Actualizaciones en Inmunología:
16 de Agosto de 2013
Dr. Juan Carlos Aldave Becerra
Servicio de Alergia e Inmunología
Hosp...
Objetivos
• Fortalecer y actualizar el conocimiento en
Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los
médicos del Departa...
Inmunología
• Ciencia que estudia:
– Funcionamiento normal del sistema inmunitario
– Patologías que resultan de un funcion...
Programa de Actualización en
Inmunología
• Auditorio 4to A, Hospital Rebagliati
• 1º y 2º viernes de cada mes
• Revisión y...
• El propósito de este material educativo es
brindar conocimiento práctico actualizado
sobre Inmunología Clínica y Alergol...
• ¿La IgG4 anti-desmogleína 3 tiene un rol
patogénico en pénfigo vulgar?
• ¿Qué es lo extraño?
SISTEMA INMUNITARIO
INNATO ADAPTATIVO
IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING
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AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy
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Patient with Mikulicz disease demonstrating bilateral lacrimal gland
enlargement with proptosis and secondary ptosis
CT demonstrating bilateral lacrimal gland infiltration
IgG4 immunostaining of lacrimal gland biopsy showing the presence
of numerous IgG4 positive plasma cells.
IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING
AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy
Asthma Immunol 2013; 111: 64–65...
Dermatitis por contacto ¿Diagnóstico?
MULTIFUNCTIONAL ACRYLATES AS POSSIBLE
SENSITIZERS IN ELECTROCARDIOGRAM ELECTRODE
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PRIMARY IMMUNODEFICIENCIES: A RAPIDLY EVOLVING
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ENDOCRINOLOGÍA
Signos de alarma para
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ALERGOLOGÍA
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ALERGOLOGÍA
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ASTHMA? (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 81-83)
• Eosinófilos: rol patogénico imp...
WHAT IS AN “EOSINOPHILIC PHENOTYPE” OF
ASTHMA? (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 81-83)
• Pobre correlación entre el recu...
• Inmunodeficiencia común variable (IDCV):
– Grupo heterogéneo de inmunodeficiencias
primarias:
• Respuesta de anticuerpos...
• Disqueratosis congénita:
– 7 defectos genéticos posibles: DKC1 (ligado al X);
NOP10, TCAB1 y NHP2 (autosómico recesivos)...
• Se reporta el caso de un paciente con
disqueratosis congénita (manifestaciones
clínicas desde los 5 años de edad, diagnó...
Invitaciones
Jueves 22 de Agosto, 12:00 h:
presentación caso clínico IDP
• Abril 2011: Grupo de trabajo en IDP – HNERM
– Inmunología Cl...
• Miércoles 28 de agosto
• 8 pm
• Auditorio Sociedad Peruana de
Neumología (Av. Guardia Civil 236
San Isidro, a 2 cuadras ...
“El conocimiento envanece pero el amor
edifica” 1 Corintios 8:1
Gracias
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Actualización en Alergia e Inmunología 16/08/2013

  1. 1. Actualizaciones en Inmunología: 16 de Agosto de 2013 Dr. Juan Carlos Aldave Becerra Servicio de Alergia e Inmunología Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins Lima-Perú
  2. 2. Objetivos • Fortalecer y actualizar el conocimiento en Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los médicos del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM • Promover el trabajo interdisciplinario entre los Servicios del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM • Promover la investigación en el Departamento de Especialidades Médicas del HNERM
  3. 3. Inmunología • Ciencia que estudia: – Funcionamiento normal del sistema inmunitario – Patologías que resultan de un funcionamiento anormal
  4. 4. Programa de Actualización en Inmunología • Auditorio 4to A, Hospital Rebagliati • 1º y 2º viernes de cada mes • Revisión y discusión de artículos recientes de inmunología • Conclusiones prácticas • Ideas para investigación • Trabajo interdisciplinario
  5. 5. • El propósito de este material educativo es brindar conocimiento práctico actualizado sobre Inmunología Clínica y Alergología • Este material educativo está dirigido a los médicos • Los pacientes que lean este material educativo no deben considerarlo como indicaciones diagnósticas o terapéuticas. Ante cualquier duda deben consultar a su médico tratante • El contenido de este material educativo no sustituye al criterio clínico del médico en ninguna circunstancia
  6. 6. • ¿La IgG4 anti-desmogleína 3 tiene un rol patogénico en pénfigo vulgar? • ¿Qué es lo extraño?
  7. 7. SISTEMA INMUNITARIO INNATO ADAPTATIVO
  8. 8. IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 64–65) • ¿Cuántas clases de inmunoglobulinas hay? – 5: GAMDE • ¿Todas favorecen la inflamación? – IgA e IgG4: fundamentalmente antiinflamatorias • IgG4: – 5% de IgG – Propiedades antiinflamatorias → ¿cuáles? REUMATOLOGÍA
  9. 9. IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 64–65) • Autoanticuerpos IgG4: rol en ciertas enfermedades autoinmunes – Ej. IgG4 anti-desmogleína 3 en pénfigo vulgar • ¿Conocen otra patología relacionada con la IgG4? REUMATOLOGÍA
  10. 10. IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 64–65) • Enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD): – Enfermedad fibroinflamatoria multiorgánica – Masas ricas en linfocitos T y células plasmáticas IgG4+ – Usualmente en hombres de edad mediana a avanzada – Patogénesis poco clara – Puede afectar cualquier órgano → pancreatitis autoinmune, sialoadenitis, enfermedad orbitaria – 30% de pacientes tienen IgG4 sérica normal REUMATOLOGÍA
  11. 11. Patient with Mikulicz disease demonstrating bilateral lacrimal gland enlargement with proptosis and secondary ptosis
  12. 12. CT demonstrating bilateral lacrimal gland infiltration
  13. 13. IgG4 immunostaining of lacrimal gland biopsy showing the presence of numerous IgG4 positive plasma cells.
