Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Cardiopatias ii congenitas

5,720 views

Published on

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Published in: Health & Medicine

Cardiopatias ii congenitas

  1. 1. CARDIOPATIASCONGENITAS DR. CARLOS ALBERTO ZAPATEL DIAZ Residente de Cir. Torax y Cardiovascular UNMSM cazd2003@hotmail.com
  2. 2. CLASIFICACION - ACIANOTICAS ACIANOTICAS CON CORT I-D  ACIANOTICAS SIN CORT (hay un malformacion  CIA, CIV, PCA. cardiaca pero estan aisladas ambas camaras).  CONEXION VENOSA PULMONAR  ESTENOSIS, INSUFICIENCIA Mitral, “PARCIAL” CVPP. Tricuspidea, Pulmonar, Aortica.  COARTACION DE AORTA.  ANOMALIA DE EBSTEIN.  FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA PRIMARIA DILATADA.  COR TRIATRIATUM. Cardiopatias Congenitas
  3. 3. CLASIFICACION - CIANOTICAS CIANOTICAS CON AUMENTO DEL Flujo  CIANOTICAS SIN AUMENTO DEL F.P. (la Pulmonar estenosis Pulmonar protege al pulmon).  TCGV (trasnsp congenita de GV)  DOBLE SALIDA DEL V.D. TIPO TAUSSIG-BING.  VENTRICULO UNICO (SIN ESTENOSIS  LO MISMO PERO CON ESTENOSIS PULMONAR). PULMONAR.  TETRALOGIA DE FALLOT (CON ESTENOSIS PULMONAR LEVE Y FLUJO COLATERAL ARTERIAL AUMENTADO).  ATRESIA TRICUSPIDEA (sola de por si)  ATRESIA TRICUSPIDEA (CON CIV y SIN ESTENOSIS PULMONAR).  ANOMALIA DE EBSTEIN (CON CORT D-I).  TRONCO ARTERIOSO.  ESTENOSIS PULMONAR (CON CORT D-I).  HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO.  ATRESIA, ESTENOSIS PULMONAR.  CONEXION VENOSA PULMONAR ANOMALA “TOTAL” CVPAT. PRECOZ: Se da en RN. TEMPRANA: Se da a la edad de Lactante (hasta 6 meses). TARDIA: Se da a la edad de Infante (1 - 6 años) Cardiopatias Congenitas
  4. 4. FRECUENCIAS EPIDEMIOLOGIA FRECUENCIA DE CIANOTICAS: CIV 25-30%. CIA (OST SEC) 8%  RECIEN NACIDOS: DAP 8%  1RO. TGV. COARTACION 6%  2DO. TETRALOGIA DE FALLOT. TETRALOGIA FALLOT 6%  DESPUES DEL AÑO: ESTEN.PULMONAR 6%  1RO. TETRALOGIA DE FALLOT. ESTENOSIS AORTICA 5% TRANS GV 4% Cardiopatias Congenitas
  5. 5. HTP HIPERTENSION PULMONAR (4 grados). II: HIPERTROFIA DE LA MEDIA.II: PROLIFERACION DE LA INTIMA II III IV(hiperplasia).III: FIBROSIS DE LA INTIMA.IV: LESIONES PLEXIFORMES.GRADO III-IV son irreversibles, es decirinoperables. Cardiopatias Congenitas
  6. 6. FISIOPATOLOGIALesiones por Hiperflujo: (TAGV, Tronco arterial, CIA, CIV, Hipoplasia VI) Una vez establecida la HTP se invierte el flujo de D-I (sd. de Eisenmenger). lo que convierte la cardiopatia de acianotica en Cianotica y clinica de ICC (2-3 decada). Clx: ICC, infecciones, HTP.Lesiones por Hipoflujo: (Tetralogia fallot, estenosis pulmonar, atresia tricuspidea) Desencadenan crisis Hipoxicas. Hipoxia cronica (policitemia, hipercoagubilidad). TX: No corticoides (CI), evitar deshidratacion, eritroforesis (sust por plasma), No flebotomias. Cardiopatias Congenitas
  7. 7. COMUNICACIONINTERAURICULAR
