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Vasculitis Vasculitis Presentation Transcript

  • Jesús Melesio Santoyo
    Vasculitis
  • Proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos; suele haber afección de la luz vascular con la consiguiente isquemia
    Los síndromes se clasifican de acuerdo al tamaño y tipo de vaso afectado.
    Definición
  • Clasificación de las Vasculitis en Primarias/secundarias|
  • Angiitis leucocitoclástica cutánea
    Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica esencial
    Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica)
    Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss
    Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki
    Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de Takayasu
    Capilar
    Arteriola
    Vénulas
    Arteria pequeña
    Vena
    Arteria grande a mediana
    Aorta
    Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192
  • Factores precipitantes o asociados al desarrollo de las vasculitis
    Agentes Exógenos
    • Virus
    • Vacunas
    • Drogas
    • Neoplasias
    Complejos Inmunes
    Autoanticuerpos
    • Anticuerpos anti-endotelio
    • Anticuerpos ANCA
    • Anticuerpos anti-membrana basal
    Factores Genéticos
    • Genes que determinan expresión de citoquinas.
    • Genes que determinan la expresión de enzimas e inhibidores enzimáticos.
  • Etiopatogenia: Complejos inmunes
    Activan el sistema del complemento = inflamación y destrucción
    Permeabilidad
    Complejos inmunes de la circulación
    Receptores p´inmunoglobulinasy complemento
  • Etiopatogenia: Citotoxicidad mediada por linfocitos T
    Se caracteriza por presencia de inflamación granulomatosa y de célualas gigantes
    Mediada por: Linfocitos T CD4+
    Linfocitos CD8+ citotóxicos
    Macrófagos activados
    Células dendríticas
    Células NK
    Estos factores se adhieren debido a una proliferación clonal hacía un Ag producido en la pared vascular o por estimulación de un Ag
  • Etiopatogenia: Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
    Desde 1982 se han detectado en las vasculitis presencia de auto-Acs VS proteínas del citoplasma de los neutrófilos: ANCA enzimas (
    c-ANCA)contra proteinasa-3 (PR3) EN 80 % de Px
    (p-ANCA) contra mieloperoxidasa (MPO)
    Principalmente en vasculitis necrotizantes de vasos de pequeño y mediano calibre
    Mediante inmunofluorescencia producen dos tipos de patrones:
    1- Patrón citoplasmático (c-ANCA)
    2- Patrón perinuclear (p-ANCA)
  • Etiopatogenia: Acs anti-células endoteliales
    Se han encontrado en el suero de Px con vasculitis Acs contra células endoteliales
    • AACE + Ag en la memb. Celular= activan el complemento
    Daño endotelial
  • Vasculitis a grandes vasos
  • Arteritis de Takayasu
    Enfermedad inflamatoria y estenosante de las arterias de mediano y grueso calibre con predilección del cayado aórtico y sus ramas “Sx del callado aórtico”
    1.2 - 2.6 /millón.
    + en mujeres y adolescentes
    Etiología: desconocida
  • CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU(Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134).
    1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.Desarrollo de los síntomas o hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40 años o menos. 
    2. Claudicación de extremidades.Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en losmúsculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. 
    3. Disminución del pulso de arteria braquial.Disminución de pulsación de una o ambas arterias braquiales. 
    4. Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg.Presión diferencial mayor de 10 mm Hg en la sistólica entre ambos brazos. 
    5. Soplo sobre arterias subclavia o aorta.Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal.
    6. Arteriografía anormal.Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta sus ramas primarias o grandes arterias en la zona próximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arte- rioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de Takayasu deben estar presentes al menos 3 de estos 6 criterios.
  • Infiltrado inflamatorios por mononucleares y cel gigantes
    Fibrosis de la íntima, cicatrización
    Vascularización de la media
    Rotura y degeneración de la lamina elástica
    La luz se estrecha c/s trombosis
  • Cuadro clínico:
    Se instaura de manera insidiosa.
    70-80% con soplos vasculares, disminución de pulsos 30-60%: HTA.
    Cefalea y vértigo.
    Complicaciones graves: amaurosis fugaz o permanente, hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica y disfunción valvular aórtica.
    50% con manifestaciones sistémicas: artralgias, mialgias, febrícula, pérdida de peso.
  • Diagnóstico
    Arteriografía convencional : estenosis vasculares, circulación colateral, aneurismas.
    Mujer joven con < de pusos arteriales o su desaparición
    Desigualdad de presión arterial
    Soplos
  • Tx
    Pronóstico
    Tendencia de la enfermedad a recurrir.
    La mortalidad directamente relacionada con enfermedad es < 10 %.***
    Tratamiento
    • 60% responden al tratamiento inicial con Prednisona 1mg/kg/d.
    • 20% nunca alcanzan remisión completa.
    • 50% requiere cirugía derivativa por hipertensión vasculorrenal, compromiso de las arterias vertebrales o carótidas, isquemia de extremidades o lesión coronaria.
  • Arteritis de células gigantes “temporal” “craneal”
    Inflamación de una o 2 ramas de la carótida, especialmente en la temporal y en ocasiones a la aorta.
    40-50% de Px presentan polimialgia reumática
    >50 años
    +Frecuente en mujeres
    6.9 – 32.8 /100,000
    En Olmsted Minnesota 50.7 % /100,000 > 50 años
  • CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORALHunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteriaforclassification of GiantCell arteritis. ArthritisRheum 1990; 33: 1122-1128.
    1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Desarrollo de los síntomas a la edad de 50 años o mayor.
    2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. 
    3. Anormalidad de la arteria temporal.Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. 
    4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.
    5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.
    Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios.
