Trastornos hematológicos en pediatria

1. TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS
Rojas Jalpa Diana María 4427 FacMed UNAM
HGZ # 53 IMSS Los Reyes La Paz Edo. Mex.

2. ANEMIA DEL RECIÉN NACIDO
La hemoglobina va
aumentando a medida que
avanza la edad de
gestación
Neonato a término es de
16,8 g/dl
Neonatos con muy bajo
peso al nacer 1-2 g/dl por
debajo de los de término
A las 8-12 sem los niños
nacidos a término y a las 6
sem en los prematuros se
observa un descenso
fisiológico de la
concentración de
hemoglobina
11 y 7-10 respectivamente
Los niños nacidos por
cesárea pueden tener un
valor de Hto inferior a los
que nacen por parto vaginal

3. ANEMIA NEONATAL SE MANIFIESTA POR
 Palidez
 Insuficiencia cardíaca o shock
 Se debe a una pérdida de sangre
aguda o crónica
 Hemólisis o producción
insuficiente de hematíes
 Suele estar causada por una
enfermedad hemolítica o puede
ser secundaria a
 Desgarro o corte del cordón
umbilical durante el parto
 Inserciones anómalas del cordón
 Placenta previa o
desprendimiento prematuro
 Vasos comunicantes placentarios
 Vueltas del cordón
 Incisiones en la placenta
 Hemorragias internas
 Alfa-talasemia
 Infección por virus parvovirus o
anemias hipoplásicas congénitas

4.  En un 5-15% se ha descrito una hemorragia
transplacentaria
 Circulación fetal a la materna
 Detección con la prueba de Kleihauer- Betke o
citometría de flujo
 La pérdida aguda de sangre suele provocar
sufrimiento al nacer
 La pérdida crónica de sangre intraútero provoca
palidez intensa, menos sufrimiento, disminución de la
concentración de hemoglobina con microcitosis y
cuando es intensa, insuficiencia cardíaca

5. ANEMIA EN LOS PRIMEROS DÍAS DE VIDA
 Suele deberse a un trastorno hemolítico
neonatal
 Las manifestaciones pueden ser disminución
de la hemoglobina o del Hto
 En el período neonatal tardío puede
aparecer una anemia tardía, por
enfermedad hemolítica del recién nacido

6. ANEMIA DE LA PREMATURIDAD
Afecta a los niños
con bajo peso al
nacer entre 1 y 3
meses después del
nacimiento
Se asocia con
niveles bajos de
hemoglobina de los
7-10 g/dl
Manifestaciones
clínicas
Palidez Apnea
Escaso aumento de
peso
Disminución de la
actividad
Taquipnea Taquicardia
Rechazo a los
alimentos

7.  Se relaciona con las flebotomías, menos
supervivencia de los hematíes, el rápido
crecimiento y la transición de la vida fetal
a la neonatal
 MBPN, si se retrasa el pinzamiento del
cordón umbilical mientras se sostiene al
niño por debajo de la altura de la
placenta, se puede favorecer la
transfusión de sangre de la placenta al
neonato y disminuir así las necesidades
transfusionales posnatales

8. EN FUNCIÓN A LA GRAVEDAD DE LOS SÍNTOMAS, DE LA CONCENTRACIÓN DE LOS
HEMATÍES Y DE LA EXISTENCIA DE LAS ENFERMEDADES CONCOMITANTES QUE
INTERFIERAN CON EL APORTE DE OXIGENO, SE DARÁ EL TRATAMIENTO
 Antes de llevarse a cabo una transfusión se debe
valorar el riesgo
 Como son
 Reaccione hemolíticas
 Explosión a conservantes y otras posibles toxinas
 La sobrecarga de volumen
 Posible aumento de retinopatía de prematuridad
 Enterocolitis necrosante
 Infecciones CMG, VIH, hepatitis B y C