  8. 8. COMUNICACION INTERAURICULAR  Son mas frecuentes en MUJER 2:1.  Sd. Lutembacher (CIA + Estenosis mitral) --- Lo comun es la insuficiencia.  Foramen Ovala permeable en 30% de personas normales, SE CIERRA 4 meses.  OSTIUM SECUNDUM (90%):  Se produce por: 1. Excesiva resorcion del septum primium. 2. Ausencia del septum secundum.  Se asocia a Prolapso Mitral.  No tiene que ver con cojines endocardicos.  OSTUM PRIMUM (5%):  Se produce por un defecto de cojites endocardicos (por ello afecta a canal AV y V. Mitral).  Es una forma “parcial” del canal AV comun. En la “completa” hay comunicacion de 4 cavidades - se asocia a Sd. Down.  Se asocia a hendidura de Valva Anterior de la Mitral (Insuficiencia Mitral).  TIPO SENO VENOSO (5%):  Esta localizado cerca de la VCS (+frec) o VCI.  Se asocia a anomalia de drenaje de venas pulmonares en Lado derecho. Cardiopatias Congenitas
  9. 9. COMUNICACION INTERAURICULAR FISIOPATOLOGIA: 1R 1R  Hay cort. I-D, sobrecarga de volumen lado D, M T M T 2R sobrecarga pulmonar, HTP, Sd. Eisenmenger, cort D-I. A P CLINICA:  La may. asintomaticas, pero el Canal AV comun puede dar clx en los primeros meses y ligera cianosis.  Exploracion:  Primer tono fuerte. SISTOLE DIASTOLE  Soplo sistolico (x´sobrecarga) en foco pulmonar (paraesternal I).  Desdoblamiento FIJO del 2do tono. la respiracion no lo elimina por la sobrecarga.  Soplo Pansistolico (en caso de Ins. Mitral asociada)– O.Primum.  ECG:  O. Secundum:  Sobrecarga de VD con eje a la D.  Bloqueo de rama derecha (rSR´).  O.Primum:  Sobrecarga I (por Ins. Mitral).  a veces Bloqueo AV (por su localizacion).  Rx Torax: Dilatacion de cavidades derechas, pletora pulmnar (sobreflujo).  Ecocardiograma: Da Dx.  Cataterismo: Sg. de HTP, salto oximetrico en AD. Cardiopatias Congenitas
  10. 10. COMUNICACION INTERAURICULAR PRONOSTICO:  Algunas cierran antes de 2 años.  Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un excelente pronóstico sin tratamiento, cierre espontáneo más del 87% en el primer año de vida.  Son asintomaticos dependiedo del grado hasta los 30-40 a.  La mayoria deside Qx. para evitar Sd. Eisenmenger, mas precoz si es por Canal AV (mortalidad al año 50%). TRATAMIENTO  Todos se deben operar hasta los 3-6 años, con flujo pulmonar/sistemico > 1,5 - 2.  Operar a cualquier edad si es SINTOMATICO.  No operar: Si hay flujo P/S < 1,5 ; Vasculopatia pulmonar grave (HTP).  Se sutura (lesion menor) o se pone parche (lesion mayor) Mortalidad menor del 1%.  Cateterismo terapeutico en:  1) Sea de tipo ostium secundum y centrales,  2) Tengan un reborde (o “pestaña”) suficiente para que se pueda acoplar el dispositivo.  3) Tengan un diámetro inferior a 20-25 mm y  4) No tenga ninguna anomalía.  En lesiones tipo O.Primum con compromiso valvular, se remplaza la mitral.  Profilaxix para EI (O. primum).  Tx. medico para las arritmias, infecciones.
  11. 11. Cardiopatias Congenitas
  12. 12. COMUNICACIONINTERVENTRICULAR
  13. 13. COMUNICACION INTERVENTRICULAR  Es la cardiopatia mas frecuente de todas.  MEMBRANOSO(infracristal) (70-80%):  Se asocia frecuentemente con otras lesiones por ello es “Perimembranoso”.  Aneurisma del septo membranoso.  MUSCULAR O TRABECULADO (5-20%):  Se presentan en la parte muscular.  Son grlmente multiples (queso suizo).  INFUNDIBULAR (supracristal, subaortico, subpulmonar) (5-7%)—(30% en asiaticos):  Se localiza a nivel de los infundibulos (de salida).  Se asocian a Insuficiencia Aortica.  DE ENTRADA (posterior) (5-7%):  Se localiza posteroinferior al membranoso, cerca a las valvulas AV (de entrada).
