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Pancreatitis autoinmune

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Un tema para algunos tedioso, pero muy interesante, sobretodo porque si no lo piensas no lo diagnosticas :)

Published in: Health & Medicine
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Pancreatitis autoinmune

  1. 1. Adriana Guerra Romero R3 de Digestivo HUFA. Madrid - 2014
  2. 2. GENERALIDADES: • AIP es una entidad infrecuente, cuya etiología se presume que es autoinmune. • Pancreatitis aguda, recurrente, leve o no, presentación de masa pancreática “tumefactive pancreatitis” ( Dx Diferencial. Linfoma vs adenocarcinoma). • Entre los pacientes con AIP, hay un grupo con IgG4 positivo en células plasmática no solo en páncreas sino en otros tejidos, no solo positivos sino elevados mas de dos veces el limite superior de la normalidad • Hay relación entre la PSC (Colangitis esclerosante primaria) y la AIP, se conoce que hay anormalidades estructurales de la vía biliar intra /extrahepatica que a su vez están asociados al “IgG4 disease”
  3. 3. • Etiología desconocida • Hombre de edad media • Clínica respiratoria muy común : Asma, alergia, linfadenopatias… • Infiltración de células plasmáticas en tejidos, con IgG4 +, fibrosis, flebitis obliterativa, elevación sérica IgG4 • Varias manifestaciones en un paciente:  Pancreatitis autoinmune e IgG4 colangitis esclerosante  Sialoadenitis esclerosante  Fibrosis idiopática retroperitoneal  Aortitis y periaortitis esclerosante  Tiroiditis de Reidel o de Hashimoto  Neumonitis intersticial o pseudotumor  Nefritis túbulo intersticial ¿Y que co… es la enfermedad sistémica relacionada a IgG4? “IgG4 Related systemic disease”
  4. 4. Pancreatitis autoinmune Tipo 1 (linfoplasmocitaria esclerosante) • Prevalencia Japón 0.82 por 100.000 personas • 2% pancreatitis crónica, puede ser recurrente, NO es causa frecuente de pancreatitis recurrente idiopática en occidente. • Ictericia obstructiva (lo mas común)85% • Dx diferencial: AIP con ADC páncreas, ambos cursan con ictericia obstructiva +o - Elev IgG4 . La elevación de IgG4 >135 < 2LSN en ADC. • TAC: Imagen de páncreas en forma de salchicha + halo de edema circundante.
  5. 5. Colangitis esclerosante asociada a IgG4: • Parecida a CEP* • MEP mas frecuente de IgG4 –SD, incidencia : 70% en pacientes con AIP. Fibrosis retroperitoneal : • Frecuentemente descrita como “ idiopática” • Aorta infrarenal y las arterias iliacas simultanea • Mesenteritis esclerosante, fibroesclerosis, Uropatia obstructiva Aortitis y periaortitis: • Aortitis no infecciosa • Aneurisma de aorta abdominal. • Puede también afectar aorta torácica. Afección hepática : Frecuente, lesiones extra hepáticas obstructivas o daño inflamatorio. Hay varios patrones histológicos: inflamación portal con o sin hepatitis de interfase, obstrucciones biliar, esclerosis portal, hepatitis lobular y colestasis canalicular.
  6. 6. Otros sistemas afectados en IgG4-RD: • Tiroiditis de Hashimoto y de Reidel • Afectación pulmonar: tos, hemoptisis, disnea, pseudotumor, fibrosis, arteritis obliterativa, bronquiectasias,… (Dx dif Sarcoidosis) • Renal: Nefritis intersticial, fibrosis, infiltrado linfoplasmocitario, nódulos renales • Sialodenitis • Hipocomplemetemia • Pseudolinfoma cutáneo ( cara, cuello y oídos)
  7. 7. Diagnostico: • Histológico: infiltrado linfoplasmocitario, células con IgG4 +, fibrosis, flebitis obliterativa. Biopsia del tejido afectado • IgG4 serico: Elevado >135 (LSN) se correlaciona con el grado de actividad • “Blood plasmablast as biomarkers”: Pueden elevarse a pesar de tener IgG4 normal, se realiza a través de citometría de flujo, encontrándose células CD19, CD38, CD20, CD27. • El diagnostico no puede ser nada mas por la IgG4 +, también debe incluir biopsias • Luego del dx debe hacerse : • TAC Abdominopelvico /RMN
  8. 8. Pancreatitis autoinmune Tipo 1 (linfoplasmocitaria esclerosante) • Prevalencia Japón 0.82 por 100.000 personas • 2% de los pacientes con pancreatitis crónica, puede ser recurrente, aunque NO es una causa frecuente de pancreatitis recurrente idiopática en países occidentales. • Clínica de ictericia obstructiva (lo mas común) • La diferenciación de AIP y ADC páncreas puede ser difícil, ambos cursan con ictericia obstructiva y el ADC puede tener elevación de IgG4 >135 pero siempre menor a 2LSN • TAC: Imagen de páncreas en forma de salchicha + halo de edema circundante. Retomando la pancreatitis autoinmune sin IgG4-RD !!
