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Jesús Melesio Santoyo<br />Vasculitis<br />
Proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos; suele haber afección de la luz vasc...
Clasificación de las Vasculitis en Primarias/secundarias|<br />
Angiitis leucocitoclástica cutánea<br />Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica esencial<br />Poliangitis ...
Factores precipitantes o asociados al desarrollo de las vasculitis<br />Agentes Exógenos<br /><ul><li>Virus
Vacunas
Drogas
Neoplasias</li></ul>Complejos Inmunes<br />Autoanticuerpos<br /><ul><li>Anticuerpos anti-endotelio
Anticuerpos ANCA
Anticuerpos anti-membrana basal</li></ul>Factores Genéticos<br /><ul><li>Genes que determinan expresión de citoquinas.
Genes que determinan la expresión de enzimas e inhibidores enzimáticos.</li></li></ul><li>Etiopatogenia: Complejos inmunes...
Etiopatogenia: Citotoxicidad mediada por linfocitos T<br />Se caracteriza por presencia de inflamación granulomatosa y de ...
Etiopatogenia: Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos<br />Desde 1982 se han detectado en las vasculitis presencia de a...
Etiopatogenia: Acs anti-células endoteliales<br />Se han encontrado en el suero de Px con vasculitis Acs contra células en...
Vasculitis a grandes vasos<br />
Arteritis de Takayasu<br />Enfermedad inflamatoria y estenosante de las arterias de mediano y grueso calibre con predilecc...
CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU(Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheum...
Infiltrado inflamatorios por mononucleares y cel gigantes<br />Fibrosis de la íntima, cicatrización<br />Vascularización d...
Cuadro clínico:<br />Se instaura de manera insidiosa.<br />70-80% con soplos vasculares, disminución de pulsos 30-60%: HTA...
Diagnóstico<br />Arteriografía convencional : estenosis vasculares, circulación colateral, aneurismas.<br />Mujer joven co...
Tx<br />Pronóstico<br />Tendencia de la enfermedad a recurrir.<br />La mortalidad directamente relacionada con enfermedad ...
20% nunca alcanzan remisión completa.
50% requiere cirugía derivativa por hipertensión vasculorrenal, compromiso de las arterias vertebrales o carótidas, isquem...
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORALHunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of ...
Patogenia:<br /><ul><li>Infiltrado inflamatorio por mononucleares
Acompañado de células gigantes
Proliferación de la íntima
Rotura de la lámina elástica interna
Las manifestaciones  se debe a la isquemia que ocasionan los vasos afectados</li></ul>Patogenia:<br />
<ul><li>Clínico</li></li></ul><li><ul><li>LABORATORIO
Anemia, trombocitosis
RFA incrementados
Alteración enzimas hepaticas
BIOPSIA AT		(2-3cm)
Uni o bilateral
Pannarteritis
Necrosis fibrinoide(raro)</li></li></ul><li><ul><li>Corticosteroides
PDN		1mg/Kg/día
Reducción   10-20% dosis nicial c/2 sem
Inmunosupresores
MTX o MTX+PDN
16/19 con PDN y 9/20 c/MTX+PDN(similar)
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  1. 1. Jesús Melesio Santoyo<br />Vasculitis<br />
  2. 2. Proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos; suele haber afección de la luz vascular con la consiguiente isquemia<br />Los síndromes se clasifican de acuerdo al tamaño y tipo de vaso afectado.<br />Definición<br />
  3. 3. Clasificación de las Vasculitis en Primarias/secundarias|<br />
  4. 4. Angiitis leucocitoclástica cutánea<br />Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica esencial<br />Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica)<br />Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss<br />Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki<br />Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de Takayasu<br />Capilar<br />Arteriola<br />Vénulas<br />Arteria pequeña<br />Vena<br />Arteria grande a mediana<br />Aorta<br />Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192<br />
  5. 5. Factores precipitantes o asociados al desarrollo de las vasculitis<br />Agentes Exógenos<br /><ul><li>Virus
  6. 6. Vacunas
  7. 7. Drogas
  8. 8. Neoplasias</li></ul>Complejos Inmunes<br />Autoanticuerpos<br /><ul><li>Anticuerpos anti-endotelio
  9. 9. Anticuerpos ANCA
  10. 10. Anticuerpos anti-membrana basal</li></ul>Factores Genéticos<br /><ul><li>Genes que determinan expresión de citoquinas.
