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<ul><li>Tutti questi sintomi possono aiutare a sospettare  l’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP),  ma per un paziente a...
Cos’è l’ lpertensione Arteriosa Polmonare (IAP) <ul><li>IAP è una sindrome caratterizzata da un progressivo aumento della ...
IAP: istopatologia www.sclerosistemica.info
IAP: definizione <ul><li>Un aumento prolungato della </li></ul><ul><li>pressione arteriosa polmonare media 1   > 25mmHg a ...
IAP in Sclerosi Sistemica <ul><li>In  Sclerosi Sistemica (SSc),  anche conosciuta come Sclerodermia, la  IAP si riscontra ...
<ul><li>La patogenesi della SSc è complessa e ancora non del tutto chiara </li></ul><ul><li>La SSc ha tre caratteristiche ...
<ul><li>Le disfunzioni vascolari in SSc:  </li></ul>Che cos’è la Sclerosi Sistemica? www.sclerosistemica.info
<ul><li>La IAP può essere Idiopatica (priva di causa nota),  ereditaria, causata da farmaci e agenti tossici o associata a...
<ul><li>La prevalenza complessiva di tutti i tipi di Ipertensione Arteriosa Polmonare è circa 30-50 casi per milione 1  ma...
Quali sono i sintomi della IAP in SSc? <ul><li>I Sintomi della IAP in SSc sono essenzialmente gli stessi della Ipertension...
L’importanza della diagnosi della IAP in SSc    <ul><li>Se non trattata, la sopravvivenza media è di 2,8 anni che è parago...
IAP : Come diagnosticarla? <ul><li>La Diagnosi richiede una serie di indagini  in 4 fasi 1 </li></ul><ul><li>1) Sospetto c...
IAP: quali farmaci per la terapia ? <ul><li>Nell'ultimo decennio  le opzioni  per il trattamento medico sono notevolmente ...
<ul><ul><ul><li>Antagonisti del recettore dell’endotelina  -  L’  endotelina è implicata nella patogenesi della IAP. L’end...
IAP : Controlli per le categorie ad alto rischio <ul><li>Quali i soggetti a rischio elevato? </li></ul><ul><ul><li>Familia...
Ecocardiogramma www.sclerosistemica.info
Ecocardiogramma: il suo valore come strumento di screening www.sclerosistemica.info
&quot;La cateterizzazione cardiaca destra: l'esame fondamentale per la diagnosi giusta&quot;  www.sclerosistemica.info
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Valutare la IAP: il test dei  6-minuti di cammino  ( 6-MWT) <ul><li>Il test dei 6-minuti di cammino è una valutazione dell...
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  1. 1. <ul><li>Tutti questi sintomi possono aiutare a sospettare l’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP), ma per un paziente affetto da Sclerosi Sistemica (SSc) possono NON ESSERE i primi sintomi. </li></ul><ul><li>La IAP dovrebbe essere considerata nella gestione quotidiana dei pazienti affetti da SSc ed un accurato screening è la chiave per stabilire una diagnosi precoce. </li></ul><ul><li>Linee guida internazionali consigliano controlli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler. Tuttavia la cateterizzazione cardiaca destra é ancora l’unico metodo per una diagnosi definitiva. </li></ul>lpertensione Arteriosa Polmonare ? www.sclerosistemica.info <ul><ul><li>Stanchezza ingiustificata? </li></ul></ul><ul><ul><li>Affanno di respiro per minimi sforzi? </li></ul></ul><ul><ul><li>Svenimenti? </li></ul></ul><ul><ul><li>Fiato corto? </li></ul></ul><ul><ul><li>Dolore al petto? </li></ul></ul><ul><ul><li>Mani e piedi gonfi? </li></ul></ul>
  2. 2. Cos’è l’ lpertensione Arteriosa Polmonare (IAP) <ul><li>IAP è una sindrome caratterizzata da un progressivo aumento della resistenza vascolare polmonare </li></ul><ul><ul><li>-porta ad un sovraccarico del ventricolo destro </li></ul></ul><ul><ul><li>-può causare insufficienza ventricolare destra spesso causa di decesso prematuro 1 </li></ul></ul><ul><ul><li>-Se non trattata, la sopravvivenza media è di 2,8 anni 2 che è comparabile con alcune neoplasie </li></ul></ul><ul><li>L’aumento della resistenza vascolare polmonare è correlato ai cambiamenti progressivi nelle arteriole polmonari: -vasocostrizione -rimodellamento ostruttivo della parete dei vasi polmonari -infiammazione -trombosi in situ </li></ul><ul><li>Sitbon O et al. Circulation 2005 </li></ul><ul><li>D’Alonzo GE et al . Ann Intern Med 1991 </li></ul>www.sclerosistemica.info
