Pubertad normal y patologica

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Charla Dr Cañete XXXI Curso FC Pediatras de Atencion Primaria

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Pubertad normal y patologica

  1. 1. Pubertad normal (1) Ramón Cañete Estrada
  2. 2. Adolescencia (Adolescere): Crecer, cambio, maduración Pubertad (pubes): Vello, reproducción, madurez biológica
  3. 3. Cambios <ul><li>Modificaciones: psicosociales </li></ul><ul><li> físicas </li></ul><ul><li> endocrinológicas </li></ul><ul><li>Evidencian cambios en el crecimiento y desarrollo </li></ul><ul><li>Sistemas reguladores hormonales: </li></ul><ul><li> hipotálamo-hipófisis </li></ul><ul><li>gónadas </li></ul><ul><li>glándulas suprarrenales </li></ul><ul><li> factores paracrinos </li></ul><ul><li>Edad genéticamente determinada </li></ul>
  4. 4. Principales manifestaciones <ul><li>Brote de crecimiento y cambios en las proporciones corporales </li></ul><ul><li>Desarrollo de gónadas </li></ul><ul><li>Desarrollo caracteres sexuales secundarios </li></ul><ul><li>Cambios en la composición corporal </li></ul><ul><li>Desarrollo aparatos y sistemas </li></ul>
  5. 5. Crecimiento <ul><li>Diferente en niños y en niñas </li></ul><ul><li>Individual </li></ul><ul><li>V.C </li></ul><ul><li>Pico de V.C. </li></ul><ul><li>Curva con rama ascendente y descendente </li></ul>
  6. 8. Velocidad de crecimiento
  7. 9. P.V.C. edad <ul><li>Hombres 13-14 años </li></ul><ul><li>Mujeres 11-12 años </li></ul><ul><li>DS ± 0.9 años </li></ul>
  8. 10. P.V.C. <ul><li>Varones 10.5 cm/año </li></ul><ul><li>Mujeres 9 cm/ años </li></ul>
  9. 11. Crecimiento total <ul><li>Varones 28 cm (muy variable) </li></ul><ul><li>Mujeres 24 cm (muy variable) </li></ul>
  10. 12. Correlación entre la talla anterior <ul><li>Con talla final es de 0.8 </li></ul><ul><li>20% es adquirida en este periodo </li></ul>
  11. 13. Proporciones corporales <ul><li>Tronco </li></ul><ul><li>Diámetro biacromial </li></ul><ul><li>Biliaco </li></ul><ul><li>Cráneo </li></ul>
  12. 14. Maduración esquelética <ul><li>Comienzo Niñas edad ósea 10.5 a 11 años </li></ul><ul><li>Menarquia 13-14 años de edad esquelética </li></ul><ul><li>Comienzo Niños edad ósea 13 años </li></ul><ul><li>Coincidirá o no con la edad cronológica </li></ul>
  13. 15. Valoración del peso <ul><li>Inicio pubertad </li></ul><ul><li>Varones 55% Secuencia simultánea </li></ul><ul><li>Niñas 60%. Secuencia PVT seguido PVP </li></ul>
  14. 16. P.V.P. <ul><li>90% Niños y niñas 8-9 Kg/año </li></ul>
  15. 17. Desarrollo gónadas y caracteres sexuales secundarios <ul><li>Estadios de Tanner </li></ul><ul><li>Niños: madurez genital (G) (pene y escroto) </li></ul><ul><li> vello púbico (P) </li></ul><ul><li>Niñas: Desarrollo mamario (M) </li></ul><ul><li> Vello púbico (P) </li></ul>
  16. 18. Varones <ul><li>1º signo aumento del volumen testicular </li></ul><ul><li>Cambio pigmentación del escroto </li></ul><ul><li>Aparición y cambios pelo púbico </li></ul><ul><li>Aumento del tamaño del pene </li></ul>
  17. 19. Desarrollo caracteres sexuales secundarios CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD Testículos Ferrández y colaboradores. 2003
  18. 23. G-I. Estado infantil. G-III. Aumento longitud pene y diámetro. 6-12 mL G-IV. Prosigue aumento de longitud y diámetro. 12-20 mL G-V. Corresponde a adulto. 20-25 mL Tanner. 1962. CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: PENE, ESCROTOS Y TESTÍCULOS G-II. Aumento tamaño testicular, pene y escroto. 4-6 mL