9. Se puede apoyar del banco
de sangre
RN a término con
hemoglobina de 10
g/dl, asintomático- una
buena observación
RN a término, sintomático
con desprendimiento de
placenta o enfermedad
hemolítica grave es
necesario la transfusión
inmediata
Niños con membrana hialina
o Enfermedad pulmonar
crónica grave, necesitan una
hemoglobina de 12-14 g/dl
para mejorar el aporte de
oxígeno
La transfusión de
concentrados de hematíes
(10-20 ml/kg) a un ritmo de
2-3 ml/kg/hora permite
elevar la concentración de
hemoglobina
Las hemorragias deben
tratarse con sangre
completa, se puede iniciar
con reanimación con
líquidos y continuar con la
transfusión de hematíes
Eritropoyetina humana
recombinante utilizada en la
anemia crónica y anemia
con prematuridad, por vía
intravenosa o subcutánea

10. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO
ERITROBLASTOSIS FETAL
 Se debe al paso de anticuerpos maternos activos
contra los antígenos de los hematíes fetales a
través de la placenta
 Se caracteriza por un ritmo acelerado de
destrucción de hematíes
 Más de 60 antígenos eritrocitarios capaces de
desencadenar una respuesta inmunitaria
 Se relaciona sobre todo con el antígeno D del
sistema Rh y con la incompatibilidad de ABO

11. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO POR INCOMPATIBILIDAD RH
ETIOPATOGENIA
Debido al antígeno D es
tres veces más frecuente
en individuos blancos que
negros
Madre Rh(-) ------------
sangre fetal Rh (+)
Sensibilización, formación
de anticuerpos
La enfermedad no suele
presentarse en la primera
gesta
Cuando la madre y el feto
son además incompatibles
con respecto a los grupos
A o B, la madre presenta
una protección parcial
contra la sensibilización
Esto es gracias a la rápida
eliminación de las células
Rh (+) de la circulación
mediante sus anticuerpos
anti-A o anti-B
Una vez que la madre se
sensibiliza, el niño puede
desarrollar la enfermedad
hemolítica

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Depende de la
respuesta inmunitaria
individual
 Cuando se sobrepasa la
capacidad
compensadora del
sistema
hematopoyético, se
observa
 Anemia intensa
 Palidez
 Cardiomegalia, dificultad
respiratoria
 Anasarca masivo
 Colapso circulatorio
 La insuficiencia cardiaca
puede incrementar la
presión de las cavidades
derechas y desarrollar
edema y ascitis

13.  Cuando el niño es incapaz de una
ventilación eficaz, por el derrame pleural o
edemas, aparece la asfixia neonatal, se
observan petequias, púrpura y
Trombocitopenia
 No suele haber ictericia
 Pacientes con enfermedad hemolítica
isoinmunitaria presentan con frecuencia
hipoglucemia

14. DATOS DE LABORATORIO
La prueba de Coombs
directa suele ser positiva
La hemoglobina en la
sangre del cordón es
variable y suele
proporcionar la gravedad
de la enfermedad
A pesar de la
hemólisis, el valor puede
ser normal gracias a la
hematopoyesis
compensadora medular y
extramedular
La sangre periférica se
caracteriza por
policromasia y aumento
de hematíes nucleados
Los reticulocitos están
aumentados y los
leucocitos están
normales
En casos graves hay
Trombocitopenia
La bilirrubina en el
cordón está entre los 3-5
mg/dl

15. DIAGNÓSTICO PRENATAL
 Se debe de sospechar cuando las mujeres Rh(-) tienen
antecedentes de transfusiones, abortos, o embarazos previos
 Analizar los grupos sanguíneos de los padres
 Determinar los títulos maternos de IgG anti D a las 12-16, 28-
32 y 36 semanas de gestación
 Establecer la situación Rh del feto si se aíslan células fetales
o ADN fetal de la circulación materna o por amniocentesis y
PCR
 Es útil la ecografía, ya que permite conocer la progresión de
la enfermedad

