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Estesioneuroblastoma

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Estesioneuroblastoma

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Estesioneuroblastoma

  1. 1. SESION CONJUNTA ANATOMIA PATOLOGICA - OTORRINOLARINGOLOGIA UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO DR. ANGEL CASTRO URQUIZO R1 ORL CULIACAN SINALOA JUNIO 2016
  2. 2. Ficha Identificación  Nombre: AMPM  Sexo: Masculino  Edad: 49 años  Ocupación: Comerciante  Lugar de residencia: Culiacán, Sinaloa  Estado civil: Casado  Religión: Católica
  3. 3. Antecedentes  Antecedentes Heredo Familiares: Carga genética para diabetes mellitus, resto negado  Antecedentes personales patológicos:  Hipotiroidismo de 7 años de evolución en tratamiento con levotiroxina 100 mcg al día  Amigdalectomia hace 30 años, resección de lipoma en glúteo izquierdo  Niega alérgicos  Niega Traumáticos  Niega infectocontagiosos  Antecedentes personales no patológicos:  Tabaquismo dejado hace 7 años a razón de 5 cigarros diarios durante 20 años  Alcoholismo ocasional  Toxicomanías negadas
  4. 4. Motivo de consulta  Aumento de tamaño del globo ocular derecho
  5. 5. Padecimiento Actual  Inicia su padecimiento hace 4 años con proptosis ocular derecha con aumento de forma paulatina y progresivamente. Se acompaña de diplopía al dirigir mirada hacia la izquierda y arriba, niega perdida de agudeza visual, niega dolor, niega obstrucción nasal, niega rinorrea, niega resto de sintomatología.
  6. 6. Exploración Física  Paciente masculino, activo, orientado en sus 3 esferas, reactivo, cooperador  Ojo derecho con proptosis evidente, no quemosis, parpados con cierre adecuado, paralisis del recto interno derecho. AV OI: 20/20, OD: 20/30  Otoscopia: Ambos conductos auditivos externos con escaso otocerumen bilateral el cual se retira y se observan ambas membranas timpánicas integras, referencias conservadas, móviles.  Rinoscopia: Cornetes hipertróficos que responden a vasoconstrictor, cresta basal derecha en área II-IV, contralateral con concavidad área II-IV.  Cavidad oral: Mucosa hidratada, amígdalas intravelicas, pares posterior granulosa.  Cuello cilíndrico, móvil, no se palpan adenomegalias.  Resto de PC sin alteraciones.
  7. 7. Laboratorios Perfil tiroideo  T3= 1,31 (0,80 - 1,70)  T3 libre=3,54 (1,59-4,10)  T4= 9,90 (4,50-12,40)  T4 libre= 1,66 (0,80-1,90)  TSH= 0,285 (0,25-3,50)
  8. 8. Laboratorios  Hb= 16,5  Hto= 46,6  Leucocitos= 7,300  Plaquetas 205 000  Glucosa 93  Urea 18,1  Creatinina 0,93  VIH negativo
  9. 9. Nasofibrolaringoscopia  Fosa nasal derecha con cresta basal área II-IV, pellizcamiento en área IV, deflexión atical en área III.  Cornetes bajo efecto de vasoconstrictor, cornete medio lateralizado, no se logra observar meato medio, sin alteración en mucosas.  Fosa nasal contralateral con cresta atical área III, resto sin alteraciones.
  10. 10. TAC
  11. 11. MRI
  12. 12. ,M
  13. 13. 17 de junio  Biopsia endoscópica transetmoidal derecha + descompresión orbitaria derecha + antrostomia esfenoidal + turbinectomia medial derecha
  14. 14. UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO DR. ANGEL CASTRO URQUIZO R1 ORL CULIACAN SINALOA JUNIO 2016
  15. 15. Introducción  Neuroblastoma olfatorio = Estesioneuroblastoma  Berger and Luc -1924 Describen 1er caso  Incidencia  4 / 10 millones  Bimodal 20 y 50 años  3% tumores intranasales
  16. 16. Introducción Origen neuroectodermo primitivo Sin patrón familiar Igualdad en raza y genero sexual
  17. 17. Factores de riesgo Poco documentados Trabajadores de la madera Nitrosaminas Viral Genética
  18. 18. Clínica Nasal • Obstrucción (70%) • Epistaxis(46%) • Rinorrea • Pólipo unilateral • Anosmia Neurológica • Cefalea • Nausea Oral • Diente móvil • Ulceración Facial • Edema • Dolor • Parestesias • Trismus Cervical • Masa Oftalmológica • Proptosis • Parálisis ocular • Ceguera
  19. 19. Diagnostico diferencial  Nasal and paranasal squamous cell carcinoma  Sinonasal polyposis  Choanal polyp  Juvenile angiofibroma  Neuroendocrine carcinoma  Embryonal rhabdomyosarcoma  Undifferentiated sinonasal carcinoma  Ewing sarcoma