  9. 9. TIPO DE AIP Tipo 1 Tipo 2 Histología Infiltrado linfoplasmocitario con IgG4 + Lesiones ductales granulociticas con IgG4 neg Origen IgG4 –RD Idiopática Epidemiologia Pacientes de mayor edad Sin preferencias Recurrencia + - Serología Elevación de IgG4 en sangre - Acompañantes -Colestasis -Fibrosis retroperitoneal -Alteración renal -Alt glándulas salivales. Asociación a Enfermedad inflamatoria intestinal y Esclerosis Multiple. Norton J Greenberger, MD. Autoinmune pancreatitis. Nov 2013. Up to Date
  10. 10. Criterios diagnosticos de AIP HISORt: 1. Diagnostico Histológico: 2. Imágenes características en TAC/ Pancreatografía 3. Elevacion de IgG4 en suero 4. Afectación de Otros órganos: 5. Respuesta al tratamiento con Terapia con glucocorticoides. Diagnóstico: Dx diferencial: Colestasis + alteración pancreática
  11. 11. 1 Diagnostico Histológico: • Tipo 1/Pancreatitis linfoplasmocitaria esclerosante: Esclerosis + >10 cel IgG4(+) + 2 de los siguientes: Infiltrado periductal, flebitis obliterativa y fibrosis acinar. • Tipo 2 /Pancreatitis idiopática centroductal: Lesión epitelial granulocítica en el conducto pancreático con el mínimo de células IgG4 (+) en el parénquima
  12. 12. 2.Imágenes características en TAC/ Pancreatografía • TAC /RMN: - Engrandecimiento del páncreas , bordes imprecisos que puede evolucionar o no a una capsula - Masa de gran densidad con dilatación o compresión del condcto pancreático y atrofia pancreática distal • Colangiopancreatografia (CPRE): estrechamiento del conducto pancreático principal, puede ser difuso o focal, proximal o distal. Tambien ayuda a diferenciar de CEP. • USE: Visualiza páncreas , wirsung, vía biliar, PAAF. VPN 75% para ADC y VPP 75% AIP.
  13. 13. 3. Elevación de IgG4 en suero: • La IgG4 representa solo el 5 ó 6% del total de la IgG en pacientes sanos y los niveles normales son inferiores a 140 mg/dl • Concentraciones de IgG4 > o igual a 2 LSN (280 mg/dl) son altamente sugestivas de AIP . Ampulomas ... • Estudio: - IgG4 AIP >> IgG4 controles ; Ademas disminuye con tratamiento con CE. - IgG4 controles : Pacientes sanos, excepción CEP. - IgG4 > 135 mg/dl aumenta la S: 95% y la E:97% en cuanto al Diagnostico diferencial con ADC de páncreas “Clinica Mayo: Hay un tipo de pacientes que no elevan IgG4 >280mg/dl a pesar de AIP, son pacientes jóvenes, sin preferencias de genero, asociados a EII. Adicionalmente puede conseguirse valores menores de 280 pero elevados en pacientes sin ADC páncreas con : Dermatitis atópica, asma, parasitosis, pénfigo vulgaris o foliáceo, pero viene acompañado de aumento de IgE.” *Anticuerpos anti PBP( Proteina enlazadora de plasminogeno)94% AIP. *FR, PANCA, antimitocondrial, antiMusculoliso, antitiroglobulina.
  14. 14. 4. Afectación de Otros órganos: • Enfermedad inflamatoria intestinal : Principalemente Colitis ulcerosa • Colangitis asociada a IgG4 • Adenopatias pulmonares, nódulos o infiltrados • Sindrome de Sjogren • Fibrosis retroperitoneal • Nefritis tubulointersticial • Tiroiditis autoinmune
  15. 15. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO: • No establecido para el síndrome, para la AIP si basado en estudios observacionales. • ¿A quien tratamos? SINTOMATICOS. • CE son de primera línea. (Inducción, remisión y algunos mantenimiento) • El tiempo de respuesta es variable: 2Sem a 4 meses (Reduccion de masa y de IgG4) • En recaídas esta indicado el “retratamiento con esteroides” luego de inducción exitosa con los mismos. • Economizadores de CE (Rituximab/Aziatropina). Controvertido* • Dosis: • Prednisona 40 mg/d por 4 semanas *Corticoresistencia: 5 mg/d presdnisona + rituximab 1 g IV c/15 d ( 2 dosis) • Aziatropina 2 mg/Kg/d o Miocofenolato de mofetilo • Mayo morbimortalidad y asociación a neoplasias, LNH.
  16. 16. • AIP es un desorden infrecuente de etiología autoinmune con características clínicas, hitologicas, serológicas particulares • Pensar como diagnostico diferencial en caso de masa pancreática o ampuloma • Tiene una variedad de manifestaciones extrapancreaticas en el seno de IgG4 de la cual forma parte la AIP tipo 1. • El diagnostico es con HISORt • El tratamiento es con esteroides principal,emnte prednisona 40 mg dia por max 6 sem y 5 mg/sem de amntenimiento. (Grado 1B) • Las recaidas son mas frecuentes en los que tienen afectación biliar en ese caso se recomienda la asociación de aziatropina. Conclusiones:
  17. 17. REFERENCIAS: • Pancreatitis autoinmune 168 Rev Med Hosp Gen Méx, Vol. 74, Núm. 3, 2011 • Norton J Greenberger, MD. Autoinmune pancreatitis. Nov 2013. Up to Date • Haralampos M Moutsopoulos. Overview of IgG4 related disease. Junio 2015.

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