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TEMA
OTOSCLEROSIS
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA
HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN
CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIA...
TEMAS
1.- Introducción
2.- Anatomía y embriología
3.- Fisiopatología
4.- Clínica
5.- Diagnostico
6.- Tratamiento
Introducción
 Osteodistrofia fibrosa de la capsula otica y cadena osicular.
 0,5 - 1% población caucásica ( 10% en Autop...
Hechos históricos
1704Valsalva
Describió la
fijación del estribo
en autopsia de un
paciente sordo
1873Schwartze
-MT hipere...
Hechos históricos
1893Politzer
-Enf. De capsula
otica
-relación
inflamatoria
1908Bezold
-Hallazgos
clínicos,
audiometricos...
Hechos históricos
 1923 Holmgren trató a pacientes con otosclerosis creando una fenestra en el
canal horizontal y cubrié...
Anatomía y embriología
Mesénquima que
rodea vesícula
otica
• 4SDG
Marco
cartilaginoso
• 8 SDG
Reemplazo óseo • 16 SDG
Disf...
Anatomía y embriología
1.-85% -V. OVAL (F. ANTE FENESTRAM)
2.- 35% BORDE V. REDONDA
3.- 35% COCLEA
4.- 15% CAI (PARTE INTE...
Histología
• Histiocitos, osteoblastos,
osteocitos
• Ampliación y dilatación de
la circulación(Schwartze)
Otospongiosis
• ...
Fisiopatología
Inmunes
-Ac- anticolageno
Genéticos
-AD penetrancia
incompleta
-COL1A1
Infecciosos
-Viral
-Sarampión
Citoci...
 BIOQUIMICO: SU SIMILITUD CON OSTEOGENESIS IMPERFECTA—ALTERACIONES DEL .METABOLISMO
FOSFORO Y CALCIO.
- DEMOSTRADO LA PRE...
Fisiopatología
Clínica  Depende del
área afectada
> Común  estribo (C
HL)
Fijacion de platina 
fissula ante fenestram
O...
Fisiopatología
SN HL  Liberación de
metabolitos tóxicos al oído
interno
Afectando el neuroepitelio,
alteración de electro...
Criterios de Shambaugh
1.- Signo de Schwartze
2.- Historia familiar
3,- CHL unilateral consistente con otosclerosis o SNHL...
Epidemiologia
AD con penetrancia
incompleta (25-
40%)
10% caucásicos
hallazgos
histológicos
12% de estos tiene
sintomatol...
Clínica
Hipoacusia
lentamente
progresiva
Paracusia de Willis y
Weber
Tinnitus 75%
Schwartze Acumetría Vértigo 10-20%
Auxiliares diagnósticos
Pruebas de audición
SN HL Nodo de Carhart
GAP se va
ampliando en
frecuencias bajas
Curvas A o As
Auxiliares diagnósticos
Pruebas de audición
Logoaudiometría:
Excelente
Reflejos acústicos
Tempranamente
-Normales
-Bifásic...
Auxiliares diagnósticos
Imagenología
Diagnostico diferencial
Lesiones del oído medio
 Otitis media con exudado
 Otitis media crónica adhesiva
 Colesteatoma
...
Tratamientos
Tx
Observación
Amplificación
Medico
Cirugia
Estapedectomia
Estapedotomia
Implante
coclear
Tratamiento
Observación
Unilateral y leve
Audiogramas
anuales
Progresa con
lentitud
Tratamiento
Amplificación
Función coclear normal Ventajas: Evitan riesgos Qx
Desventajas: Calidad
sonora, estética,
comodi...
Tratamiento medico
Fluoruro de sodio
Fluoruro de sodio
• 20– 20mg/d
• Reduce resorción
ósea, inhibe
enzimas
proteolíticas ...
Tratamiento medico
Bifosfonatos
 Retrasan la resorción ósea
 Alendronato, etidronato, risedronato y zoledronato
 Efecto...
Tratamiento quirúrgico
Indicaciones
CHL
GAP >20 db,
Rinne(-)512
Reserva coclear adecuada Buena discriminación
Se inicia en...
