Cardiología intervencionista. nueva terapéutica en las cardiopatías congenitas

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Cardiología intervencionista. nueva terapéutica en las cardiopatías congenitas

  1. 1. 40 CARDIOLOGÍA INTERVENCIONISTA. NUEVA TERAPEUTICA EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Dr. Descalzo Señoran A, Dra Maya Carrasco ME. Sección de Hemodinámica y Cardiología Intervencionista Unidad de Cardiología Pediátrica. H.I.U Virgen del Rocío. SevillaINTRODUCCIÓN tratamiento farmacológico. La aplica- ción de radiofrecuencia para la ablaciónEntendemos como Cardiología Inter- de focos ectópicos o de vías anormalesvencionista la aplicación con fines tera- causantes de arritmias, es resolutoria enpéuticos de las técnicas del cateterismo un gran número de pacientes.cardiaco. Las principales técnicas de intervencio-El inicio de esta nueva etapa ocurre en nismo se resumen en la TABLA nº1.el año 1966 cuando Rashkind y Millerrealizan la atrioseptostomía con catéter- ATRIOSEPTOSTOMÍAbalón que tantas vidas ha salvado, sobretodo en pacientes afectos de transposi- La atrioseptostomía con catéter-balónción de las grandes arterias. fue la primera técnica terapéutica utili-A partir de entonces, los procedimientos zada mediante cateterismo cardiaco. Laterapéuticos mediante cateterismo apli- publicaron Rashkind y Miller en juniocados a las cardiopatías congénitas se de 19661, realizándose en tres niños conhan desarrollado y perfeccionado de transposición de grandes vasos.manera notable. Fundamentalmente es- Consiste en la introducción por vía ve-tán destinados a dilatar válvulas y vasos nosa femoral o safena de un catéter ba-o bien a ocluir defectos septales, vasos o lón, que bajo control fluoroscópico ocomunicaciones anormales, tanto intra ecocardiográfico se avanza hasta la au-como extracardiacos. Las válvulas y va- rícula derecha y de ahí a la aurícula iz-sos estenóticos se dilatan con catéter- quierda. El balón se llena con 2-3 cc debalón y para el cierre de cortocircuitos contraste diluido y a continuación sese han ido diseñando dispositivos cada realiza un tirón enérgico y limitado has-vez más eficaces y seguros. ta la unión de la vena cava inferior conLa aplicación de dispositivos para man- la aurícula derecha . Esta maniobra setener una dilatación realizada previa- repite varias veces. Si hay problemasmente (Stents) permite la prevención de para usar las venas de la ingle y es ununa posible reestenosis precoz. recién nacido con menos de siete díasEl cateterismo terapéutico se aplica de vida se puede usar la vía umbilical.también para tratar los trastornos del El uso de la ecocardiografía 2D permiteritmo cardiaco que no se resuelven con realizar el procedimiento en la Unidad -1-
  2. 2. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40de Cuidados Intensivos Neonatales2 con VALVULOPLASTIA PULMONARlas ventajas de mayor rapidez y ausen- Y ANGIOPLASTIA DE RAMAScia de radiaciones ionizantes, pero con PULMONARESel inconveniente de la necesidad de dosmédicos, el hemodinamista y el que rea- Actualmente es el tratamiento de elec-liza la ecocardiografía, no siempre dis- ción en la estenosis de la válvula pul-ponibles en todo momento. monar.El objetivo de esta técnica es la creación Consiste en la introducción por vía ve-de una comunicación interauricular nosa de un catéter-balón soportado por(CIA) por rotura de la fosa oval que una guía previamente alojada en la por-permite el libre paso de sangre entre ción distal de una rama pulmonar, queambas aurículas. una vez colocado a nivel de la válvulaLa atrioseptostomía con catéter balón es pulmonar se llena de contraste diluidola técnica de elección en la transposi- mediante presión controlada por una je-ción de grandes vasos y se realiza como ringa con manómetro hasta que alcanceuna urgencia vital en los casos con sep- su diámetro máximo5.to interventricular íntegro y grave Hoy día el diagnóstico y medida delhipoxemia con acidosis. También está anillo se realizan con ecografíaindicada en el drenaje venoso pulmonar 2DDoppler que se confirman en el mo-anómalo total con CIA restrictiva don- mento del cateterismo, previo a la dila-de es vital el paso de la sangre hacia las tación. Si el gradiente es superior a 50cavidades izquierdas. mm Hg debemos proceder a la dilata-En los casos de atresia tricuspídea, atre- ción con la realización previa de ventri-sia pulmonar con septo íntegro , hipo- culografía derecha en proyecciones pos-plasia primitiva importante del ventrícu- teroanterior y lateral para ver el aspectolo derecho y síndrome de hipoplasia de de la válvula y medir el tamaño del ani-cavidades izquierdas, también es indis- llo pulmonar.pensable el paso de sangre por la CIA y Se debe realizar la dilatación con un ca-se debe realizar septostomía atrial si hay téter cuyo balón tenga un diámetro entresignos de obstrucción a este nivel. el 120% y el 140% del diámetro del ani-Las complicaciones son raras siendo la llo pulmonar. Una vez colocado el ba-más frecuente la aparición de arritmias, lón a nivel valvular se procede a un lle-transitorias en la mayoría de los casos. nado hasta que desaparezca la muescaTambién han sido descritas perforación marcada por la estenosis en el contornoy rotura cardiacas por sobredimensión del balón. Esta