1.
Definición
Es una enfermedad sistémica que afecta a casi
todo el organismo, en especial a las
articulaciones, corazón, sistema nervioso, piel y
tejido celular subcutáneo que aparece como
complicación tardía de una infección del sistema
respiratorio superior, producida por el
estreptococo betahemolítico del grupo A.
Puede aparecer a cualquier edad pero se
manifiesta en niños mayores de 5 años y en
adultos jóvenes, excepcionalmente antes de los
4 años.
Fiebre reumática

2.
Fiebre reumática
Puede producir secuelas cardíacas por afectación de las válvulas de ahí la
famosa metáfora de que la Fiebre Reumática.
“Lame las articulaciones, pero muerde el corazón”.

3.
Etiología
Existe una estrecha relación entre la fiebre reumática y el estreptococo
betahemolítico del grupo A. Los brotes agudos de la enfermedad se
producen como secuela post-estreptocócica de la amigdalitis, todo parece
indicar que para que esta se produzca, se necesita una respuesta del
huésped frente al germen, o sea que sus reacciones inmunológicas frente
al estreptococo o sus productos sean extraordinariamente intensas.
También está establecido que los estreptococos productores de las
infecciones de la piel, no producen la enfermedad.

4.
Fisiopatología
El estreptococo beta hemolítico del grupo A representa el estímulo
antigénico a través de algunas proteínas de membrana (Proteína M)
que, al ponerse en contacto con los monocitos o macrófagos los activa
fijándose en su membrana. La célula activada se convierte en un
monocito activado capaz de presentar el antígeno al cual reaccionan
los linfocitos B (inmunidad humoral), que son los responsables de la
producción de anticuerpos contra el microorganismo
(antiestreptolisinas).

5.
En los tejidos el monocito se convierte en un macrófago y
presenta el antígeno fijado en su membrana al linfocito T
(inmunidad celular).
Los macrófagos activados probablemente se convierten en
células gigantes de Aschoff, las cuales van a ser parte de la
formación de lesiones granulomatosas; éstas son
patognomónicas de la carditis reumática y se conocen como
nódulos de Aschoff, que pueden permanecer durante muchos
años después de un ataque reumático.

6.
Los linfocitos T activados se han encontrado en gran cantidad en las
válvulas cardíacas de sujetos con fiebre reumática activa, en su
mayoría T4, los cuales son capaces de generar linfocinas con
capacidad de activar sistemas proinflamatorios, que al parecer son los
causantes de la inflamación valvular (valvulitis) durante el ataque
agudo. La fase aguda de la enfermedad se caracteriza por reacciones
inflamatorias exudativas y proliferativas que afectan el tejido conectivo
y el colágeno.
El proceso patológico es difuso, pero ataca principalmente corazón,
cerebro, articulaciones, tejidos cutáneo y subcutáneo; por lo general se
registra una vasculitis generalizada de vasos pequeños. Otros
estreptococos como los del grupo C y G son capaces de producir
respuesta inmunológica, pero no Fiebre reumática.

7.
Cuadro clínico
El cuadro clínico clásico va precedido, 2-3 semanas antes, por una
faringoamigdalitis estreptocócica, con enrojecimiento de amígdala,
con exudado o no, petequias en paladar, adenopatías submaxilares
o laterocervicales, disfagia, fiebre alta o moderada, dolor abdominal y
a veces, exantema escarlatiniforme, apareciendo posteriormente la
sintomatología propia de la enfermedad.

8.
Los síntomas se inician con malestar general, astenia, adinamia,
mialgias, artralgias, hiporexia y fiebre. Con este cuadro pueden
asociarse cualquiera de las siguientes manifestaciones:
Artritis. Presente en el 75% de los casos. Es el signo principal, pero el
menos específico. Casi siempre afecta grandes articulaciones (rodillas,
codos, muñecas y tobillos) en forma asimétrica y migratoria pero puede
afectar a las pequeñas articulaciones como la de las manos, pies y
columna vertebral, al desaparecer el brote agudo desaparece la
inflamación sin dejar secuelas, en los casos en que no se recibe
tratamiento, el cuadro puede durar 2 a 3 semanas.