16.  Conocer si hay anasarca- edema cutáneo o
del cuero cabelludo, derrames pleurales o
pericárdicos y ascitis
 Los signos ecográficos
 Visceromegalias
 Signo de doble pared intestinal
 Aumento del grosos de la placenta
 Polihidramnios

17. Siempre que la hemoglobina
este por debajo de 5 g/dl
aparecerá
anasarca, aparece de forma
irregular si se encuentra
entre 7-9 g/dl
La amniocentesis sirve para
valorar la hemolisis fetal
Está indicada si existen
signos de sensibilización
materna, si el padre es Rh
(+), si hay signos
ecográficos de
hemólisis, anasarca o
pérdida de bienestar fetal
La aspiración
transabdominal de líquido
amniótico se puede realizar
a partir de las 18-20
semanas de gestación
Amniocentesis y
cordonocentesis-
procedimientos invasivos

18. DIAGNÓSTICO POSNATAL
 Justo después de nacer cualquier hijo de
madre Rh(-), se debe analizar la sangre del
cordón o del propio niño para determinar el
grupo ABO, el Rh, el Hto y la hemoglobina, y
realizar la prueba de Coombs

19. TRATAMIENTO
 Los objetivos principales son
 Prevenir la muerte intrauterina o extrauterina
por anemia o hipoxia
 Evitar la neurotoxicidad de la
hiperbilirrubinemia

20. Uso de la ecografía y la
amniocentesis
El anasarca o la anemia
fetal constituyen
indicaciones para la
transfusión por la vena
umbilical en fetos con
inmadurez pulmonar
La sedación materna
con diazepam y la
parálisis fetal con
pancuronio facilitan la
transfusión intravascular
Se administran
concentrados de
hematíes mediante
infusión lenta
Esto lograra Hto del 45-
55%, se pueden repetir
cada 3 o 5 semanas
En el parto debe estar
presente un médico experto
en reanimación neonatal
Se debe disponer de
inmediato sangre fresca,
del grupo O, Rh (-)
irradiada, con bajos títulos
de anticuerpos y cruzada
con el suero materno
Se debe incluir el
corregimiento de la acidosis
con 1-2 mEq/Kg de
bicarbonato sódico
Administración de
expansores plasmáticos
para la hipotensión
Tratamiento del feto Tratamiento del recién nacido

21. EXANGUINOTRANSFUSIÓN
La sangre debe ser lo
más fresca posible
El donante debe ser del
grupo O, Rh (-), tener
títulos bajos de
anticuerpos anti-A y anti-
B
Debe ser compatible con
el suero materno en la
prueba de Coombs
indirecta
La sangre debe
calentarse y mantenerse
a una temperatura de 35
y 37° C durante el
procedimiento
Se debe mover o agitar
la bolsa para evitar la
sedimentación
Se debe vaciar el
estomago del niño para
evitar una aspiración
Debe durar entre 45 y 60
min, alternando la
extracción de 20 ml de
sangre del niño con la
infusión de 20 ml de
sangre del donante
Durante el intercambio
se debe controlar
periódicamente el pH y la
Pao2 séricos

22.  Se debe realizar un
seguimiento estrecho, ante
la posibilidad de que se
desarrollen anemias y
colestasis
 Puede estar indicado el
tratamiento con
eritropoyetina, suplementos
de hierros o transfusiones
sanguíneas
 En niños que recibieron
exanguinotransfusión, pued
e aparecer trombosis de la
vena porta e hipertensión
portal
 Con la inyección intramuscular
de 300μg de gamma-globulina
humana anti D en las 72 horas
posteriores al parto de un niño
Rh(+)
Complicaciones tardías Prevención

23. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO
POR INCOMPATIBILIDAD A Y B
 La incompatibilidad ABO es la causa más
frecuente de enfermedades hemolíticas del RN
 Suele producir una enfermedad más leve que la
incompatibilidad Rh
 Se pueden formar anticuerpos maternos contra
las células B si la madre pertenece al grupo A, o al
revés
 Se producen incompatibilidad en el 20-25% de los
embarazos, pero solo desarrollan enfermedad
hemolítica un 10% de los mismos