  19. 24. Vello axilar y facial <ul><li>Axilar estadio 1, 2, 3 </li></ul><ul><li>Vello facial un año más tarde </li></ul>
  20. 25. Desarrollo caracteres sexuales secundarios CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD <ul><li>Vello axilar, facial y perianal: </li></ul><ul><li>Mamas: </li></ul><ul><li>Otros caracteres sexuales masculinos: </li></ul>A1: Prepuberal A2: Vello escaso de tipo adulto A3: Distribución y cantidad de tipo adulto Aumento diámetro de areola y tejido glandular <ul><li>Tono grave de voz </li></ul><ul><li>Desarrollo fuerza muscular </li></ul><ul><li>Aumento anchura escapular </li></ul><ul><li>Acné / Seborrea </li></ul>
  21. 26. Desarrollo caracteres sexuales secundarios CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD Pelo púbico Ferrández y colaboradores. 2003
  22. 27. Niñas <ul><li>80% aumento de mamas </li></ul><ul><li>Cinco estadios </li></ul><ul><li>No siempre se completa </li></ul><ul><li>Vello púbico en 20% o menos </li></ul><ul><li>Cinco estadios </li></ul><ul><li>Menarquia estadio 4 de mamas </li></ul><ul><li>Menarquia después del P.V.T. </li></ul><ul><li>Mamas unilaterales y asimétricas </li></ul><ul><li>Vello púbico 6 o más meses después </li></ul><ul><li>Cinco estadios </li></ul>
  23. 28. <ul><li>Aceleración del crecimiento </li></ul><ul><li>Aparición caracteres sexuales secundarios: </li></ul><ul><li>· Mamas 80% Vello pubiano <20% </li></ul><ul><li>Forma telárquica Forma adrenárquica </li></ul><ul><li>Finalización de pubertad 1-1.5 años después de la menarquia </li></ul><ul><li>Ojo a las formas explosivas </li></ul>Cronología de la pubertad femenina CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD
  24. 30. S-I. Estado infantil. S-II. Botón mamario. Ligero aumento diámetro areola. S-III. Aspecto mama adulta pequeña. S-IV. Continua desarrollo crecimiento areola y pezón. S-V. Corresponde a mama adulta. Tanner. 1962. CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: DESARROLLO MAMARIO
  25. 31. Pubertad normal (2) Ramón Cañete Estrada
  26. 33. P-I. Estado infantil. P-II. Escaso vello lacio. P-III. Aumenta la cantidad de vello. P-IV. Características de adulto con menor superficie. P-V. Distribución en forma de triángulo invertido. Tanner . 1962. CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: VELLO PÚBICO
  27. 34. CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD Evolución genitales internos femeninos
  28. 37. Composición corporal <ul><li>Grasa medición </li></ul><ul><li>Músculos </li></ul>
  29. 38. Crecimiento corazón, pulmones y vísceras
  30. 39. PUBERTAD PRECOZ Dr. R. Cañete Estrada
  31. 40. Edad de la Pubertad <ul><li>Características étnicas y raciales </li></ul><ul><li>Condiciones ambientales </li></ul><ul><li>Localización geográfica </li></ul><ul><li>Estado de nutrición </li></ul><ul><li>Estándares de vida </li></ul>
  32. 41. Pubertad Precoz: Concepto <ul><li>Caracteres sexuales antes: </li></ul><ul><ul><li>8 años en niñas </li></ul></ul><ul><ul><li>9 años en niños </li></ul></ul>
  33. 42. Pubertad Adelantada: Concepto <ul><li>Caracteres sexuales inicio: </li></ul><ul><ul><li>9 -11 años en niñas </li></ul></ul><ul><ul><li>10-12 años en niños </li></ul></ul>
  34. 43. Valorar casos inusuales <ul><li>Progresión rápida de la pubertad con avance de la edad ósea. </li></ul><ul><li>Sintomatología del SNC </li></ul><ul><li>Alteraciones conductuales </li></ul>
  35. 44. Incidencia de la P.Precoz <ul><li>1/5000 a 1/10.000 R.N. </li></ul><ul><li>Familiar </li></ul><ul><li>Niñas/niños 10/1 o 23/1 </li></ul><ul><li>Niñas más idiopática </li></ul><ul><li>Niños más secundaria </li></ul>
