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Dr. Carlos Andres Vera Aparicio
Medico Pediatra
BILIRRUBINA
Producto de degradación de la hemoglobina
 Bilirrubina indirecta (no conjugada)
 Bilirrubina directa (conjug...
 Bilirrubina Directa (Conjugada) 0-0,2 mg/dl
 Bilirrubina Total (Conjugada +no conjugada)
 RN <2mg/dl
 0-1días <6mg/dl...
 Total
 RN <2mg/dl
 0-1días <8 mg/dl (RNPT)
 1-2 días <12mg/dl (RNPT)
 2-5 días <16mg/dl (RNPT)
 Niño mayor0,2-1mg/dl
EPIDEMIOLOGÍA
 Cada año 2.5millonesde recién nacidos
presentan ictericia.
 La ictericia fisiológica aparece comoun
proce...
CLASIFICACION DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIA
 Ictericia fisiológica
 Ictericia por lactancia escasa
 Ictericia por leche mat...
ICTERICIA
FISIOLÓGICA
- Después de las24hrs de nacido
Elevación BI >2mg/dl enla1ra semana
- Resuelveantes de los10días RNa...
CAUSAS
• Inmadurez hepática -disminución de la enzima
Glucoronil transferasa
• Ausencia de flora bacteriana
• Aumento de l...
ICTERICIA POR LACTANCIA
ESCASA
Comienzo 3-4 día
Nivel máx.4-5día
↑Bilirrubina
Tto: Alimentar >8 veces/día
CAUSAS
• Hipogli...
ICTERICIAPATOLOGICA
• Ictericia que aparece antesde las36hrs
• Ictericia que dura >10días enRNaT y>15días e RNpT
• BT >13m...
CAUSAS
• Toda situaciónqueproduzca hemolisis
• Todo proceso que interfiera en
la unión albumina-bilirrubina
• Persistencia...
 Hipoxia
 Hipoglicemia
 Infección
 Policitemia
 Hemorragia
 Ligadura del cordón prolongada
 Uso de Oxitocina durant...
RNpT • Infectado
• Hipoalbuminemico
• Hipoglucémico
• Hipóxico
• Adm. De medicamentos
que desplazan la bilirrubina
ICTERICIAPATOLOGICA
Hiperbilirrubine
miaindirecta
Anemia hemolítica
isoinmune
Sindrome de Gilbert
Síndrome de Crigler
Najj...
ICTERICIAHEMOLÍTICA
Se produce por una
hemolisis acelerada
con acumulación de
bilirrubina indirecta
sérica.
ESTRUCTURA
ERITROCITARIA
INCOMPATIBILIDAD DE GRUPOABO
Madre O
Hijo A-B
IgG
Madre A-B
IgM
MADRE
INMUNIZADA
CONTRA ABO
Infección
bacteriana
Alimentos
Incompatibilidad de
grupo menosgravey
<anemia
RN <sitios
antigé...
INCOMPATIBILIDAD RH
Hemorragia
transparent
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Parto por
cesárea
Toxemia
Extracción
de placenta
manualmente
1embarazo Ac IgM (1%)
2embarazo A...
HIDROPESIAFETAL
 Edema masivo
 Derrame pleural
 Hipoproteinemia
 Disminución de la presión oncótica
 Anemia severa
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DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO DE LA
ICTERICIA NEONATAL
1. Eliminación de bilirrubina por otros
mediosde excreción.
2. Eliminación de bilirru...
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA
Principios activos
•Isomerización
configuracional:
Fotobilirrubina-G.I
•Isomerización estructural:
Lumirrubina...
RECOMENDACIONES
 Dejar descubierta la
mayorparte depiel
 No suspenderla
lactancia, (dar c/2
hrs)
 Cubrir ojos
 Cubrir ...
INDICACIONES
RNpT <1500grBT
>5mg/dl
RN 1500-2000gr
BT 8-12mg/dl
RN 2000-2500
BT 13-15mg/dl
RNpT <1500grcon
equimosis,
hemo...
CONTRAINDICACIONES
RN con hiperbilirrubinemia directa
producida por una hepatopatía o ictericia
obstructiva.
COMPLICACIONES
 Síndrome del “bebe bronceado”
 G.I: Diarrea acuosa
 Daño retiniano
 Eritema cutáneo
 Quemaduras cután...