dilatación no debe durardel balón. La rotura del balón es relati- más de 12 segundos y se puede repetirvamente frecuente aunque raramente se varias veces, aunque la primera sueleproduce embolización de fragmentos de ser efectiva si se realiza correctamente.látex. Una vez realizada la dilatación se retiraEsta técnica es muy efectiva en el pe- el catéter balón y a través de la mismariodo neonatal y raramente tiene éxito guía se introduce un catéter con orificiopasado el segundo mes de vida, debido distal para controlar la bajada del gra-al engrosamiento del tabique interauri- diente. Consideramos una dilatación sa-cular teniendo entonces que recurrir a la tisfactoria cuando el gradiente residualseptostomía con catéter-cuchilla de es menor de 25 mm Hg. Finalmente sePark3 o a la dilatación de la CIA con realiza otra ventriculografía para com-técnica de Shrivastava4 mediante catéter probar el estado de la válvula. En nues-de angioplastia o valvuloplastia. tra experiencia las válvulas displásicas con anillos pequeños y velos valvulares muy gruesos son las que menos se bene- -2-
  3. 3. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40fician de esta técnica, teniendo algunos durante el llenado del balón que suelenpacientes que pasar a cirugía6. Cuando ceder tras su vaciado.existe atresia valvular con cámara de Los resultados son excelentes, y enllenado e infundíbulo de buen tamaño, nuestra experiencia sólo un 6% del totales también posible realizar una valvulo- de los pacientes han necesitado cirugíaplastia con balón si previamente conse- y ninguno más de una valvuloplastia.guimos perforar la válvula mediante ra- Los peores resultados se asocian a neo-diofrecuencia o con una guía. natos y pacientes con válvulas displási-La valvuloplastia en el neonato con es- cas con anillos pequeños7.tenosis pulmonar crítica es más difícil y La estenosis o la hipoplasia de las ramascon mayor riesgo de complicaciones. La pulmonares puede ser de etiología con-mejora del material, con las guías hidro- génita (síndrome de Williams, Alagille,fílicas y catéteres balón de bajo perfil, etc..) o postquirúrgica, generalmente se-ha mejorado su pronóstico al disminuir cundaria a fístulas sistémico-las complicaciones. Es muy importante pulmonares realizadas en los primerosen estos casos mantener el ductus abier- días de la vida.to con PGE1 ya que nos permite colocar La dilatación con balón esta indicada enla guía que soporta el catéter-balón en la lesiones que produzcan hipertensión enaorta descendente a la vez que mantiene ventrículo derecho superior a la mitadel flujo pulmonar durante el llenado del de las presiones sistémicas. La técnicabalón. de la dilatación fue descrita por Lock enFrecuentemente, tras la valvuloplastia, 19878 debiendo ser el diámetro del ba-se observa obstrucción infundibular re- lón 3 o 4 veces el de la zona más este-activa que suele desaparecer a los po- nótica sin llegar a superar el doble de lacos días o semanas de forma espontá- zona proximal y distal de la estenosis.nea. Se considera efectiva cuando se consi-Cuando la estenosis de la válvula pul- gue una caída de al menos un 20% de lamonar forma parte de una cardiopatía presión en ventrículo derecho, mante-congénita cianótica, la indicación de niendo las mismas presiones sistémicasvalvuloplastia está en controversia. Hay previas y un aumento de más del 50 %que valorar muy cuidadosamente el del diámetro de la estenosis. Tambiéngrado de participación infundibular que refleja un buen resultado un aumentofrecuentemente la acompaña así como evidente de la perfusión pulmonar en lala presencia de estenosis a otros niveles. gammagrafía isotópica.En el caso de la Tetralogía de Fallot se El porcentaje de resultados favorablespuede con la valvuloplastia, evitar la está alrededor del 50% que se reduce alrealización de una fístula quirúrgica y 35% cuando se valora además una bue-retrasar la corrección completa; sin em- na perfusión pulmonar en la gammagra-bargo, no es seguro que se prevengan fía . La mortalidad es del 2% y las com-las crisis hipoxémicas y puede causar plicaciones graves del 5% siendo laslesiones en el infundíbulo en gran nú- más frecuentes el edema pulmonar, lamero de pacientes que quedan con una disección y ruptura de la rama pulmonarfuente de futuras arritmias. Sólo estaría y la formación de aneurismas.indicada por tanto, en pacientes muy se- Debido a esta morbi-mortalidad y a laleccionados con situaciones en las que pobreza de resultados, cada vez más sela cirugía estuviera contraindicada. tiende a la implantación de stents en es-Las complicaciones son raras aunque tas lesiones, teniendo en cuenta que elpuede aparecer bloqueo AV completo paciente ideal es un niño mayor o untransitorio y episodios de bradicardia adulto al que se le pueda implantar un stent con diámetro de al menos 12 mm -3-