  36. 45. Desarrollo de la Pubertad Precoz <ul><li>Consonante: Relación temporal normal </li></ul><ul><li>No consonante: </li></ul><ul><ul><li>Desarrollo mamario (telarquia prematura) </li></ul></ul><ul><ul><li>Pelo púbico (signos de pubarquia) </li></ul></ul><ul><ul><li>Signos de virilización </li></ul></ul>
  37. 47. Clasificación de la Pubertad Precoz <ul><li>Pubertad precoz central (PPC) </li></ul><ul><li>Pubertad precoz periférica o pseudopubertad precoz (PPP) </li></ul><ul><li>Pubertad precoz parcial </li></ul>
  38. 48. Formas de P. Precoz <ul><li>PPC es siempre isosexual </li></ul><ul><li>PPP es isosexual o heterosexual </li></ul>
  39. 49. Pubertad Precoz Central <ul><li>Activación prematura del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gonadal </li></ul><ul><li>Cambios hormonales y la secuencia de la maduración sexual son similares a los de la Pubertad Normal </li></ul><ul><li>Estadios evolutivos más cortos </li></ul>
  40. 50. Etiología de la PPC <ul><li>Idiopática, verdadera </li></ul><ul><li>Tumores del SNC </li></ul><ul><ul><li>Hamartoma del tuber cinereum </li></ul></ul><ul><ul><li>Otros tumores hipotalámicos </li></ul></ul><ul><li>Trastornos del SNC </li></ul><ul><ul><li>Inflamatorios </li></ul></ul><ul><ul><li>Malformaciones </li></ul></ul><ul><ul><li>E. Neurodegenerativas </li></ul></ul><ul><ul><li>E. Infiltrativas </li></ul></ul><ul><li>Hipotiroidismo </li></ul><ul><li>Exposición a esteroides </li></ul>
  41. 53. Patogenia de la PPC <ul><li>Destrucción de las vías hipotalámicas inhibidoras con activación prematura de la secreción de GnRH en el núcleo arqueado </li></ul>
  42. 54. Clínica- 1 <ul><li>Forma lenta= a pubertad normal </li></ul><ul><li>Forma rápida </li></ul>
  43. 55. Clínica-2 <ul><li>Niñas comienzo: </li></ul><ul><ul><li>Desarrollo mamario </li></ul></ul><ul><ul><li>Pelo Púbico </li></ul></ul><ul><li>Niños comienzo </li></ul><ul><ul><li>Aumento de testes (4mL) </li></ul></ul><ul><ul><li>Cambio de color de escroto </li></ul></ul><ul><ul><li>Rugosidad de escroto </li></ul></ul><ul><ul><li>Pelo púbico </li></ul></ul><ul><li>Aumento de la talla </li></ul><ul><li>Aumento de la maduración ósea </li></ul>
  44. 58. Pubertad normal(3) Ramón Cañete Estrada
  45. 59. Clínica-3 <ul><li>Desarrollo mental=Edad cronológica </li></ul><ul><li>No líbido </li></ul><ul><li>En varones: </li></ul><ul><ul><li>erecciones </li></ul></ul><ul><ul><li>masturbaciones </li></ul></ul><ul><ul><li>poluciones </li></ul></ul><ul><li>Cambios de humor, inestabilidad emocional </li></ul>
  46. 62. Patrones de PPC <ul><li>Menores de 6 años </li></ul><ul><li>Mayores de 6 años </li></ul>
  47. 64. Estudios de imagen <ul><li>Rx de mano y muñeca izquierda </li></ul><ul><li>Ecografía pélvica </li></ul><ul><li>TC o RM </li></ul>
  48. 66. Exámenes de laboratorio <ul><li>Test de estimulación de FSH y LH </li></ul><ul><li>Determinación de pulsos nocturnos LH </li></ul><ul><li>Estradiol niñas, Testosterona niños </li></ul>
  49. 68. Tratamiento <ul><li>Análogos superagonistas de GnRH </li></ul><ul><li>(Tryptorelina) </li></ul>
  50. 69. VELLO PÚBICO Y/O AXILAR DIAGNÓSTICO DE ADELANTO PUBERAL EN NIÑAS PPC TELARQUIA A+B Y/O SANGRADO VAGINAL ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO A B C EDAD ÓSEA V. de C. normal V. de C. acelerada PROBABLE ADRENARQUIA PREMATURA Vigilancia Cada 6 meses Test ACTH E2 ECO y TAC Abdom. ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO EDAD ÓSEA V. de C. normal V. de C. acelerada ECOGRAFIA PELVIANA PREPÚBER TELARQUIA PREMATURA Vigilancia Cada 6 meses Test GnRH 17  -estradiol Ecografía pelviana PUBERALES PPC RM CRANEAL PÚBER ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO EDAD ÓSEA V. de C. normal V. de C. acelerada PREPUBERAL PPP Rx esqueleto Vigilancia Cada 6 meses