EXANGUINOTRANSFUSIÓN
Recambio
sanguíneo del RN
Principios activos:
 Extraer losAc, eritrocitos
sensibilizados
 Corregir la anemia
 Sustraer la bilirrubina
Lavado gást...
INDICACIONES
Isoinmunización
Rh con Coombs
directo +, B de
cordón >4mg/dl
Incompatibilidad
Rh cuando BT
>0.5mg/dl/hra
Inco...
COMPLICACIONES
 Vasculares: Embolización, infarto
hemorrágico de color
 Cardiacas: Arritmias, falla cardiaca, paro
cardi...
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
RIESGO ALTO
BT >percentil 95
Ictericia <24hrs
Incompatibilidad ABO,
Coombs +, otra
evidencia de
hemolisis
E.g entre 35y36
...
KERNICTERUS
FACTORES DE RIESGO
 Hemólisis
 Prematurez
 Bajo peso
 Sepsis
 Hipoalbuminemia
 Hipotermia
 Hipoglicemia
 Drogas
Inhibe la síntesisde ADN
mitocondrial
Inhibe
síntesis
proteica
Inhibe la
fosforilación
oxidativa (ATP)
Altera señales
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FINALMENTE …
Deposito de bilirrubina en los:
 Ganglios basales
 Tronco encefálico
 Corteza basaldel hipocampo
 Ganglio...
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los síntomas dependen de lafase del kernicterus.
Fase temprana:
Ictericia extrema
Ausencia del re...
ENCEFALOPATIA CRONICA
 Primer año: retardo de
neuropsicomotor, llanto, reflejos
desarrollo
tendinosos
profundos, hipotoní...
BIBLIOGRAFIA
 Fundamentos de pediatría: Generalidades y
neonatología. Tomo I. Cap. 35
 Guías de pediatría prácticas basa...
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CLASE 4 ICTERICIA

  1. 1. Dr. Carlos Andres Vera Aparicio Medico Pediatra
  2. 2. BILIRRUBINA Producto de degradación de la hemoglobina  Bilirrubina indirecta (no conjugada)  Bilirrubina directa (conjugada)
  3. 3.  Bilirrubina Directa (Conjugada) 0-0,2 mg/dl  Bilirrubina Total (Conjugada +no conjugada)  RN <2mg/dl  0-1días <6mg/dl (RNT)  1-2 días <8mg/dl (RNT)  2-5días <12mg/dl (RNT)  Niño mayor0,2-1mg/dl BD=20%BT BI=80%BT
  4. 4.  Total  RN <2mg/dl  0-1días <8 mg/dl (RNPT)  1-2 días <12mg/dl (RNPT)  2-5 días <16mg/dl (RNPT)  Niño mayor0,2-1mg/dl
  5. 5. EPIDEMIOLOGÍA  Cada año 2.5millonesde recién nacidos presentan ictericia.  La ictericia fisiológica aparece comoun proceso autolimitado ybenigno.  Incidencia del 2/3recién nacido a termino  Incidencia del 100%en prematuros  Predominio por sexo masculino
  6. 6. CLASIFICACION DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA  Ictericia fisiológica  Ictericia por lactancia escasa  Ictericia por leche materna  Ictericia patológica
  7. 7. ICTERICIA FISIOLÓGICA - Después de las24hrs de nacido Elevación BI >2mg/dl enla1ra semana - Resuelveantes de los10días RNaT y2semanasen RNpT Valor limitede 12-13mg/dlRNaT y13-15mg/dl RNpT - No aumentadiariamente masde 5mg/dl 1mg/dl alfinal de la segundasemanaRNaT yno alcanza >2mg/dl al mes
  8. 8. CAUSAS • Inmadurez hepática -disminución de la enzima Glucoronil transferasa • Ausencia de flora bacteriana • Aumento de lafunción de laenzimaB- glucoronidasa • Vida mediadel eritrocito mascorta y>masa eritrocitaria • Nivelesreducidos de lasligandinas (Y- Z)
  9. 9. ICTERICIA POR LACTANCIA ESCASA Comienzo 3-4 día Nivel máx.4-5día ↑Bilirrubina Tto: Alimentar >8 veces/día CAUSAS • Hipoglicemia •↑ Circulación enterohepatica
  10. 10. ICTERICIAPATOLOGICA • Ictericia que aparece antesde las36hrs • Ictericia que dura >10días enRNaT y>15días e RNpT • BT >13me/dlenRNaT y>15mg/dlen RNpT • Valores de BT aumentan másde 5mg/dl/día • BD >1.5-2mg/dl • BT >Pc 95enelnormogramade Buthani
