Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.
1
Vestibulokohleārā nerva neirinoma
Dana Mičule
MF IV 10. grupa
Darba vadītājs: Dr. med. Diāna Raumane
2
 Labdabīgs, lēni augošs audzējs, kas veidojas no VIII kraniālā nerva
– n. vestibulocochlearis Švanna šūnām.
 Biežāk ti...
3
 Vestibulokohleārā nerva neirinoma veido 80% pontocerebellārā
leņķa audzējus un 6-10 % intrakraniālos tumorus
 Inciden...
4
 Sporādiski gadījumi – 95%
 2. tipa neirofibromatoze (NF2)
»A-D slimība, ģenētisks defekts 22. hromosomā
» asociēta ar...
5
 VIII nerva neiroma pirmo reizi aprakstīta 18.gs. sākumā.
 Kopš 19.gs. vidus zināms, ka pontocerebellārā leņķa tumori
...
6
 Sir Charles Balance
»1894.gadā pirmā veiksmīgā vestibulārās švannomas rezekcija
»1907.gadā pacients dzīvs, bet saglabā...
7
1917.-1931.gadā operē Harvey Cushing:
»aprakstīja pontocerebellāro sindromu 1917.gadā
»tumora subtotāla rezekcija ar bi...
8
 1922.-1941.g. operē Walter Dandy:
»totāla tumora evakuācija ar kapsulu, samazinot mirstību līdz
10 %
»retāki rekurence...
9
 Mediālie audzēji - rodas no VIII nerva intrakraniālās daļas,
pontocerebellārais leņķa audzējs
Klīniskās formas
“Basic ...
10
 Laterālie audzēji – atrodas iekšējā dzirdes kanālā
Klīniskās formas II
“Basic otorhinolaryngology” 2006 Thieme, 307 –...
11
Klasifikācija
“Diseases of ear, nose and throat” , PL Dhingra, fourth edition, 110. – 112. lpp
12
Vestibulokohleārās nerva
neirinomas attīstības gaita
 A – intrakanalikulāra
 B - cisternāla
 C – smadzeņu stumbra
ko...
13
Vestibulokohleārās nerva neirinomas
intrakanalikulāra stadija
https://radiopaedia.org/images/482138
14
 Kohleovestibulārie simptomi - parādās agrīni. Izraisa
vestibulārā un kohleārā nervu šķiedru izraisīts spiediens uz
ie...
15
 Progresīvs unilaterāls sensoneirāls dzirdes zudums
 Tinnīts
 2. biežākais simptoms
 unilaterāls – indikācija diagn...
16
Vestibulokohleārās nerva neirinomas
cisternālā stadija
17
 Pieaug audzēja izmērs
 Dzirdes pazeminājums progresē
 Līdzsvara traucējumi
Ballenger's Otorhinolaryngology: Head an...
18
Vestibulokohleārās nerva neirinomas
smadzeņu stumbra kompresijas stadija
19
 Trigemināla disfunkcija – sejas vidusdaļas hipestēzija
 Sejas nerva paralīze
 Samazināts radzenes reflekss
 Galvas...
20
Vestibulokohleārā nerva neirinomas
hidrocefālijas stadija
21
 4. ventrikula obstrukcija
 Pieaug trigeminālie simptomi:
» n. trigeminus (V nervs) – samazinās korneālais reflekss, ...
22
 Galvassāpes (40%)
» 20 % pie vidēja izmēra (1,5 -4 cm) un 40 % - liela (>4 cm)
tumora
 Slikta dūša, vemšana
 Papill...
23
Diagnostika
 Audiometrija
»augstas frekvences
sensoneirāls dzirdes
zudums tumora pusē
24
 Dzirdes izraisītie smadzeņu stumbra potenciāli (ARB –
auditory brainstem response)
» 92 – 98 % sensitīvs tests, ja au...
25
 Observācija:
»audzējs ir maza izmēra un nav izteikti klīniskie simptomi
» MRI jāveic atkārtoti:
- pēc 6 mēnešiem
- pē...
26
 Translabirintārā pieeja:
» kraniotomija tiek veikta caur
skartās auss deniņkaulu
»pusloka kanāli tiek izņemti,
lai bū...
27
 Retrosigmoidāli – subokcipitālā
pieeja:
»kraniotomija tiek veikta aiz auss,
pakauša kaulā
»kauls,kas pieguļ iekšējam ...
28
 Transkraniālā pieeja caur
vidējo smadzeņu bedri:
»kraniotomija tiek veikta virs
skartās auss deniņkaulā
»kauls,kas pi...
29
 Dzirdes zudums
 N. facialis parēze (perioperatīvi vai 72 h pēc operācijas)
funkcijas atjaunošanās 79 % gadījumu gada...
30
 Mērķis – apstādina audzēja augšanu
 Radiācija tiek izmantota, lai iznīcinātu maza un vidēja
izmēra akustiskās neirin...
31
 Trigemināla neiropātija <0-29 %
 Sejas nerva neiropātija <4,4-15 %
 Hidrocefālija 0-11%
 Tinnitus 0,2-5 %
 Ataxia...
32
 Labdabīgs, pamatā lēni augošs audzējs.
 Unilaterāls sensoneirāls dzirdes zudums lielākoties ir
pirmais vestibulokohl...
33
 “Diseases of ear, nose and throat” , PL Dhingra, fourth edition, 110. – 112. lpp
 “Basic otorhinolaryngology” 2006 T...
34
Tos M, Stangerup S, Caye-Thomasen P, et al. What is the real incidence
of vestibular schwannoma? Arch Otolarygol Head ...
35
Vestibulokohleārā
nerva neirinoma bildēs
36
37
38
39
40
41
Paldies par uzmanību!
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Vestibulokohleārā nerva neirinoma

