3. En esta presentación . . .
• Definición
• Epidemiología
• Diagnóstico radiológico
• Posibilidades terapéuticas e indicaciones
• Novedades en la literatura
• Mi propuesta para el equipo
4. Un poco de historia . . .
• Otto Wilhem Madelung
• 1846 – 1926
• Cirujano alemán
• 1878 describe deformidad en
niños entre 8 y 14 años
• German surgical society
5. Definición
“Conjunto de variantes anatómicas de la muñeca que
llevan a una deformidad”
• Detención parcial del crecimiento de la físis volar y ulnar
del radio distal
• Crecimiento asimétrico del radio
• Alteración ligamentosa
• “Vickers ligament” subsidencia
semilunar
• Origen en metáfisis
7. Epidemiología
• Prevalencia desconocida
• Diagnóstico en la infancia
Deformidad se hace más evidente con
la madurez esquelética
• Antes de los 20 años
• Mujeres : Hombres 4 : 1
• Bilateral 74% (121/171 casos)
• Asociación con alteraciones genéticas
• Casos idiopáticos? origen genético
aún no descubierto
8. Genética
• Sindrome Leri – Weil discondroosteosis
• 74% con Madelung 32/43 pacientes
• Displasia esquelética
• Talla baja
• Intelectual normal
• Extremidades con mesomelia
• Acortamiento tercio medio
• Haploinsuficiencia del SHOX
9. Genética
• Sd de Turner X0 (45 cromosomas)
• Todos déficit SHOX
• Talla baja
• < 10% de los casos
• Rol de estrógenos?
• Idiopáticos
• Gen GNAS
• Síndrome uña – patela
• Alteraciones de novo
10. Etiología Postraumática
• Anton et al. 1938
• Niñas tienen menor probabilidad de
trauma
• Gimnastas artísticas trauma
repetitivo con soporte de peso
• Post daño fisiario
“No debe ser llamado Madelung
ligado a deformidad del crecimiento”
Son Madelung-Like
11. Clínica
• Defecto cosmético
• Mano impresiona trasladada a ulnar y volar
• Prominencia cubito distal por dorsal
• Asintomáticos
• Dolor de muñeca
• Ulnar
• Rigidez
• Déficit extensión
• Déficit desviación ulnar
Derivar a genetista
12. Diagnóstico Imagenológica
• McCarroll et al. 2010
• Tilt ulnar
• Subsidencia del semilunar
• Angulo de la fosa semilunar
• Desplazamiento volar del carpo
13. Diagnóstico Imagenológico
• McCarroll et al. 2010
• Tilt ulnar ≥ 33º (90 – A)
• Angulo entre línea de polo proximal de
escafoides y semilunar con respecto al
eje de la ulna
• Subsidencia del semilunar
• Angulo de la fosa semilunar
• Desplazamiento volar del carpo
14.
15. Diagnóstico Imagenológico
• McCarroll et al. 2010
• Tilt ulnar
• Subsidencia del semilunar ≥ 4mm
• Distancia entre la perpendicular al eje
de la ulna y el polo proximal del
semilunar
• Angulo de laa fosa semilunar
• Desplazamiento volar del carpo
16.
17. Diagnóstico Imagenológico
• McCarroll et al. 2010
• Tilt ulnar
• Subsidencia del semilunar
• Angulo de la fosa semilunar ≥ 40º
(90 – C)
• Ángulo entre foseta semilunar y eje
de la ulna
• Desplazamiento volar del carpo
18.
19. Diagnóstico Imagenológico
• McCarroll et al. 2010
• Tilt ulnar
• Subsidencia del semilunar
• Angulo de la fosa semilunar
• Desplazamiento volar del carpo ≥ 20mm
• Distancia entre el eje de la ulna y el punto
más volar del semilunar o escafoides
20.
21. Rol de la RM
• Vickers et al.
• Diagnostico precoz en niños
con historia familiar
• Engrosamiento del ligamento
radio-semilunar volar radio-
triquetral o ligamento de
vickers
• Stehling et al corrobora este
ligamento
• Indicación resección
profiláctica
22. Manejo
• Historia natural
• Poca literatura
• Sintomáticos en pacientes con esqueleto inmaduro
Mayor riesgo de progresión de deformidad
• Controversias
• Quienes quedan asintomáticos?
• Quienes requieren intervención quirúrgica?
• Cuando?
Asintomático
Inestabilidad
RUD
Artrosis
23. Si no se opera …
• Complicaciones a largo plazo en paciente no operado
• Rotura tendones extensores
• Deformidad severa
• >70 años
• Poco frecuente
• Ducloyer et al. 6 pacientes serie más grande
• Muchos asintomáticos no requieren intervención nunca
24. Indicación Quirúrgica
• Dolor
• Cuanto? A que edad?
• Déficit de ROM
• No mejora post cirugía?
• Deformidad
• 14/18 paciente; edad promedio 12 años (dos Reis et al.)
• Es la estética una indicación quirúrgica propiamente tal?
26. Fisiolisis del radio
• Con o sin fisiodesis completa de la ulna
• Vickers y Nielsen fisiolisis + resección ligamento de
Vickers
• Basados en deformidad
• Arresto parcial fisiario
• Ligamento de Vickers subsidencia del semilunar
• Abordaje volar transverso
• Otros autores modifican técnica a un abordaje longitudinal clásico
29. • 11 pacientes (15 muñecas) 9 con esqueleto maduro?
• Dolor todos disminuyeron dolor y se hizo ocasional
• Instrumento de medición?
• Sin progresión de enfermedad
• No mejora deformidad Mejoría leve
• Sin analisis estadístico
30. Fisiolisis Replicable?
• Fisiolisis de Langenskiöld + resección de ligamento de
Vickers
• Resección porción afectada de la fisis + interposición de tejido
adiposo
• 3 casos seguimiento 8 años
• Malos resultados
• Rx – funcional
• Recomiendan observar hasta
madurez ósea
31. Osteotomías
• Osteotomía en domo +
acortamiento ulnar
• Osteotomía de radio + ulna
con artrodesis de la RUD
• Cuña de resección dorsoradial
• Osteotomía de acortamiento de la
ulna
• Sauvé – Kapandji
• Ranawat et al. No realizar
Darrach ulnarización del carpo
32. Osteotomía en Domo + Resección
Ligamento de Vickers
• 26 muñecas en 18 pacientes
33. Osteotomía en Domo + Resección
Ligamento de Vickers
• 18 pacientes, 26 muñecas
• 11 años promedio de seguimiento (7 – 14)
35. Osteotomía Aislada de Ulna
• Estudios en pacientes sintomáticos con esqueleto
maduro
• Diferentes técnicas de fijación
• Tamaño de osteotomía según Rx preop para lograr
varianza ulnar de 0
• Glard et al 6cm proximal a estiloides
49. Discusión
• Enfermedad poco frecuente
• Historia natural es impredecible
• Quién requiere tratamiento quirúrgico?
• Niños con potencial de crecimiento intervención sobre la físis
• Resección ligamento de Vickers
• Fisiolisis
• Fisiodesis de la ulna
• Adolescentes – adultos Osteotomías
• Osteotomía en domo del radio (c/s osteotomía de acortamiento de la
ulna)
• Guías personalizadas 3D