  3. 3. IAP: istopatologia www.sclerosistemica.info
  4. 4. IAP: definizione <ul><li>Un aumento prolungato della </li></ul><ul><li>pressione arteriosa polmonare media 1 > 25mmHg a riposo </li></ul><ul><li>pressione capillare polmonare normale  15mmHg </li></ul><ul><ul><li>Il primo sintomo è spesso dispnea da sforzo fisico (respiro difficoltoso), n el tempo, i sintomi diventano più gravi e limitano le normali attività quotidiane </li></ul></ul><ul><li>Altri sintomi possono essere 2,3 </li></ul><ul><ul><li>sincope o similare (improvvisa, completa e transitoria perdita della coscienza) </li></ul></ul><ul><ul><li>affaticamento </li></ul></ul><ul><ul><li>edema periferico </li></ul></ul><ul><ul><li>costrizione toracica </li></ul></ul><ul><ul><li>dolore toracico da sforzo fisico </li></ul></ul><ul><li>Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-2537 </li></ul><ul><li>Gaine SP et al. Lancet 1998 </li></ul><ul><li>Barst RJ et al. J Am Coll Cardiol 2004 </li></ul>www.sclerosistemica.info
  5. 5. IAP in Sclerosi Sistemica <ul><li>In Sclerosi Sistemica (SSc), anche conosciuta come Sclerodermia, la IAP si riscontra approssimativamente in 1 paziente su 7 1 </li></ul><ul><li>Le complicazioni polmonari, cioè IAP e la Fibrosi Polmonare sono una causa mortale comune nei pazienti affetti da SSc 2 </li></ul><ul><li>Tra i sintomi mancanza di fiato, affaticamento nel movimento e sincopi. Tali sintomi sono comuni anche ad altre patologie respiratorie o cardiache 3,4 </li></ul><ul><li>La IAP dovrebbe essere considerata nella gestione quotidiana dei pazienti affetti da SSc ed un accurato screening è la chiave per stabilire una diagnosi precoce </li></ul><ul><li>Linee guida internazionali raccomandano di effettuare c ontrolli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler e/o in presenza di mancanza di fiato ingiustificata 5   </li></ul><ul><li>Hachulla E et al. Ann Rheum Dis 2004 </li></ul><ul><li>Steen V et al .  Ann Rheum Dis 2007 </li></ul><ul><li>Runo JR et al. Lancet 2003 </li></ul><ul><li>McGoon M et al. Chest 2004 </li></ul><ul><li>Galiè et al . Eur Heart J 2004 </li></ul>www.sclerosistemica.info
  6. 6. <ul><li>La patogenesi della SSc è complessa e ancora non del tutto chiara </li></ul><ul><li>La SSc ha tre caratteristiche cardine: </li></ul><ul><ul><li>vasculopatia (danni ai dei vasi sanguigni e rimodellamento ) </li></ul></ul><ul><ul><li>infiammazione / attivazione autoimmune </li></ul></ul><ul><ul><li>fibrosi (formazione o sviluppo di un eccesso di tessuto connettivo fibroso) </li></ul></ul><ul><li>La disfunzione vascolare sembra essere un evento precoce nella fisiopatologia della SSc ed è al centro delle gravi complicanze </li></ul><ul><li>La disfunzione vascolare è condivisa da molte delle manifestazioni della Sclerosi Sistemica, tra cui la IAP, la Crisi Renale Sclerodermica e la manifestazione più visibile le Ulcere Digitali Sclerodermiche </li></ul>Che cos’è la Sclerosi Sistemica? www.sclerosistemica.info
  7. 7. <ul><li>Le disfunzioni vascolari in SSc: </li></ul>Che cos’è la Sclerosi Sistemica? www.sclerosistemica.info
  8. 8. <ul><li>La IAP può essere Idiopatica (priva di causa nota), ereditaria, causata da farmaci e agenti tossici o associata ad una serie di condizioni che comprendono: </li></ul><ul><ul><li>l'infezione da HIV, </li></ul></ul><ul><ul><li>malattie cardiache congenite, </li></ul></ul><ul><ul><li>anemia emolitica cronica </li></ul></ul><ul><ul><li>ipertensione portale </li></ul></ul><ul><ul><li>schistosomiasi </li></ul></ul><ul><ul><li>e le malattie dei tessuti connettivi, come </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>la Sclerosi Sistemica SSc ed </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-2537 </li></ul></ul>Cos’è l’Ipertensione Arteriosa Polmonare IAP in SSc? www.sclerosistemica.info