  11. 11. Genes que determinan la expresión de enzimas e inhibidores enzimáticos.</li></li></ul><li>Etiopatogenia: Complejos inmunes<br />Activan el sistema del complemento = inflamación y destrucción<br />Permeabilidad<br />Complejos inmunes de la circulación <br />Receptores p´inmunoglobulinasy complemento<br />
  12. 12. Etiopatogenia: Citotoxicidad mediada por linfocitos T<br />Se caracteriza por presencia de inflamación granulomatosa y de célualas gigantes<br />Mediada por: Linfocitos T CD4+<br />Linfocitos CD8+ citotóxicos<br />Macrófagos activados<br /> Células dendríticas<br />Células NK<br />Estos factores se adhieren debido a una proliferación clonal hacía un Ag producido en la pared vascular o por estimulación de un Ag<br />
  13. 13. Etiopatogenia: Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos<br />Desde 1982 se han detectado en las vasculitis presencia de auto-Acs VS proteínas del citoplasma de los neutrófilos: ANCA enzimas (<br />c-ANCA)contra proteinasa-3 (PR3) EN 80 % de Px <br />(p-ANCA) contra mieloperoxidasa (MPO)<br />Principalmente en vasculitis necrotizantes de vasos de pequeño y mediano calibre<br />Mediante inmunofluorescencia producen dos tipos de patrones:<br />1- Patrón citoplasmático (c-ANCA)<br />2- Patrón perinuclear (p-ANCA)<br />
  14. 14. Etiopatogenia: Acs anti-células endoteliales<br />Se han encontrado en el suero de Px con vasculitis Acs contra células endoteliales<br /><ul><li>AACE + Ag en la memb. Celular= activan el complemento</li></ul>Daño endotelial<br />
  15. 15. Vasculitis a grandes vasos<br />
  16. 16. Arteritis de Takayasu<br />Enfermedad inflamatoria y estenosante de las arterias de mediano y grueso calibre con predilección del cayado aórtico y sus ramas “Sx del callado aórtico”<br />1.2 - 2.6 /millón.<br />+ en mujeres y adolescentes<br />Etiología: desconocida<br />
  17. 17. CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU(Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134). <br />1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.Desarrollo de los síntomas o hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40 años o menos. <br />2. Claudicación de extremidades.Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en losmúsculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. <br />3. Disminución del pulso de arteria braquial.Disminución de pulsación de una o ambas arterias braquiales. <br />4. Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg.Presión diferencial mayor de 10 mm Hg en la sistólica entre ambos brazos. <br />5. Soplo sobre arterias subclavia o aorta.Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal.<br />6. Arteriografía anormal.Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta sus ramas primarias o grandes arterias en la zona próximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arte- rioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de Takayasu deben estar presentes al menos 3 de estos 6 criterios.<br />
  18. 18. Infiltrado inflamatorios por mononucleares y cel gigantes<br />Fibrosis de la íntima, cicatrización<br />Vascularización de la media<br />Rotura y degeneración de la lamina elástica<br />La luz se estrecha c/s trombosis<br />
  19. 19. Cuadro clínico:<br />Se instaura de manera insidiosa.<br />70-80% con soplos vasculares, disminución de pulsos 30-60%: HTA.<br />Cefalea y vértigo.<br />Complicaciones graves: amaurosis fugaz o permanente, hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica y disfunción valvular aórtica.<br />50% con manifestaciones sistémicas: artralgias, mialgias, febrícula, pérdida de peso.<br />
  20. 20. Diagnóstico<br />Arteriografía convencional : estenosis vasculares, circulación colateral, aneurismas.<br />Mujer joven con < de pusos arteriales o su desaparición<br />Desigualdad de presión arterial<br />Soplos<br />
  21. 21. Tx<br />Pronóstico<br />Tendencia de la enfermedad a recurrir.<br />La mortalidad directamente relacionada con enfermedad es < 10 %.***<br />Tratamiento<br /><ul><li>60% responden al tratamiento inicial con Prednisona 1mg/kg/d.
