Este documento describe varias causas posibles de leucocoria o "pupila blanca", incluyendo retinoblastoma, catarata congénita, hiperplasia del vítreo primario, retinopatía del prematuro, desprendimiento de retina, toxocariasis y otras. Se proporcionan detalles sobre los síntomas, factores de riesgo y tratamiento de estas condiciones. El documento enfatiza la importancia de descartar retinoblastoma en niños con leucocoria y de remitir a un especialista a cualquier paciente con esta presentación.

1. Katteryn Jhoana Machado Callejas
VIII Semestre de Medicina
Facultad de Ciencias de la Salud
Universidad Libre de Colombia Seccional Barranquilla

2. Definición…
 Leuco… Blanco  Pupila Blanca
 Ausencia del reflejo normal del fondo de ojo, el cual a
una distancia de 30cm es de color rojizo
 Aparición de un reflejo blanquecino… “ojos de gato en
la oscuridad” “Reflejo de gato amaurótico”
 Infancia

3. Definición…
Dx. Diferencial… Retinoblastoma, Catarata congénita, Retinopatía del
prematuro, Hiperplasia del vítreo, Desprendimiento retina, otras

4. Retinoblastoma
 NEOPLASIA CONGÉNITA MALIGNA que nace desde
las capas nucleares de la retina.
 INFANCIA (Dx. 23 meses promedio)
 Bilateral (25%-35%)
 Mutación genética espontánea o heredada
 Deleción 13 (25%)

5. Retinoblastoma
 1 hijo con RB hereditario  posibilidad 1 en 20mil de procrear
otro con RB
 Padres fenotípicamente normales con 2 hijos afectados 50% de
procrear otro con RB
 Individuo sobreviviente de RB hereditario  40% de posibilidad
de transmitirlo a su descendencia
 Individuo sobreviviente de RB esporádico  5% de afectar a su
descendencia
 Hijos sanos de personas afectadas (variedad familiar)  7% de
posibilidad de transmitirlo a su descendencia

6. Retinoblastoma
 Cuadro clínico
 Lesiones muy pequeñas en el polo posterior…
disminución de la agudeza visual
 Obstrucción del eje visual… Estrabismo
 Con menor frecuencia… uveítis, ojo rojo y dolor.
Variable
Tumor
avanzado

7. Retinoblastoma
 Masas de color blanquecino o rosado de bordes
irregulares… Retina al vítreo o retina al coroides
 Único y aislado… Siembras (signo de mal pronóstico)
 En los estados avanzados, se necrosa y produce uveítis
grave o endoftalmitis
 Tal vez sangre
 Metástasis al SNC o cadenas ganglionares regionales

8. Retinoblastoma Rx simple de cráneo… Presencia de
calcificaciones intraoculares
 Medios opacos + no fondo de ojo…
Ecografía ocular
 Exploración clínica

9. Retinoblastoma
Unilateral Bilateral
 Enucleación del ojo afectado
 El segundo ojo debe revisarse
bajo anestesia general cada 4-
6meses durante 3-4 años
 Enucleación del ojo más
afectado y quimioterapia (o
radioterapia) del otro ojo
 Sí son pequeños aplicar
fotocoagulación
 Si el tumor del segundo ojo es
muy grande… Enucleación

10. Retinopatía del prematuro (ROP)
 Fibroplasia retrocristalineana
 Productos prematuros de bajo peso al nacer, con retina
inmadura e incompletamente vascularizada
 1942  Terry
 Oxígeno como causa de esta enfermedad
 Incubadoras (hiperoxia)
 Vasoconstricción  Cierre vascular  15h  Daño
vascular irreversible  neovascularización

11. ROP
 Secuencia de fenómenos:
1. Daño endotelial
2. Vasos arteriales y venosos inmaduros (comunicación arterio-
venosa). Los cambios vasculares se mantienen por semanas o
meses
3. Cambios vasculógenos de blanco a asalmonado  Regresión
(90%)
4. Si atraviesa la membrana limitante interna y crece en la
superficie de la retina y hacia el vítreo (proliferación de
membranas y desprendimiento traccional de retina)

12. ROP
 Clínica variable
 Puntos blancos de demarcación
 Pliegues
 Pliegues con proliferación fibrovascular
 Proliferación fibrovascular con tracción
 Desprendimiento de retina subtotales o totales
 Alcance de la retina  Leucocoria
Posible
Regresión
Daño
vasculogénico