484 views

Published on

2016./2017.m.g. ORL SZP 5.sēdes prezentācija "Vestibulokohleārā nerva neirinoma". Autore: Dana Mičule (RSU MF IV kursa studente)

Published in: Health & Medicine
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

Vestibulokohleārā nerva neirinoma

  1. 1. 1 Vestibulokohleārā nerva neirinoma Dana Mičule MF IV 10. grupa Darba vadītājs: Dr. med. Diāna Raumane
  2. 2. 2  Labdabīgs, lēni augošs audzējs, kas veidojas no VIII kraniālā nerva – n. vestibulocochlearis Švanna šūnām.  Biežāk tiek skarts vestibulārais, retāk kokleārais nervs.  90 % gadījumu audzējs aug no n.vestibularis inferior daļas.  Sinonīmi: »akustiskā neirinoma »vestibulārā švannoma Definīcija http://droualb.faculty.mjc.edu/Lecture%20Notes/Unit%205/cranial_nerves%20Spring%202007%20with%20figures.htm https://radiopaedia.org/articles/acoustic-schwannoma
  3. 3. 3  Vestibulokohleārā nerva neirinoma veido 80% pontocerebellārā leņķa audzējus un 6-10 % intrakraniālos tumorus  Incidence – 0,7 – 1/ 100 000  Vīrieši < sievietes (60%)  Vidējais vecums – 30- 60 gadi  Risks pieaug ar vecumu, var būt asimptomātiskas un netiek diagnosticētas. Epidemioloģija http://emedicine.medscape.com/article/882876-overview#a6 http://www.skullbase.co.uk/public/about-acoustic-neuromas/
  4. 4. 4  Sporādiski gadījumi – 95%  2. tipa neirofibromatoze (NF2) »A-D slimība, ģenētisks defekts 22. hromosomā » asociēta ar bilaterālu akustisku neirinomu »5 %  Neiromas augšana: »lēni – 1- 2 mm gadā »strauji - > 1 cm gadā
  5. 5. 5  VIII nerva neiroma pirmo reizi aprakstīta 18.gs. sākumā.  Kopš 19.gs. vidus zināms, ka pontocerebellārā leņķa tumori izraisa unilaterālu dzirdes bojājumu, sejas jušanas un progresējošus redzes traucējumus (“optiska papilledema”).  1891.gadā Charles McBurney veica pirmo zināmo neiromas ķirurģiskas evakuācijas mēģinājumu ar subokcipitālu pieeju, kā rezultātā: » “palielinātā daļa noņemta”, bet izveidojās masīva cerebellum tūska » tumors netika evakuēts »pacienta ex. letalis 12 dienas pēc operācijas Vēsture
  6. 6. 6  Sir Charles Balance »1894.gadā pirmā veiksmīgā vestibulārās švannomas rezekcija »1907.gadā pacients dzīvs, bet saglabājas N.facialis parēze  1913.gadā operē Krause, Horsley, von Eiselberg: »mirstība 78% gadījumu »izdzīvojušajiem - multiplas smagas komplikācijas Vēsture II
  7. 7. 7 1917.-1931.gadā operē Harvey Cushing: »aprakstīja pontocerebellāro sindromu 1917.gadā »tumora subtotāla rezekcija ar bilaterālu subokcipitālu pieeju, »lietoja elektrokauteri un spailes »mirstība samazinājās līdz 4 % »bieža mirstība tumora rekurences rezultātā Vēsture III
  8. 8. 8  1922.-1941.g. operē Walter Dandy: »totāla tumora evakuācija ar kapsulu, samazinot mirstību līdz 10 % »retāki rekurences gadījumi  Translabirintāra pieeja: »uzsākta kopš 1900.g., parasti - nelabvēlīgs iznākums »no 1960.g pozitīvo razultātu skaits pieauga, kopš William House uzsāka vidējās bedres pieeju un ieviesa mikroskopa izmantošanu, lai identificētu sejas nervu Vēsture IV
  9. 9. 9  Mediālie audzēji - rodas no VIII nerva intrakraniālās daļas, pontocerebellārais leņķa audzējs Klīniskās formas “Basic otorhinolaryngology” 2006 Thieme, 307 – 309 lpp
  10. 10. 10  Laterālie audzēji – atrodas iekšējā dzirdes kanālā Klīniskās formas II “Basic otorhinolaryngology” 2006 Thieme, 307 – 309 lpp
  11. 11. 11 Klasifikācija “Diseases of ear, nose and throat” , PL Dhingra, fourth edition, 110. – 112. lpp