  14. 14. IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 64–65) • Se reporta el caso de un hombre de 50 años con IgG4-RD que se presentó como una masa maxilar y etmoidal • Diagnóstico: – Sinusitis recurrente refractaria – Masa sinusal izquierda (RMN) – Histología compatible con IgG-RD • Tratamiento exitoso: rituximab REUMATOLOGÍA
  15. 15. Dermatitis por contacto ¿Diagnóstico?
  16. 16. MULTIFUNCTIONAL ACRYLATES AS POSSIBLE SENSITIZERS IN ELECTROCARDIOGRAM ELECTRODE ALLERGY (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 77–78) • Se reporta el caso de una mujer de 64 años con alergia a acrilatos multifuncionales – Eccema por contacto con electrodos de EKG – Patch test positivo a acrilatos DERMATOLOGÍA
  17. 17. PRIMARY IMMUNODEFICIENCIES: A RAPIDLY EVOLVING STORY (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 314-323) • Inmunodeficiencias primarias (IDP): defectos genéticos del sistema inmunitario • Más de 200 IDP • Presentación: – Infecciones – Autoinmunidad – Neoplasias – Alergias severas ENDOCRINOLOGÍA
  18. 18. ENDOCRINOLOGÍA Signos de alarma para Endocrinología IDP a sospechar Diabetes neonatal IPEX Tetania neonatal Síndrome de DiGeorge Defectos en canales de calcio (ORAI1, STIM1) Hipotiroidismo, insuficiencia adrenal, hipoparatiroidismo APECED Talla corta Hipoplasia cartílago-pelo Defecto en STAT5b
  19. 19. RAPID DESENSITIZATION TO DOXYCYCLINE (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 73–74) ALERGOLOGÍA • Tetraciclinas: – Estructura central común, cadenas laterales distintas → reacciones mediadas por IgE pueden ser específicas de fármaco o de clase
  20. 20. RAPID DESENSITIZATION TO DOXYCYCLINE (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 73–74) ALERGOLOGÍA • Mujer de 48 años con fiebre Q y anafilaxia por doxiciclina • ¿Qué hacer? – Antibióticos alternativos → no respuesta – Desensibilización intravenosa con doxiciclina
  21. 21. WHAT IS AN “EOSINOPHILIC PHENOTYPE” OF ASTHMA? (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 81-83) • Eosinófilos: rol patogénico importante en pacientes con asma • ¿En todos? • Existen varios fenotipos de asma • ¿Cómo determinar “fenotipo eosinofílico”? – ¿Eosinófilos en sangre? – ¿Eosinófilos en esputo? – ¿Eosinófilos en tejido? – ¿Moléculas relacionadas con eosinófilos? (ECP, eotaxina, IL-5) NEUMOLOGÍA
  22. 22. WHAT IS AN “EOSINOPHILIC PHENOTYPE” OF ASTHMA? (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 81-83) • Pobre correlación entre el recuento de eosinófilos en sangre y en esputo • No es recomendable basarnos en el recuento de eosinófilos o neutrófilos en sangre para guiar la terapia del asma • Actualmente, el recuento de eosinófilos en esputo parece ser el método más preciso y clínicamente relevante para predecir un ‘fenotipo eosinofílico de asma” NEUMOLOGÍA
  23. 23. • Inmunodeficiencia común variable (IDCV): – Grupo heterogéneo de inmunodeficiencias primarias: • Respuesta de anticuerpos deficiente • Susceptibilidad a infecciones, autoinmunidad y neoplasias GENÉTICA COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY AS THE INITIAL PRESENTATION OF DYSKERATOSIS CONGENITA (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 223-226)
  24. 24. • Disqueratosis congénita: – 7 defectos genéticos posibles: DKC1 (ligado al X); NOP10, TCAB1 y NHP2 (autosómico recesivos); TERT, TERC y TINF2 (autosómico dominantes) – Telómeros acortados o disfuncionales → falla de médula ósea, infecciones, envejecimiento acelerado, neoplasias, estatura corta, microcefalia, pigmentación cutánea anormal, distrofia ungueal, leucoplaquia mucosa, fibrosis pulmonar, anormalidades dentales, estenosis esofágica GENÉTICA COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY AS THE INITIAL PRESENTATION OF DYSKERATOSIS CONGENITA (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 223-226)
  25. 25. • Se reporta el caso de un paciente con disqueratosis congénita (manifestaciones clínicas desde los 5 años de edad, diagnóstico a los 21 años de edad) que se presentó inicialmente como IDCV (manifestaciones clínicas desde los 4 meses de edad) GENÉTICA COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY AS THE INITIAL PRESENTATION OF DYSKERATOSIS CONGENITA (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 223-226)
  26. 26. Invitaciones
  27. 27. Jueves 22 de Agosto, 12:00 h: presentación caso clínico IDP • Abril 2011: Grupo de trabajo en IDP – HNERM – Inmunología Clínica – Pediatría Clínica – Hematología Pediátrica – Infectología Pediátrica – Laboratorio en Inmunología – Genética • Reuniones mensuales: revisión de casos y temas
  28. 28. • Miércoles 28 de agosto • 8 pm • Auditorio Sociedad Peruana de Neumología (Av. Guardia Civil 236 San Isidro, a 2 cuadras del cruce con la Av. Javier Prado)
  29. 29. “El conocimiento envanece pero el amor edifica” 1 Corintios 8:1 Gracias www.alergomed.org/Actualizaciones www.facebook.com/Alergologo

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