  9. 9. <ul><li>La prevalenza complessiva di tutti i tipi di Ipertensione Arteriosa Polmonare è circa 30-50 casi per milione 1 ma la prevalenza di IAP in alcuni gruppi a rischio é sostanzialmente più alta. </li></ul><ul><li>Si pensa che circa il 16% di pazienti affetti da Sclerosi Sistemica SSc svilupperanno la IAP 2 </li></ul><ul><li>I pazienti che sviluppano IAP in SSc hanno una prognosi più severa rispetto a quelli che non sviluppano questa complicanza 3 </li></ul><ul><li>I pazienti affetti da IAP in SSc hanno una prognosi severa rispetto a quelli affetti da IAP Idiopatica con un tasso di mortalità 3 volte superiore 4 </li></ul><ul><ul><li>Peacock AJ . BMJ 2003 </li></ul></ul><ul><ul><li>McGoon M et al. Chest 2004 </li></ul></ul><ul><ul><li>Koh ET et al . Br J Rheumatol 1996 </li></ul></ul><ul><ul><li>Kawut SM et al . Chest 2003 </li></ul></ul>Cos’è l’Ipertensione Arteriosa Polmonare IAP in SSc? www.sclerosistemica.info
  10. 10. Quali sono i sintomi della IAP in SSc? <ul><li>I Sintomi della IAP in SSc sono essenzialmente gli stessi della Ipertensione Arteriosa Polmonare Idiopatica. </li></ul><ul><li>Nei pazienti in SSc, è richiesta un’ accurata rivalutazione della storia clinica del paziente. Le ridotte attività quotidiane e l’affanno durante l’esercizio possono non essere sempre il primo sintomo riferito dai pazienti </li></ul><ul><li>Infatti alcuni pazienti in SSc hanno già ridotto le loro attività quotidiana a causa di problemi di mobilità ( ad esempio coinvolgimento dell’epidermide e problemi articolari) e spesso sono più anziani rispetto ai pazienti con IAP idiopatica </li></ul>www.sclerosistemica.info
  11. 11. L’importanza della diagnosi della IAP in SSc <ul><li>Se non trattata, la sopravvivenza media è di 2,8 anni che è paragonabile con alcune neoplasie 1-3 </li></ul><ul><ul><li>La diagnosi può essere ritardata per mesi o anni e spesso si raggiunge a malattia relativamente avanzata 4 </li></ul></ul><ul><ul><li>Infatti il tempo medio di diagnosi è stimato in 2 anni 5 </li></ul></ul><ul><li>Anche se la patologia progredisce a velocità diversa , i pazienti affetti da IAP in fase iniziale o intermedia hanno ancora una condizione devastante, che può progredire rapidamente </li></ul><ul><li>La diagnosi e l’ intervento PRECOCE sono fondamentali I pazienti che iniziano la terapia mirata in IAP meno grave (OMS FCI / II) dimostrano una prognosi migliore rispetto a quelli che la iniziano in uno stadio più avanzato (OMS FCIII / IV) 6 </li></ul><ul><li>D'Alonzo GE et al . Ann Intern Med 1991 </li></ul><ul><li>Kato I et al . Cancer 2001 </li></ul><ul><li>Bjoraker JA et al . Am J Respir Crit Care Med 1998 </li></ul><ul><li>Gaine SP et al . Lancet  1998 </li></ul><ul><li>Humbert M et al . Am J Respir Crit Care Med 2006 </li></ul><ul><li>Sitbon O et al . J Am Coll Cardiol 2002 </li></ul>www.sclerosistemica.info
  12. 12. IAP : Come diagnosticarla? <ul><li>La Diagnosi richiede una serie di indagini in 4 fasi 1 </li></ul><ul><li>1) Sospetto clinico di ipertensione polmonare </li></ul><ul><li>○ sintomi, screening e reperti incidentali 2) Rilevamento di ipertensione polmonare </li></ul><ul><li>○ ECG, radiografia del torace, ecocardiogramma 3) L'identificazione di altre cause di IAP ○ test di funzionalità polmonare, campioni gas nel sangue, HRCT 4) Valutazione e classificazione della IAP ○ capacità funzionale e di emodinamica </li></ul>1. Galie N et al . Eur Heart J 2004 www.sclerosistemica.info