  51. 70. Pubertad Precoz Periférica <ul><li>Gonadotropín independiente </li></ul><ul><li>Iso o heterosexual </li></ul><ul><li>No secuencia de signos puberal </li></ul>
  52. 71. Secreción de esteroides sexuales <ul><li>Autónoma </li></ul><ul><li>Gónadas </li></ul><ul><li>Suprarrenales </li></ul><ul><li>Foco ectópico </li></ul><ul><li>Administración exógena </li></ul>
  53. 72. Etiología de la PPP. Mujeres <ul><li>S. McCune-Albright </li></ul><ul><li>Tumores ováricos </li></ul><ul><li>Quistes foliculares </li></ul><ul><li>Tumores suprarrenales </li></ul><ul><li>Administración exógena de estrógenos </li></ul><ul><li>Con virilización </li></ul><ul><ul><li>HSC </li></ul></ul><ul><ul><li>Tumores suprarrenales </li></ul></ul><ul><ul><li>Tumores ováricos </li></ul></ul>
  54. 73. S. McCune-Albright <ul><li>Pigmentaciones cutáneas </li></ul><ul><li>Pubertad precoz </li></ul><ul><li>Displasia fibrosa poliostótica </li></ul>
  55. 75. H.S.C. <ul><li>Niñas: Isosexual o heterosexual </li></ul><ul><li>Niños: Isosexual </li></ul>
  56. 78. P.P. Parcial <ul><li>Telarquia precoz </li></ul><ul><li>Pubarquia prematura </li></ul><ul><li>Menarquia prematura </li></ul><ul><li>Ginecomastia </li></ul>
  57. 79. Telarquia precoz <ul><li>Menos de 2 años </li></ul><ul><li>Más en niñas </li></ul><ul><li>Esporádica </li></ul><ul><li>No familiar </li></ul><ul><li>Continuación de la ingurgitación neonatal </li></ul>
  58. 80. Mecanismos de la Telarquia Precoz <ul><li>Desconocido </li></ul><ul><li>Mayor sensibilidad del receptor de estrógenos </li></ul><ul><li>Aumento periódico de estrógenos por quistes foliculares </li></ul><ul><li>Aumento de precursores de las gls. suprarrenales </li></ul>
  59. 81. Telarquia precoz: Clínica <ul><li>EO=EC </li></ul><ul><li>V.C. normal </li></ul><ul><li>Ecografía pélvica </li></ul><ul><li>Mamas no > de 5 cm </li></ul><ul><li>Ni pigmentación </li></ul><ul><li>Autolimitada </li></ul>
  60. 83. Pubarquia precoz. Concepto <ul><li>Vello púbico antes ocho años en niñas </li></ul><ul><li>Vello púbico antes nueve años en niños </li></ul>
  61. 84. Adrenarquia precoz: Patogenia <ul><li>Maduración precoz de zona reticular </li></ul><ul><li>Mayor cantidad de andrógenos suprarrenales </li></ul><ul><ul><li>< 3-ß.hidroxiesteroide deshidrogenasa </li></ul></ul><ul><ul><li>> 17,20 desmolasa </li></ul></ul><ul><ul><li>> 17-hidroxilasa </li></ul></ul><ul><ul><li>> DHEA </li></ul></ul><ul><ul><li>> Androstendiona </li></ul></ul><ul><ul><li>> Estrona </li></ul></ul>
  62. 85. Pubarquia Precoz. Clínica <ul><li>Pelo púbico y/o axilar </li></ul><ul><li>> moderado de V.C. </li></ul><ul><li>> moderado de E.O. </li></ul><ul><li>Hipertrofia de clítoris? </li></ul>
  63. 87. Pubarquia Precoz. DD <ul><li>HSC forma no clásica </li></ul><ul><li>S. ovario polisquístico </li></ul>
  64. 88. ANDRÓGENOS (T,D4-A, DHA, DHA-S, 17-OHP), CORTISOL HIPERANDROGENISMO EN EL PERIODO PREPUBERAL ANDRÓGENOS  CORTISOL  O NORMAL ANDRÓGENOS  SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA NO SUPRESIÓN CUSHING TUMOR VIRILIZANTE T, D 4 -A ó 17-OHP  TEST DE ACTH PUBARQUIA PRECOZ IDIOPÁTICA HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA PUBARQUIA PRECOZ IDIOPÁTICA DHA-S 

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