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Actualización en Inmunología, 01 Marzo 2013

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20130301

  1. 1. Actualizaciones en InmunologíaDr. Juan Carlos Aldave BecerraInmunología Clínica y Alergología – Hospital Nacional Edgardo Rebagliati MartinsGrupo Peruano de Inmunodeficiencias Primarias (PERUGID)Primary Immunodeficiency Committee – Latin American Association of ImmunologyWAO Special Committee on Eosinophil and Mast Cell DisordersClinical Immunology Committee – International Union of Immunological SocietiesNIT/FIT Committee of the Clinical Immunology Society (CIS)
  2. 2. Objetivos• Fortalecer y actualizar el conocimiento enInmunología Básica e Inmunología Clínica de losmédicos del Departamento de EspecialidadesMédicas del HNERM• Promover el trabajo interdisciplinario entre losServicios del Departamento de EspecialidadesMédicas del HNERM• Promover la investigación en el Departamento deEspecialidades Médicas del HNERM
  3. 3. Inmunología• Ciencia que estudia:– Funcionamiento normal del sistema inmunitario– Patologías que resultan de un funcionamientoanormal
  4. 4. Programa de Actualización enInmunología• 1º y 2º viernes de cada mes• 1 hora• Revisión y discusión de artículos recientes deinmunología• Conclusiones prácticas• Ideas para investigación
  5. 5. EOSINOPHILIC GRANULOMATOSIS WITHPOLYANGIITIS (CHURG–STRAUSS): STATE OF THE ART(Allergy 2013; 68: 261–273)• Síndrome de Churg-Strauss:– Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis– Inicio usual: 40-60 años– 3 fases:• Prodrómica o alérgica: asma, rinosinusitis• Eosinofílica: eosinófilos >1500/μL, afectación deórganos (pulmón, corazón, tracto GI)• Vasculítica: síntomas generales, neuropatía periférica,lesiones en piel, daño renal.REUMATOLOGÍA
  6. 6. EOSINOPHILIC GRANULOMATOSIS WITHPOLYANGIITIS (CHURG–STRAUSS): STATE OF THE ART(Allergy 2013; 68: 261–273)• Laboratorio:– Eosinofilia– ↑ VSG, PCR– ↑ IgE, IgG4– ANCA + (generalmente p-ANCA)• Tratamiento: inmunosupresores, corticoides,mepolizumab (anti-IL5), rituximab (anti-CD20).REUMATOLOGÍA
  7. 7. LONG-TERM EFFICACY OF FIXED-DOSE OMALIZUMABFOR PATIENTS WITH SEVERE CHRONIC SPONTANEOUSURTICARIA (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 110:113-117)• Muchos pacientes con urticaria crónicaespontánea no mejoran con anti-H1• Omalizumab (150 mg cada 2-4 sem) fue untratamiento efectivo en 11 de 16 pacientescon urticaria crónica espontánea severa– 10 pacientes con alivio a la 1a dosis– 4 pacientes sin síntomas por >9m sin tratamiento– 7 continúan tratamientoDERMATOLOGÍA
  8. 8. A CASE OF DRESS SYNDROME INDUCED BY THEANTITUBERCULOSIS DRUGS, PROTHIONAMIDE, AND PARA-AMINOSALYCILIC ACID (Ann Allergy Asthma Immunol 2013;110: 118–119)• Se reporta un paciente con síndrome DRESS porprotionamida y ácido para-aminosalicílico.• Diagnóstico con retos (PTH 250 mg; PAS 3.3 g).• ¿Qué hacer ante reacciones graves a anti-TBC?Difícil situación porque:– Pacientes requieren terapia pronta– Dificultad para esquemas alternativos– Se necesita combinación de fármacos por meses aaños– Pruebas de diagnóstico no están estandarizadas.NEUMOLOGÍA
  9. 9. MOSQUITO ALLERGY (Ann Allergy AsthmaImmunol 2013; 110: 65-69)• Mosquitos:– Clase Insecta, órden Diptera– Necesitan hábitats acuáticos; las hembras requierensangre para completar el desarrollo de su progenie– Saliva contiene >30 proteínas, varias alergénicas.• Reacciones típicas a mordedura de mosquito:– Inmediatas (80% de personas): habones de 2-10 mm alos 20-30 minutos– Tardías (60% de personas): pápulas pruriginosas de 2-10 mm a las 24-36 horas, duran varios díasALERGOLOGÍA
  10. 10. MOSQUITO ALLERGY (Ann Allergy AsthmaImmunol 2013; 110: 65-69)• Reacciones locales grandes (2-5% de personas):– Inmediatas: habón y edema >3 cm que ocurre enminutos, correlación con IgE específica– Tardías: lesiones papulares, vesiculares o bulosas quepersisten días o semanas, correlación con IgGespecífica y linfocitos T sensibilizados• Síndrome de Skeeter: reacciones locales grandes+ fiebre, simulan celulitis, duran 3-10 días• Reacciones anafilácticas: muy rarasALERGOLOGÍA
  11. 11. MOSQUITO ALLERGY (Ann Allergy AsthmaImmunol 2013; 110: 65-69)• Historia natural tiene 5 etapas:– 1) no reacción → 2) reacciones tardías → 3)reacciones inmediatas y tardías → 4) reaccionesinmediatas → 5) desensibilización (demora 2-20 años)• Diagnóstico: fundamentalmente clínico, no haypruebas estandarizadas• Tratamiento: evitación, repelentes, anti-H1,corticoides tópicos y sistémicos,antiinflamatorios, antibióticosALERGOLOGÍA
  12. 12. PRIMARY IMMUNODEFICIENCIES: A RAPIDLY EVOLVINGSTORY (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 314-323)• Inmunodeficiencias primarias (IDP): defectosgenéticos del sistema inmunitario• Más de 200 IDP• Presentación:– Infecciones– Autoinmunidad– Neoplasias– Alergias severasENDOCRINOLOGÍA
  13. 13. ENDOCRINOLOGÍAMANIFESTACIÓN CLÍNICA IDP A SOSPECHARDiabetes neonatal IPEXTetania neonatalSíndrome de DiGeorgeDefectos en canales de calcio(ORAI1, STIM1)Hipotiroidismo, insuficienciaadrenal, hipoparatiroidismoAPECEDTalla cortaHipoplasia cartílago-peloDefecto en STAT5b
  14. 14. DISSEMINATED MYCOBACTERIUM GENAVENSE INFECTION AFTERIMMUNOSUPPRESSIVE THERAPY SHOWS UNDERLYING NEWCOMPOSITE HETEROZYGOUS MUTATIONS OF β1 SUBUNIT OF IL-12 RECEPTOR GENE (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 607-610)• Autores reportan paciente con infeccióngeneralizada por Mycobacterium genavense(fiebre, linfadenopatías, diarrea) luego de usarinmunosupresores (corticoides y azatioprina) por9 años para hepatitis autoinmune• Estudios moleculares: mutación en el gen quecodifica IL-12Rβ1• ¿Cuándo sospechar defectos en IL-12Rβ1?– Infección severa por BCG, micobacterias atípicas,Salmonella o NocardiaGENÉTICA
  15. 15. • Jueves 25 deabril• 12 m – 2 pm• Auditoriocuerpo médicoHNERM
  16. 16. “El conocimiento envanece pero el amoredifica” 1 Corintios 8:1GRACIASwww.coursera.org

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