  4. 4. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40que le permita una buena perfusión a lo La vía utilizada más comunmente es lalargo de la vida. Si esto no es posible se arteria femoral. Se debe cruzar la válvu-debe implantar un stent no totalmente la aórtica con un catéter de agujero dis-expandido para poder reexpandirlo tal, ayudándonos con una guía adecuadacuando el niño crezca. Las complica- en cada caso y a través de este catéterciones pueden ser graves siendo la más pasar una guía de intercambio que nosfrecuente la embolización a sitio no de- permita avanzar sobre la misma el caté-seado en el 5% de los casos; también se ter-balón, que no debe superar en nin-puede producir oclusión con trombos de gún caso el diámetro del anillo aórticola rama y perforación con exitus. medido previamente por eco y en la aor-La estenosis supravalvular pulmonar a tografía previa a la dilatación, en la quenivel del tronco puede tener una etiolo- valoraremos también el grado de insufi-gía congénita o bien, mucho más fre- ciencia aórtica.cuentemente ser secundaria a la correc- El llenado del balón, una vez colocadoción anatómica de la transposición de atravesando la válvula, debe ser lo máslos grandes vasos. La técnica de dilata- rápido posible, comprobando la desapa-ción es la misma que para la estenosis a rición de la muesca que produce en elnivel valvular, no debiendo rebasar el mismo la válvula estenótica. Finalmen-diámetro del balón el 140% del diáme- te, debe comprobarse el gradiente resi-tro del anillo valvular para no dañarlo. dual y realizar nueva aortografía paraSólo se consigue una disminución satis- valorar si existe insuficiencia aórtica yfactoria del gradiente en el 50% de los su severidad. Nosotros preferimos reali-casos, pero siempre debe intentarse an- zar la dilatación con balones de aproxi-tes de indicar la reparación quirúrgica9. madamente el 90% del diámetro del ani-En los casos de estenosis congénita los llo y si la dilatación ha sido inefectiva oresultados son aún peores, necesitando insuficiente, realizar otras aumentandocirugía la mayoría de los pacientes. progresivamente el tamaño del balón, sin llegar a superar el del anillo aórtico.VALVULOPLASTIA AÓRTICA Preferimos dejar gradientes residuales entre 45-50 mm Hg que provocar insu-Siguiendo la misma técnica de la valvu- ficiencia o aumentar el grado de la insu-loplastia pulmonar, pero aplicada por ficiencia aórtica previa a la dilatación.vía arterial a la válvula aórtica, Lababidi Consideramos que no se debe realizar(1.983)10 realiza la primera valvuloplas- esta técnica cuando existe una insufi-tia aórtica transluminal en un niño con ciencia aórtica previa superior a I-II so-estenosis aórtica severa. Hoy se aplica bre IV.como técnica de elección, tanto en lac- Esta técnica debe ser considerada comotantes y niños mayores como en neona- una intervención paliativa, ya que entos. muchos casos nuestro objetivo consiste Las indicaciones son la existencia de en ir retrasando la casi segura interven-gradientes superiores a 70 mm Hg en ción quirúrgica sobre la válvula.niños menores de 3 años y superiores a La estenosis aórtica crítica del neonato,50 mm Hg en los mayores. También en generalmente es mal tolerada y su evo-neonatos y lactantes con estenosis aórti- lución natural es nefasta en pocos días oca crítica11. semanas después del diagnóstico. EstoEl gradiente máximo calculado por se debe, no sólo a la severidad de la es-Doppler generalmente sobrestima el tenosis, sino también a la patologíagradiente real, siendo mucho más fiable miocárdica existente, ya desde la vidael gradiente medio registrado con este fetal. Esto lo convierte en un procedi-método. miento de alto riesgo, ya que los pacien- -4-
  5. 5. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40tes se encuentran en insuficiencia car- En el año 1.982 Lock15 publicó la an-diaca severa y shock cardiogénico. gioplastia con balón en la coartaciónEs fundamental el estabilizarlos pre- como alternativa al tratamiento quirúr-viamente mediante administración de gico. Todavía hoy no existe acuerdoprostaglandinas, diuréticos, inotrópicos unánime de cual es la mejor opción.y ventilación mecánica antes de proce- En nuestro grupo tenemos actuacionesder a la valvuloplastia. La mortalidad es diferentes, según la coartación sea nati-de aproximadamente un 10-15%, siendo va o recoartación, y también en funciónla complicación grave más frecuente la de la edad del paciente.fibrilación ventricular con parada car- En la coartación crítica del neonato ydiaca, sobre todo en los que tienen fi- severa del lactante, nuestra actitud esbroelastosis endocárdica con grave afec- quirúrgica siempre, debido a los buenostación de la contractilidad. resultados en cuanto a morbi-No debe realizarse en el recién nacido mortalidad.con ventrículo izquierdo hipoplásico o En la coartación nativa de niños prees-pequeño, con fibroelastosis. En niños colares, en la mayoría de los casos,mayores la frecuencia de complicacio- hacemos también indicación quirúrgicanes es baja (2-3%), siendo las más fre- debido al alto porcentaje de formacióncuentes las lesiones arteriales, arritmias de aneurismas tras la angioplastia.ventriculares, insuficiencia aórtica, per- Existe acuerdo general en realizar an-foración o rotura de la válvula. La mor- gioplastia en casos de recoartación detalidad se cifra en el 2%. aorta por la dificultad y mayor riesgo deEn general no se debe realizar esta téc- la intervención quirúrgica16.nica cuando la aorta, el ventrículo iz- No obstante, hay que reconocer tras losquierdo y el anillo mitral son muy pe- últimos resultados de Suarez de Lezo etqueños, cuando la insuficiencia aórtica al17 la superioridad del stent a la angio-es mayor que ligera y con