Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Enfermedad autoinmune del oído interno

1,649 views

Published on

Enfermedad autoinmune de oido interno

Published in: Health & Medicine
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

Enfermedad autoinmune del oído interno

  1. 1. Enfermedad autoinmune del oído Interno SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO DR. ALAN BURGOS P. RESIDENTE DE SEGUNDO AÑO
  2. 2. DEFINICION Progresión rápida (durante semanas o meses) de HNS bilateral que responde a la administración de agentes inmunosupresores. McCabe El concepto de hipoacusia autoinmune fue descrita por primera vez en la literatura alemana por Lehnhardt en 1958 NO hay evidencia directa de que la etiología es autoinmune EAOI restringida al oído (EAOI primaria). “Reacción antígeno-anticuerpo en los órganos de la audición", que mejoraron con esteroides. Síndrome de Cogan Granulomatosis de Wegener Lupus eritematoso sistémico, Diversas vasculitis sistémicas. Enfermedades autoinmunes multisistémicas de órganos no específicos pueden implicar el oído interno (EAOI secundaria)
  3. 3. Epidemiologia Poco común Incidencia precisa no se ha podido determinar Menos común que la 1 caso por cada 5.000 a 10.000 Hipoacusia Neurosensorial habitantes anual subita Poco frecuente participación del oido interno en enfermedades sistemicas Síndrome de Cogan arquetipo de EAOI
  4. 4. • Granulomatosis de Wegener • Implicación principal a oído medio • Otitis media crónica e Hipoacusia conductiva. Hipoacusia NS 10%
  5. 5. PATOLOGÍA Y PATOGENIA Estudios en Animales  Ninguno de estos estudios ha dado un modelo animal que sea definitivamente análoga a la condición humana  Harris y colegas  Utilizando una laberintitis estéril , mostraron en estos estudios que el oído interno no representa un sitio de privilegio inmune, pero pueden generar una respuesta inmune local después de la inmunización ya sea local o sistémica de un antígeno. Estas respuestas inmunes dependen de la presencia saco endolinfático intacto. Las células que median la laberintitis entran en la rampa timpánica a través de la vena espiral modiolar. La laberintitis resulta en una disfunción fisiológica, pérdida de las células sensoriales y por último, fibrosis y osteoneogenesis en la cóclea.
  6. 6. Sin embargo, no queda clara la participación inmune Se propuso un modelo de EAOI en el que se utilizaron antígeno del oido interno de hueso en temporal la enfermedad. heterologo (bovino) y adyuvante inmune para inmunizar cobayas Este modeslois tmémositcraóm ceanmteb.ios modestos en la fisiología El modelo ha demostrado ser difícil de reproducir, sin embargo. La principal contribución de este trabajo se refiere a la detección de un anticuerpo específico que se une a un antígeno bovino en oído interno de 68 kD de la audición y la morfología coclear Este anticuerpo ha sido encontrado en el modelo de en Western Blot. cobayEal, my iesnm loo sa nsetirceuse hrpuom taanmobs icéonn s EeA uOnIe a la forma inducible de bovino (pero no humana) proteína de choque térmico 70 (HSP-70),
  7. 7. Nair y colaboradores Ellos inmunizaron ratones con extractos del oído interno de pollo y cerdo de guinea y crearon anticuerpos monoclonales contra las células del oído interno. Un anticuerpo particular, KHRI-3, se une para dar soporte a las células del órgano de Corti, creando un patrón de vidrio esmerilado, característico cuando se observa a través immunofluorescencia El anticuerpo KHRI-3 también se une a un antígeno 68 a 72 kD antígeno en el Western Blot de extracto de oído interno KHRI 3 enfoca múltiples péptidos similares a los que están presentes en proteína altamente conservada CTL2 Infusión de KHRI-3 en cobayas vivos produce Hipoacusia. oído interno del cerdo de guinea y el humano. CTL2 Crioprecipita con la proteína coclina (una de las proteínas más expresadas en oído interno), Coclina es critica para la estructura y función del oido interno, se conoce que sus mutaciones son causas de patologia cocleovestibular.