  14. 14. COMUNICACION INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGIA:  El cort. depende de la presion en VI o VD y del tamaño de la lesion.  En el RN hay mayor resistencia pulmonar (aun persiste la hipertrofia de l musculo liso vascular) lo que reduce el shunt de I-D.  Luego la presion pulmonar se reduce como la del adulto (semanas) y se produce el Coto. I-D con la sobrecarga pulmonar respectiva.  Hay sobrecarga de volumenes hacia el pulmon y por ello > retorno a AI y VI → dilatacion e hipertrofia VI → ICC (2-8ss), edema pulmonar e inversion D-I.  Complejo de Eisenmenger : 1. CIV; 2. cianosis y 3.Enfermedad vascular pulmonar. Cardiopatias Congenitas
  15. 15. CLASIFICACION SEGUN TAMAÑO DE LESION Pequeño (<1/3)Grandes (>1) Mediano (>1/3 - <1) Anillo Aortico Cardiopatias Congenitas
  16. 16. COMUNICACION INTERVENTRICULAR CLINICA:  Exploracion:  CIV Pequeño (Tipo ROGER): 1R 1R  Asintomatico. M T M T 2R  Ganancia ponderal normal. AP  Soplo pansistolico III/VI (mesocardio = 3-4 EICI con irradiacion al apex) --- es pansistolico por la gran gradiente.  No soplo diastolico (por que no hay mucha SISTOLE DIASTOLE sobrecarga de retorno).  Fremito.  CIV Mediano: M T M T 2R  Taquipnea, sudoracion (sg. simpaticos). A P  Baja Ganancia ponderal. 3R  Soplo sistolico III/VI.  Hay soplo Mesodiastolico (por llenado mitral, hiperflujo). SISTOLE DIASTOLE  3R, galope por hiperflujo.  Desdoblamiento FIJO de 2do ruido (por hiperflujo pulmonar).  Femito (trill) --- palpable.  CIV Grande:  Similar al anterior pero el soplo es menos intenso y disminuido al final de Sistole.  Causa de ↓ Soplo:  1. Disminucion de lesion.  2. Hipertrofia VD.  3. incremento de resistencia pulmonar.
  17. 17. COMUNICACION INTERVENTRICULAR  ECG: Hipertrofia  Biventricular: QRS bifásicos en las derivaciones precordiales medias: V2 y V3  AI :P mítrale”, donde en DII la “ P” es ancha y mellada, >0´12seg  Rx Torax: En las sintomaticas hay Cardiomegalia y sd. de sobreflujo pulmonar.  Ecocardiograma: Da Dx.  Cataterismo: Cardiopatias Congenitas
  18. 18. COMUNICACION INTERVENTRICULAR PRONOSTICO:  Los defectos pequeños, Membranosos y Musculares (mayormente por la hipertrofia) cierran espontaneamente 30-35% antes del 1er año.  Los defectos Infundibular y de Entrada NO CIERRAN.  Riesgo de EI (menos 2%), dar profilaxis en procedimientos. TRATAMIENTO  Ciere quirurgico en los defectos Infundibular (asociado a Ins. aortica) o de Entrada.  En todos tratamiento medico al comienzo y segun respuesta se da chance a operar (IECA, diureticos, Digital (?)).  Con Flujo P/S > 1,5 – 2 (sim CIA) se opera sin demora (previa evaluacion de la resistencia pulmonar). “Cirugia Paliativa”- Cerclaje o “banding”de la A. pulmonar (para reducir el flujopulmonar): solo en caso de defecto dificil de operar (por marasmo o defectos multiples).
  19. 19. DUCTUS ARTERIOSOPERSISTENTE
  20. 20. DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE Mas frecuente en MUJERES 2:1 (etig. Rubeola, hipoxia por altura, familiar, prematuridad). Se da entre la aorta (distal a la subclavia) y la pulmonar (justo en la bifurcacion) Fisiopatologia:  Se cierra generalmente a las 10-15h del nac. dura mas en prematuros.  El mecanismo es ↓ de Pg E1 (exogena), E2, I2 o su menor sensibilidad al ella; por ↑ O2.  Prim. 12 horas: migracion de m. liso y acercamiento de la intima, plegamiento y cierre.  2-3 semanas se produce la fibrosis de media e intima y formacion del ligamento; cierre del 90% a las 8ss.  Alteracion: Mayor sensibilidad a las Pgs (prematuros) o mala migracion muscular lisa. Evolucion:  Se produce shunt de I-D, aumenta el retorno venoso al lado izquierdo (↑ precarga) con mayor trabajo, hipertrofia y dilatacion del mismo.  Segun el grado moderado a severo se tolera o no, luego hay falla cardiaca Izquierda con edema pulmonar y retencion hidrica → Hiperflujo pulmonar y falta de regresion muscular lisa → HTP fija (disminucion de trama pulmonar) → Crecimiento y presiones derechas→ Shunts de D-I.