  11. 11. CAUSAS • Toda situaciónqueproduzca hemolisis • Todo proceso que interfiera en la unión albumina-bilirrubina • Persistenciadeductus arterial • Retrasoenlaeliminaciónde meconio • Déficit deAc. glucoronico
  12. 12.  Hipoxia  Hipoglicemia  Infección  Policitemia  Hemorragia  Ligadura del cordón prolongada  Uso de Oxitocina durante el parto  El ayuno prolongado Factores que agravan la Hiperbilirrubinemia patológica
  13. 13. RNpT • Infectado • Hipoalbuminemico • Hipoglucémico • Hipóxico • Adm. De medicamentos que desplazan la bilirrubina
  14. 14. ICTERICIAPATOLOGICA Hiperbilirrubine miaindirecta Anemia hemolítica isoinmune Sindrome de Gilbert Síndrome de Crigler Najjar (I - II) Déficit enzimáticos del eritrocito Esferocitosis Hiperbilirrubine miadirecta Enfermedad de Dubin Johnson Atresia biliar Quite del coledoco Enfermedad hepatocelular Fibrosis quistica Alimentación por SNG Hiperbilirrubine miamixta TORCHSS Sepsis Galactosemia Sx. De bilis espesa
  15. 15. ICTERICIAHEMOLÍTICA Se produce por una hemolisis acelerada con acumulación de bilirrubina indirecta sérica.
  16. 16. ESTRUCTURA ERITROCITARIA
  17. 17. INCOMPATIBILIDAD DE GRUPOABO Madre O Hijo A-B IgG Madre A-B IgM
  18. 18. MADRE INMUNIZADA CONTRA ABO Infección bacteriana Alimentos Incompatibilidad de grupo menosgravey <anemia RN <sitios antigénicos Coombs +débil o – con in. ABO
  19. 19. INCOMPATIBILIDAD RH
  20. 20. Hemorragia transparent aría Parto por cesárea Toxemia Extracción de placenta manualmente 1embarazo Ac IgM (1%) 2embarazo Ac IgG COMPLICACIONES In útero: Anemia severa Después del parto: Anemia, Hiperbilirrubinemia ↑eritropoyesis Eritropoyesis ensitios no medulares Hiperplasia pancreática
  21. 21. HIDROPESIAFETAL  Edema masivo  Derrame pleural  Hipoproteinemia  Disminución de la presión oncótica  Anemia severa MANIFESTACIONESCLÍNICAS • Palidez • Ictericia • Edemas • Hepatoesplenomegalia • Anemia hemolítica • <Hb • Leucocitosis con Neutrofilia • >Reticulocitos • Coombs directo + • Hipoglicemia • Acidosis
  22. 22. DIAGNOSTICO
  23. 23. TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL 1. Eliminación de bilirrubina por otros mediosde excreción. 2. Eliminación de bilirrubina fisiológicamente. 3. Remoción mecánicade bilirrubina yAc. 4. Inhibición de la Hemo-oxigenasa
  24. 24. FOTOTERAPIA
  25. 25. FOTOTERAPIA Principios activos •Isomerización configuracional: Fotobilirrubina-G.I •Isomerización estructural: Lumirrubina- suero Fotooxidación: Monopirroles y dipirroles-orina Pico max.de acción 24-48hrs
  26. 26. RECOMENDACIONES  Dejar descubierta la mayorparte depiel  No suspenderla lactancia, (dar c/2 hrs)  Cubrir ojos  Cubrir genitales  Control térmico
  27. 27. INDICACIONES RNpT <1500grBT >5mg/dl RN 1500-2000gr BT 8-12mg/dl RN 2000-2500 BT 13-15mg/dl RNpT <1500grcon equimosis, hemorragias, petequias RNaT >2500gr BT 15-18mg/dl Postexanguino transfusión Isoinmunización Rh mientras se realiza exangui Ictericia por leche materna RNaT BT>18- 20mg/dl (24-48hrs) Ictericia por lechematerna RNaT BT>18- 2 0mg/dl(24-48hrs) RN 1500-2000gr BT 8-12mg/dl RNaT >2500 Anemia hemolítica por incom. ABO RN 2000-2500 BT 13-15mg/dl RNpT <1500grBT >5mg/dl
  28. 28. CONTRAINDICACIONES RN con hiperbilirrubinemia directa producida por una hepatopatía o ictericia obstructiva.