  • Patogenia:
    • Infiltrado inflamatorio por mononucleares
    • Acompañado de células gigantes
    • Proliferación de la íntima
    • Rotura de la lámina elástica interna
    • Las manifestaciones se debe a la isquemia que ocasionan los vasos afectados
    Patogenia:
    • Clínico
    • LABORATORIO
    • Anemia, trombocitosis
    • RFA incrementados
    • Alteración enzimas hepaticas
    • BIOPSIA AT (2-3cm)
    • Uni o bilateral
    • Pannarteritis
    • Necrosis fibrinoide(raro)
    • Corticosteroides
    • PDN 1mg/Kg/día
    • Reducción 10-20% dosis nicial c/2 sem
    • Inmunosupresores
    • MTX o MTX+PDN
    • 16/19 con PDN y 9/20 c/MTX+PDN(similar)
    • ****PREVENIR PERDIDA VISUAL****
  • Vasculitis predominante de medianos vasos
  • Poliarteritisnodosa
    • “Panarteritis nudosa PAN”, descrita por Kussmaul y Maier en 1866
    • Vasculitis necrosante extensa de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre
    • Afecta con preferencia arterias renales y viscerales
    • Enfermedad infrecuente.
    • Incidencia: 4-10 x millón de hab.
    • Puede aparecer a cualquier edad, pero es excepcional en la infancia.
    • Predomina en los varones entre 40-60 años.
    • Sin predominio racial.
    Epidemiología
    • La lesión vascular es la inflamación necrosante de arterias musculares, son segmentarias y tienden a bifurcarse pero no llegan hasta las vénulas
    • Infiltrado neutrófilo y PMN en todas las capas de la pared vascular
    • Infiltrado mononuclear en cronicidad
    • Clínico
  • Aumento de VSG
    Leucitosisneutrófila sin eosinofilia
    Anemia moderada
    Elevación de reactantes de fase aguda.
    Inmunocomplejoscirculantes, hipergammaglobulinemia, crioglobulinas, FR.
    ANCA antimieloperoxidasa: PAN microscópica con GN necrosante.
    Laboratorio
  • Dx
    Biopsia con datos de vasculitis
    Angiografía de vasos afectados
    Aneurismas (renal, hepática, visceral)
    Estenosis
    Obliteraciones vasculares
    El mayor rendimiento Dx se obtiene de biopsia de organos afectados, como lesiones nodulares en piel, testículos dolorosos, nervios/musculos
  • Pronóstico
    Expectativa de vida a los 10 años: 10-20 %
    Mal pronóstico: edad avanzada, intensidad de afectación visceral.
    Tratamiento
    Glucocorticoides
    Metilprednisolona
    Ciclofosfamida
    Afectación renal, SNC, cardiaca o digestiva.
    Tratamiento adecuado de la HTA.
  • Vasculitis con afección de pequeños vasos
  • Granulomatosis de Wegener
    Vasculitis granulomatosa que afecta principalmente las vías respiratorias superiores e inferiores, acompañada de glomerulonefritis
    Puede existir vasculitis diseminada que afecta a las arterias y venas de pequeño calibre
  • CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENERLeavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteriaforclassification of Wegener'sgranulomatosis. ArthritisRheum 1990; 33: 1101-1107.
    1. Inflamación nasal u oral.Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o purulenta nasal.
    2. Rx tórax anormal.Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
    3. Sedimento urinario anormal.Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario. 
    4. Inflamación granulomatosa en biopsia.Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola).
    Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de estos 4 criterios están presentes.
    GRANULOMATOSIS DE WEGENER
  • Vasculitis necrosante
    Formacion de granulomas intra o extravasculares
    Afección pulmonar en forma de múltiples infiltradosnoduladoscavitados, bilaterales
    Lesiones en senos paranasales y nasofaringe
    Lesion renal
    Glomerulonefritis local y segmentaria, puede evolucionar rapidamente
  • Clínica:
    más frec. alrededor de los 40 años.
    varones 2/1.
    Manifestación inicial: afección de las vías resp. sup. (sinusitis, rinitis, otitis media).
    Astenia, anorexia, pérdida de peso.
    Alteración radiológica pulmonar (más del 85%): infiltrados pulmonares múltiples y/o nódulos, con tendencia a la cavitación.
    Disnea, dolor toráxico, hemoptisis.
    Afectación renal : 80% (primeros 2 años).
    Artralgias (70%), poliartritis.
    Compromiso ocular (60%): escleritis, uveítis.
    Piel (50%): púrpura en extremidades inferiores, pápulas, nódulos subcutáneos.
  • Laboratorio:
    Hemograma: anemia normocítica y normocrómica, leucocitosis neutrofílica sin eosinofilia, trombocitosis.
    Elevación de la VSG.
    Hipergammaglobulinemia.
    Positividad del FR, negatividad de los ANA.
    En más del 95% de pacientes con enfermedad activa generalizada, y en el 70% de los que la presentan limitada, se detectan ANCA-C , con especifidad para la proteinasa 3.
  • Granulomatosis de Wegener:Deformidad en silla de montar
  • Granulomatosis de Wegener:nodulos pulmonares
  • Tratamiento de elección: Ciclofosfamida 2 mg/kg/día + PDN 1 mg/kg/día x 30 días.
    Otros: azatioprina; leflunomida + prednisona a dosis bajas (mantenimiento).
    Tx
  • Harrison Principios de Medicina Interna
    Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno
    Francisco Ramos Niembro
    Horacio Lom Orta
    Manual moderno
    Introducción a la Reumatología
    Cuarta edición
    Colegio mexicano de reumatología AC
    Dr. Píndaro Martínez- Elizondo
    Bibliografía