Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.
Tema: ß-OxidaciónIntroducciónConceptoLocalización celular y tisularActivación del ácido grasoTransporte del ácido gra...
IntroducciónLos  ácidos grasos almacenados en los tejidos son utilizados por la célula para la producción de energía. La ...
La   principal oxidación de ácidos grasos que se efectúa en      los    tejidos, proviene de los triacilgliceridos     al...
Una   vez liberados de los adipositos, los ácidos grasos, son transportados por el torrente sanguíneo en el complejo albú...
ConceptoEs  el proceso de remoción sucesiva de dos carbonos del extremo carboxilo de la Acil CoA en forma de Acetil CoA....
   Localización celular: Mitocondrias◦ Localización tisular: todos los tejídos  u órganos que poseen mitocondrias a  exce...
ACTIVACION DE LOS ACIDOS GRASOS         Paso 1:           O                 O         RCO- + A TP        RC- AMP + PPi    ...
Sistema de Transporte de los ácidos grasos          activados-La carnitina
Explicación del esquemaEl  Acil-CoA no puede atravezar la membrana interna mitocondria y    se transfiere por la carnitin...
La acilcarnitina actúa como un lanzadera por acción de una TRANSLOCASA y de este modo ingresa a la matriz mitocondrial.E...
REACCIONES Deshidrogenación:   Reacción catalizada por la Acil- CoA deshidrogenasa , requiere FAD , genera FADH2 y un AG ...
REACCIONES   DE LA ß-  OXIDACIONMITOCONDRIAL
Resumen de las reacciones
REGULACION DE LA OXIDACION DE LOS ACIDOS                GRASOS •Enzima reguladora: CARNITINA ACIL-TRANSFERASA I (CAT-I)   ...
Balance global   Palmitato + 7FAD + 7NAD + 7H2O + 8CoA     8Acetil-CoA + 7FADH2 + 7NADH + 7H   8 Acetil CoA        8 x 1...
Aspecto clínicoDeficiencia   de carnitina
Fuente  de carnitina: productos cárnicos.Aminoácidos precursores: Metionina y lisina.Se sintetiza en hígado y riñón per...
La   deficiencia de la carnitina da por resultado disminución de la capacidad de los tejidos de emplear los ácidos grados...
CausasEnfermedades   hepáticasMalnutrición proteica (Kwashiorkor)Dietas vegetarianasDeficiencias congénitas de las enz...
CONCLUSIONES La  ß-Oxidación es una ruta de emergencia que nos  provee de acetil Co A para su ulterior oxidación en  el C...
Beta oxidacion 2012
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Beta oxidacion 2012