  29. 29. COMPLICACIONES  Síndrome del “bebe bronceado”  G.I: Diarrea acuosa  Daño retiniano  Eritema cutáneo  Quemaduras cutáneas  Intolerancia alalactosa  Hipocalcemia  Apneas  Distención abdominal
  30. 30. EXANGUINOTRANSFUSIÓN Recambio sanguíneo del RN
  31. 31. Principios activos:  Extraer losAc, eritrocitos sensibilizados  Corregir la anemia  Sustraer la bilirrubina Lavado gástrico,ayuno2hrs Equipo de reanimación Cateterización de la vena umbilical y una arteria umbilical 20cc>2000gr 10cc<2000gr 1hra Doble de lavolemia
  32. 32. INDICACIONES Isoinmunización Rh con Coombs directo +, B de cordón >4mg/dl Incompatibilidad Rh cuando BT >0.5mg/dl/hra Incompatibilidad ABO cuandoBT >1mg/dl/hra
  33. 33. COMPLICACIONES  Vasculares: Embolización, infarto hemorrágico de color  Cardiacas: Arritmias, falla cardiaca, paro cardiaco (<Ca iónico, >k)  Metabólicas: >k, <Ca, hipoglicemia, acidosis.  Infecciosas  Coagulación: Trombocitopenia
  34. 34. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
  35. 35. RIESGO ALTO BT >percentil 95 Ictericia <24hrs Incompatibilidad ABO, Coombs +, otra evidencia de hemolisis E.g entre 35y36 semanas Hermano anterior recibió fototerapia Cefalohematoma Alimentación exclusiva de senocon excesiva perdida de peso RIESGO MODERADO BT entre el percentil 75y95 E.g entre 37y38 semanas Ictericia conservada Hermano anterior con ictericia Macrosómico Sexo masculino Madre >25años RIESGO BAJO >41semanas Lactancia exclusiva Raza blanca
  36. 36. KERNICTERUS
  37. 37. FACTORES DE RIESGO  Hemólisis  Prematurez  Bajo peso  Sepsis  Hipoalbuminemia  Hipotermia  Hipoglicemia  Drogas
  38. 38. Inhibe la síntesisde ADN mitocondrial Inhibe síntesis proteica Inhibe la fosforilación oxidativa (ATP) Altera señales nueroexcita- torias Depresión respiratoria celular
  39. 39. FINALMENTE … Deposito de bilirrubina en los:  Ganglios basales  Tronco encefálico  Corteza basaldel hipocampo  Ganglios del tálamo
  40. 40. MANIFESTACIONES CLINICAS Los síntomas dependen de lafase del kernicterus. Fase temprana: Ictericia extrema Ausencia del reflejo de sobresalto Alimentación o succión deficiente Somnolenciaextrema (letargo) Fase media: Llanto chillón Opistotonos Fontanela (punto blando) que protruye Convulsiones Fase tardía (elsíndrome neurológico lleno): Hipoacusia de alta frecuencia Discapacidad intelectual Rigidez muscular Dificultades del lenguaje Convulsiones Trastorno de movimiento
  41. 41. ENCEFALOPATIA CRONICA  Primer año: retardo de neuropsicomotor, llanto, reflejos desarrollo tendinosos profundos, hipotonía, aguda vivo  Segundo año o más: signos extrapiramidales, trastornos oculares  Alrededor de 18 meses (hasta 8 años): ataxia, posturas estereotipadas de miembros, tetraplejía ydiplejía Por daño de los ganglios basales se producen movimientos atetosicos, con un daño en el sistema inhibidor de la sinapsis
  42. 42. BIBLIOGRAFIA  Fundamentos de pediatría: Generalidades y neonatología. Tomo I. Cap. 35  Guías de pediatría prácticas basadasen la evidencia. Cap. 6  Ictericia neonatal. Hiperbilirrubinemia indirecta. Precop.  Ictericia. Isabel Pinto Fuentes. Servicio de Pediatría. Hospital Severo Ochoa. Leganés

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