Hipertensión arterial pulmonar

599 views

Published on

0 Comments
3 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
599
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
3
Actions
Shares
0
Downloads
0
Comments
0
Likes
3
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Hipertensión arterial pulmonar

  1. 1. BENEMERITA UNIVERSIDAD AUTONOMA DE PUEBLA FACULTAD DE MEDICINA NOSOLOGIA Y CLINICA DEL APARATO RESPIRATORIO TRASTORNOS VASCULARES PULMONARES PROFESORA: DRA. GONGORA GUTIERREZ BLANCA ROSA ALUMNOS: GOMEZ ROSAS JUAN CARLOS HERNANDEZ RIOS KARLA ANGELICA LOPEZ RIVERA ARTURO DE JESUS LUCAS BENITEZ LAURA NOHEMY
  2. 2. Hipertensión Arterial Pulmonar
  3. 3. Definición: • Enfermedad compleja, grave, progresiva, de gran letalidad e incurable. • Se define Hemodinámicamente como una Presión de Arteria Pulmonar Media mayor de 25 mm Hg (3.3 kPa) y una presión capilar pulmonar menor de 15 mmHg medidas por cateterismo cardiaco derecho con gasto cardiaco normal o bajo.
  4. 4. Definición: • Hipertensión arterial Primaria: Hipertensión Pulmonar sin causa conocida, caracterizada con un aumento progresivo de la presión pulmonar arterial y de las resistencias pulmonares.
  5. 5. Epidemiologia: • Su prevalencia se calcula en 15 casos por millón en todas sus formas. • La edad promedio de los pacientes fue 50 ± 15 años: el 25% tenía 60 años y un 10% de ellos 70 años o más. • En la gran mayoría de los casos son diagnosticados en etapas avanzadas de la enfermedad.
  6. 6. Epidemiologia: • En EUA según la NIH: – El 30%de los pacientes estaba tratado con bloqueantes de los canales de calcio y solo el 4,6% de ellos tenia una prueba de vasorreactividad positiva.
  7. 7. Clasificación: • Se clasifica de distintas formas, actualmente se utiliza la clasificación de Venecia revisada del 2003: – Hipertensión arterial pulmonar – Hipertensión pulmonar venosa – Hipertensión pulmonar asociada a alteraciones del aparato respiratorio y/o hipoxemia – Hipertensión pulmonar debida a trombosis crónica y/o enfermedad embolica – Misceláneos.
  8. 8. Clasificación: • 1. Hipertensión arterial pulmonar (PAH) – – – – – – – – – – – – – – 1.1. Idiopática (IPAH) (antes PPH) 1.2. Familiar (FPAH) 1.3. Vinculada con (APAH): 1.3.1. Enfermedad de la colágena vascular 1.3.2. Cortocircuitos congénitos generalizados/pulmonares 1.3.3. Hipertensión porta 1.3.4. Infección por VIH 1.3.5. Fármacos y toxinas 1.3.6. Otros trastornos (enfermedades tiroideas, enfermedad por depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía) 1.4. Que acompaña a ataque venoso capilar notable 1.4.1. Enfermedad venooclusiva pulmonar 1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar 1.5. Hipertensión pulmonar persistente del neonato
  9. 9. Clasificación: • 2. Hipertensión de la pulmonar con afección de la mitad izquierda del corazón – 2.1. Afección de la aurícula o el ventrículo izquierdo – 2.2. Afección de las válvulas cardiacas del lado izquierdo • 3. Hipertensión de la pulmonar que depende de neumopatías, hipoxemia o ambos factores – – – – – – 3.1. Neumopatía obstructiva crónica 3.2. Neumopatía intersticial 3.3. Respiración con alteraciones hípnicas 3.4. Trastornos de hipoventilación alveolar 3.5. Exposición por largo tiempo a grandes alturas 3.6. Anormalidades del desarrollo
  10. 10. Clasificación: • 4. Hipertensión de la pulmonar por enfermedad trombótica, embólica (o de ambos tipos) por largo tiempo – 4.1. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares preexistentes – 4.2. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares – 4.3. Embolización pulmonar no trombótica (tumores, parásitos, cuerpos extraños) • 5. Diversos – Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de vasos pulmonares (por adenopatía, tumores o mediastinitis fibrótica)
  11. 11. Clasificación: • 1. hipertensión arterial pulmonar – hipertensión pulmonar primaria • A: esporadica • B: familiar – relacionada a: • • • • • • A: enfermedad vascular de la colagena B: cortocircuitos congenitos sistemicos pulmonares C: hipertension portal D: infeccion por VIH E: drogas o toxinas F: hipertension pulmonar persistente del recien nacido