Tratamiento quirúrgico
Contraindicaciones
Tratamiento quirúrgico
Técnicas quirúrgicas
Anestesia general vs local
-Estapedectomia total vs
parcial
-Estapedotomia
-Tr...
Inyección en el canal
 2-3cc lidocaína 1% + epinefrina
 4 cuadrantes
Colgajo timpanomeatal
 Especulo de plata
 Incisión  6-8 mm lateral al annulus
 Se eleva el colgajo de las 6 a las 12 d...
Legrado de scutum para ver:
 Ventana oval
 Proceso piramidal
 N. facial
 Identificar cuerda de timpano
Separar nervio cuerda del tímpano del
martillo
Examinación de oído medio
 Movilidad osicular
 Confirmar fijación estapedial
 Evaluar resto
 Evaluar anormalidades
 Fractura de crura anterior y posterior
 Remoción de superestructura
 Se sella V. oval con injerto
 (vena, pericondrio, fascia)
 Colocación de prótesis
 Recolocación de colgajo
 Revestir CAE con esponja, surgicell, crema
 AB
 Esteroides
Tratamiento quirúrgico
Complicaciones
Pronostico
 La tasa de éxito posoperatoria se reduce lentamente a través del tiempo.
 90% mejoría en cierre diferencial ...
Shea JJ Jr. Forty years of stapes surgery. Am J
Otol. 1998;19(1):52. [PMID:
9455948
 En una serie que informó casos con e...
Pronostico
 Se ha calculado el decremento de la audición después de estapedectomía y
estapedotomía, el cual ocurre a una ...
 Lawrence R. MD & Niparko J. MD in Lalwani A.K. CURRENT Diagnosis & Treatment
in Otolaryngology—Head & Neck Surgery. McGr...
Otosclerosis
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Otosclerosis, otoespongiosis

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Otosclerosis

  1. 1. TEMA OTOSCLEROSIS UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO DR. ANGEL CASTRO URQUIZO R1 ORL CULIACAN SINALOA JUNIO 2016
  2. 2. TEMAS 1.- Introducción 2.- Anatomía y embriología 3.- Fisiopatología 4.- Clínica 5.- Diagnostico 6.- Tratamiento
  3. 3. Introducción  Osteodistrofia fibrosa de la capsula otica y cadena osicular.  0,5 - 1% población caucásica ( 10% en Autopsias)  2:1 M:H  AD (60% historia familiar)  Suele debutar entre los 20 y 40 años OTUS---OIDO ESKLEROS---DURO
  4. 4. Hechos históricos 1704Valsalva Describió la fijación del estribo en autopsia de un paciente sordo 1873Schwartze -MT hiperemica intacta -Vascularidad de promontorio -Signo (10%) 1881VonTroltsch -Uso el termino otosclerosis
  5. 5. Hechos históricos 1893Politzer -Enf. De capsula otica -relación inflamatoria 1908Bezold -Hallazgos clínicos, audiometricos 1912Siebenmann -Posible causa de SN HL Triada de Bezold: RINE NEGATIVO + HIPOACUSIA EN GRAVES + ALARGAMIENTO DE CONDUCCION OSEA.
  6. 6. Hechos históricos  1923 Holmgren trató a pacientes con otosclerosis creando una fenestra en el canal horizontal y cubriéndola con mucoperiostio.  1950  Samuel Rosen propuso la movilización del estribo, lo cual tenía la ventaja de generar mejoría inmediata de la audición y cerrar completamente el gap en la mayoría de los pacientes,  detectando posteriormente que se generaba nuevamente fijación del estribo en todos los casos.  1956  John Shea realizó la primera estapedectomía, cubriendo la ventana oval con un injerto de vena y utilizando un estribo artificial de nylon, del yunque a la ventana oval.