  21. 21. DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE CLINICA: Baja de peso, sudoracion.  Exploracion:  Pulso:  Celer (sube y baja bruscamente) y salton; sim a IA.  Pulso amplio asi no exista soplo.  Auscultacion: En foco pulmonar (2EICI). los pequeños se escuchan el primer año  Soplo Sistolico en DAP pequeño y Continuo (con refuerzo teleS y protoD) en el moderado a grande.  3R por aumento de volumenes (sim a CIV).  Soplo continuo (maquinaria, vapor, Gibson).  La caracteristica diferencial es que aumenta o disminuye con la posicion de la cabeza.  PA: Aumentada, la diferencial es elevada.  ECG: Sobrecarga de cavidades izquierdas VI (v5, v6) AI (P ancha).  Rx Torax:  Crecimiento tronco pulmonar. 1R 1R  Cardiomegalia (por crecimiento cavidades M T M T Izquierdas). 2R AP  Atelectacias pulmonares por AI.  Congestion pulmonar (al comienzo) y Disminucion de trama (HTP).  Ecocardiograma: Se ve el Shunt y da Dx (puede ser silente). SISTOLE DIASTOLE
  22. 22. DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE TRATAMIENTO: SEGUN EVIDENCIA  Depende mucho de si es una patologia Ductus- Dependiente y el solo hecho de presentar SINTOMAS.  Clase I: Cierre del PDA es apropiado:  Solo en PREMATUROS emplear Indometacina (sim.  a. Pacientes sintomáticos ibuprofeno):  b. Pacientes con soplo contínuo  Pauta corta:  c. Pacientes asintomático con soplo  < 1250 2mg/kg/dosis (0h) luego 1mg/kg/dosis (12, 36h). sistólico (que indica regresion del  > 1250 2mg/gk/dosis (0, 12, 36h). continuo).  Pauta larga:  Clase II: Cierre del PDA puede estar (o no) indicado:  1mg/kg/dia por 5-6 dias.  Pacientes con ductus silentes como * La pauta corta es similar a la larga se puede usar hallazgo ecocardiográfico cualquiera.  QUIRURGICO:  Clase III: Cierre del PDA es inapropiado:  Pacientes con enfermedad vascular  Cateterismo intervencionista: Dispositivo de “Doble paraguas” a traves venoso, se emplea en: pulmonar irreversible  Sintomaticos o asintomaticos.  Peso > 8kg, > 1 año y < 8 mm de diametro.  Se puede emplear too “coils” o “espirales” eso en ductus largos y estrechos.  Cirugia: Ligadura, seccion, clamps, sutura. Toracotomia izquiera (muy baja mortalidad).  Diferir si hay endarteritis ya tratada por que esta edematoso.  Se Opera : Peso < 8kg, sintomaticos, dAP de gran tamaño, HTP importante.  En asintomaticos diferir 1 o 2 años.