malformacio- plastia con balón y la cirugía. Por todones congénitas asociadas graves12,13. ello, consideramos de elección el im- plante de stent en coartaciones nativasVALVULOPLASTIA MITRAL Y y recoartaciones para niños mayores deTRICÚSPIDE 6-7 años, con diámetro de aorta de al menos 12 mm, que permita un paso deSon procedimientos de los que se tiene sangre sin obstrucciones durante toda lamuy poca experiencia en niños, aunque vida (Figura 1).ampliamente realizados en adultos, En lactantes y preescolares el stent noprincipalmente en la estenosis mitral de debe usarse ya que con el crecimientoorigen reumático. Su realización en los del niño se volvería a producir una este-gabinetes de hemodinámica pediátrica nosis relativa, no estando recomendadoes prácticamente nula. No tenemos ex- de momento el realizar reexpansiones aperiencia en este tipo de patología, aun- este nivel por la posibilidad de disec-que es de destacar la experiencia del ción aórtica.grupo de Children´s Hospital de Bos- Las principales complicaciones son de-ton14 en neonatos afectos de estenosis bidas a migración y embolización delmitral y tricúspide con ventrículos muy stent y aneurismas por lesión de la pa-hipoplásicos. red aórtica en un 4%.ANGIOPLASTIA EN COARTA- OTRAS DILATACIONES VASCU-CIÓN DE AORTA LARES -5-
  6. 6. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40Angioplastia de venas sistémicas y 1-2 mm mayor que el diámetro de lapulmonares. subclavia o con relación de 1 a 1 con el tubo de Goretex si es Blalock-TaussigLa obstrucción de la vena cava superior modificado18.o inferior puede ser debida a compre- La dilatación de vasos anómalos sisté-sión por tumores o trombosis por catete- mico-pulmonares tiene hoy día muy es-rismos repetidos, canulaciones prolon- casas aplicaciones. Solamente en aque-gadas o tras la corrección fisiológica de llos casos de atresia pulmonar con co-la transposición de grandes vasos o del municación interventricular y ausenciadrenaje venoso pulmonar anómalo. de sexto arco, con colaterales estenóti-Debido a la gran elasticidad de las pare- cas y cianosis intensa, podrían benefi-des venosas, se recomiendan diámetros ciarse de la dilatación, incluso con colo-de balón de 3 a 5 veces la estenosis, pu- cación de stent en algunas de las ramasdiéndose alcanzar diámetros de hasta el estenóticas para aumentar el aflujo san-doble del de la vena cava más cercana. guíneo al pulmón.Actualmente se usa el implante de stenten niños mayores, dejando la angioplas- TÉCNICAS DE CIERREtia para los más pequeños.Los intentos de angioplastia en la este- CIERRE PERCUTÁNEO DE DUC-nosis de venas pulmonares han resulta- TUSdo ineficaces, por lo que se pensó que elstent sería la solución de esta grave le- Fue Porstmann en 1.96719 quien realizósión, sin embargo la reestenosis se pre- por primera vez el cierre percutáneo delsenta prácticamente en todos los casos, conducto arterioso persistente mediantepor lo que actualmente no disponemos un tapón de polivinilo (IVALON).de terapéutica intervencionista para esta Desde entonces se ha ido perfeccionan-situación. do la técnica y los dispositivos.Los pacientes operados de transposición Actualmente es ampliamente aceptadode grandes vasos con la técnica de Sen- que los ductus pequeños de menos de 2ning o Mustard pueden desarrollar obs- mm de diámetro en su zona más estre-trucción de los túneles intraauriculares cha, deben cerrarse con espirales (coils)con parche, en un 10-30% de los casos. y los mayores con el dispositivo enEstas estenosis pueden beneficiarse de forma de tapón con una aleación de ní-una angioplastia con catéter-balón, te- quel y titanio (Ampatzer Duct Occlu-niendo en cuenta que al ser muy disten- der).sibles, el diámetro del balón debe ser de Con la aparición del coil de Jackson que5 a 10 veces el tamaño de la estenosis. se puede liberar mediante rosca mecáni- ca, junto con el mencionado dispositivoDilatación de fístulas y vasos anóma- de Amplatzer, el método se ha converti-los sistémico-pulmonares do en muy seguro ya que se liberan los dispositivos sólo cuando se compruebaLa dilatación de fístulas de Blalock- su correcta posición, recuperándolosTaussig estenóticas, puede realizarse en dentro de la vaina de liberación en casoaquellos pacientes en los que por diver- contrario y volviendo a intentarlo cuan-sos motivos no puede realizarse la ope- tas veces sea necesario20,21.ración correctora en esos momentos o se Se debe realizar una aortografía en pro-pretende que el paciente llegue en mejor yección lateral en la que se miden elsituación clínica a la misma. diámetro mínimo y la longitud de la luzEl acceso se realiza por vía de arteria del ductus para determinar el tipo y ta-femoral y el diámetro del balón debe ser maño del dispositivo. A continuación se -6-
