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Enfermedades pulmonares intersticiales

Enf pulmonares intersticiales CASI completo…

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Enfermedades pulmonares intersticiales

  1. 1. Enfermedades Dr. Cristian Pedreros R.
  2. 2. ia l? te rstic ¿I n
  3. 3. ó í
  4. 4. Antecedentes
  5. 5. Edad Age at onset of presentation in different interstitial lung diseases Langerhans cell histiocytosis (LCH) Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) –Wade JF, et al. Clin Chest Med 1993
  6. 6. Género Linfangioleiomiomatosis Esclerosis tuberosa Neumonitis Linfocítica Enf. Ocupacionales Hermansky-Pudlak Fibrosis pulmonar UIP Mesenquimopatías
  7. 7. Tabaquismo Histocitiosis Neumonitis intersticial descamativa FPI Bronquiolitis respiratoria
  8. 8. Medicación previa –Camus P, et al. Clin Chest Med 2004
  9. 9. Historia Familiar Autosómico dominante Fibrosis pulmonar, sarcoidosis, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis Autosómico recesivo Niemann-Pick, Gaucher, Hermansky-Pudlak –Garcia, CK. Clin Chest Med 2004
  10. 10. Ocupación –Glazer CS, Newman LS. Clin Chest Med 2004
  11. 11. Exposición ambiental
  12. 12. “Pulmón del granjero”
  13. 13. “Enfermedad del criador de palomas”
  14. 14. í
  15. 15. Disnea Intensidad ≠ Severidad Sarcoidosis, Histocitiosis Cambios bruscos… Descompensaciones agudas
  16. 16. Tos seca
  17. 17. Hemoptisis Oculta… Anemia microcítica y disnea Nueva aparición Sugiere malignidad
  18. 18. Sibilancias Poco frecuente… Carcinomatosis, N. eosinofílica, Churg-Strauss
  19. 19. Dolor torácico Poco frecuente… AR, LES, EMTJ, drogas Disconfort subesternal Sarcoidosis
  20. 20. Tejido Conectivo Fatiga Artralgias Fotosensibilidad Raynaud Serositis Xerosis
  21. 21. í
  22. 22. Crujidos
  23. 23. Cor Pulmonale P2 Galope derecho HT pulmonar
  24. 24. Cianosis …manifestación tardía
  25. 25. Acropaquia Frecuente Fibrosis pulmonar idiopática, asbestosis Raro Sarcoidosis, neum. hipersensibilidad, histocitiosis Otras …manifestación tardía FQ, cardiopatías cianóticas, Ca, EII
  26. 26. Radiografía Revisar placa previas ~10% son normales
  27. 27. Patrón reticular Patrón nodular Panel de abeja pobre correlación clínica mal pronóstico
  28. 28. TC Alta resolución Correlación etiológica difícil
  29. 29. Marcadores séricos Proteínas de surfactante SP-A, SP-B Proteína quimiotáctica de monocitos MCP-1 Gliocproteína de neumocito II KL-6 (más específica) –Nakajima H, et al. J Rheumatol 2000
  30. 30. Ecocardiograma ¿Cuándo? …con reducción moderada ar on a severa del DLCO lm pu HT ~20%
  31. 31. Test de ó
  32. 32. Volúmenes pulmonares
  33. 33. + ti vo o str ic t iv n re u c Sarcoidosis tr ó t r Pa b s Linfangioleiomiomatosis o Neumonitis x hipersensibilidad Esclerosis tuberosa EPOC sobre EPD
  34. 34. DLCO Borramiento de unidades alveolares “Mismatch” V/Q en el alveolo La severidad no se correlaciona con el estadio (Ej. Sarcoidosis)
  35. 35. + PD es E al en rm O no L Ces Enfermedad vascular D en m olú V Linfangioleiomiomatosis Histocitiosis Enfisema sobre EPD
  36. 36. Gasometría Normales Hipoxia y alcalosis respiratoria Es raro la hipercapnia y eritrocitosis
  37. 37. Hipoxemia inducida por ejercicio Pobre reclutamiento de capilares alveolares y aumento de velocidad de tránsito de GR “ La gasometría en reposo y ejercicio es mejor para seguimiento de las EPD y su ” respuesta a tratamiento.
  38. 38. …diagnóstico diferencial entre EPD
  39. 39. Diagnóstico en formas atípicas Evaluar actividad de la enfermedad Excluir neoplasia o infección crónica Identificar proceso tratable Definir pronóstico
  40. 40. Biopsia quirúrgica x VTC Biopsia transbronquial Para obtener múltiples Sarcoidosis, Carcinomatosis, muestras, pero con riesgos y N. Eosinofílica, Histocitiosis, complicaciones Infección
  41. 41. Biopsia Estudio histológico FPI (UIP) Otras NII (no FPI) NSIP DIP RB-ILD AIP LIP COP
