Síndrome de hiperlaxitud articular

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Síndrome de hiperlaxitud articular

  1. 1. Anna Silvia Armenta Fierro QB<br />Síndrome de hiperlaxitud articular<br />
  2. 2. Es un grupo de trastornos hereditarios caracterizado por articulaciones extremadamente sueltas o laxas, piel hiperlaxa que presenta equimosis con gran facilidad y vasos sanguíneos que se dañan fácilmente.<br />¿Qué es?<br />
  3. 3. El SED es la base de la enorme movilidad de los llamados "hombres de goma" y de los contorsionistas, y posiblemente también de la excepcional agilidad y virtuosismo del violinista Paganini.<br />Nicolo Paganini<br />
  4. 4. Nombres alternos<br />
  5. 5. El nombre de síndrome de Ehlers-Danlos es en honor del medico danés especialista en dermatología Edward Ehlers (1863-1937) y químico Henri-Alexandre Danlos (1844-1912) experto en enfermadas de la piel, ambos presentaron estudios en Paris sobre esta enfermedad.<br />Origen del nombre<br />Edward Ehlers<br />
  6. 6. CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES DE EHLERS-DANLOS<br />
  7. 7. <ul><li>Dislocación articular
  8. 8. Dolor articular
  9. 9. Aumento de la movilidad articular,
  10. 10. Crujido en las articulaciones,
  11. 11. Artritis temprana
  12. 12. Hiperlaxitudligamentaria</li></ul>Síntomas <br />
  13. 13. <ul><li>Pies planos
  14. 14. Piel que se estira, presenta equimosis y se daña fácilmente
  15. 15. Piel muy suave y aterciopelada
  16. 16. Cicatrización fácil y curación de heridas deficiente
  17. 17. Ruptura prematura de membranas durante el parto
  18. 18. Problemas de visión</li></ul>Gary Turner<br />
  19. 19. <ul><li>Laxitud articular excesiva e hipermovilidad articular
  20. 20. Piel suave delgada o hiperextensible
  21. 21. Prolapso de la válvula mitral
  22. 22. Periodontitis
  23. 23. Signos de insuficiencia de agregación plaquetaria (las plaquetas no se aglutinan adecuadamente)
  24. 24. Ruptura de intestinos, útero, pulmones o globo ocular (se ve solamente en SED vascular, el cual es raro)
  25. 25. Córnea deforme</li></ul>Signos<br />
  26. 26. <ul><li>Tipificación del colágeno (realizada en una muestra de biopsia de piel)
  27. 27. Prueba de mutación del gen de colágeno
  28. 28. Actividad de lisil oxidasa o de lisilhidroxilasa
  29. 29. Ecocardiografía (Ecografía o ultrasonido del corazón)</li></ul>Exámenes<br />
  30. 30. Una de las formas usadas para el diagnostico del SED es el uso de la valoración Brighton, la cual se apoya en el Score de Beighton.<br />Esta se compone de:<br />Criterios mayores.<br />Criterios menores. <br />Diagnostico<br />
  31. 31. Score de Beighton<br />
  32. 32. Puntuación de Beigthon mayor de 4/9 (tanto sea en la actualidad o en el pasado) .<br />Artralgias de más de tres meses de duración en cuatro o más articulaciones.<br />Criterios mayores<br />
  33. 33. Puntuacion de Beigthon de 1, 2 ó 3 (0, 1, 2 ó 3 en mayores de 50 años)<br />Artralgias hasta en tres articulaciones o dolor de espalda (durante más de tres meses), o espondilosis, espondilolisis/listesis.<br />Dislocación/subluxación en más de una articulación, o en una articulación en más de una ocasión.<br />Tres o más lesiones en tejidos blandos (p. ej. epicondilitis, tenosinovitis, bursitis).<br />Criterios menores<br />
  34. 34. Hábito marfanoide (alto, delgado, ratio altura/envergadura mayor de 1.03, ratio segmento superior/inferior menor de 0.89, aracnodactilia "signos positivos de Steinberg/muñeca").<br />Piel anormal: estrías, hiperextensibilidad, piel delgada y frágil, cicatrices papiráceas.<br />Signos oculares: párpados caídos o miopía o hendidura palpebral antimongólica.<br />Venas varicosas o hernias o prolapso uterinos o rectales.<br />Prolapso de la válvula mitral (diagnóstico ecocardiográfico).<br />
  35. 35. No existe ningún tratamiento específico que modifique la evolución natural del SED. El único tratamiento posible es sintomático y será diferente dependiendo de cómo el SED afecte a la persona.<br />Tratamiento<br />
  36. 36. Las personas con Ehlers-Danlos generalmente tienen un período de vida normal y su nivel de inteligencia es normal.<br />El caso poco común de la persona con el tipo vascular de Ehlers-Danlos presenta un riesgo más elevado de ruptura de un órgano o de un vaso sanguíneo principal y por lo tanto tiene un alto riesgo de muerte súbita.<br />Pronostico<br />
  37. 37. <ul><li>Dificultad para cerrar las heridas quirúrgicas o para retirar los puntos
  38. 38. Inicio temprano de artritis
  39. 39. Ruptura de los grandes vasos sanguíneos, incluyendo la ruptura de un aneurisma aórtico (solamente en el tipo vascular)</li></ul>Complicaciones<br />
  40. 40. <ul><li>Dolor articular crónico
  41. 41. Ruptura de un órgano hueco como el útero o el intestino (solamente en el tipo vascular)
  42. 42. Ruptura del globo ocular
  43. 43. Ruptura prematura de membranas durante el embarazo</li></li></ul><li>Se calcula que el SED afecta de 1 persona cada 5.000 nacimientos a 1 persona cada 10.000 nacimientos. El SED afecta tanto a hombres como a mujeres sin distinción de raza, ni de grupo étnico, y aunque generalmente el SED se hace evidente en la infancia, en algunos casos, los síntomas aparecen conforme pasa el tiempo.<br />Los SED tipo Clásico, Hiperlaxitud y Vascular son más frecuentes que los SED tipo Artrocalasia, Cifoescoliosis y Dermatosparaxis.<br />Prevalencia <br />
  44. 44. Se recomienda la asesoría genética para los futuros padres con antecedentes familiares del síndrome de Ehlers-Danlos. Los padres afectados deben ser conocedores del tipo de síndrome de Ehlers-Danlos que tienen y su forma de transmisión hereditaria, lo cual se puede determinar por medio de exámenes y evaluación sugeridos por el médico o asesor genético<br />Prevención<br />
  45. 45. Gracias<br />

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