Malformaciones craneofaciales

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  • El sistema esquelético se desarrolla a partir de la capa germinativa mesodérmica, que aparece durante la tercera semana de desarrollo embrionario, forma una serie de bloques de tejido mesodérmico, los somitas a cada lado del tubo neural. Las características de las células mesenquimáticas es que emigran y se diferencian de muchas maneras; pueden transformarse en fibroblastos, condroblastos o osteoblastos, es decir células formadoras de hueso. 2 En la mayoría de los huesos las células mesenquimáticas dan origen primero a modelar de cartílago hialino, los cuales a su vez, se osifican por el proceso de osificación endocondral. Hacia la duodécima semana de desarrollo se encuentran los huesos largos de extremidades, centros de osificación primarios. A partir del centro primario se encuentra en la diáfisis del hueso la osificación endocondral avanza en forma gradual a los extremos de hueso cartilaginoso,
  • Malformaciones craneofaciales

    1. 1. ATENCION ESTOMATOLOGICA DE PACIENTES ESPECIALES MALFORMACIONES CRANEOFACIALES UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA Facultad de Estomatología R2 MOLLEAPAZA PALOMINO LILIA MAS COMUNES
    2. 2. <ul><li>Craneosinostosis (del griego sinóstosis = cierre) </li></ul><ul><li>Cierre prematuro de una o más suturas craneales, dando lugar a deformaciones que pueden causar daño cerebral </li></ul>CRANEOSINOSTOSIS
    3. 3. <ul><li>Prevalencia 343 / millón personas </li></ul><ul><li>CS sindrómicas representan 10 -20% </li></ul><ul><li>Craneosinostosis (CS) sagital es la mas común 56 -58 % </li></ul><ul><li>preponderancia M/H es 3:1 </li></ul><ul><li>CS Coronal 18 – 29 % </li></ul><ul><li>CS Metópica y Lamboidea son muy raros </li></ul><ul><li>Mas amplia revisión fue realizada por Cohen y Maclean (2000) </li></ul><ul><li>90 síndromes asociados </li></ul>CRANEOSINOSTOSIS
    4. 4. <ul><li>Defecto Primario de la Bóveda </li></ul><ul><li>Propuesta por Virchow en 1851 Proceso Inflamatorio </li></ul><ul><li>Intraútero </li></ul><ul><li>Thomas 1907 Mala posición de la cabeza intraútero causando su compresión tal vez pueda llevar a CS </li></ul><ul><li>Defecto Primario de la Base </li></ul><ul><li>En 1959 Moss cambios en la base del cráneo </li></ul><ul><li>Alteración primaria del Mesénquima </li></ul><ul><li>Park y Powers en 1920 crecimiento defectuoso del mesénquima en el cual se forma el hueso. </li></ul><ul><li>Hereditaria </li></ul>ETIOPATOGENIA
    5. 5. <ul><li>I.- PRIMARIAS: </li></ul><ul><li>A.- SIMPLES: </li></ul><ul><li>1.- Escafocefalia </li></ul><ul><li>2.- Trigonocefalia </li></ul><ul><li>3.- Plagiocefalia </li></ul><ul><li>4.- Oxicefalia </li></ul><ul><li>5.- Turricefalia </li></ul><ul><li>B.- COMPLEJAS: </li></ul><ul><li>1.- Crouzon </li></ul><ul><li>2.- Apert </li></ul><ul><li>3.- Carpenter </li></ul><ul><li>4.- Pfeiffer </li></ul><ul><li>5.- Chotzen </li></ul><ul><li>6.- Otros Síndromes </li></ul><ul><li>II.- SECUNDARIAS: </li></ul><ul><li>A.- POR TRASTORNOS METABOLICOS: </li></ul><ul><li>1.- Hipertiroidismo </li></ul><ul><li>2.- Policitemia </li></ul><ul><li>3.- Talasemia </li></ul><ul><li>4.- Hipocalcemia Idiopática </li></ul><ul><li>5.- Hipofosfatemia Familiar </li></ul><ul><li>6.- Trastornos Metabolismo Vitamina </li></ul><ul><li>B.- Por Meningitis u otros procesos osteoclásticos </li></ul><ul><li>C.-Hidrocefalias tratadas con válvulas de baja presión </li></ul>CRANEOSINOSTOSIS CLASIFICACION David, J.; Poswillo, D.; Simpson, D.: The craniosynostosis. Causes natural history and management. Springer-Berlag 3: 35-42, 1982.