  42. 42. Print | Bac Clasificación de las Neumonias Intersticiales Idiopáticas ©2009 UpToDate ® Classification of idiopathic interstitial pneumonias International classification Katzenstein & Myers Clinical diagnosis Pathologic pattern Usual interstitial pneumonia (UIP) Idiopathic pulmonary Usual interstitial fibrosis (IPF) pneumonia (UIP) Desquamative interstitial pneumonia Desquamative interstitial Desquamative interstitial (DIP)/Respiratory bronchiolitis interstitial lung pneumonia (DIP) pneumonia (DIP) disease (RBILD) Respiratory bronchiolitis Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease interstitial lung disease (RBILD) (RBILD) Acute interstitial pneumonia (AIP) Acute interstitial Diffuse alveolar damage pneumonia (AIP) (DAD) Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) Nonspecific interstitial Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) pneumonia (NSIP) Cryptogenic organizing Organizing pneumonia pneumonia (COP) (OP) Lymphoid interstitial Lymphoid interstitial pneumonia (LIP) pneumonia (LIP) Data from: Katzenstein, A-L, and Myers, J. Idiopathic pulmonary fibrosis: Clinical relevance of pathologic classification. Am J Resp Crit Care Med 1998; 157: 1301, and American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Resp Crit Care Med 2002; 165: 277. –ATS/ERS. Am J Resp Crit Care Med 2002
  43. 43. Neumonia Intersticial usual
  44. 44. Neumonia Intersticial usual “ Forma específica de neumonia intersticial fibrosante crónica limitada al pulmón y asociada histológicamente a UIP. ”
  45. 45. Prevalencia 14-43 x 100 M Incidencia 7-16 x 100 M Género H>M –Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006
  46. 46. Test Funcionales Rx Tórax TC-HR Opacidades intersticiales Patrón reticulonodular Patrón restrictivo. difusas y volumen subpleural bibasal, panal de disminuido. abejas y bronquiectasias. ~30% de error en el diagnóstico
  47. 47. Curso lento y progresivo… No Fumadores Fumadores Muerte x Falla respiratoria año 1 año2 año3 año 4 año 5 año 6 año 7 año 8 año 9 año 10 –Olson AL, et al. Am J Respir Crit Care Med 2007
  48. 48. UIP Patrón heterogéneo con áreas de tejido normal Inflamación intersticial Focos de fibroblatos Cambios en panal de abeja
  49. 49. Condiciones clínicas asociadas a patrón UIP Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedades del colágeno (AR) Toxicidad por drogas Neumonitis crónica por hipersensibilidad Asbestosis Síndrome Hermansky-Pudlak
  50. 50. Neumonia Intersticial no específica
  51. 51. Neumonia Intersticial no específica “Descripción patológica de una neumonia intersticial crónica que carece de histología típica de UIP, DIP, RB-ILD o AIP ”
  52. 52. Principales diferencias clínicas con UIP Inicio subagudo Fiebre ~ 1/3 de los pacientes Sin predominancia de género Ausencia de acropaquia Signos de mesenquimopatías
  53. 53. NSIP Expansión de septum alveolares Infiltrado mononuclear (*) Fibrosis homogéna en distintos grados
  54. 54. Neumonia Intersticial Descamativa
  55. 55. Neumonia Intersticial descamativa “Entidad clínico-patológica asociada al tabaquismo (>90%), poco frecuente (8%) que difiere sustancialmente de la UIP. ” –Carrington C, et al. N Engl J Med 1978
  56. 56. Buen pronóstico DIP c/corticoide ~100% ~70% DIP UIP año 1 año2 año3 año 4 año 5 año 6 año 7 año 8 año 9 año 10 –Carrington C, et al. N Engl J Med 1978
  57. 57. Rx Tórax TC-HR Lesiones menos severas Opacidad tipo “vidrio que UIP y normal en esmerilado”, SIN patrón ~1/5 de los pacientes periférico reticular – Akira M, et al.. Thorax 1997
  58. 58. DIP Cambios uniformes Infiltrado mononuclear en espacios aéreos distales “Macrófagos de los fumadores”
  59. 59. Bronquiolitis Respiratoria asociada a EPD
  60. 60. DIP RB-ILD 8% 2% –Moon J du Bois R, et al. Thorax 1999
  61. 61. Bronquiolitis respiratoria “Entidad histo-patológica caracterizada por macrófagos pigmentados intraluminales en bronquiolos de primer y segundo orden.” –Epler, G (Ed), Raven Press , New York, 1994
  62. 62. Fumadores >30 paq/año Género 2H : 1M Síntomas Insidioso e inespecíficos
  63. 63. Opacidades reticulonodulares difusas bibasales en ~80% de los pacientes
  64. 64. RB-ILD Macrófagos pigmentados (polvo café) Cambios en “parches” Distribución bronquiolocéntricos
  65. 65. Neumonia Intersticial Aguda
  66. 66. Hamman-Rich SDRA ~ condición idiopática evento catastrófico
  67. 67. RB-ILD Proliferación intersticial extensa de fibroblastos Engrosamiento septal alveolar
  68. 68. Neumonia Intersticial Linfocítica
  69. 69. “ Entidad histopatológica poco frecuente, caracterizada por infiltrado intersticial y alveolar de linfocitos y células plasmáticas.” –Epler, G (Ed), Raven Press , New York, 1994
  70. 70. Condiciones clínicas asociadas LIP Hipergamaglobulinemia Sjögren Enfermedades autoinmunes Hipogamaglobulinemia VIH + HAART
  71. 71. Neumonitis Criptogénica Organizada
  72. 72. Edad 5ta-6ta década Género H=M Síntomas Imita una NAC o Gripe
  73. 73. Rx Tórax TC Opacidades alveolares múltiples que mejoran con corticoides
  74. 74. COP Proliferación de tejido de granulación Inflamación crónica perialveolar
  75. 75. P or F in !

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    Sep. 6, 2012
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