  12. 12. Clasificación: • Grupo 2: hipertensión venosa pulmonar: – – • Enfermedad cardiaca auricular o ventricular izquierda Enfermedad cardiaca valvular izquierda Grupo 3: asociada a alteraciones del aparato respiratorio / hipoxemia: – – – – – – Enfermedad pulmonar obstructiva crónica Enfermedad intersticial pulmonar Alteraciones respiratorias del sueño Hipoventilación alveolar Exposición crónica a altitud elevada Enfermedad pulmonar del neonato
  13. 13. Clasificación: • Grupo 4. Hipertensión pulmonar debida a trombosis crónica y/o enfermedad embólica: – Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales – Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales – Embolismo pulmonar no trombótico • Tumor, parásitos, materiales extraños
  14. 14. Clasificación: • Grupo 5: misceláneos – Esquistosomiasis – Sarcoidosis – Linfangiomatosis – Compresión de los vasos pulmonares • Adenopatía • Tumores • Mediastinitis fibrosante
  15. 15. Clasificación: NYHA
  16. 16. Clasificación: • Por histopatología: – Arteriopatia plexogenica – Tromboembolismó recurrente – Enfermedad veno-oclusiva
  17. 17. Etiología:
  18. 18. Etiología: • Entre los factores ya enlistados anteriormente, se sabe a ciencia cierta que los definitivos son los causales debido a la alta incidencia con respecto al segundo golpe. • A estos factores se agregan: síndrome CREST, calcinosis, fenómeno de Reyunad, LES mutación genética (BMPR-II)
  19. 19. Etiología: • Salvo estos factores de riesgo, la etiopatogenia se debe a varios mecanismos, los cuales contribuyen a la misma, los cuales son: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Vasoconstricción Remodelado de los vasos Proliferación del musculo liso Inflamación Apoptosis endotelial Proliferación resistente a la apoptosis fibrosis Trombosis in situ Lesiones plexiformes
  20. 20. patogenia: • Uno de estos factores predisponentes aunado a la vasoconstricción constituyen la patogenia de la HAP. • Fisiológicamente existe un equilibrio entre constrictores y dilatadores • Los constrictores activan la proliferación vascular celular • Los dilatadores la inhiben
  21. 21. patogenia: • El primero golpe esta dado por un factor predisponente • El segundo golpe esta dado por un estado de hipoxia que genere una vasoconstricción. • Esta vasoconstricción se debe, entre otras cosas a: – Disfunción de los canales de K o su expresión anormal (esto explica la HAP idiopatica)
  22. 22. patogenia: • El desequilibrio entre los vasodilatadores y los vasoconstrictores genera una desviación hacia los vasoconstrictores
  23. 23. patogenia: • Este desequilibrio libera distintos factores, entre ellos prostaciclina, troboxano A2, oxido nítrico, endotelina 1 y serotonina. • Ademas de estos, se agrega: – Factores inducidos por la hipoxia – Factor de crecimiento igual a insulina – Factor de crecimiento endotelial – Factor de crecimiento transformante beta – Factor de crecimiento derivado de los fibroblastos – Factor de crecimiento derivado de plaquetas
  24. 24. Patogenia: • Todos estos factores general el remodelado endotelial y muscular, sobre todo de la capa muscular lisa • El efecto es el engrosamiento de la misma, con la consecuente aumento de las resistencias pulmonares • Aumenta esto la presión contra el endotelio, aumentan las fuerzas de cizallamiento y la liberación de mas factores.
  25. 25. Patogenia: • Estos cambios a nivel molecular pueden estar generados por: – Alteraciones del gen receptor II de moleculas de crecimiento. – Alteración por sobreexpresión del receptor de serotonina • Al igual existe baja expresión de todas las sustancias vasodilatadoras
  26. 26. Patogenia: • Se sabe que la inflamación es el siguiente paso lógico • Sin embargo actualmente se desconoce el verdadero papel que pudiera desempeñar • Esta inflamación pudiera estar determinada o afectada por infecciones principalmente de tipo viral
  27. 27. Patogenia: • El exceso de factores del crecimiento, aunado al aumento exponencial de angiopoyetina, nos lleva a que las células que antes morían, dejen de hacerlo (efectos antiapoptoticos). • El siguiente paso es la generación de trombosis, esta es en el sitio de la lesión, en este caso, la trombosis se encuentra aumentada, sobre todo en la de tipo idiopatica
