Síndromes mieloproliferativo cronico

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Síndromes mieloproliferativo cronico

  1. 1. Síndromes Mieloproliferativo Crónicos
  2. 2. <ul><li>Conjunto de hemopatías que tienen su origen en una célula madre pluripotencial (stem cell) de la hematopoyesis, común a las series granulocitica, eritroide, megacariocitica y a algunos linfocitos y que comparten una serie de características hematológicas, clínicas y evolutivas. </li></ul><ul><li> Leucemia mieloide crónica </li></ul><ul><li> Trombocitemia esencial </li></ul><ul><li> Policitemia vera </li></ul><ul><li> Mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide agnogénica. </li></ul>
  3. 3. Leucemia mieloide crónica <ul><li>SMPC de naturaleza clonal, con origen en una célula madre pluripotencial común a las 3 series hematopoyéticas, si bien hay una intensa proliferación de la serie granulocitica en la MO, sangre periférica y otros órganos hematopoyéticos. </li></ul><ul><li>Existe una anomalía cromosomica en la MO (cromosoma Filadelfia o Ph) </li></ul><ul><li>La enf suele presentar un curso evolutivo bifásico, con un periodo inicial o fase crónica y otro final o crisis blástica. En algunos ptes se intercala entre ambos un tercer periodo, la fase de aceleración. </li></ul>
  4. 4. Etiología <ul><li>Enfermedad neoplásica de etiología desconocida, la presencia del cromosoma Ph no solo en los precursores granulociticos sino también en los eritrocíticos, megacariocíticos y linfocitos B indica que el trastorno que origina la LMC radica en la célula madre común a todas las células hematopoyéticas. </li></ul><ul><li>El cromosoma Ph  trastorno adquirido y consiste en un cromosoma 22 de menor tamaño, debido a la perdida de material de sus brazos largos por translocación al cromosoma 9. </li></ul>
  5. 5. <ul><li>Esta translocación es recíproca ya que el cromosoma 9 transfiere una pequeña porción de sus brazos largos al 22. </li></ul><ul><li>Este material constituye el oncogén abl que al unirse a la región bcr del cromosoma 22 de origen al oncogén bcr-abl. Este sintetiza un ARN mensajero que codifica una proteína anómala. </li></ul><ul><li>Dicha proteína que regula el crecimiento celular parece ser la responsable de la transformación neoplásica de las células hematopoyéticas. </li></ul>
  6. 6. Incidencia <ul><li> 15-20% del total de leucemias </li></ul><ul><li> Edad media y avanzada de la vida </li></ul><ul><li> Pico de incidencia 45 años </li></ul><ul><li> Sexo masculino </li></ul>
  7. 7. Cuadro Clínico <ul><li>* Síntomas inespecíficos  astenia, anorexia , perdida de peso, febrícula, sudoración nocturna, producidos por hipermetabolismo </li></ul><ul><li>* Molestias en relación a la esplenomegalia  dolores abd, sensación de repleción postprandial, diarreas </li></ul><ul><li>* Dolores óseos, hemorragias, crisis de gota, litiasis renal, priapismo </li></ul><ul><li>* Síntomas de leucostasis por hiperleucocitosis (cefaleas, obnubilación, IR, angina) </li></ul>
  8. 8. <ul><li>15-20% el diagnostico se establece de modo casual, a través del laboratorio. </li></ul><ul><li>6% se presentan en crisis blástica, en algunos se asemeja a una leucemia aguda y en otros con localización extramedular (ganglios) puede confundirse con un linfoma. </li></ul><ul><li>El dato más constante es la esplenomegalia, en el 80% de los ptes. En la mitad de los casos hay hepatomegalia por lo general moderada. </li></ul>
  9. 9. Datos de laboratorio <ul><li>Leucocitosis 50-300 X 10 9/L </li></ul><ul><li>Anemia moderada </li></ul><ul><li>Plaquetas normales o ↑ </li></ul><ul><li>↓ FAG </li></ul><ul><li>↑ Vit B12, trascobalamina </li></ul><ul><li>↑ LDH, ac úrico </li></ul>
  10. 10. <ul><li>Mielograma  aumento de la celularidad hematopoyética, en especial de la serie granulocitica, el porcentaje de blastos no supera el 5% </li></ul><ul><li>Estudios citogeneticos  cromosoma Ph en el 95% de los casos, persiste incluso en la fase de remisión que sigue a la qtr. </li></ul>
  11. 11. Formas Clínicas <ul><li>Fase de aceleración </li></ul><ul><li>La aparición a lo largo de la fase cronica de la LMC de 2 o mas de los siguientes datos permite diag esta fase </li></ul><ul><li>-fiebre y/o sudoración nocturna inexplicable </li></ul><ul><li>-esplenomegalia y leucocitosis resistente al tto </li></ul><ul><li>-anemia o trombocitopenia no atribuibles a la qtr </li></ul>