    6. 6. SUTURAS Y FONTANELAS CRANEALES <ul><li>Bandas fibrosas que conectan los huesos del cráneo. </li></ul><ul><li>Espacios entre los huesos craneales </li></ul>Joseph P. Hart, MD, Division of Vascular Surgery, Department of Surgery, Medical College of Wisconsin. University of Maryland Medical Center 2006
    7. 7. SUTURA CIERRE Metópica 2-3 años Coronal >30 años Sagital >30 años Lamboidea > 30 años SUTURAS CRANEALES
    8. 8. Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74 Ley Virchow, el crecimiento craneal se produce paralelo a la sutura fusionada
    9. 9. SUTURAS Y FONTANELAS CRANEALES Huidobro. Crecimiento y desarrollo del niño. Editorial Molina México D.F. 2ª Ed. Guerrero-Fdez J, Guerrero V. Craneosinostosis. Asociacion Española de Pediatria . 2006 Castro B. EDAD POR DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO Y ODONTOLÓGICO EN MEDICINA LEGAL. Journal of Forensic Sciences. 2001
    10. 10. TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74
    11. 11. Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74
    12. 12. SINDROME FENOTIPO LOCALIZACIÓN CROMOSOMICA RETRASO MENTAL ETIOLOGIA APERT Craneosinostosis Sindactilia manos y pies Otras anomalías 10q25.3-q26 Casi siempre AD CROUZON Craneosinostosis Hipoplasia mediofacial Proptosis ocular 10q25.3-q26 Ocasional AD PFEIFFER Craneosinostosis Pulgares y ortejos anchos 8p11.2p12 10q25.3-q26 Ocasional AD JACKSON WEISS Fusión del tarso y metatarso Pulgares y ortejos anchos 10q25.3-q26 Variable AD
    13. 13. 1.- Creación de líneas de suturas artificiales. 2.- Fragmentación múltiple craneal (morcelación). 3.- Descompresiones o colgajos. 4.- Combinación de los métodos anteriores Hipertensión endocraneana, atrofia del nervio óptico, retraso del desarrollo psicomotor, con fines estéticos QUIRÚRGICO Paul Tessier. TRATAMIENTO
    14. 14. SINDROME CROUZON
    15. 15. <ul><li>En 1912 se describe por primera vez el Síndrome Crouzon </li></ul><ul><li>Incidencia de 1 por 25000 nacidos vivos. </li></ul><ul><li>Autosómica dominante, por mutación en el brazo corto del cromosoma 10 </li></ul><ul><li>30 - 60% son casos esporádicos, por mutaciones novo esporadicas </li></ul>SINDROME CROUZON Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana Robert Gorlin, Michael Cohen. Syndromes of the head and neck. Ed. Oxorford 4° edición -2001
    16. 16. <ul><ul><li>Región frontal prominente </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoplasia maxilar superior </li></ul></ul><ul><ul><li>Prognatismo mandibular relativo </li></ul></ul><ul><ul><li>Nariz aguileña </li></ul></ul><ul><ul><li>Desviación tabique nasal </li></ul></ul><ul><ul><li>Exoftalmus </li></ul></ul><ul><ul><li>Estrabismo divergente </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertelorismo </li></ul></ul>CARACTERISTICAS CRANEOFACIALES Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana Robert Gorlin, Michael Cohen. Syndromes of the head and neck. Ed. Oxorford 4° edición -2001
    17. 17. <ul><ul><li>Paladar alto y hendido </li></ul></ul><ul><ul><li>Mordida cruzada posterior (2/3 de los casos) </li></ul></ul><ul><ul><li>Apiñamiento dentario </li></ul></ul><ul><ul><li>Erupción ectópica 1° molar superior (47%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Mordida abierta anterior </li></ul></ul><ul><ul><li>Oligodoncia, macrodoncia, hipodoncia </li></ul></ul>CARACTERISTICAS CRANEOFACIALES Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana
    18. 18. I/O