  23. 23. COARTACION DEAORTA
  24. 24. COARTACION DE AORTA Pre-Ductal Son mas frecuentes en VARONES 2:1. Es frec. en Mujeres con sd. de Turner. LOCALIZACION:  Se localizan distal a la subclavia I, entre el cayado y la aorta descendente.  Segun su relacion con el ductus o ligamento puede ser Pre-ductal o Post-ductal ( a cualquier nivel de la A. Des.)  PREDUCTAL o INFANTIL (- Frec):  POSDUCTAL o ADULTO (+ Frec.):  Se asocia a: 1. Aorta Bicuspide (+ Frec), estenosis aortica congenita. 2. Ductus permeable. Post-Ductal 3. Sd. Turner. 4. Aneurisma del poligono de Willis (mayor presiones). 5. Riñon poliquistico. 6. CIA;CIV
  25. 25. COARTACION DE AORTA FISIOPATOLOGIA:  Se produce aumento de presiones en miembros superiores y disminucion en los inferiores.  Crecimiento VI por aumento de la Poscarga.  DAP en los niños para compensar el debito de flujo, se produce la cianosis por ello en mmii. CLINICA:  PREDUCTAL.- Se manifiesta precozmente, mortalidad elevada, depende la vida del DAP (cianosis en ½ inf).  POSDUCTAL.-  Se da desde la infancia y pasa desapercibida (asintomatica) hasta la eded adulta (20-30 a).  Disminucion del pulso y de la PA en MMII (frialdad, claudicacion).  Signos de HTA (epistaxis, cefalea). 1R M T 1R M T Soplo 2R  Sg. de: Mesosistolico AP  Insuficiencia VI.; Aortitis infecciosa; Rotura o (estreches normal) diseccion aortica; Rotura de aneurisma cerebral. SISTOLE DIASTOLE  DAN DX. 1R 1R  Diferencia de PA entre extremidades S e I (> 10-20 M T M T 2R Soplo Continuo mmHg) (estreches AP  Claudicacion y frialdad de M.Inf. several)  Producen Circulacion colateral: muescas subcostales. SISTOLE DIASTOLE  ECG: Sg de HVI.  Rx Torax:  Muesca subcostales “posteriores” (Sg. de Roesler).  Sg. de 3 en la aorta (coartacion + dilatacion pre y post estenotica).  Sg. de la “E” en esofagograma con bario ( sim).  Aortografia: Valora la intensidad y la circulacion colateral..
  26. 26. COARTACION DE AORTA PRONOSTICO:  Sin Tx. supervivencia de 40-50 años.  Complicaciones: Endocarditis (en aorta bicuspide), aortitisinfecciosa, rotura de aneurisma en poligono de Willis, ICC. TRATAMIENTO (La cirugia reparativa es el UNICO Tx)  Neonatos:  Se operan de Urgencia los “criticos”, por alta mortalidad y reestenosis (< 3 meses es frecuente).  No urgentes (Mortalidad 2%):  Se puede esperar a los 3-4 años, no mas de 6ª (para evitar HTA residual); .  Si la PA difer. > 20mmHg.  Adultos:  Mortalidad 5-10%, riesgo de HTA residual. TECNICA QX:  Reseccion y Anastomosis T-T (Crafoord).  Aortoplastia con colgajo de subclavia. cateterismo Intervencionista:  Muy buenos resultados en adolescentes y adultos jovenes Cardiopatias Congenitas
  27. 27. ANOMALIA DEEBSTEIN
  28. 28. ANOMALIA DE EBSTEIN CARACTERISTICAS:  Insercion baja de la Tricuspide. ALGUNAS CARACTERISTICAS ADICIONALES:  Valva tricuspidea anterior de forma de Vela de barco.  Crecimiento AD.  DAP (que compensa el bajo gasto VD) shunt de I-D.  CIA → “Cianosis progresiva” (por Shunt de D-I en la Auricula).  Taquiarritmias (1. por crecimiento AD y 2. Por Sd. WPW). Clinica.  Sobreviven hasta los 30 años la mayoria.  En el RN depende del DPA.  Soplo Sisto-Diastolico (DAP, insuficiencia Tricuspidea) Rx: Hay Cardiomegalia masiva por AD. ECG: Sobrecarga derecha (P alta y ancha), WPW. TRATAMIENTO:  Sustitucion de valvula malinsertada o correccion de la insercion. 1R 1R M T M T 2R AP SISTOLE DIASTOLE
  29. 29. TRANSPOSICION DEGRANDES ARTERIAS