  20. 20. Imagenologia TAC contraste • Realce homogéneo RM T1 • Realce homogéneo RM T2 • Diferencia con las secreciones
  21. 21. Anatomía patológica  Células pequeñas uniformes con escasa matriz fibrilar  Rodeada por núcleos obscuros  Ordenadas en lóbulos  Pseudosetas de Homer-Wright Inmunohistoquimica  Proteína S 100 +  Enolasa neuronal +  Negativo para: Citoqueratina, desmina, vimentina, actina, proteína acido glial, UMB-45
  22. 22. Tratamiento  Resección craneofacial  Resección endoscópica  Radioterapia  Quimioterapia
  23. 23. UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO DR. ANGEL CASTRO URQUIZO R1 ORL CULIACAN SINALOA JUNIO 2016
  24. 24. Objetivos  Proponer Protocolo de seguimiento basado en resultados a largo plazo y tasas de recurrencia en una cohorte prospectiva de pacientes tratados por Estesioneuroblastoma
  25. 25. Materiales y métodos  Todos lo pacientes tratados por estesioneuroblastoma desde 1978-2013  Diagnósticos  Expertos en histopatología  Todos contaron con TAC  A partir de 1987 con RMN  Seguimiento posoperatorio, manejo, recurrencia, supervivencia
  26. 26. Materiales y métodos  Todos sometidos a cirugía craneofacial o endoscópica  Periostio orbitario resecado endoscópicamente  Resección orbitaria solo en abordaje craneofacial  Todos recibían radioterapia posoperatoria  55-65 Gy  Desde el 2003  radioterapia + Quimioterapia (Cisplatino)
  27. 27. Resultados  95 pacientes  52 hombres y 43 mujeres  Edades desde 11 a 88 años (48) Kadish A 21,1% (20) B 18,9% (18) C 54,7% (52) D 5,3% (5)
  28. 28. Resultados  Previo al ingreso al estudio  14 Radioterapia  2 Quimioterapia  1 Rxtx y Qxtx  7 Rinotomia lateral  2 Endoscópica  1 Cirugía craneofacial
  29. 29. Resultados  Seguimiento 1-309 meses (89)  65  resección craneofacial  30  Endoscópicamente (Desde 1999)  31 Radioterapia posoperatoria  32 Quimioradioterapia posoperatoria
  30. 30. Resultados 59% (56)  vivos y buenos resultados 14% (13)  vivos , recurrencias 22% (21)  Muertos 3  Muertos por otra enfermedad 2 perdidos en el seguimiento
  31. 31. Resultados  Supervivencia promedio  224 meses  A 5 años  83,5%  A 10 años  76%  Supervivencia libre de enfermedad  177 meses  A 5 años  80%  A 10 años  63%
  32. 32.  P = ,004  Libre de enfermedad resección cráneo facial:  5 años 73,5%  10 años57%  Libre enf, endoscópica:  5 años  96%  10 años  76%
  33. 33. Supervivencia libre enfermedad  Kadish A  221 meses  Kadish D  33 m
  34. 34. Resultados  Tipo de cirugía, estadio, afectaccion orbita-cerebro   Eran factores independientes que afectaron los resultados
  35. 35. Resultados: Recurrencia loca  Grupo cirugía craneofacial  22 recurrencia local (51 meses en promedio)  Grupo abordaje endoscópico  2 con recurrencia local (39m)  20 tratados posteriormente  7 vivos con buena evolución  3 con enfermedad recurrente  9 murieron  1 murió por otra causa Identificación y tratamiento de la recurrencia local prolongaba supervivencia  • Muertos (29 m) • Vivos (93m)
  36. 36. Discusión  Diagnostico histológico por expertos, no es fácil  Inmunohistoquimica  Meta análisis de 26 estudios (n-390)  supervivencia a 5 años  A 72%  B 59%  C 47%
  37. 37. Discusión  Resección craneofacial + radioterapia  gold standard  Abordajes endoscópicos cada vez mas común  en tumores con minima invasión intracraneal  Abordaje endoscópico ha mostrado mejor supervivencia  Esto ha mejorado también con la radio quimioterapia
  38. 38. Discusión Complicaciones resección craneofacial(10-40%)  Fuga LCR, hemorragia intracraneal, meningitis, convulsiones, epifora, abscesos,  Abordaje endoscópico menos complicaciones
  39. 39. Protocolo sugerido La mayoría de las recurrencias ocurren del 1er al 2do año MRI contrastada y examen clínico cada 4 meses los primeros 2 años MRI cada 6 meses del 2do al 5to año pos tratamiento Después cada 9 meses
  40. 40. Conclusión  Estesioneuroblastoma tiene una historia natural larga  A menudo con recidivas locales tardías  Metástasis a distancia en 7%  Recurrencias son tratables con buena prolongación de sobrevida  Varios protocolos de seguimiento se han propuesto pero no hay uno estandarizado  Se propuso el seguimiento (diapositiva anterior)
  41. 41. MRI

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