    19. 19. <ul><ul><li>Retardo mental leve - moderado </li></ul></ul><ul><ul><li>Cefaleas frecuentes </li></ul></ul><ul><ul><li>Deficiencia conductiva (55%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Atresia del conducto auditivo externo 13% </li></ul></ul><ul><ul><li>Anomalias en vertebras cervicales </li></ul></ul><ul><ul><li>Convulsiones </li></ul></ul><ul><ul><li>Hidrocefalia </li></ul></ul><ul><ul><li>Labio hendido </li></ul></ul>OTRAS CARACTERISTICAS Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana
    20. 20. SINDROME DE CROUZON <ul><li>CARACTERISTICAS RADIOGRAFICAS </li></ul>
    21. 21. SINDROME APERT ACROCEFALOSINDACTILIA <ul><li>Caracterizado por craneosinostosis, malformaciones faciales y sindactilia de las manos y pies </li></ul><ul><li>Se hereda en forma autosómica dominante, aunque la mayoría de los casos se deben a mutaciones de novo esporádicos. </li></ul><ul><li>Prevalencia 16 / millón nacimientos. </li></ul><ul><li>4 – 5 % de los casos craneosinostosis, H/M 1:1 </li></ul><ul><li>Más 500 casos han sido reportados . </li></ul>1906,Francés Eugene Apert
    22. 22. SINDROME APERT ACROCEFALOSINDACTILIA <ul><li>Wilkie y col, 1995; Slaney y col, 1996 </li></ul><ul><li>98 % pacientes afectados presentan mutaciones en un gen en el cromosoma 10 receptor 2 del factor de crecimiento fibroblastico (FGFR2) </li></ul><ul><li>Estas mutaciones parecen ser de origen paterno, asociadas a edad mayor de 35 años </li></ul>Wilkie . Craniosynostosis: genes and mechanism. Hum Mol Genet 1997;6:1647-1656
    23. 23. <ul><li>Cara </li></ul>CARACTERISTICAS CLINICAS <ul><li>Hipoplasia A-P del tercio medio de la cara, </li></ul><ul><li>Hipoplasia del reborde orbitario </li></ul><ul><li>Pabellón auricular grande y generalmente </li></ul><ul><li>en localización baja </li></ul>(Cohen y col, 1995) <ul><li>Cráneo </li></ul>Craneosinostósis, Esteban Papp. Síndrome de Apert (Acrocefalosindactilia).  Presentación de dos Casos Clínicos . Acta odontol. venez v.37 n.3  dic. 1999
    24. 24. <ul><li>En los Maxilares: </li></ul><ul><li>Paladar ojival </li></ul><ul><li>Arco maxilar en forma de V con múltiples apiñamientos dentales </li></ul><ul><li>Prognatismo mandibular relativo </li></ul>CARACTERISTICAS CLINICAS
    25. 25. <ul><li>Aspecto Neurológico: </li></ul><ul><li>Puede existir una inteligencia normal o presentar varios grados de retardo mental </li></ul><ul><li>En la Piel: </li></ul><ul><li>Hiperhidrosis generalizada y acné severo </li></ul><ul><li>Aspecto Sistémico: Kaplan, 1991 </li></ul><ul><li>Defectos Cardiovasculares, Atresia Pulmonar, Ducto Arterial Permanente, </li></ul><ul><li>Fístula Traqueoesofageal,Estenosis Pilórica, Riñones Poliquísticos, Infecciones Otológicas </li></ul><ul><li>y Apnea del Sueño. </li></ul>CARACTERISTICAS CLINICAS
    26. 26. Fusión de los dedos índice, medio y anular con el pulgar y el meñique queda libre . SINDACTILIA <ul><li>Sindactilia tipo 1 </li></ul><ul><li>Sindactilia tipo 2 ). </li></ul>Fusión de los dedos índice, medio, anular y meñique con el pulgar libre <ul><li>Sindactilia tipo 3 </li></ul>Fusión de todos los dedos La sindactilia puede ser ósea y/o cutánea,
    27. 27. <ul><li>Húmero corto, </li></ul><ul><li>Sinostosis de radio y húmero </li></ul><ul><li>Fusión de las vértebras cervicales C5 y C6 </li></ul>OTRAS AFECCIONES OSEAS
    28. 28. Prenatal diagnosis of Apert Syndrome. A case report. Dx : 24 semanas de gestación, después de realizar un ecografía .
