducción nerviosa
ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES

4.  Esta enfermedad puede presentarse como un
trastorno:
 AGUDO
 SUBAGUDO
 CRONICO
 Con ataques y remisiones
ESCLEROSIS MÚLTIPLE

5.  Evolución progresiva con deterioro progresivo
 Se forman placas de desmielinizacion en:
 Hemisferios cerebrales
 Tallo encefálico
 Medula espinal
ESCLEROSIS MÚLTIPLE

6.  Mielinolisis pontina central
 Leucoencefalopatia multifocal progresiva – SIDA
 Encefalomielitis diseminada aguda autoimunitaria
 Errores innatos del metabolismo de la mielina
OTRAS ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES

7. CUADRO CLINICO
 Ataxia cerebelosa 25%

8. CUADRO CLINICO
 Debilidad piramidal 45%

9. CUADRO CLINICO
 Neuritis optica 40%
 Perdida sensorial 35%

10. CUADRO CLINICO
 Disfunción del tallo encefálico 30%

11. CUADRO CLINICO
 Anormalidades esfincterianas 20%

12. CUADRO CLINICO
 EL CURSO PUEDE SER:
 Benigno
 Recurrente - Remitente
 Recurrente progresivo
 Progresivo crónico
( Del 10 al 20% tienen antecedentes familiares )

13. CUADRO CLINICO
 Edad de comienzo 20 a 40 años
 Inicio con síntomas sensoriales
 Evolución con exacerbaciones y remisiones
 Mas frecuente en mujeres que en hombres
 Promedio de duración de 30 años

14. CUADRO CLINICO
 MANIFESTACIONES CLINICAS
 Neuritis retrobulbar
 Vértigo
 Entumecimiento facial
 Parálisis extraocular
 Debilidad facial (Diplegia)
 Oftalmoplegia internuclear
 Signos sensitivos y motores ( Bizarros )

15. DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE SCHUMACHER:
 Dos síntomas separados del SNC.
 Dos ataques separados en al menos un mes
 Sintomatología de comprometimiento de la sustancia blanca
 Edad de los 10 a los 50 años

16. DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE SCHUMACHER:
 Déficit objetivo en el examen neurológico
 Que no se identifique otro trastorno medico
(La clave esta en los dos primeros criterios )

17. ESTUDIOS CLINICOS
HALLAZGOS EN EL LCR
 Células 30% incremento leve
 Proteínas aumento en la IGG
 Formación de bandas oligoclonales 90% positivo
E.M.
 Proteína básica de la mielina

18. OTROS ESTUDIOS
TC - RMN - POTENCIALES
EVOCADOS

19. ESTUDIOS CLINICOS
Potenciales evocados visuales
Potenciales evocados auditivos del tallo
encefálico
Potenciales evocados somatosensoriales
(75% de los casos con EM tienen
resultados anormales)

20. ESTADISTICA
INCIDENCIA 1: 1000
POSICION SOCIOECONOMICA ALTA
3 MUJERES POR CADA 2 HOMBRES

21. TRATAMIENTO
 DE LOS SINTOMAS
 Espasticidad - baclofen
 Ataxia - primidona gaba
 Sensibilidad a temperatura – medios físicos
 Contracturas - fenol,alcohol
 De la incontinencia - oxibutinina
 Estreñimiento - dieta con fibras
 Disfunción sexual - papaverina

22. TRATAMIENTO
 DE LOS SINTOMAS
 DOLOR – TEGRETOL
 FATIGA – AMANTADINA 100mg 2/x dia
 PROBLEMAS PSICOLOGICOS – PSICOLOGOS PSIQUIATRAS
 DIETA BAJA EN COLESTEROL Y ALTAS EN ACIDO LINOLEICO

23. TRATAMIENTO
 ACTH IV O INTRATECAL
 INTERFERON BETA-1B 8000000 UI sc
 INTERFERON BETA-1A
 ACETATO DE GLATIRAMER 20mg/d sc
 METILPREDNISOLONA IV
 FISIOTERAPIA

24. ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
 Implica el concepto de una respuesta autoinmune
monofásica post infecciosa, post alérgica o post
inmunización que afecta a la sustancia blanca del
SNC provocando desmielinización.

25. ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA
AGUDA
 La leucoencefalitis hemorrágica aguda o
enfermedad de Weston Hurst y la leucoencefalitis
aguda necrotizante son consideradas estados
más agresivos de la misma enfermedad.

26. Infecciones asociadas
 Las infecciones más frecuentes que se asocian a
ADEM son cuadros virales inespecíficos del
tracto respiratorio superior. ADEM post
inmunización ha sido descrita después de la
inoculación de vacunas contra: sarampión, rabia,
rubéola, tifoidea, hepatitis B, difteria, parotiditis y
antitoxina tetánica.

27. Infecciones asociadas

28. Patogenia
 Sensibilización de linfocitos contra el tejido
encefálico debido a una reacción cruzada entre
antígenos infecciosos o agentes de inmunización
y antígenos cerebrales, esto produce una
repuesta inflamatoria directa que compromete la
sustancia blanca del SNC.

29. Estudio Anatomopatológico.
 Muestra una infiltración mononuclear difusa,
predominante en los espacios de Virchow Robin
y desmielinización perivenular multifocal.
 En los casos de leucoencefalitis hemorrágica
aguda, la reacción inflamatoria se asocia a
necrosis fibriniode de arteríolas y vénulas, con
hemorragias perivasculares por extravasación de
glóbulos rojos y edema cerebral grave.

30. Cuadro Clínico
 La presentación clínica de la ADEM comienza
frecuentemente 1 a 4 semanas después de un
cuadro febril, exantema o post inmunización, sin
embargo, estos antecedentes pueden estar
ausentes hasta en un 30% de los pacientes.

31. En la ADEM post infecciosa, los síntomas se inician con la
resolución del cuadro febril y se caracterizan por:
 Cefalea
 convulsiones
 encefalopatía.
El paciente puede comprometerse de conciencia pudiendo
llegar al coma rápidamente y desarrollar signos focales o
multifocales como: déficit motor (hemiparesia, paraparesia),
nivel sensitivo, alteración de esfínteres, mioclonías, neuritis
óptica, oftalmoplegia, coreoatetosis, mutismo y signos
meníngeos.
Presentaciones atípicas son la psicosis aguda (18) y
lesiones cerebrales únicas que pueden simular un tumor
cerebral
Cuadro Clínico

32.  Las manifestaciones clínicas más frecuentes de
la ADEM son:
 Encefalitis (90-96%)
 Mielitis (5-10%)
 Polirradiculitis (1-7%).
Clásicamente, se han descrito algunos síndromes
neurológicos característicos de la ADEM: mielitis
post sarampión, ataxia cerebelosa post varicela y
encefalopatía post rubéola
Cuadro Clínico

33. DX
Dentro de los métodos de diagnóstico destacan las
 Neuroimágenes
 LCR
 electrofisiología.

34. DX
 La resonancia nuclear magnética (RNM) de
encéfalo y médula espinal es el método de
elección para demostrar el compromiso
parenquimatoso precoz.

35.  Los niveles de PBM frecuentemente están
elevados (60% de los casos) (18), pero es un
hallazgo inespecífico que puede encontrarse
también en encefalitis virales (3). La producción
intratecal de IgG se demuestra en menos del
10% de los casos.
 Los cultivos de LCR y las pruebas serológicas
son generalmente negativas (3). La detección de
microorganismos en biopsia o autopsia de tejido
cerebral es muy poco frecuente (11). El uso de la
reacción de polimerasa en cadena para detectar
fragmentos de ácido nucleico viral se encuentra
en estudio.

36.  El electroencefalograma generalmente es
anormal pero inespecífico. Puede mostrar una
asimetría difusa de alto voltaje en rango theta-
delta, coma alfa o patrón alternante. Los
potenciales evocados somatosensitivos y
visuales pueden alterarse si existe compromiso
de la médula espinal o tracto óptico
respectivamente.
 El diagnóstico diferencial debe considerar el
compromiso directo del SNC por los mismos
agentes descritos en la etiología del ADEM,
muchos de estos patógenos pueden causar
encefalitis infecciosa aguda. En la tabla 2 se