  8. 8.  Un tercer enfoque ha incorporado el estudio de modelos animales de enfermedad autoinmune órgano no específica multisistémica. Estos modelos de ratones de lupus eritematoso sistémico espontáneamente desarrollan enfermedad autoinmune; que no requieren ninguna manipulación experimental  Varias cepas han sido examinadas, con los estudios más detallados, centrados en los ratones MRL-Fas, lpr y C3H-Fas, lpr . Estas cepas desarrollaron elevaciones en los umbrales auditivos, degeneración de la estría vascular, y deposición de anticuerpos dentro de la capilares.  La administración de corticosteroides mejora la función coclear en estos animales
  9. 9. ESTUDIOS EN HUESO TEMPORAL HUMANO  Pocos estudios se han realizado sobre los huesos temporales humanos derivados de pacientes con enfermedad autoinmune, en concreto de Granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa, síndrome de Cogan y LES. Algunos huesos muestran fibrosis y osteoneogénesis dentro de la Scalae, consistentes con las etapas finales de la inflamación Otros huesos muestran cambios más consistentes con la isquemia, incluyendo atrofia celular El compromiso vascular es probable secundario a una vasculopatía no específica en la que la arteria laberíntica se ocluye en la ausencia de inflamación vascular y necrosis asociada con la vasculitis.
  10. 10. PRESENTACION CLINICA Presencia de Hipoacusia Puede Aproximadamente ser inicialmente 50% unilateral de los , y pacientes puede tomar presentan meses síntomas para que se de neurosensorial bilateral que disfunción torne bilateral. vestibular. progresa en semanas a meses Síndrome de Vogt-Koyanagi- Harada, se manifiesta con síntomas similares a los observados en el síndrome de Cogan. Despigmentacion y meningitis aseptica qSuINerDaRtiOtisM inE tDerEs tCicOiaGl AnNo sifilítica, hipoacusia neurosensorial, vértigo y Patologia ocular puede aparecer al tinnitus mismo tiempo que manifestaciones Otras formas de inflamación ocular, incluyendo uveítis, iritis, epiescleritis, O aparecer 6 meses antes o después oticas de la aparición de la enfermedad conjuntivitis, de pueden los ojos ocurrir en lugar de la queratitis, en cuyo caso el trastorno puede ser definido como síndrome de Cogan atípico.
  11. 11. Granulomatosis de Wegener  Formación de granulomas y vasculitis que típicamente inicia posterior a infección de los tractos respiratorios superior e inferior.  En última instancia, puede progresar a una vasculitis granulomatosa más difusa con afectación renal .  Como se señaló anteriormente, es el trastorno es más comúnmente asociado con enfermedades del oído medio que ocasionando hipoacusia conductiva.  Aproximadamente el 10% de los pacientes pueden manifestar Hipoacusia neurosensorial .
  12. 12. Síndrome antifosfolípidos  Trastorno del sistema inmunológico que causa coagulopatía y se define por trombosis recurrentes , abortos espontáneos y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos  Anticardiolipina o anticuerpo anticoagulante lupico  Hipoacusia probablemente relacionada con la formación de microtrombos.
  13. 13. Vasculitis Sistémicas  Poliarteritis nodosa  Rara vez pueden ocasionar una hipoacusia rápidamente progresiva.  La incidencia de hipoacusia neurosensorial en pacientes con lupus eritematoso sistémico se observó a 58%
  14. 14. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Hipoacusia súbita idiopática, es una EAOI no es urgente. Los pacientes con progresión hipoacusia de 6 a 12 meses La hipoacusia HIPOACUSIA súbita se emergencia otológica con desarrolla NEUROSENSORIAL aún pueden en lograr 72 horas una una ventana de recuperación o SUBITA menos. significativa con la administración de un largo Un tercio de los pacientes con enfermedad ENFERMEDAD de Meniere DE puede tener una prueba de Western MENIERE blot positivo para anticuerpos anti-HSP-70 OTROS EAOI es mucho menos común que la HNS súbita tratamiento de tal vez 2 a 4 semanas curso Durante los primeros meses de evaluación, las dos entidades pueden ser difíciles de diferenciar. Otosifilis Neurinoma del acústico Meningioma Meningitis Esclerosis múltiple Cáncer
  15. 15. DIAGNOSTICO preguntas relacionadas con enfermedad crónica o recurrente ocular, la nefritis, artritis, neumonitis, la sinusitis, y enfermedad inflamatoria Ninguna de estas pruebas se ha demostrado que Correlacionarse con el diagnóstico del intestino Pruebas serológicas y Pruebas treponemicas Biometria hemática completa con recuento diferencial de glóbulos blancos VSG, FR, ANA, Anti SSA-SSB Anticuerpos antifosfolipidos Anticuerpos antigliadina y ensayo de células Raji de complejos inmunes circulantes de EAOI primaria No existe una prueba serológica o inmunológica con precisión diagnóstica suficiente para permitir el establecimiento de un diagnóstico definitivo.