  7. 7. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40procede a cruzar el ductus con un caté- transesofágica y la fluoroscopia. Unater de orificio distal, pasando a través de vez asegurada su correcta posición seéste una guía de intercambio a través de libera girando la guía de transporte enla cual se introduce la vaina que trans- sentido antihorario. La principal ventajaporta el dispositivo seleccionado. Una es que, en caso de incorrecta coloca-vez liberado, girando en sentido antiho- ción, puede ser fácilmente introducidorario la guía a la que va atornillado, se en la vaina transportadora y retirado odebe realizar una nueva aortografía para volver a intentarlo cuantas veces fueraver el resultado final (Figura 2). necesario. Actualmente creemos que esCuando usamos coils no debemos dejar el método de elección para el cierre decortocircuitos residuales al final del la CIA ostium secundum, cuyos bordesprocedimiento ya que suelen persistir del septo midan al menos 5 mm parapara siempre. El cierre total con el tapón poder anclar el dispositivo. Con niñosde Amplatzer se consigue de forma rá- cuyo peso sea inferior a 8 kg, deben pa-pida en el 75% de los casos, estando ce- sar a cirugía si no pueden esperar, debi-rrados el 90% a las 24 horas y el 100% do a su situación clínica.a los 6 meses22. Las CIAs tipo ostium primum y senoSe puede realizar en niños por encima venoso no se pueden beneficiar de estade 5-6 Kg quedando la cirugía para el técnica. Las principales complicacionesductus del prematuro. La principal son la embolización del dispositivo, en-complicación es la embolización del docarditis e insuficiencia mitral provo-dispositivo a sitios no deseados una vez cada por el mismo.realizada la liberación. CIERRE DE CIVCIERRE PERCUTÁNEO DE LACOMUNICACIÓN INTERAURI- Desde el año 1.98825 se viene realizan-CULAR do la técnica de cierre percutáneo de la comunicación interventricular (CIV)Aunque el tratamiento de la comunica- con diferentes dispositivos. En un prin-ción interauricular (CIA) es quirúgico, cipio, sólo se cerraban los defectos si-desde 1974 (King)23 se viene intentando tuados en la porción muscular del septo,sustituir por el cierre percutáneo con di- sobre todo los situados cerca del ápex,ferentes dispositivos y diferentes resul- debido a la dificultad de su abordajetados. Actualmente se ha generalizado quirúrgico y también por estar lejos deel uso del Amplatzer Septal Occluder24, las válvulas mitral, tricúspide y aórtica,construido con una maya de nitinol au- que podrían ser afectadas por el disposi-toexpandible, que consta de dos discos tivo26.unidos por un istmo corto central cuyo En el año 2.000 Hijazi et al describierontamaño debe adaptarse al tamaño de la la técnica de cierre con un nuevo dispo-comunicación. Como en el caso del sitivo Amplatzer de doble disco, pareci-ductus, el dispositivo va atornillado a la do al usado para cierre de CIA, espe-guía transportadora mediante una pe- cialmente diseñado para estos defectosqueña tuerca situada en el disco auricu- y actualmente se ha puesto en el merca-lar derecho. Previamente y para elegir el do otro dispositivo con los discos colo-tamaño adecuado del dispositivo, hay cados de forma especial para cierre deque realizar una medición minuciosa de las comunicaciones perimembranosas 27la CIA, mediante ecocardiografía trans- .esofágica y con un catéter balón espe- La técnica de cierre es más complejacial. La posición adecuada se determina que para el cierre de otros defectos ycon la ayuda de la ecocardiografía consiste fundamentalmente en la crea- -7-
  8. 8. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40ción de un circuito arteriovenoso con son en primer lugar y más frecuente-una guía de intercambio que sirva de mente, las arterias colaterales aorto-soporte a la vaina transportadora del pulmonares que se asocian a la atresiadispositivo oclusor. También aquí es pulmonar con CIV y a otras cardiopatí-fundamental la ayuda del eco- as. Las fístulas quirúrgicas de Blalock-transesofágico para la correcta realiza- Taussig (anastomosis entre la arteriación del procedimiento. subclavia y rama pulmonar) utilizadasAunque se han reportado más de 200 como operación paliativa en algunascasos de cierre percutáneo con esta téc- cardiopatías congénitas cianosantes, de-nica de forma satisfactoria, no están es- ben cerrarse una vez realizada la cirugíatablecidas todavía las indicaciones de correctora posterior. Si el cirujano tieneforma definitiva. alguna dificultad para su cierre duranteLas principales complicaciones comu- el acto quirúrgico, podemos hacerlo másnicadas son daños en las válvulas mi- tarde mediante tratamiento percutáneo.tral, tricúspide y aórtica, arritmias (in- Las fístulas coronarias congénitas31, lascluyendo bloqueo cardiaco), emboliza- fístulas arteriovenosas, el secuestroción del dispositivo, perforación cardia- pulmonar y otras situaciones menos fre-ca y muerte28. cuentes , como colaterales veno-venosas tras la cirugía de Glenn o Fontan sonOCLUSIÓN DE FÍSTULAS, VASOS susceptibles de cierre percutáneo (Figu-ANÓMALOS Y OTROS DEFEC- ra 4).TOS CONGÉNITOS O POSTQUI- Las complicaciones son escasas siendoRÚRGICOS la más frecuente la migración del dispo- sitivo y embolización a sitio no deseadoEn los años 7029 aparecen las primeras que ocurre entre el 1.4% y 2.1%. Másdescripciones de embolización de vasos raras son la hemolísis y la endarteritis.anómalos en cardiopatías congénitas. La recanalización del vaso ocluido ocu-En la década de los 80 se extiende el rre en el 5% de los pacientes32.uso de estas técnicas usando diferentesmateriales que van desde los coils (espi- EXTRACCIÓN DE CUERPOS EX-rales), balones separables, diferentes TRAÑOSpartículas sólidas y líquidas, etc.. hastael último dispositivo Amplatzer, fabri- El amplio uso de catéteres