7,616 views

Published on

  • Be the first to comment

Beta oxidacion 2012

  1. 1. Tema: ß-OxidaciónIntroducciónConceptoLocalización celular y tisularActivación del ácido grasoTransporte del ácido graso activadoReaccionesRegulaciónBalance globalAspecto Clínico: deficiencia de la L-carnitina
  2. 2. IntroducciónLos ácidos grasos almacenados en los tejidos son utilizados por la célula para la producción de energía. La utilización de esta energía, varía de tejido a tejido, además de estar directamente relacionada con el estado metabólico del organismo. El músculo cardiaco y el esquelético son los que más dependen de los ácidos grasos como fuente de energía.
  3. 3. La principal oxidación de ácidos grasos que se efectúa en los tejidos, proviene de los triacilgliceridos almacenados en el tejido adiposo, los cuales son liberados por la acción de la Lipasa Sensible a las Hormonas.
  4. 4. Una vez liberados de los adipositos, los ácidos grasos, son transportados por el torrente sanguíneo en el complejo albúmina-ácidos grasos hasta el citoplasma de los hepatocitos, en donde son activados por la Acil-CoA sintetasa reacción dependiente de ATP. Una vez en la matriz mitocondrial, el Acil-CoA se degrada para obtener una molécula de 2 carbonos, el Acetil-CoA.
  5. 5. ConceptoEs el proceso de remoción sucesiva de dos carbonos del extremo carboxilo de la Acil CoA en forma de Acetil CoA.Se llama ß-Oxidación, porque todos los cambios ulteriores acontecen en el carbono ß-del ácido graso.
  6. 6.  Localización celular: Mitocondrias◦ Localización tisular: todos los tejídos u órganos que poseen mitocondrias a excepción del Sistema Nervioso, por no poder atravezar la barrera hematoencefálica.
  7. 7. ACTIVACION DE LOS ACIDOS GRASOS Paso 1: O O RCO- + A TP RC- AMP + PPi acil adenilato intermediario Paso 2: O O RC- AMP + CoA -SH RC- SCoA + A MP Acil-CoA Acil-CoA O sintetasa O -RCO + A TP + CoA -SH RC- SCoA + A MP + PPi
  8. 8. Sistema de Transporte de los ácidos grasos activados-La carnitina
  9. 9. Explicación del esquemaEl Acil-CoA no puede atravezar la membrana interna mitocondria y se transfiere por la carnitina. El grupo acilo se transfiere desde el átomo del S del CoA al OH de la carnitina formando acil-carnitina.Acil-CoA + carnitina acilcarnitina CAT I ( Carnitina Acil Transferasa)
  10. 10. La acilcarnitina actúa como un lanzadera por acción de una TRANSLOCASA y de este modo ingresa a la matriz mitocondrial.El grupo acilo se transfiere de nuevo a una CoA por CAT II formándose el acil CoA y se libera la carnitina.De nuevo la translocasa regresa la carnitina a la cara citosólica
  11. 11. REACCIONES Deshidrogenación: Reacción catalizada por la Acil- CoA deshidrogenasa , requiere FAD , genera FADH2 y un AG insaturado Hidratación: Reacción catalizada por la Enoil-CoA hidratasa que forma B-hidroxiacil-SCoA Deshidrogenación: Reacción catalizada por la B- hidroxiacil deshidrogenasa , usa NAD y genera NADH y B-cetoacil-CoA Rompimiento tiólico: catalizada por la Beta- cetotiolasa, libera Acetil CoA y un Acil CoA con 2 C menos
  12. 12. REACCIONES DE LA ß- OXIDACIONMITOCONDRIAL
  13. 13. Resumen de las reacciones
  14. 14. REGULACION DE LA OXIDACION DE LOS ACIDOS GRASOS •Enzima reguladora: CARNITINA ACIL-TRANSFERASA I (CAT-I) • ↑ Malonil-CoA (cuando hay un exceso de carbohidratos) •Acil Co A estimula a la CAT-I •Hormonalmente es favorecida por el glucagón, cortisol, hormona del crecimiento, tiroideas. •La insulina inactiva al proceso. •Recuerda las condiciones que se aumentan en ayuno, ejercicio, diabetes tipo I, hipertiroidismo
  15. 15. Balance global Palmitato + 7FAD + 7NAD + 7H2O + 8CoA 8Acetil-CoA + 7FADH2 + 7NADH + 7H 8 Acetil CoA 8 x 12 = 96 7 FADH2 7 x 2 = 14 7 NADH 7 x 3 = 21 total = 131 ATP - 2 ATP= -129 ATP
  16. 16. Aspecto clínicoDeficiencia de carnitina
  17. 17. Fuente de carnitina: productos cárnicos.Aminoácidos precursores: Metionina y lisina.Se sintetiza en hígado y riñón pero no en músculo esquelético y cardiaco.
  18. 18. La deficiencia de la carnitina da por resultado disminución de la capacidad de los tejidos de emplear los ácidos grados como moléculas combustible y puede ser causa además de acumulación de cantidades tóxicas de ácidos grasos libres.
  19. 19. CausasEnfermedades hepáticasMalnutrición proteica (Kwashiorkor)Dietas vegetarianasDeficiencias congénitas de las enzimas CAT -I
  20. 20. CONCLUSIONES La ß-Oxidación es una ruta de emergencia que nos provee de acetil Co A para su ulterior oxidación en el Ciclo de Krebs. La enzima reguladora es la CAT-I. Es un proceso que se da en la matriz mitocondrial. En condiciones de diabetes Tipo I se aumenta tanto que conlleva al proceso de cetogenesis. La deficiencia de carnitina conlleva a hipoglicemia.

×