  16. 16.  Las pruebas de inmunidad celular defendidas por McCabe (ensayo de migración de inhibición de los linfocitos)  y Hughes y colaboradores (prueba de transformación de linfocitos). Estas pruebas nunca se han validado adecuadamente,  Precisión de diagnóstico no se ha determinado.
  17. 17.  Durante la década de 1990, la atención se centró en el papel de Western blot para la detección de un anticuerpo que se une a un antígeno de 68 kD derivado del extracto de hueso temporal bovina y para la forma inducible de HSP-70.  Moscicki y colegas, mostraron que 89% de los pacientes con pérdida de la audición activa, rápidamente progresiva tenía niveles detectables de este anticuerpo, mientras que ninguno de los pacientes del grupo control tenían Western blot positivos
  18. 18. RMN para lesiones retrococleares  Tomografía por emisión de positrones (PET). Aunque las observaciones iniciales sugirieron una asociación entre EAOI y exploraciones de PET positivos, el trabajo de investigación más reciente no muestra ningún beneficio diagnóstico para PET scan.
  19. 19.  El diagnóstico de la EAOI primario se basa en la evaluación clínica, la demostración de la hipoacusia neurosensorial progresiva en la evaluación audiométrica realizada a intervalos mensuales, y, sobre todo, una respuesta positiva a la administración de corticosteroides .  La presencia de un Western blot positivo puede apoyar el diagnóstico de EAOI, pero tampoco puede confirmar ni descartar el diagnóstico.
  20. 20. TRATAMIENTO El Tratamiento inicial para los adultos consiste en prednisona (60 mg al día durante 4 semanas Aunque los pacientes pueden responder de vez en cuando a inicios del período de 4 semanas, muchos de ellos no comienzan a mejorar hasta finales del mes ; cursos cortos de tratamiento por lo general resultan en una recaída. Los pacientes pediátricos reciben 1 mg / kg / día de prednisona durante 4 semanas.
  21. 21. Audiometría al inicio de la terapia y de nuevo a las 4 Si el umbral ha mejorado semanas en un 15 dB o más en una frecuencia o 10 dB a dos o más frecuencias O si la discriminación se mejora de manera significativa, los pacientes se consideran Los respondedores siguen la terapia de dosis total hasta que audiometrias mensuales confirman que han alcanzado un nivel de respondedores a esteroides Los pacientes no respondedores se van disminuyendo su medicación en 12 días. Su medicamento se disminuye lentamente durante 8 semanas a una dosis de mantenimiento de 10 a 20 mg cada dos días recuperación. Pacientes con una duración de tratamiento de menos de 6 meses tienen un mayor riesgo de recaída en comparación con los pacientes tratados durante 6 meses o más
  22. 22. Efectos adversos  Los riesgos de la administración a largo plazo incluyen gastritis y las úlceras, retención de líquidos y aumento de peso, cambios de la presión arterial, el metabolismo de la glucosa en sangre alteradas y la diabetes, la necrosis avascular de la cadera, los cambios de humor o problemas psiquiátricos, trastornos del sueño, formación de cataratas, osteoporosis, y habitus Cushinoide.  Refractariedad a tratamiento
  23. 23. La Tasa de respuesta general de esteroides es de aproximadamente 60% en los pacientes con EAOI Valorar respuesta a corticoesteroides Etanercept Metrotexate Alternativas : Ciclofosfamida
  24. 24. ETANERCEPT Inhibidor de factor de necrosis tumoral-α, Funciona bien en combinación con metotrexato Administración de etanercept transtimpánico puede ayudar en la disminución gradual de las dosis altas de esteroides en EAOI. CICLOFOSFAMIDA Agente citotóxico potente que se usa generalmente para la quimioterapia del cáncer y el tratamiento de la Granulomatosis de Wegener dosis inicial de 1 mg / kg / día por vía oral durante 4 a 6 semanas Toxicidad severa, Mielosupresion, alopecia, cistitis, cáncer, etc. OTROS terapia intratimpánica con esteroides, inhibidores del factor de necrosis tumoral-α inyecciones sistémicas de IgG plasmaféresis No se ha comprobado en ninguno su eficacia No respuesta: Valorar implante coclear

×