  30. 30. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS Es la Cardiopatia congenita CIANOTICA mas frecuente al A NACIMIENTO. P Mas frecuente en VARONES 2:1 FISIOPATOLOGIA: P A  Se produce dos circulaciones paralelas: VD – Sistemica y VI – Pulmonar.  “Debe” haber un shunt para sobrevivan (CIA, CIV -comun- , DAP) y si se cierra eso (DAP) corre en peligro la vida. CLINICA:  Cianosis desde el Nacimiento que se incrementa al cerrarse el DAP (vital si no hay CIV).  Produce sudoracion, dificultad alimentarse  ECG: Normal o sobrecarga VD (may presiones).  Rx:  Base cardiaca estrecha (pediculo estrecho) – corazon ovalado.  Hiperflujo pulmonar. PRONOSTICO: Fallecen 90% al año sin Tx. Cardiopatias Congenitas
  31. 31. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS TRATAMIENTO: I II  Mantener el DAP con PGE1  I . Atrioseptostomia de Rashkind: Creacion o aumento de CIA mediante un cateter-balon. QUIRURGICO:  II. FISIOLOGICO (de Mustard) : Se redirige la sangre que llega a las auriculas de tal manera que de la AD→VI→A.Pulmonar y AI→VD→A.Aorta. Era usado antes del anatomico vivian 80% a los III 20 años.  III. ANATOMICO (Jatene): Diseccion y reimplantacion de las arterias; asi como recolocacion de coronarias. Se debe realizar antes del 1mes para evitar atrofia VI (x´bajas presiones). Cardiopatias Congenitas
  32. 32. TRONCO ARTERIOSOCOMUN
  33. 33. TRONCO ARTERIOSO COMUN CARACTERISTICAS:  Se produce por una mala division de las arterias, tienen una sola valvula semilunar.  Originan a la A. pulmonar, Aorta y Coronarias.  Se asocian a CIV justo debajo del TAC.  Se asocia a Sd de Di George (agenesia del timo). Sin Tx. Fallecen antes de 3 meses. TRATAMIENTO:  Cierre de la CIV.  Colocacion de “tubo valvulado” o “homoingerto” desde VD a AP.  Otras se corrigen SOLO con el transplante cardiaco. Cardiopatias Congenitas
  34. 34. DRENAJE VENOSOSPULMONAR ANOMALOTOTAL Y PARCIAL
  35. 35. DRENAJE VENOSOS PULMONAR ANOMALO TOTAL y PARCIAL  CARACTERISTICAS:  Se produce un drenaje anomalo total de las V. pulmonares directamente o indirectamente en AD.  Se acompañan de CIA.  Tipos:  Supracardiacos (+ Frec).- drena en VCS.  Cardiacos.- Drenan en AD.  InfraDiafragmaticos.- Drenan en VCI.  El Total es Cianotico (hay CIA).  El Parcial es acianotico (no CIA).  TRATAMIENTO:  Venas pulmonares hacia AI y correccion de CIA. Cardiopatias Congenitas
  36. 36. VENTRICULO UNICO
  37. 37. VENTRICULO UNICO CARACTERISTICAS:  En el hay 2 auriculas y un ventriculo.  Las caracteristicas del Ventriculo Unico son sim. al VI. TRATAMIENTO:  Efectivo: (Operacion de Fontan) Creacion de conducto entre AD y AP.  Inefectivo: Protesis que divide el ventriculo en 2. Cardiopatias Congenitas
  38. 38. HIPOPLASIA DECAVIDADES IZQUIERDAS
  39. 39. HIPOPLASIA DE CAVIDADES IZQUIERDAS CARACTERISTICAS:  Grupo de anomalias que se caracterizan por:  Hipodesarrollo de las cavidades izquierdas.  Atresia, estenosis Aortica, Mitral o Ambas.  Hipoplasia aortica.  Se mantiene por: VD (no preparado para altas presiones) y DAP. TRATAMIENTO:  El tratamiento medico es inefectivo (dura solo dias).  Qx. Paliativa en 2 time de Norwood (Mortalidad 80%).  Otra alternativa Cardiopatias Congenitas
  40. 40. TETRALOGIA DEFALLOT