    29. 29. Sannomiya, Reis, J Asaumi, Silva, Clinical and radiographic presentation and preparation of the prototyping model for pre-surgical planning in Apert’s syndromeBarbar. Dentomaxillofacial Radiology (2006) 35, 119–124 REPORTE CASO Paciente femenino 10 años brazileña
    30. 32. SINDROME DE TEACHER COLLINS DISOSTOSIS MANDIBULO FACIAL <ul><li>Autosómica dominante gen defectuoso “ treacle” </li></ul><ul><li>cromosoma 5 (5q31-33) </li></ul><ul><li>50 % casos mutaciones novo </li></ul><ul><li>Incidencia 1:40,000 </li></ul>(1846) Dixon MJ. Treacher Collins syndrome. J Med Genet. 1995, 32(10):806-8.
    31. 33. <ul><li>Fascie &quot;pájaro o pez&quot;. </li></ul><ul><li>Hipoplasia del maxilar inferior 78% </li></ul><ul><li>Hipoplasia apófisis cigomática 81% </li></ul><ul><li>Malformaciones en el oído externo 36% </li></ul><ul><li>sordera conductiva 28% </li></ul><ul><li>Atresia del conducto auditivo externo 40% </li></ul><ul><li>Anomalías en los ojos 53% </li></ul><ul><li>Macrostomia </li></ul><ul><li>Paladar hendido 33% </li></ul><ul><li>Presencia pelo cara 26% </li></ul><ul><li>Maloclusión dentaria </li></ul>CARACTERISTICAS CLINICAS Bueno MRP, Splendore A. Síndrome de Treacher Collins: Aspectos clínicos, genéticos e moleculares. Rev Med São Paulo. 2001, 80(1):52-56
    32. 34. <ul><li>Multidisciplinario </li></ul><ul><li>Comienza en la etapa prenatal consejo genético </li></ul><ul><li>Reconstrucción de partes blandas (orejas y párpados) </li></ul><ul><li>Corrección temprana sordera, con dispositivo auditivo </li></ul><ul><li>Injertos óseos vascularizados en el área del malar </li></ul><ul><li>Cirugías en maxilar y mandíbula </li></ul>TRATAMIENTO Bueno MRP, Splendore A. Síndrome de Treacher Collins: Aspectos clínicos, genéticos e moleculares. Rev Med São Paulo. 2001, 80(1):52-56
    33. 35. MICROSOMIA HEMIFACIAL DISPLASIA OCULOAURICULOVENTRAL SINDROME DE GOLDENHAR Ri chard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel , M icrosomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001 <ul><li>Incidencia 1/5000 nacimientos </li></ul><ul><li>Síndrome 1° arco branquial </li></ul><ul><li>Causa : Gen autosómico dominante, autosómico recesivo, multifactorial </li></ul><ul><li>Formación y migración de la célula neural </li></ul>O : Distorción orbital M : Hipoplasia mandibular E : Anomalia ojos N: Compromiso Nervio S: Deficiencia tejido blando
    34. 36. Ri chard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel , M icrosomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001 CARACTERISTICAS CLINICAS <ul><li>Asimetría facial </li></ul><ul><li>Micrognatia </li></ul><ul><li>Macrostomia </li></ul><ul><li>Hipoplasia / aplasia condilo </li></ul><ul><li>Angulo gonial aplanado </li></ul><ul><li>Hipoplasia de los músculos </li></ul><ul><li>Malformaciones del oído externo </li></ul><ul><li>Alteraciones oftalmicas </li></ul><ul><li>Sordera conductiva </li></ul>
    35. 37. Ri chard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel , M icrosomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001 CARACTERISTICAS ORALES <ul><li>Mordida abierta </li></ul><ul><li>Maloclusión dentaria </li></ul><ul><li>Fisura labio / palatina </li></ul><ul><li>Agenesia glándula parótida </li></ul><ul><li>Agenesia dentaria 25% </li></ul>