13. ROP
 FACTORES DE RIESGO:
 Bajo peso al nacer (≤ 1750g)
 Prematures… Profilaxis no comprobada con Vit.E
(3mg/ml), para los cuadros de actividad neovascular
(crioterapia de la retina y fotocoagulación)
 Oxigenotrapia

14. Persistencia del vítreo primario
hiperplásico
 Productos de término
 Unilateral en mas del 90%
 Falla de regresión espontánea del sistema vascular
hialoideo y de la túnica vascular del cristalino (ambas
VÍTREO PRIMARIO
 Al nacimiento debe haber una regresión completa de este
sistema
 Leucocoria desde el nacimiento

15. Persistencia del vítreo primario
hiperplásico
 EL ojo afectado puede ser microftálmico
 Cámara anterior estrecha y el estroma del iris puede tener vasos
prominentes que en ocasiones cubren el espacio pupilar y el
cristalino
 Cambios en el segmento posterior… Procesos ciliares
prominentes y traccionados hacia el cristalino (pupila dilatada)
 Glaucoma
 Desprendimientos de la retina

16. Persistencia del vítreo primario
hiperplásico
 Tto. Controversial
 Es factible la extracción del cristalino con disección de
la membrana hialoidea anterior
 Sí los daños no son intensos y el tratamiento se efectúa
tempranamente, quizás se obtenga visión útil

17. Desprendimiento idiopático
 Dx. Diferencial… leucocoria
 Cualquier desprendimiento de retina regmatógeno o
no, puede producir leucocoria
 Enfermedad de Coats y enfermedad de Norrie

18. Desprendimiento idiopático
 RETINITIS EXUDATIVA DE COATS
 Unilateral
 Lesiones retinianas exudativas y hemorrágicas
 Varones (8meses – 8años)
 Disminución brusca de la agudeza visual
 Estrabismo
 Sin que el pte. o su familia se percaten (“cuando me tapo el ojo no veo
con el otro”)
 Desprendimiento de retina exudativo con vasos teleangiectásicos
 Puede evolucionar a: Retinopatía proliferativa, cataratas, uveítis,
glaucoma e incluso ptisis bulbi

19. Desprendimiento idiopático
 ENFERMEDAD DE NORRIE
 Hereditaria
 Recesiva
 Ligada al sexo
 Varón
 Causa desconocida
 Ceguera bilateral
 Desprendimiento de retina MASIVO
 Sordera
 Retardo mental

20. Toxocariasis
 Toxocara canis & Toxocara cati
 Unilateral
 3-12años
 Diversas lesiones en el globo ocular (retina y coroides)
 Retinitis granulomatosa con gran reacción fibrosa
 Desprendimientos de retina exudativos
 Leucocoria
 Larva migrans: Coriorretinitis
intensa, catarata, organización vítrea y desprendimiento de
retina

21. Leucocoria…
 OTRAS CAUSAS…
 Catarata congénita
 Hemorragias vítreas
 Anormalidades congénitas (Coloboma de retina y coroides)
 Persistencia de fibras mielinizadas
 Displasia retiniana

22. Leucocoria…
 HAY QUE RECORDAR…
 Dx leucocoria  reflejo rojizo
 Leucocoria en infantes  Descartar Rb
 Rb de no tratarse puede causar la muerte
 Rb se trata con enucleación
 Es raro encontrar Rb al nacimiento
 Leucocoria unilateral al nacimiento  catarata o hiperplasia primaria del
vítreo
 Catarata al nacimiento puede enmascara un trastorno en el fondo de ojo 
Ecografía y remitir al especialista

23. Leucocoria…
 HAY QUE RECORDAR…
 Leucocoria en un niño+ Antecedentes de prematurez, bajo peso al
nacer y oxigenoterapia => Dx de retinopatía del prematuro
 Toxocariasis  Reacción inflamatoria intensa + leucocoria
 Desprendimiento de retina  Diversos orígenes, estudiar con ecografía
 El estrabismo  Rb
 Todo paciente que presenta una leucocoria debe ser enviado
prontamente al especialista

24. GRACIAS!!!
감사합니다!