para canali-cado con nitinol, diseñado para estos zar las vías centrales y periféricas asícasos (Figura 3). como los marcapasos o diferentes dis-La técnica de embolización va a depen- positivos intravasculares es muy comúnder de la patología a tratar y del calibre en la práctica diaria de un hospital. Eny longitud del vaso. Se debe realizar algunos casos, debido a la rotura de unsiempre una angiografía previa para de- catéter o a la migración o embolizaciónterminar las medidas y recorrido del va- de un dispositivo, es preciso retirarloso a embolizar. Los vasos más seguros del torrente circulatorio, siendo de elec-para tratar son aquellos que tienen una ción su extracción de forma percutánea.estenosis distal al sitio de oclusión o los Disponemos de múltiples catéteres di-que finalizan en un territorio capilar no señados para estos fines, cuyos extre-vital. Una vez realizado el procedimien- mos distales terminan en fórceps, cestasto se debe esperar 10 o 15 minutos y y lazos, que son los que se usan con másrealizar nueva angiografía para compro- frecuencia33. la técnica consiste en atra-bar los resultados30. par el cuerpo extraño y tratar de intro-Los vasos anómalos y patologías sus- ducirlo en una vaina y así proceder a suceptibles de beneficiarse de esta técnica extracción. Se debe intentar en todos los -8-
  9. 9. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40casos aunque el paciente se encuentre Previo al inicio del cateterismo inter-asintomático ya que el abandono de vencionista se procede a la anestesiacuerpos extraños en los vasos o cavida- general del paciente, en el caso de neo-des cardiacas puede ser causa de sepsis, natos, lactantes o niños pequeños, o a laendocarditis, trombosis vascular, embo- sedación en caso de niños mayores co-lismos y arritmias34. laboradores o adolescentes. Se debeEl tratamiento de las arritmias es objeto contar con un volumen adecuado al pe-de otro capítulo. so del niño de concentrado de hematíes en reserva en el banco de sangre y conCUIDADOS, SEGUIMIENTO Y una unidad de cirugía cardiovascularCONTROLES DE LOS NIÑOS SO- pediátrica. Se inicia monitorización deMETIDOS A CATETERISMO IN- constantes hemodinámicas y se mantie-TERVENCIONISTA ne un mínimo de 24 horas. Una vez ca- nalizada las vías de acceso se administraUna vez que se indica la necesidad de heparina iv (100 UI/kg una dosis) y serealizar un cateterismo intervencionista realiza profilaxis antibiótica36. El anti-en un niño, se han de poner en marcha microbiano de elección es la cefazolinauna serie de cuidados, unos generales y a dosis entre 30-50 mg/kg/8h (3 dosis);otros específicos del procedimiento en en los casos en que el cateterismo secuestión, encaminados a cumplir tres prolongue más de 4 horas será necesarioobjetivos basicamente: repetir la dosis durante el mismo. Tras− evitar el dolor y el estrés psíquico el intervencionismo, los cuidados irán− evitar procesos tromboembólicos encaminados fundamentalmente a con-− evitar infecciones secundarias, fun- seguir una correcta analgesia y vigilan- damentalmente la endocarditis bac- cia clínica, con especial atención a las teriana. zonas de punción por la posibilidad deLos avances, tanto quirúrgicos como de sangrado o formación de hematomas.la cardiología intervencionista, en cam- En todos los casos se realiza revisiónpo de las cardiopatías congénitas han clínica y ecocardiográfica al día si-supuesto una mejora evidente en el pro- guiente.nóstico a largo plazo de los niños que Los controles posteriores dependerán delas padecen. Como consecuencia, un cual ha sido el procedimiento realizado.mayor número de niños y adolescentes A continuación detallamos los aspectosvan a tener que ser sometidos a proce- más relevantes en cada caso:dimientos intervencionistas en repetidas − Valvuloplastias y angioplastias.-ocasiones, lo que motiva generalmente Hacer hincapié en la necesidad dealteración de la dinámica familiar, an- realizar profilaxis de endocarditissiedad y estrés. Una cuidadosa informa- bacteriana (EB) en el caso de la val-ción, tanto a la familia como al paciente vuloplastia aórtica, que se manten-(en el caso del niño mayor y adolescen- drá de forma indefinida. En el resto,tes) es necesaria previa obtención del dependerá del estado de las válvulasconsentimiento informado obligatorio (si existe estenosis residual o insufi-por parte de los padres o tutores del me- ciencia significativas) y de la exis-nor. Se debe informar de todos los pasos tencia o no de otras lesiones cardia-del procedimiento, la necesidad o no de cas. No está indicada tras la realiza-maniobras dolorosas previas (extracción ción de angioplastias.de sangre...), tiempo estimado de ingre- − Cierre de ductus.- Con indepen-so hospitalario, necesidad o no de paso dencia del dispositivo usado, serápor la UCI, etc..y atender cuantas pre- necesario mantener profilaxis de EBguntas surjan35. 6 meses. Si existe shunt residual se -9-