9.
Carditis.
Puede verse en el 40-50% de casos. Se aprecia en la 3ª semana.
Es la manifestación más grave de la fiebre reumática ya que puede
producir desde manifestaciones leves hasta llegar a la muerte del
enfermo durante el ataque agudo o dejar secuelas que afectarán
posteriormente el funcionamiento del corazón. El ataque agudo al
corazón afecta sus tres capas constituyendo una pancarditis
(pericarditis, miocarditis y endocarditis). Si la carditis no aparece en
las 2 o 3 semanas de iniciado el ataque es raro que se presente.

10.
Corea de Sydenham.
Ocurre en 2% de los pacientes. Se considera una manifestación tardía,
por lo general aparece entre 2 y 3 meses luego del inicio de la infección
estreptocócica. La manifestación del ataque agudo en el sistema
nervioso central es la lesión de los ganglios basales y del núcleo
caudado (sistema extrapiramidal), un fenómeno tardío en la fiebre
reumática. Se caracteriza por movimientos involuntarios, falta de
coordinación y debilidad muscular así como labilidad emocional. Afecta
sobre todo los músculos de la cara y las extremidades; el habla puede
tornarse explosiva y difícil. Desaparecen durante el sueño, pero pueden
presentarse en reposo e interferir con la actividad voluntaria. Los
cambios emocionales son principalmente llanto e inquietud, los
pacientes se desesperan al no poder controlar los movimientos de sus
manos o cara. La duración de la corea es variable (semanas o meses),
no deja secuelas neurológicas y se observa con mayor frecuencia en el
sexo femenino.

11.
Nódulos subcutáneos (nódulos de Meynet).
Se observan en el 10% de casos. Aparecen por lo general después de
las primeras semanas de la enfermedad y casi siempre se presentan
en pacientes con carditis. Son firmes, indoloros, se desplazan con
facilidad y llegan a medir hasta 2cm; aunque rara vez aparecen, su
presencia debe hacer sospechar carditis. Por lo regular se presentan
en la cara extensora de las articulaciones, en particular de codos,
rodillas y muñecas. Duran de 1 a 2 semanas.

12.
Eritema marginado.
Se observa en menos del 5% de los pacientes. Es una erupción
evanescente, macular no pruriginosa, de centro pálido y circular, de
bordes serpiginosos, fugaz, de corta duración y tienen carácter
migratorio. Su localización ocurre en el tronco, glúteos y la región
proximal de las extremidades, pero no en la cara. También es más
común en los casos con carditis. Duración del ataque reumático
Fluctúa entre 3 semanas a 6 meses, siempre que no exista una
nueva infección estreptocócica que prolongue el cuadro.

13.
Diagnóstico
Se basa en los criterios de Jones, modificados por la American Heart
association en 1992 que estipula los criterios mayores y menores.
Criterios mayores
Carditis.
Poliartritis.
Corea de Sydenham.
Nódulos subcutáneos.
Eritema marginado.
Criterios menores
Clínicas.
Artralgias.
Fiebre mayor de 38 C.

14.
Paraclínicos.
Elevación de reactantes de fase aguda: eritrosedimentación y Proteína
C reactiva elevadas
Leucocitosis; alfa-2 y gammaglobulinas aumentadas.
Prolongación del intervalo PR.
Evidencia de infección Estreptocócica (Grupo A)
Aumento de anticuerpos contra estreptococo: antiesptreptolisinas
(más de 333
U Todd) y otros antígenos estreptocócicos.
Cultivo faríngeo positivo para estreptococo grupo A
La existencia de dos signos mayores o de un signo mayor y dos
menores apoyados por la infección previa por estreptococo del
grupo A, indican fuertemente la probabilidad de Fiebre Reumática. La
ausencia hace dudar el diagnóstico, excepto que se trate de una Corea
de Sydenham, con un largo período de infección previa.