  22. 22. 20% nunca alcanzan remisión completa.
  23. 23. 50% requiere cirugía derivativa por hipertensión vasculorrenal, compromiso de las arterias vertebrales o carótidas, isquemia de extremidades o lesión coronaria.</li></li></ul><li>Arteritis de células gigantes “temporal” “craneal”<br />Inflamación de una o 2 ramas de la carótida, especialmente en la temporal y en ocasiones a la aorta.<br />40-50% de Px presentan polimialgia reumática<br />>50 años<br />+Frecuente en mujeres<br />6.9 – 32.8 /100,000<br />En Olmsted Minnesota 50.7 % /100,000 > 50 años<br />
  24. 24. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORALHunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteriaforclassification of GiantCell arteritis. ArthritisRheum 1990; 33: 1122-1128.<br />1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Desarrollo de los síntomas a la edad de 50 años o mayor.<br />2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. <br />3. Anormalidad de la arteria temporal.Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. <br />4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.<br />5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.<br />Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios. <br />
  25. 25. Patogenia:<br /><ul><li>Infiltrado inflamatorio por mononucleares
  26. 26. Acompañado de células gigantes
  27. 27. Proliferación de la íntima
  28. 28. Rotura de la lámina elástica interna
  29. 29. Las manifestaciones se debe a la isquemia que ocasionan los vasos afectados</li></ul>Patogenia:<br />
  30. 30. <ul><li>Clínico</li></li></ul><li><ul><li>LABORATORIO
  31. 31. Anemia, trombocitosis
  32. 32. RFA incrementados
  33. 33. Alteración enzimas hepaticas
  34. 34. BIOPSIA AT (2-3cm)
  35. 35. Uni o bilateral
  36. 36. Pannarteritis
  37. 37. Necrosis fibrinoide(raro)</li></li></ul><li><ul><li>Corticosteroides
  38. 38. PDN 1mg/Kg/día
  39. 39. Reducción 10-20% dosis nicial c/2 sem
  40. 40. Inmunosupresores
  41. 41. MTX o MTX+PDN
  42. 42. 16/19 con PDN y 9/20 c/MTX+PDN(similar)
  43. 43. ****PREVENIR PERDIDA VISUAL****</li></li></ul><li>Vasculitis predominante de medianos vasos<br />
  44. 44. Poliarteritisnodosa<br /><ul><li>“Panarteritis nudosa PAN”, descrita por Kussmaul y Maier en 1866
  45. 45. Vasculitis necrosante extensa de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre
  46. 46. Afecta con preferencia arterias renales y viscerales</li></li></ul><li><ul><li>Enfermedad infrecuente.
  47. 47. Incidencia: 4-10 x millón de hab.
  48. 48. Puede aparecer a cualquier edad, pero es excepcional en la infancia.
  49. 49. Predomina en los varones entre 40-60 años.