  10. 10. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 mantendrá indefinidamente o hasta trar AAS a dosis antiagregante du- que se compruebe que éste ha des- rante 20 días de forma opcional38. aparecido, bien espontáneamente o − Colocación de stents en ramas bien tras la colocación de un segun- pulmonares.- Tras la colocación del do dispositivo38. dispositivo se anticoagula al enfer-− Cierre de CIA.- Además de las mo con perfusión de heparina sódica medidas generales ya mencionadas, (10 UI/kg/hora) durante las primeras está indicado administrar ácido ace- 24 horas. Posteriormente se trata du- til salicílico (AAS) a dosis de 5 rante 6 meses con AAS a dosis de 5 mg/kg/día v.o desde 3 días antes del mg/kg/día v.o., junto con otro antia- cierre y hasta 6 meses después. La gregante En el caso de que el stent profilaxis de EB se realizará durante colocado mida menos de 10 mm de 6 meses o de forma indefinida si hay diámetro, se añade al AAS dicuma- cortocircuito residual39. rínicos a dosis necesarias para man-− Cierre de CIV.- Igualmente se in- tener un INR:2, durante 6 meses. dica AAS a dosis antiagregante (5 En todos los casos de colocación de mg/kg/día v.o) durante 6 meses, dispositivos intravasculares o intracar- profilaxis de EB 6 meses (o indefi- diacos el seguimiento será clínico, ra- nida si shunt residual) y además se diográfico y ecocardiográfico, inicial- aconseja evitar deportes de contacto mente cada 6 meses las dos primeras vi- en un mes40. sitas y luego anualmente, de forma− Colocación de stents en coartación mantenida ya que aún se desconoce la de aorta.- Durante la colocación del morbi-mortalidad a largo plazo de estos stent se anticoagula al enfermo con dispositivos. una dosis de heparina iv (100 UI/kg) y posteriormente se puede adminis- - 10 -
  11. 11. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 TABLASTABLA 1. Principales técnicas de la Cardiología IntervencionistaI.- TÉCNICAS DE APERTURA Atrioseptostomía Valvuloplastia pulmonar y angioplastia de ramas pulmonares Valvuloplastia en la estenosis aórtica congénita infantil Valvuloplastia mitral y tricúspide Angioplastia en la coartación de aorta Otras dilataciones vasculares: - dilataciones de venas sistémicas y pulmonares. - dilatación de fístulas y vasos anómalos sistémico-pulmonaresII.- TÉCNICAS DE CIERRE Cierre de ductus, CIA y CIV Oclusión de fístulas y vasos anómalos y otros de- fectos congénitos o postquirúrgicosIII.- TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS Colocación de catéter electrodo para marcapasos transitorio Ablación con radiofrecuenciaIV.- EXTRACCIÓN DE CUERPOS EXTRAÑOSCIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular - 11 -
  12. 12. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 FIGURAS FIGURA 1.- Stent en coartación de aorta.- Aortografía ascendente en proyección PA donde se aprecia el stent después del implante. A BFIGURA 2.- Cierre de ductus con coil.- A: Aortografía en proyección lateral, dondese aprecia el paso de contraste a la arteria pulmonar a través de un conducto arteriosopersistente. B: Cierre percutáneo mediante un coil. - 12 -
  13. 13. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40FIGURA 3. Dispositivo “tapón vascular Amplatzer” con la guía de liberaciónenroscadaFIGURA 4. Aortografía selectiva de secuestro pulmonar derecho, antes y después de laembolización con coils de la arteria aferente - 13 -
  14. 14. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40BIBLIOGRAFÍA1.- Rashkind WJ, Miller WW. "Creation 9.- González Barrero AJ, Santos de So-of an atrial septal defect without thora- to J, Descalzo Señoran A. “ Angioplas-cotomy: Palliative approach to complete tia de lesiones residuales tras cirugía co-transposition of the great arteries". JA- rrectora de transposición de grandes va-MA 1966; 166: 991-992. sos”. Rev Esp Cardiol 1997;50:42-47.2.- Santos J, Grueso J, González A, Ga- 10.- Lababidi Z. “Aortic balloon valvu-vilán J, Sáez C, Descalzo A. "Atriosep- loplasty”.AmHeartJ. 1983;106:751-752.tostomía con catéter-balón bajo controlecocardiográfico. Nuestra experiencia". 11.- Rao PS. “International PediatricRev Esp Cardiol 1993;46:816-820. Cardiology. State of the art and future directions” Pediatr Cardiol 1998;19:3.- Park SC, Zuberbuhler JR, Neches 107-124.WH, Lenox CC, Zoltum RA. "A newatrial septostomy technique". Cathet 12.- Rhodes LA. Colan SD, Perry SB,Cardiovasc Diagn 1975;1: 195-201. Jonas RA, Sanders SP. “Predictors of survival in neonates with critical aortic4.- Shrivastava S, Radhakrishnan S, stenosis”. Circulation 1991;84:2325-Dev V, Singh LS, Rajani M. "Balloon 2335.dilatation of atrial septum in completetransposition of great artery: a new 13.- Reich O, Tax P, Marek J, Razek V,technique". Ind Heart J 1987; Gilikj J, Tomek V, Chaloupecky V,39(4):298-300. Bartokoraá H, Skoraned J. “Long term results of percutaneous balloon valvu-5.- Kan KS, White R Jr, Mitchell SE, loplasty of congenital aortic stenosis:Gardner TJ. "Percutaneous Balloon val- independent predictors of outcome”.vuloplasty: A new method for treating Heart 2004;9:70-76.congenital valve stenosis". New Engl JMed 1982;307:540-542. 14.- Castañeda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. “Cardiac Surgery of the6.- Santos J, Grueso J, Romero A, Gar- neonate and infant”. Philadelphia, Lon-cía J, Castillo J, Descalzo A. " Valvulo- don, Toronto, Montreal, Sidney, Tokio:plastia transluminal percutánea. Resul- WS Saunders Company, 1994. 491.tados en 34 pacientes". An Esp Pediatr1991;34 (2): 137-141. 15.- Lock JE, Niemi T, Burke BA, Ein- zig S, Castañeda Zúñiga WR. “Transcu-7.- Santos J, Calero J, Gavilán JL, Alva- taneous angioplasty of experimentalrez A, Toro J, Descalzo A. " Valvulo- aortic coarctation”. Circulationplastia transluminal percutánea pulmo- 1982;66:1280-1286.nar. Seguimiento en 34 pacientes". AnEsp Pediatr 1991;34(3):215-219. 16.- Descalzo Señoran A, Santos de So- to J, González Barrero A, Quero Cuevas8.- Lock JE.Catheter intervention. En : J. “Angioplastia percutánea en la coar-Lock JE,Keane JF, Fellows KE, tación de aorta postquirúrgica”.Rev Espeds.”Diagnostic and interventional Cardiol 1994;47:247-250.catheteritation in congenital heart dis-eases”. Boston Martinus Nijhoff, 17.- Suárez de Lezo J, Pan M, Medina1987;104-107. A, Romero M, Segura J et al. “Two year - 14 -