24. Manifestaciones
clínicas
• La ictericia es la
única
manifestación
• Suele aparecer
entre las
primeras 24
horas
Diagnóstico
• Prueba de
Coombs directa
• Presencia de
esferocitos en
el frotis
sanguíneo
• La hemoglobina
suele ser
normal
• La bilirrubina
sérica no
conjugada
puede alcanzar
los 20 mg/dl
Tratamiento
• La fototerapia
permite reducir
la
concentración
de bilirrubina
sérica

25. PLÉTORA NEONATAL (POLICITEMIA)
Es un aspecto
rubicundo, de color
rojo oscuro o
purpúreo, asociado a
un Hto alto
Hto central del 65% o
mayor
Los valores
periféricos superan a
los centrales
La incidencia
aumenta en las zonas
con mayor altitud
Con la posmadurez
En niños pequeños
de edad gestacional
Durante el primer día
de vida
Cuando se demora el
pinzamiento del
cordón
En hijos de madres
diabéticas
Trisomías 13 y 18 o
21

26. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Anorexia
 Letargia
 Taquipnea
 Dificultad respiratoria
 Rechazo de los alimentos
 Hiperbilirrubinemia
 Hipoglucemia y
Trombocitopenia
 Convulsiones
 Hipertensión pulmonar
 Enterocolitis necrosante
 Insuficiencia renal
 Hiperviscosidad
Incluyen
Complicaciones graves

27.  El tratamiento consiste en la exanguinotransfusión
parcial
 El pronóstico a largo plazo no está tan claro
 Las complicaciones descritas incluyen:
 Alteraciones del lenguaje
 Anomalías en el control motor fino
 Problemas del aprendizaje
 Y otras anomalías neurológicas

28. HEMORRAGIAS NEONATALES
A las 48-72 horas de vida, en
todos los neonatos se
observa un descenso
moderado de los factores
II, VII, IX y X, vuelven de
forma gradual a los 7-10 días
Esto provoca aparición de
hemorragias espontáneas y
prolongadas
La leche materna contiene
poca vitamina K
También aparece si la madre
ha sido tratada con
medicamentos como
fenobarbital

29. Se manifiesta por hemorragias digestivas,
nasales, subgaleales, intracraneales o debidas
a circuncisión
Los tiempos de protrombina, de coagulación y
parcial de tromboplastina están prolongados
La administración intramuscular de 1 mg de vit
K evita la disminución de los factores
dependientes de esta
La enfermedad puede tratarse con eficacia
mediante la infusión intravenosa lenta de 1-5
mg de vitamina K

30. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA NEONATAL
 Se define como la disminución del número
de plaquetas
 Se reconocen dos formas: aguda y
crónica
 Más del 90% pertenecen a la aguda, se
vinculan con antecedentes de infección
viral

31.  La destrucción de las plaquetas es
secundaria a la destrucción exagerada de las
mismas por el sistema reticuloendotelial tras
la formación de complejos antígeno-
anticuerpo
 Manifestaciones clínicas
 Aparición súbita de petequias y equimosis en
piel y mucosas
 No hay astenia, dolor óseo o hiporexia
 En la citometría solo se muestra
Trombocitopenia de grado variable con cifras
menores de 50000/mm3

32.  Es clínico  Disminuir la actividad
física del niño evitarse el
número de
medicamentos que
afecten de manera
negativa la función de las
plaquetas
 La mayoría de los
pacientes reciben
Prednisona a dosis de
0.5 a 2 mg/kg por día, a
no más de 30 o 40 días
Diagnóstico Tratamiento
Pronóstico
Solo un 10 a 15% manifiesta un curso
crónico
La mortalidad es menor al 1%