    36. 39. Pruzansky : Tipo I. Mandíbula y fosa glenoidea pequeñas. Tipo II. Rama corta y de forma anormal. Tipo II a. Fosa glenoidea en posición aceptable. Tipo II b. Articulación temporomandibular (ATM)mal situada. Tipo III. Ausencia total de rama, fosa glenoidea y ATM. CLASIFICACION
    37. 40. TRATAMIENTO Multidisciplinario Quirúrgico - ortodontico
    38. 41. D I S P L A S I A C L E I D O C R A N E A L <ul><li>ENFERMEDAD DE MARIE-SAITON </li></ul><ul><li>SIND. SCHEUTHAVER-MARIE-SAITON </li></ul><ul><li>DISOSTOSIS CLEIDOCRANEAL </li></ul><ul><li>DISPLASIA OSTEODENTAL </li></ul>S I N O N I M O S <ul><li>D I S O S T O S I S: </li></ul><ul><li>D I S P L A S I A : </li></ul>Marie y Saiton (1898)
    39. 42. DISPLASIA CLEIDOCRANEAL <ul><li>Se caracteriza ANOMALIAS CRANEOFACIALES, CLAVICULARES Y PELVICAS predominantemente. </li></ul><ul><li>Prevalencia 1 / millón </li></ul><ul><li>Autosómica dominante, causada por mutaciones en el gen CBFA1/RUNX2 </li></ul><ul><li>ubicado en el brazo corto del cromosoma 6. </li></ul>
    40. 43. D I S P L A S I A C L E I D O C R A N E A L <ul><li>ANOMALIAS CRANEOFACIALES : </li></ul><ul><ul><li>Osificación retardada de las fontanelas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Suturas abiertas – Huesos Wormianos </li></ul></ul><ul><ul><li>Sutura Sagital hundida </li></ul></ul><ul><ul><li>H. Frontales, Parietales y Occipitales – Prominentes </li></ul></ul><ul><ul><li>Senos paranasales subdesarrollados </li></ul></ul><ul><ul><li>Braquicefalia </li></ul></ul>Robert Gorlin, Michael Cohen. Syndromes of the head and neck. Ed. Oxorford 4° edición -2001
    41. 44. DISPLASIA CLEIDOCRANEAL <ul><li>ASPECTOS BUCODENTALES: </li></ul><ul><ul><li>Paladar </li></ul></ul><ul><ul><li>Max. Hipoplasico </li></ul></ul><ul><ul><li>Retención - deciduos </li></ul></ul><ul><ul><li>Retardo - Permanentes </li></ul></ul><ul><ul><li>Supernumerarios </li></ul></ul><ul><ul><li>Raíces cortas y delgadas </li></ul></ul>Robert Gorlin, Michael Cohen. Syndromes of the head and neck. Ed. Oxorford 4° edición -2001
    42. 45. DISPLASIA CLEIDOCRANEAL <ul><li>CINTURA ESCAPULAR : </li></ul><ul><ul><li>Agenesia Clavicular (10%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoplasia clavicular </li></ul></ul><ul><li>OTROS ASPECTOS : </li></ul><ul><ul><li>Espina Bifida </li></ul></ul><ul><ul><li>Pelvis </li></ul></ul><ul><ul><li>Dedos </li></ul></ul>Mustelier F., Chang L., Luis Almunia L. Disostosis cleido-craneal. Estudio clínico, radiográfico y genético de una familia. Rev Cubana Med 1999;38(2):117-22
    43. 46. <ul><li>Es importante entender el concepto de manejo multidisciplinario de los paciente </li></ul><ul><li>con anomalías craneofaciales ya que a través de él la planificación para la atención </li></ul><ul><li>integral de estos pacientes se puede lograr en una forma muy eficaz, obteniéndose de esta manera </li></ul><ul><li>resultados excelentes desde el punto de vista funcional ,estético y psicosocial . </li></ul><ul><li>Consejo genético familiar, contribuyendo para la mejora del tratamiento y del diagnóstico, reduciendo el estigma social y ofreciendo calidad de vida para los pacientes y sus familias </li></ul>
    44. 47. GRACIAS

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