  15. 15. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40angiographic follow-up after stent 26.- Hijazi ZM, Hakin F, Al-Fadley F,treatment of severe coarctation of Abdelhamid J, Cao QL. “Transcatheteraorta”. Circulation 1997;96:568-569. closure of single muscular ventricular septal defects using the Amplatzer mus-18.- Descalzo Señoran A, Santos de So- cular VSD occluder: Initial results andto J. “Angioplastia con balón en las fís- technical considerations”. Cath Cardio-tulas de Blalock-Taussig estenosadas”. vasc Interv 2000;49:167-172.Rev Esp Cardiol 1991;44:127-130. 27.- Bass JL, Kaira GS, Aorora R, Mas-19.- Porstman W, Wierny L, Warnke H. sura J, Gavora P, Thanopoulos BD, Tor-“Closure of persistent ductus arteriosus res W, Siever H, Carminati M, Fisherwithout thoracotomy”. Thoraxchirugie G, Ewert P. “ Initial Human Experience1967;15:199-203. with the Amplatzer perimembranous ventricular septal occluder device”,20.- Elsisi A, Tofeig M, Arnold R, Peart Cath Cardiovasc Interv 2003;58:238-I, Kitchiner DJ, Bu´lock FA, Walsh KP. 245.“Mechanical occlusion of the patentductus arteriosus with Jackson coils”. 28.- Arora R, Trehan V, Kumar A,Pediatr Cardiol 2001;37:258-261. Kalra GS, Nigam M. “Transcatheter closure of congenital ventricular septal21.-Masura J, Walsh KP, Thanopoulos defects:Experience with various de-BV, Chan C, Bass J, Goussous Y, Ga- vices”. J Interv Cardiol 2003;16:83-91.rora P, Hijazi ZM. “Catheter closure ofmoderate to large-sized patent ductus 29.- Zuberbuhler JR, Ankner E, Zoltumarteriosus using the new Amplatzer duct R, Burkholder J, Bahson H. “Tissue ad-occluder: Intermediate and short-term hesive closure of aortic-pulmonaryresults”. JACC 1998;4:878-882. communications”. Am Heart J 1974;88:41-44.22.- Bilkis AA, Mazeni A, Hasri S et al.“The Amplatzer duct occluder: experi- 30.- Santos de Soto J.”Embolizaciónence in 209 patients”. J Am Coll Car- percutánea de vasos anómalos en el ni-diol 2001;37:258-261. ño”. Monografía: Cateterismo Terapéu- tico en Cardiopatías Congénitas. Revis-23.- King TD, Miles NL. “Nonoperative ta Andaluza de Cardiología 2005;40:33-closure of atrial septal defects”. Surgery 43.1974;75:383-388. 31.- Descalzo Señoran A, Santos de So-24.- Thanopoulos B, Laskari CV, to J, González García A, Mayol DeyáTsaousis GSA, Vekiov A, Papadopou- A. “Fístula coronaria congénita a ven-los GS. “Closure of atrial septal defects trículo derecho. Tratamiento mediantewith the Amplatzer occlusion device: embolización transcatéter con coils”.Preliminary results”. J Am Coll Cardiol Rev Esp Cardiol 1999;52:526-528.1998;31:1110-1116. 32.- Perry JB, Radhke W, Fallows KE,25.- Lock JE, Block PC, McKay RG, Keave JF, Lock JE. “Coil embolizationBaim DS, Keave JF. “Transcatheter clo- to occlude aortopulmonary collateralsure of ventricular septal defects”. Cir- vessels and shunts in patients with con-culation 1998;78:361-368. genital heart disease”. J Am Coll Car- diol 1989;13:100-108. - 15 -
  16. 16. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 4033.- Koseoglu K, Parildar M, Dran I, School of Medicine, Chicago. 2nd Vir-Memis A. “Retrieval of intravascular tual Congress of Cardiology.2004.foreing bodies with goose neck snare”.Eur J Radiol 2004. Mar,49(3):281-285.34.- Mainar V, Picó Aracil F, Bordes P,Ruiz Ros JA, Campos Peris JV, MarinF. “Extracción percutánea de cuerposextraños intravasculares: Una serie de28 casos”. Rev Esp Cardiol 1996;49:41-47.35.- Le Roy S, Ellison M, O´Brien P,Tong E, Turpin S. " Recommendationsfor Preparing Children and Adolescentsfor Invasive Cardiac Procedures". Cir-culation 2003;108:2550-2564.36.- Zabala JI, Cuenca V, Conejo L. “Valvuloplastia y angioplastia en car-diopatías cogénitas”. Monografía: Cate-terismo terapéutico en cardiopatías con-génitas. Revista Andaluza de Cardiolo-gía 2005;40(1): 13-20.37.- Kraig M. "Perioperative Antim-icrobial Prophylaxis Guidelines". Cu-rrent Topics 2004;34(5):1-3.38.-Alcíbar J, García E, Gutierrez-Larraya F, Moreno F, Pan M, Santos J."Guía de actuación clínica de la Socie-dad Española de Cardiología. Requeri-mientos y equipamiento de las técnicasinvasivas en cardiología pediátrica:aplicación clínica". Rev Esp Cardiol1999;52(9):688-707.39.- Dugal JS, Jehey V, Charanjit S,Datta SK, Sunil S. "Amplatzer Deviceclosure of Atrial Septal Defects andPatent Ductus Arteriosus: Initial Ex-perience". MJAFI 2003;59;218-222.40.- Zhong-Dong D, Hijazi ZM. "Tran-scatheter closure of ventricular septaldefect". Section of Pediatric Cardiology,Department of Pediatrics, University ofChicago Children´s Hospital Pritzker - 16 -

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