  12. 12. 12 Vestibulokohleārās nerva neirinomas attīstības gaita  A – intrakanalikulāra  B - cisternāla  C – smadzeņu stumbra kompresija  D - hidrocefālija Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery, 420 – 422. lpp
  13. 13. 13 Vestibulokohleārās nerva neirinomas intrakanalikulāra stadija https://radiopaedia.org/images/482138
  14. 14. 14  Kohleovestibulārie simptomi - parādās agrīni. Izraisa vestibulārā un kohleārā nervu šķiedru izraisīts spiediens uz iekšējo dzirdes artēriju. Simptomi http://www.medscape.com/viewarticle/714338_2
  15. 15. 15  Progresīvs unilaterāls sensoneirāls dzirdes zudums  Tinnīts  2. biežākais simptoms  unilaterāls – indikācija diagnostiskai izmeklēšanai  Vertigo (reti) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4435437/
  16. 16. 16 Vestibulokohleārās nerva neirinomas cisternālā stadija
  17. 17. 17  Pieaug audzēja izmērs  Dzirdes pazeminājums progresē  Līdzsvara traucējumi Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery, 420 – 422. lpp
  18. 18. 18 Vestibulokohleārās nerva neirinomas smadzeņu stumbra kompresijas stadija
  19. 19. 19  Trigemināla disfunkcija – sejas vidusdaļas hipestēzija  Sejas nerva paralīze  Samazināts radzenes reflekss  Galvassāpes  Ataxia Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery, 420 – 422. lpp
  20. 20. 20 Vestibulokohleārā nerva neirinomas hidrocefālijas stadija
  21. 21. 21  4. ventrikula obstrukcija  Pieaug trigeminālie simptomi: » n. trigeminus (V nervs) – samazinās korneālais reflekss, rodas sejas nejūtīgums vai parestēzijas N.facialis (VII nervs) – hipestēzija (Hitzelbergera pazīme), garšas zudums, samazinās acs asarošana. Vestibulārie traucējumi  Galvassāpes  Redzes zudums – pieaug intrakraniāls spiediens  Kaudālo kraniālo nervu disfunkcija (n.glossopharyngeus, n.vagus): » aizsmakums, » disfāgija, » aspirācija, » pleca un mēles vājums  Exitus letalis Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery, 420 – 422. lpp
  22. 22. 22  Galvassāpes (40%) » 20 % pie vidēja izmēra (1,5 -4 cm) un 40 % - liela (>4 cm) tumora  Slikta dūša, vemšana  Papilledēma – sastrēgums redzes nerva papillā, redzes zudums Simptomi
  23. 23. 23 Diagnostika  Audiometrija »augstas frekvences sensoneirāls dzirdes zudums tumora pusē
  24. 24. 24  Dzirdes izraisītie smadzeņu stumbra potenciāli (ARB – auditory brainstem response) » 92 – 98 % sensitīvs tests, ja audzēja lielums >1,5 cm  Datortomogrāfiskā diagnostika »grūtības identificēt audzējus,kas mazāki par 10 mm »kaulu struktūru pārmaiņas, piemēram, paplašināts vai asimetrisks iekšējais dzirdes kanāls  MRI »zelta standarts vestibulokohleārā nerva neirinomas diagnostikā »izmanto i/v kontrastvielu gadolīniju, lai vizualizētu audzēju »sensitīvs izmeklējums, ja audzēja lielums > 2 mm Diagnostika II http://www.audiologyonline.com/articles/acoustic-neuroma-an-overview-11407
  25. 25. 25  Observācija: »audzējs ir maza izmēra un nav izteikti klīniskie simptomi » MRI jāveic atkārtoti: - pēc 6 mēnešiem - pēc tam – reizi gadā  Ķirurģija: »3 metodes - translabirintārā pieeja - transkraniālā pieeja caur vidējo smadzeņu bedri - retrosigmoidāli – subokcipitālā pieeja Ārstēšana http://www.mayfieldclinic.com/PE-Acoustic.htm
  26. 26. 26  Translabirintārā pieeja: » kraniotomija tiek veikta caur skartās auss deniņkaulu »pusloka kanāli tiek izņemti, lai būtu piekļuve pie audzēja » tiek pilnībā zaudēta dzirde http://www.mayfieldclinic.com/PE-Acoustic.htm
