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Condrosarcoma

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Condrosarcoma

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Condrosarcoma

  1. 1. Clasificación OMS
  2. 2. Generalidades • 2º tumor maligno primario en frecuencia • 1 en 200.000 personas al año • Difícil diagnóstico y tratamiento – Amplia gama de presentación – Difícil diagnóstico
  3. 3. Epidemiología
  4. 4. Clasificación • Primario v/s secundario – Primario 86% • Subtipos – Enostósicos: • Convencional (medulares/centrales) • Células claras • Mesenquimal • Indiferenciado – Exostósicos • Yuxtacortical (perióstico)
  5. 5. Clínica • Dolor – Evolución variable – Sin relación a grado ni tamaño de lesión • Masa palpable • Fractura en hueso patológico
  6. 6. Carácterísticas biológicas • Relativamente benignos  Altamente malignos • Primario convensional  diafisis o metáfisis en huesos largos
  7. 7. Imagenología • Radiografías – Imagen radiolúcida – Clacificación • Patrón anular • Heterogénea • Palomitas de maíz – Compromiso de la cortical
  8. 8. Imagenología • TAC – Metastasis pulmonar  pleural y paramediastí nicas • RM – Planificación quirúrgica
  9. 9. Imagenología • RM
  10. 10. Medicina nuclear • Cintigrama óseo – Hipercaptación – Diseminación
  11. 11. Histopatología • Siempre biopsia! • Células cartilaginosas – Pleomirfismo • Células y núcleos de gran tamaño – Binucleación – Hipercromia nuclear
  12. 12. Grado histológico • Grado I (Bajo grado) – Similar a encondroma u osteocondroma – Crecimiento lento – Metastasis infrecuente – 90% sobrevida a 5 años • Grado II (Grado intermedio) • Grado III (Alto grado) – Metastasis frecuente – 40 – 50% sobrevida a 5 años
  13. 13. Enfrentamiento • Tamaño • Localización – Centrales – Pelvis, tercio proximal de femur, escapula, tercio proximal de humero • Edad
  14. 14. Enfrentamiento • Número de lesiones – Múltiples • Síndrome de Maffucci  Probabilidad mayor al 50% • Enfermedad de Ollier  Probabilidad de entre 5 y 20% • Exostosis osteocartilaginosas múltiples hereditarias  Probabilidad menor al 0,5%
  15. 15. Enfrentamiento • Localización en el hueso – Enostósicos • Cintigrama óseo – Lesiones activas • Recidiva local – Recidiva  Metastasis • Síntomas
  16. 16. Subtipos • Enostósicos (centrales/medulares) – Dolor, deformidad, fractura – Peor pronóstico
  17. 17. Subtipos • Exostósicos  Superficiales o yuxtacorticales – Superficie del hueso – Crecimiento lento – Indoloros
  18. 18. Subtipos • Condrosarcoma indiferenciado – Infrecuente – Edad y localización similar al convencional – Alto grado de malignidad – Se origina a partir de condrosarcoma de bajo grado – 20 – 35% sobrevida a 5 años
  19. 19. Subtipos • Condrosarcoma de células claras – Bajo grado – Comortamiento clínico menos agresivo que convencional – Edad más temprana (20 – 40 años) – Compromete epifisis de huesos largos • Sintomas articulares • Epífisis proximal femur >50% – Metastasis poco frecuente
  20. 20. Subtipos • Condrosarcoma mesenquimático – 2% de los condrosarcomas – Células fusiformes y células pequeñas – Puede presentar osteoide – 10 – 40 años – Mandibula, maxilar, costillas, vértebras – Frecuente metástasis temprana o tardía • Pulmón, linfonodos, hueso
  21. 21. Metástasis • Pulmón • Piel • Tejidos blandos • Colon, recto, vasos pélvicos  Dentro de primeros 5 años
  22. 22. Etapificación
  23. 23. Tratamiento • Comportamiento variable • Sin evidencia de respuesta a quimioterapia y radioterapia tanto neoadyuvante como adyuvante – Enfermedad irresecable – Recidiva local – Focos metastásicos
  24. 24. Tratamiento • CIRUGÍA  Resección del segmento óseo • Curetaje/Cirugía conservadora recidiva 50 – 90%: reintervención
  25. 25. Tratamiento
  26. 26. Tratamiento • Clavícula, ulna, fíbula, escabula – Resección en bloque • Segmentos articulares  Resección y sustitución con prótesis • Región escapular – pélvica  dificil cirugía: resección incompleta – Recidiva
  27. 27. Pronóstico
  28. 28. Seguimiento post tratamiento

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