Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Displasias oseas de hueso temporal

321 views

Published on

displasias hueso temporal, Paget, osteogenesis imperfecta, fibrosa, osteopetrosis

Published in: Health & Medicine
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

Displasias oseas de hueso temporal

  1. 1. TEMA Displasias oseas del hueso temporal UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO DR. ANGEL CASTRO URQUIZO R1 ORL CULIACAN SINALOA JUNIO 2016
  2. 2. Temas a tratar  Displasia fibrosa  Osteopetrosis  Enfermedad de Paget  Osteogenesis imperfecta
  3. 3. Introducción Hipoacusia Obstrucción del CAE Infecciones Neuropatías PC Deformaciones
  4. 4. Displasia fibrosa  Padecimiento fibroóseo benigno más ordinario del hueso temporal.  Hueso normal se reemplaza con una mezcla de tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños de hueso trabecular inmaduro. Clasificaciones 1) Monostótica 2) Poliostótica 3) síndromede McCune-Albright. gen Gsα que se encuentra en el cromosoma 20
  5. 5. Displasia fibrosa: Clasificación 1) Monostótica 2) Poliostótica 3) síndrome de McCune-Albright • 70% • Infancia tardía • Pubertad fase latente • Lesiones Oseas múltiples • Huesos largos • 3era y 4ta década • Mujeres • Poliostotica • Endocrinopatia • Hiperpigmentación cutánea • Pubertad temprana
  6. 6. v
  7. 7. Displasia fibrosa: clínica Estenosis CAE Hipoacusia progresiva Aumento de tamaño Parálisis facial
  8. 8. Displasia fibrosa: Dx y Tx Diagnostico TAC • Pagetoide • Esclerotico • Quistico Tratamiento • Meatoplastia
  9. 9. Osteopetrosis  Enfermedad ósea metabólica hereditaria  Mutaciones subyacentes que interfieren con la acidificación de la reabsorción del osteoclasto, por ejemplo debido a una deficiencia en la enzima anhidrasa carbonica expresada por el gen CA2  Se requiere medio acido para disociar la hidroxiapatita
  10. 10. Osteopetrosis: Clasificación • AR • Pancitopenia por obliteración de medula • Muerte Hemorragia, infección, etc Congénita / letal • Albers-Schönberg / AD • Sobrecrecimiento óseo • Estenosis Adulta / tardía
  11. 11. Osteopetrosis: Clínica Atrofia óptica SNHL, CHL Parálisis facial I, II, III, V y VII
  12. 12. Osteopetrosis: Tratamiento  Cirugía de descompresión  Osiculoplastia  Auxiliares auditivos
  13. 13. Enfermedad de Paget Osteítis deformante Remodelación ósea excesiva Esporadica 15% herencia Quinta década de la vida Etiología desconocida
  14. 14. Enfermedad de Paget: Patogenia Teoría: viral Resorción ósea(osteolisis) Medula tejido fibrovascular  esclerosis AD –> 15 % Áreas multifocales lisis y esclerosis
  15. 15. Enfermedad de Paget: Clínica Vértigo Hipoacusia Acufenos Conducción Frecuencias bajas *Parálisis facial *Neuralgia trigémino *Atrofia óptica
  16. 16. 10% osteoporosis circumscripta cranii
  17. 17. Enfermedad de Paget: Tratamiento  Sintomáticos  Calcitonina y bisfosfonatos  Auxiliares auditivos  Descompresión
  18. 18. Osteogenesis imperfecta Huesos frágiles Defecto colágeno tipo I AD COL1A1 o COL1A2 Escleras azules Fractura múltiples Hipoacusia Congénita letal Tardía  desde leve hasta letal
  19. 19. Osteogenesis imperfecta: Patogenia Hueso inmaduro > osteocitos < Matriz Disfunción osteoblastica
  20. 20. Osteogenesis imperfecta: Clínica Amplia gama de manifestaciones Dentinogenesis imperfecta Escleras azules Laxitud articular PVM Equimosis Déficit de crecimiento Multiples fracturas
  21. 21. v
  22. 22. Osteogenesis imperfecta: Clínica NS HL, CHL o mixta 2do y 3era década Indistinguible de la de otosclerosis Fracturas crurales Microfracturas en capsula otica
  23. 23. Osteogenesis imperfecta  Calcitonina, fluoruro de sodio, calcitonina  Amplificadores  Estapedectomia  Descompresión quirúrgica
  24. 24.  Lawrence R. MD & Niparko J. MD in Lalwani A.K. CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery. McGraw-Hill 2012, Tercera Edicion, E.U, capitulo 64 Karsten Munck, MD y Steven W. Cheung, MD

×