  7. 7. Anatomía y embriología Mesénquima que rodea vesícula otica • 4SDG Marco cartilaginoso • 8 SDG Reemplazo óseo • 16 SDG Disfunción fissula ante fenestram
  8. 8. Anatomía y embriología 1.-85% -V. OVAL (F. ANTE FENESTRAM) 2.- 35% BORDE V. REDONDA 3.- 35% COCLEA 4.- 15% CAI (PARTE INTERNA COCLEAR) 5.-7% CANALES SEMICIRCULARES
  9. 9. Histología • Histiocitos, osteoblastos, osteocitos • Ampliación y dilatación de la circulación(Schwartze) Otospongiosis • Hueso esponjoso • Mantos de Manasse Transición • Áreas Oseas densas (Reabsorción) • Circulación no dilatada • Irregular Otosclerosis
  10. 10. Fisiopatología Inmunes -Ac- anticolageno Genéticos -AD penetrancia incompleta -COL1A1 Infecciosos -Viral -Sarampión Citocinas -Osteoprotegerina (OPG) -RANK, RANKL(osteoblastos) Influencia hormonal
  11. 11.  BIOQUIMICO: SU SIMILITUD CON OSTEOGENESIS IMPERFECTA—ALTERACIONES DEL .METABOLISMO FOSFORO Y CALCIO. - DEMOSTRADO LA PRESENCIA DE FOSFATASAS ACIDAS Y ALCALINAS EN FOCO OTOESCLEROSO. - DANIEL SHAMBAUGH Y FISCH 1973: FLUOR IMPIDE LA APARICION DE LA ENFERMEDAD.  - TEORÍA DE ISQUEMIA VASCULAR DE WITTMACK: LA DESCARTO FOWLER AL DEMOSTRAR QUE ES HUESO NEOFORMADO Y NO DEGENERABA.  - TEORÍA VIRICA: ARNOLD 1989: IgG IgA c/ PARAMIXOVIRUS Y c/ Ag DE RUBEOLA EN FOCO OTOSCLEROTICO.
  12. 12. Fisiopatología Clínica  Depende del área afectada > Común  estribo (C HL) Fijacion de platina  fissula ante fenestram Otosclerosis obliterativa Si respeta el ligamento anular(solo en la platina)  platina biscuit
  13. 13. Fisiopatología SN HL  Liberación de metabolitos tóxicos al oído interno Afectando el neuroepitelio, alteración de electrolitos y cambios en la membrana basilar Otosclerosis coclear
  14. 14. Criterios de Shambaugh 1.- Signo de Schwartze 2.- Historia familiar 3,- CHL unilateral consistente con otosclerosis o SNHL bilateral, simétrica 4,-Audiometria con curva plana o “cookie-bite” con excelente discriminación 5.-Perdida coclear pura progresiva, comenzando en la edad usual de instauración 6.- TAC con desmineralización coclear típica 7.- reflejos estapediales con efecto bifásico “on - off”
  15. 15. Epidemiologia AD con penetrancia incompleta (25- 40%) 10% caucásicos hallazgos histológicos 12% de estos tiene sintomatología Instauración de síntomas  15-40 años (33) Progresión mas rápida en mujeres BLANCOS (7:1)>NEGROS >AMARILLOS.
  16. 16. Clínica Hipoacusia lentamente progresiva Paracusia de Willis y Weber Tinnitus 75% Schwartze Acumetría Vértigo 10-20%
  17. 17. Auxiliares diagnósticos Pruebas de audición SN HL Nodo de Carhart GAP se va ampliando en frecuencias bajas Curvas A o As
  18. 18. Auxiliares diagnósticos Pruebas de audición Logoaudiometría: Excelente Reflejos acústicos Tempranamente -Normales -Bifásicos “on-off” Tardíamente -Invertido -Ausente
  19. 19. Auxiliares diagnósticos Imagenología
  20. 20. Diagnostico diferencial Lesiones del oído medio  Otitis media con exudado  Otitis media crónica adhesiva  Colesteatoma  Discontinuidad osicular  Fijación de martillo o yunque  Fijación congénita de la plataforma  Tumor del oído medio Enfermedades sistémicas óseas y de tejido conjuntivo  Enfermedad de Paget  Osteogénesis imperfecta (síndrome de van der Hoeve)  Artritis reumatoide anquilosante
  21. 21. Tratamientos Tx Observación Amplificación Medico Cirugia Estapedectomia Estapedotomia Implante coclear
  22. 22. Tratamiento Observación Unilateral y leve Audiogramas anuales Progresa con lentitud