  28. 28. Patogenia: • Esta trombosis se da principalmente por el tromboxano A2, el cual es un agregarte plaquetario y protrombotico. • Como efecto final la neoformación de vasos, la fibrosis que sucede después de la inflamación, los factores de crecimiento genera un patrón “plexiforme” con lo cual se culmina la patogénesis
  29. 29. Cuadro clínico:
  30. 30. • Paciente de sexo femenino, 36 años, con antecedentes de asma leve intermitente, 3 partos previos por vía vaginal sin complicaciones. No fumadora, no antecedentes tromboembólicos, no ingesta de anorexígenos, no elementos clínicos sugestivos de afección conectivovascular. • Comienza en el año 2002 con disnea de esfuerzo lentamente progresiva clase I. • En mayo de 2005 cursando gravidez de 35 semanas agrava su disnea que se hace clase funcional III, agregando mareos, hemoptisis leve y edemas de miembros inferiores. • En ese momento se diagnostica hipertensión pulmonar en estudio ecocardiográfico, se descarta enfermedad tromboembólica y se coordina cesárea sin incidentes. • Del examen físico se destacaban ritmo regular de 90 pm, R2 aumentado en foco pulmonar, ingurgitación yugular sin hepatalgia y edemas pretibiales. • El examen pleuropulmonar al igual que el resto del examen físico no mostraron alteraciones.
  31. 31. Historia clínica: • Se debe investigar sobre: – Ingesta de supresores del apetito, agentes quimioterapeuticos. – Infección de VIH – Tromboembolia pulmonar • En el padecimiento actual se debe buscar: disnea en el ejercicio, fatiga, debilidad, angina, sincope, presincope, edemas periféricos, ascitis y distensión abdominal.
  32. 32. Historia clínica: • La disnea es el signo capital, tanto como clasificarlo y como tratarlo • Se deberá buscar antecedentes de hemoptisis, disfonía por compresión extrínseca del laríngeo recurrente etc.
  33. 33. Exploración física: • Se deberá buscar: – Pulso venoso – Incremento del segundo componente del ruido cardiaco en el foco pulmonar – Aparece un R3 en el mismo foco – Soplo de Graham Steel – Soplo de CIV
  34. 34. Exploración física: • Reflujo hepatoyugular, hepatoesplenomegalia y ascitis • Dedos en palillos de tambor • Fenómeno de Reynaud
  35. 35. • ECG: ritmo sinusal de 100 pm, eje eléctrico a derecha, bloqueo incompleto de rama derecha. • Radiografía de tórax: aumento del diámetro del tronco de arteria pulmonar. • Ecocardiograma doppler transtorácico: cavidades izquierdas normales con FEVI 66%, dilatación severa e hipertrofia del VD, desplazamiento del septum interventricular, presión sistólica pulmonar estimada en 80 mmHg. • Los estudios de evaluación etiológica descartaron hipertensión pulmonar tromboembólica (angioTC y centellograma vq sin alteraciones). • Los estudios de funcionalidad respiratoria y la TC de tórax de alta resolución no mostraron alteraciones. • Del resto se destacan: perfil tiroideo normal, funcional y enzimograma hepático sin alteraciones, conectivograma normal, prueba serológica VIH negativa. • El estudio hemodinámico con cateterismo derecho confirmó hipertensión arterial pulmonar severa, con test de vasorreactividad pulmonar negativo (descenso de la RVP del 11% y de la PAPm de 5%).
  36. 36. Diagnostico: • Serología: buscar VIH u otros marcadores de importancia • Radiología de Tórax: salvo que sean etapas avanzadas, se ve cardiomegalia y aumento del tronco de la pulmonar • ECG: hipertrofia de ventrículo derecho y sobrecarga cardiaca • Ecocardiografia tipo Doppler / color
  37. 37. Diagnostico: • Gammagrafia: solo para descartar tromboembolia pulmonar • TAC, pruebas de esfuerzo • Prueba de esfuerzo: – Sencilla: 6 min. Menor de 332 m. se relaciona con supervivencia menor. – complejas:
  38. 38. Diagnostico: • Cateterismo cardiaco: – Aumento de la presion mayor de 25 mmhg, disminucion de mas de 15 mmhg de la presion capilar – Administración postvasodilatador se llega a menos de 40 mmhg. (test de vasorreactividad positivo) • Velocidad de regurgitación tricuspidea
  39. 39. Bibliografía: • Guía de practica clínica sobre hipertensión arterial pulmonar IMSS 433-11 • Harrison (2012) principios de medicina interna. • Elizondo, J. et al (2003) neumología y cirugía de tórax, Vol 65. • Escribano P. (2005) manual de medicina respiratoria; Sociedad Española de neumologia y cirugia toracica.

×