  50. 50. Sin predominio racial. </li></ul>Epidemiología<br />
  51. 51. <ul><li>La lesión vascular es la inflamación necrosante de arterias musculares, son segmentarias y tienden a bifurcarse pero no llegan hasta las vénulas
  52. 52. Infiltrado neutrófilo y PMN en todas las capas de la pared vascular
  53. 53. Infiltrado mononuclear en cronicidad</li></li></ul><li><ul><li>Clínico</li></li></ul><li>Aumento de VSG<br />Leucitosisneutrófila sin eosinofilia<br />Anemia moderada<br />Elevación de reactantes de fase aguda.<br />Inmunocomplejoscirculantes, hipergammaglobulinemia, crioglobulinas, FR.<br />ANCA antimieloperoxidasa: PAN microscópica con GN necrosante.<br />Laboratorio<br />
  54. 54. Dx<br />Biopsia con datos de vasculitis<br />Angiografía de vasos afectados<br />Aneurismas (renal, hepática, visceral)<br />Estenosis<br />Obliteraciones vasculares<br />El mayor rendimiento Dx se obtiene de biopsia de organos afectados, como lesiones nodulares en piel, testículos dolorosos, nervios/musculos<br />
  55. 55. Pronóstico<br />Expectativa de vida a los 10 años: 10-20 %<br />Mal pronóstico: edad avanzada, intensidad de afectación visceral.<br />Tratamiento<br />Glucocorticoides<br />Metilprednisolona<br />Ciclofosfamida<br />Afectación renal, SNC, cardiaca o digestiva.<br />Tratamiento adecuado de la HTA.<br />
  56. 56.
  57. 57. Vasculitis con afección de pequeños vasos<br />
  58. 58. Granulomatosis de Wegener<br />Vasculitis granulomatosa que afecta principalmente las vías respiratorias superiores e inferiores, acompañada de glomerulonefritis<br /> Puede existir vasculitis diseminada que afecta a las arterias y venas de pequeño calibre<br />
  59. 59. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENERLeavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteriaforclassification of Wegener'sgranulomatosis. ArthritisRheum 1990; 33: 1101-1107.<br />1. Inflamación nasal u oral.Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o purulenta nasal.<br />2. Rx tórax anormal.Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.<br />3. Sedimento urinario anormal.Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario. <br />4. Inflamación granulomatosa en biopsia.Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola). <br />Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de estos 4 criterios están presentes.<br />GRANULOMATOSIS DE WEGENER<br />
  60. 60.
  61. 61. Vasculitis necrosante<br />Formacion de granulomas intra o extravasculares<br />Afección pulmonar en forma de múltiples infiltradosnoduladoscavitados, bilaterales<br />Lesiones en senos paranasales y nasofaringe<br />Lesion renal<br />Glomerulonefritis local y segmentaria, puede evolucionar rapidamente<br />
  62. 62. Clínica:<br />más frec. alrededor de los 40 años.<br />varones 2/1.<br />Manifestación inicial: afección de las vías resp. sup. (sinusitis, rinitis, otitis media).<br />Astenia, anorexia, pérdida de peso.<br />Alteración radiológica pulmonar (más del 85%): infiltrados pulmonares múltiples y/o nódulos, con tendencia a la cavitación.<br />Disnea, dolor toráxico, hemoptisis.<br />Afectación renal : 80% (primeros 2 años).<br />Artralgias (70%), poliartritis.<br />Compromiso ocular (60%): escleritis, uveítis.<br />Piel (50%): púrpura en extremidades inferiores, pápulas, nódulos subcutáneos.<br />
  63. 63. Laboratorio:<br />Hemograma: anemia normocítica y normocrómica, leucocitosis neutrofílica sin eosinofilia, trombocitosis.<br />Elevación de la VSG.<br />Hipergammaglobulinemia.<br />Positividad del FR, negatividad de los ANA.<br />En más del 95% de pacientes con enfermedad activa generalizada, y en el 70% de los que la presentan limitada, se detectan ANCA-C , con especifidad para la proteinasa 3.<br />
  64. 64. Granulomatosis de Wegener:Deformidad en silla de montar<br />
  65. 65. Granulomatosis de Wegener:nodulos pulmonares<br />
  66. 66. Tratamiento de elección: Ciclofosfamida 2 mg/kg/día + PDN 1 mg/kg/día x 30 días.<br />Otros: azatioprina; leflunomida + prednisona a dosis bajas (mantenimiento).<br />Tx<br />
  67. 67. Harrison Principios de Medicina Interna<br />Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno<br />Francisco Ramos Niembro<br />Horacio Lom Orta<br />Manual moderno<br />Introducción a la Reumatología<br />Cuarta edición<br />Colegio mexicano de reumatología AC<br />Dr. Píndaro Martínez- Elizondo<br />Bibliografía<br />
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