  23. 23. Tratamiento Amplificación Función coclear normal Ventajas: Evitan riesgos Qx Desventajas: Calidad sonora, estética, comodidad, mantenimiento Unilateral, bilateral Audífonos conducción ósea (BAHA)
  24. 24. Tratamiento medico Fluoruro de sodio Fluoruro de sodio • 20– 20mg/d • Reduce resorción ósea, inhibe enzimas proteolíticas  retrasa la progresión Contraindicaciones • Nefritis • Artritis reumatoide • Embarazo, lactancia • Alergias al medicamento Efectos adversos • Dolor muscular y óseo • Erupciones cutáneas • Retención de líquidos • GI, nauseas, etc • 50%  estabiliza • 30%  Mejoran
  25. 25. Tratamiento medico Bifosfonatos  Retrasan la resorción ósea  Alendronato, etidronato, risedronato y zoledronato  Efectos adversos: Gastrointestinales  Vitamina D y calcio  Controversial
  26. 26. Tratamiento quirúrgico Indicaciones CHL GAP >20 db, Rinne(-)512 Reserva coclear adecuada Buena discriminación Se inicia en el peor oído Ancianos malos resultados para altas frecuencias Jóvenes riesgo de progresión
  27. 27. Tratamiento quirúrgico Contraindicaciones
  28. 28. Tratamiento quirúrgico Técnicas quirúrgicas Anestesia general vs local -Estapedectomia total vs parcial -Estapedotomia -Transcanal -Endaural -Retroauricular
  29. 29. Inyección en el canal  2-3cc lidocaína 1% + epinefrina  4 cuadrantes
  30. 30. Colgajo timpanomeatal  Especulo de plata  Incisión  6-8 mm lateral al annulus  Se eleva el colgajo de las 6 a las 12 del reloj
  31. 31. Legrado de scutum para ver:  Ventana oval  Proceso piramidal  N. facial  Identificar cuerda de timpano
  32. 32. Separar nervio cuerda del tímpano del martillo
  33. 33. Examinación de oído medio  Movilidad osicular  Confirmar fijación estapedial  Evaluar resto  Evaluar anormalidades
  34. 34.  Fractura de crura anterior y posterior  Remoción de superestructura
  35. 35.  Se sella V. oval con injerto  (vena, pericondrio, fascia)  Colocación de prótesis
  36. 36.  Recolocación de colgajo  Revestir CAE con esponja, surgicell, crema  AB  Esteroides
  37. 37. Tratamiento quirúrgico Complicaciones
  38. 38. Pronostico  La tasa de éxito posoperatoria se reduce lentamente a través del tiempo.  90% mejoría en cierre diferencial aéreo - óseo de 10 db  10% sin cambios  1% Empeoran
  39. 39. Shea JJ Jr. Forty years of stapes surgery. Am J Otol. 1998;19(1):52. [PMID: 9455948  En una serie que informó casos con estapedectomía primaria, un cierre del diferencial aire-hueso menor de 10 dB se notificó en :  95.1% de los casos después de un año  en 94.7% luego de dos a cinco años,  en 62.5% ddespués de 30 años.
  40. 40. Pronostico  Se ha calculado el decremento de la audición después de estapedectomía y estapedotomía, el cual ocurre a una tasa de 3.2 y 9.5 dB por decenio, respectivamente.  Con base en esta tasa de afección predicha, se estima que un paciente clásico con estapedectomía alcanzará el nivel crítico de 40 dB, el cual requerirá amplificación 13 años después de la cirugía.
  41. 41.  Lawrence R. MD & Niparko J. MD in Lalwani A.K. CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery. McGraw-Hill 2012, Tercera Edicion, E.U  Cummings W Jr., HaugheyBH, Thomas JR, et. al. Cumming’s Otolaryngology Head and Neck Surgery. 4thedition. St. Louis: Mosby, 2005.  Johnson J-T, Rosen C-A, Bailey’s Otolaryngology head and neck surgery, fifth edition. Wolters Kluwer healt 2014. Philadelphia U.E.

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