  41. 41. TETRALOGIA DE FALLOT Es la cardiopatia Cianotica 2da al Nacimiento (TGA 1ra) y 1ra despues del año. Representa el 75% de cardiopatias “cianoticas” en Niños mayore y Adultos NO OPERADOS. CARACTERISTICAS:  1. Estenosis pulmonar infundibular, mixta.  2. CIV.  3. Cabalgamiento de Aorta, dextroposicion de aorta, transpuesta.  4. Hipertrofia VD.  TRILOGIA DE FALLOT:  1. Estenosis Pulmonar.  2. CIA. (NO CIV).  3. Hipertrofia VD.  PENTALOGIA DE FALLOT: ***** FISIOPATOLOGIA:  Hay Shunt de D-I, debido a la Estenosis pulmonar Moderada a Severa (> infundibular) que se incrementa.  Si disminuye la resistencia periferica (ejercicio, llanto, dolor) aumenta el shunt → Crisis hipoxica, ACV, Muerte.  La hipoxia cronica produce:  Policitemia (trombosis cerebral, pulmonar).  Alteraciones de coagulacion (diatesis).  Ferropenia. Cardiopatias Congenitas
  42. 42. TETRALOGIA DE FALLOT CLINICA:  Es raro la ICC, pero la cianosis se produce casi al 100% al año.  Las crisis hipoxemicas son mas frecuentes hasta los 2 años (cianosis severa, convulsiones, perdida de conciencia, muerte)  La cianosis depende del grado de Estenosis pulmonar (protege del daño pulmonar).  Sg. generales: Retardo ponderal, cianosis, acropaquia.  Sg. de Est. P: soplo sistolico en foco pulmonar (menor cuando hay crisis).  Rx: Silueta en forma de “Sueco” o “Bota”con la punta por el VD y depresion a nivel de AP (Sg. de hachazo).  ECG: HVD, HAD, eje derecho. Fallot Rosado o Acianótico (estenosis ligera):  Existe cierto grado de cortocircuito de izquierda a derecha.  Hay cianosis (desaparece con posi. mahometana) pero raro. Fallot Clásico o Cianótico (estenosis moderada):  Flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda importante.  Clx. intermedia cianosis, crisis, disnea, etc. Fallot Extrema o Pseudotruncus (E. severa o atresia)  Cianosis intensa, cuya circulación pulmonar se mantiene gracias a la circulación bronquial.  Clinicamente fatiga, dif. lactancia, cansancio general. Cardiopatias Congenitas
  43. 43. TETRALOGIA DE FALLOT PRONOSTICO:  ICC derecha es excepcional, se produce en May. de 50 años, hipertensos, i con agenesia pulmonar. TRATAMIENTO  CRISIS HIPOXICA:  1. Fenilefrina: 1 – 2 mg/kg/dosis EV. Se puede repetir a los 5 min.  2. Morfina: 0.1 mg/kg/dosis EV- SC. [Vasodilatador venoso periferico]  3. Bicarbonato: 1 – 2 meq/ kg [si hay acidosis].  4. Propanolol: 0.15 – 0.25 mg/kg/dosis EV lento. Se puede repetrir la dosis a los 15 min. [↓ FC]  Oxigeno, genupectoral, normotermia, evitar estimulos.  CIRUGIA:  Correccion Qx Total:  No depende de edad ni talla; Depende de del tamaño de la AP (hipoplaisia es CI relativa) → Se difiere hasta que cresca (Qx paliativa).  1. Cierre de CIV ; 2. Ampliara la estenosis infundibular P (reseccion muscular o parche).  Qx. Paliativa: Se realiza una derivacion Sistemico - Pulmonar (subclavio-pulmonar) para ↑ Flujo pulmonar (Anastomosis Blalock-Taussing)
  44. 44. ATRESIATRICUSPIDEA
  45. 45. ATRESIA TRICUSPIDEA CARACTERISTICAS:  No hay comunicacion entre AD y VD (Atresia T.).  Se acompaña de CIA (con Shunt D-I); CIV (con shunt de I-D) y/o DAP ello para mantener un flujo pulmonar.  VI dilatado.  Puede haber estenosis Pulmonar y/o Aortica. Lo que da 3 tipos:  a) A.T. + Estenosis pulmonar (Hay hipoflujo P): Es la + frec, Hay cianosis.  b) A.T. + Sin E.P. (Hiperflujo pulmonar): conlleva a HTP e ICC.  c) A.T. + Sin E.P + Estenosis Aortica o coartacion (Hiperflujo pulmonar y Obstruccion sistemica): Es la mas grave hay ICC grave, Qx urgente. TRATAMIENTO:  Neonatos y lactantes:  Abrir tabique interauricular (Rashkind).  Luego fistula Sistemico-Pulmonar (Blalock- Taussing).  Ultimamente se conecta VCS a AP derecha (fistula de Glenn).  Despues de 3-4 años: Derivacion atriopulmonar (Fontan). Cardiopatias Congenitas

×