  13. 13. IAP: quali farmaci per la terapia ? <ul><li>Nell'ultimo decennio le opzioni per il trattamento medico sono notevolmente progredite, le principali sono : 1 </li></ul><ul><ul><ul><li>Anticoagulanti – per affrontare i cambiamenti trombotici osservati e la potenziale predisposizione a livello del microcircolo polmonare per la trombosi in-situ </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Diuretici – per il trattamento dello scompenso cardiaco destro </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ossigeno-terapia – per mantenere la saturazione dell’ossigeno sempre >90% </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Calcio-Antagonisti – meno del 10% dei pazienti IAP trattati hanno beneficio dalla terapia con Calcio-Antagonisti. Se non utilizzati in candidati adatti i Calcio-Antagonisti potrebbero essere deleteri 2 </li></ul></ul></ul><ul><li>Questi t rattamenti vengono abitualmente utilizzati; la prova di efficacia sulla progressione della malattia è tuttavia scarsa. </li></ul><ul><li>Humbert H et al. N Engl J Med 2004 </li></ul><ul><li>Sitbon O et al. Circulation 2005 </li></ul>www.sclerosistemica.info
  14. 14. <ul><ul><ul><li>Antagonisti del recettore dell’endotelina - L’ endotelina è implicata nella patogenesi della IAP. L’endotelina é elevata nei pazienti con IAP ed é direttamente correlata alla gravità della malattia ed alla prognosi. Gli antagonisti dei recettori dell'endotelina bloccano il recettore ET A o entrambi i recettori ET A and ET B 1,2 </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Prostaciclina - analoghi : Prostanoidi – possono essere somministrati con infusioni in via endovenosa o subcutanea o tramite un nebulizzatore intermittente 3 </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Inibitori della fosfodiesterasi quinta – agenti orali che inducono effetti di rilassamento ed antiproliferativi sulle cellule muscolari lisce vascolari 4 </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>I suddetti trattamenti sono stati specificatamente studiati per la IAP </li></ul></ul><ul><ul><li>Nei casi più gravi possono essere considerati interventi chirurgici </li></ul></ul><ul><li>Channick RN et al.   Lancet 2001 </li></ul><ul><li>Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-2537 </li></ul><ul><li>Humbert H et al. N Engl J Med 2004 </li></ul><ul><li>Galiè N et al. N Engl J Med 2005 </li></ul>www.sclerosistemica.info IAP: quali farmaci per la terapia ?
  15. 15. IAP : Controlli per le categorie ad alto rischio <ul><li>Quali i soggetti a rischio elevato? </li></ul><ul><ul><li>Familiari di pazienti con IAP idiopatica, familiare </li></ul></ul><ul><ul><li>Pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (SSc) </li></ul></ul><ul><ul><li>Pazienti che hanno contratto HIV </li></ul></ul><ul><ul><li>Pazienti con ipertensione portale </li></ul></ul><ul><li>Le guide linea internazionali consigliano controlli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler. 1-3 </li></ul><ul><li>La cateterizzazione cardiaca destra é ancora l’unico metodo per una diagnosi definitiva </li></ul><ul><li>Hachulla E et al Ann Rheum Dis 2004 </li></ul><ul><li>Galie N et al . Eur Heart J 2004 </li></ul><ul><li>McGoon M et al . Chest 2004 </li></ul>www.sclerosistemica.info
  16. 16. Ecocardiogramma www.sclerosistemica.info
  17. 17. Ecocardiogramma: il suo valore come strumento di screening www.sclerosistemica.info
  18. 18. &quot;La cateterizzazione cardiaca destra: l'esame fondamentale per la diagnosi giusta&quot; www.sclerosistemica.info
  19. 19. www.sclerosistemica.info &quot;La cateterizzazione cardiaca destra: l'esame fondamentale per la diagnosi giusta&quot;
  20. 20. Valutare la IAP: il test dei 6-minuti di cammino ( 6-MWT) <ul><li>Il test dei 6-minuti di cammino è una valutazione della capacità di esercizio nei pazienti con IAP </li></ul><ul><li>Il 6-MWT è un punto critico negli studi clinici per la valutazione delle opzioni terapeutiche </li></ul><ul><li>Il 6-MWT deve essere effettuato sotto la supervisione attenta e secondo un Protocollo Standard 1 </li></ul>1. ATS. Am J Crit Care Med 2002 www.sclerosistemica.info

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