  12. 12. <ul><li>-trombocitosis > 1000 x 10 9/L </li></ul><ul><li>-blastosis del 10 – 15% en sangre periférica o MO </li></ul><ul><li>-anomalías citogenéticas adicionales al cromosoma Ph </li></ul><ul><li>Algunos ptes fallecen en esta fase por infeccion o hemorragias, pero la mayoría acaban por presentar en pocos meses criterios de crisis blásticas </li></ul>
  13. 13. <ul><li>Crisis blástica </li></ul><ul><li>Paso directo de la fase crónica a un cuadro similar al de la leucemia aguda, con invasión a MO, sangre periférica y otros órganos por blástos. Se da en el 60% de los ptes. </li></ul><ul><li>Para el diag de crisis blástica se exige la presencia de uno de los siguientes criterios: </li></ul><ul><li>Blastos ≥ 20% en sangre perif o MO </li></ul><ul><li>Blastos + promielocitos ≥ 30% en sangre perif o ≥ 50% en MO </li></ul>
  14. 14. <ul><li>Infiltración blástica extramedular en gl, periostio </li></ul><ul><li>SNC, piel o partes blandas </li></ul><ul><li>Rápido deterioro del estado general, con anorexia, astenia, perdida de peso, fiebre, sudoración profusa, dolores óseos, sind anémico, infecciones, hemorragias o sint de leucostasis. </li></ul><ul><li>Estas tres ultimas complicaciones son las causas habituales de muerte. </li></ul><ul><li>La SV es de solo 4-5 meses desde el diag de la crisis blástica, por lo que se considera la hemopatía maligna de peor pronóstico. </li></ul>
  15. 15. Tratamiento <ul><li>Cuando la LMC se deja a su libre evolución sin tto la SV es de 30 meses. El tto la alarga hasta 4 años, pero este no evita la aparición de la crisis blástica </li></ul><ul><li>Fase Crónica </li></ul><ul><li>* Hidroxiurea, bloquea la sint de ADN, dosis de ataque 30-50 mg/kg/dia y la de mantenimiento 0,5 y 1,5g/dia </li></ul><ul><li>* Busulfan </li></ul><ul><li>*6 mercaptopurina </li></ul><ul><li>*alopurinol </li></ul>
  16. 16. <ul><li>* Interferon alfa </li></ul><ul><li>* Trasplante de MO alogenico, la médula procede de un donante HLA idéntico al paciente, debe realizarse en la fase crónica y en menores de 50 años </li></ul><ul><li>Crisis Blástica </li></ul><ul><li>Vincristina, prednisona y adriamicina </li></ul>
  17. 17. Policitemia vera <ul><li>SMPC de carácter clonal, que se caracteriza por el ↑ de la masa eritrocitaria por encima de 36 ml/kg en el hombre y 32mg/kg en la mujer </li></ul><ul><li>Deben diferenciarse de las seudopolicitemias cuando existe contracción de volumen plasmático como por ej en los obesos, hipertensos y tabaquistas </li></ul><ul><li>Policitemias verdaderas se observan en forma primaria solo en la policitemia vera y en forma secundaria en las alturas, enf cardiopulmonar, poliquistosis e hidronefrosis renal o por la producción paraneoplasica de eritropoyetica como en el ca de pulmón. </li></ul>
  18. 18. Cuadro Clínico <ul><li>Síntomas generales  astenia, sudoración nocturna, perdida de peso </li></ul><ul><li>Molestias relacionadas con el aumento de la viscosidad sanguínea y la volemia  cefalea, parestesias, vertigo, visión borrosa, acufenos, insomnio, dificultad para concentrarse o disnea </li></ul><ul><li>Prurito </li></ul><ul><li>Fenómenos trombóticos venosos </li></ul>
  19. 19. <ul><li>Hemorragias: epistaxis, gingivorragias, equimosis, hemorragias digestivas ocultas </li></ul><ul><li>Esplenomegalia moderada </li></ul><ul><li>Eritrocianosis en cara, cuello y partes acras </li></ul><ul><li>HTA </li></ul><ul><li>Quemosis conjuntival </li></ul><ul><li>Epigastralgias </li></ul>
  20. 20. Datos de laboratorio <ul><li>↑ HTO, Hb </li></ul><ul><li>↓ VSG </li></ul><ul><li>↑ FAG </li></ul><ul><li>Trombocitosis </li></ul><ul><li>Leucocitosis </li></ul><ul><li>Sat de 02 ≥ 92% </li></ul>
  21. 21. Criterios Diagnósticos <ul><li>► Mayores </li></ul><ul><li>Volumen eritrocitario, varón ≥ 36ml/kg, mujer ≥ 32ml/kg </li></ul><ul><li>Sat O2 ≥ 92% </li></ul><ul><li>Esplenomegalia </li></ul><ul><li>► Menores </li></ul><ul><li>Trombocitosis > 400 x 10 9/L </li></ul><ul><li>Leucocitosis > 12 x 10 9/L </li></ul><ul><li>FAG ↑ </li></ul><ul><li>Vit B12 > 900 pg/mL </li></ul>
  22. 22. <ul><li>El diagnostico se establece con 3 criterios mayores o con los 2 primeros criterios mayores mas un criterio menor </li></ul>
  23. 23. Tratamiento <ul><li>Sangrías </li></ul><ul><li>500 ml c/ 2-3 días </li></ul><ul><li>Fósforo radiactivo </li></ul><ul><li>citostáticos </li></ul>

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