  27. 27. 27  Retrosigmoidāli – subokcipitālā pieeja: »kraniotomija tiek veikta aiz auss, pakauša kaulā »kauls,kas pieguļ iekšējam dzirdes kanālam tiek izņemts, pieeja pie audzēja »visu audzēju veidiem, vairumā – liela izmēra »pasargā n. facialis un iespējama dzirdes funkcija http://www.mayfieldclinic.com/PE-Acoustic.htm
  28. 28. 28  Transkraniālā pieeja caur vidējo smadzeņu bedri: »kraniotomija tiek veikta virs skartās auss deniņkaulā »kauls,kas pieguļ iekšējam dzirdes kanālam tiek izņemts, pieeja pie audzēja »‘maza veida audzēju izņemšanai http://www.mayfieldclinic.com/PE-Acoustic.htm
  29. 29. 29  Dzirdes zudums  N. facialis parēze (perioperatīvi vai 72 h pēc operācijas) funkcijas atjaunošanās 79 % gadījumu gada laikā  Patstāvīgas galvassāpes  Likvoreja 6-11% - agrīna (2.-3. pēcoperācijas dienā) vai vēlīna (10.-14. pēcoperācijas dienā)  Meningīts  Cerebrospinālā šķidruma atteces traucējumi  Audzēja recidīvs – 5 % Ķirurģiskās operācijas komplikācijas
  30. 30. 30  Mērķis – apstādina audzēja augšanu  Radiācija tiek izmantota, lai iznīcinātu maza un vidēja izmēra akustiskās neirinomas (<2,5 cm)  Darbības mehānisms – tiek iznīcināts šūnu DNS, neļaujot šūnām dalīties un vairoties Stereotaktiska radioķirurģija
  31. 31. 31  Trigemināla neiropātija <0-29 %  Sejas nerva neiropātija <4,4-15 %  Hidrocefālija 0-11%  Tinnitus 0,2-5 %  Ataxia 1,6-3,6 %  Vertigo 1,4-1,7 %  Peritumorālas cistas izveidošanās 3,6 %  Malignizēšanās 0-0,3 % 5-18 gadus pēc terapijas  Līdzsvara traucējumi 33 % (vājas centrālas kompensācijas rezultātā) Stereotaktiskās radioķirurģijas komplikācijas
  32. 32. 32  Labdabīgs, pamatā lēni augošs audzējs.  Unilaterāls sensoneirāls dzirdes zudums lielākoties ir pirmais vestibulokohleārās nerva neirinomas simptoms.  MRI ir zelta standarts diagnozes apstiprināšanai.  Visas ķirurģiskās pieejas metodes ir virzītas uz kraniālo nervu funkcijas saglabāšanu. Secinājumi
  33. 33. 33  “Diseases of ear, nose and throat” , PL Dhingra, fourth edition, 110. – 112. lpp  “Basic otorhinolaryngology” 2006 Thieme, 307 – 309 lpp  http://emedicine.medscape.com/article/882876-overview  Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery, 420 – 422. lpp  “Terminologia Medica “, Kristaps Rudzītis  http://www.mayfieldclinic.com/PE-Acoustic.htm  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4435437/  https://radiopaedia.org/articles/acoustic-schwannoma  http://american-hearing.org/disorders/acoustic-neuroma/#causes  http://www.audiologyonline.com/articles/acoustic-neuroma-an-overview- 11407 Izmantotā literatūra
  34. 34. 34 Tos M, Stangerup S, Caye-Thomasen P, et al. What is the real incidence of vestibular schwannoma? Arch Otolarygol Head Neck Surg 2004;130:216–220. Diensthuber M, Brandis A, Lenarz T, et al. Co-expression of transforming growth factor-β1 and glial cell line derived neurotrophic factor in vestibular schwannomas. OtolNeurotol 2004;25:359–365.  Immunohistochemical demonstration of vascular endothelial growth factor in vestibular schwannomas correlates to tumor growth rate. Laryngoscope 2003;113:2129–2134. Brieger J, Bedavanija A, Lehr H, et al. Expression of angiogenic growth factors in acoustic neuroma. Acta Otolaryngol 2003;123: 1040–1045. Backous DD, Pham HT: Guiding patients through the choices for treating vestibular schwannomas: Balancing options and ensuring informed consent. Otolaryngol Clin N Am 2007; 40: 521-540. Izmantotā literatūra
  35. 35. 35 Vestibulokohleārā nerva neirinoma bildēs
  36. 36. 36
  37. 37. 37
  38. 38. 38
  39. 39. 39
  40. 40. 40
  41. 41. 41 Paldies par uzmanību!

×