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 Síndromes Síndromes Presentation Transcript

  • Síndromes de Mala Absorción
  • Conceptos Generales
    • Digestión: los constituyentes complejos de la comida son convertidos en moléculas simples.
    • Absorción: es el paso de dichas moléculas a través del epitelio intestinal mediante mecanismos activos y pasivos, específicos e inespecíficos.
    • Existen 3 fases: LUMINAL, MUCOSA Y DE TRANSPORTE.
  • Generalidades
    • Luminal: las secreciones gástricas, biliares y pancreáticas hidrolizan grasas, prot e h. de carbono.
    • Mucosa: se completa la hidrólisis, la mucosa intestinal condiciona esta fase.( captación del enterocito).
    • Transporte: incorporación de nutrientes a la circulación sanguínea o linfática.
  • Generalidades
    • Actualmente no es frecuente el clásico cuadro de diarrea pastosa, espumosa, desnutrición y distensión del abdomen.
    • Los Pediatras son quienes diagnostican este síndrome en niños o adolescentes.
    • Existen diversas pruebas con fines diagnósticos, algunas en desuso y otras en vigencia.
  • Pruebas Diagnósticas
    • Evaluación de malaabsorción de las grasas: 1) Prueba de Van de Kamer
    • 2) Prueba del aliento con trioleína-C
    • Evaluación de malaabsorción de H de carbono: 1) Determinación del pH fecal
    • 2) Prueba del aliento con lactosa/hidrógeno
  • Pruebas diagnósticas
    • Evaluación de pérdida intestinal de proteínas ( RIE)
    • Evaluación de malaabsorción de B12:
    • Prueba de Schilling
    • Evaluación de malaabsorción de sales biliares: Pruebas del aliento con coliglicina-C, prueba de SeHCAT y colestiramina.
  • Pruebas diagnósticas
    • Evaluación de sobrecrecimiento bacteriano: 1) Prueba del aliento con glucosa/hidrógeno.
    • 2) Prueba del aliento con D-Xilosa.
    • 3) Cultivo del aspirado intestinal.
    • 4) Prueba empírica con ATB
  • Pruebas diagnósticas
    • Evaluación de la integridad de la mucosa intestinal: 1) Prueba de la D-Xilosa
    • 2) Biopsia del intestino delgado
    • Evaluación del páncreas exócrino:
    • Test de pancreolauril
    • Determinación de la elastasa en heces por ELISA
    • Respuesta a suplementos enzimáticos.
  • Cuadro Clínico
    • Diarrea con esteatorrea, mal oliente y abundante cantidad.
    • Desnutrición, distensión abdominal.
    • Pérdida de peso, anemia, alterac de laboratorio.
    • Osteoporosis, fracturas, osteomalacia.
    • Edemas, ascitis, dermatitis, glositis, estomatitis.
    • Amenorrea, impotencia, infertilidad.
  • Cuadro Clínico
    • Retraso del crecimiento, infantilismo.
    • Hiperparatiroidismo secundario.
    • Xeroftalmía, neuropatía periférica.
  • Etiología
    • Fase Luminal: * Disminuc disponibilidad de nutrientes.
    • Alterac solubilización de las grasas.
    • Alterac hidrólisis de nutrientes.
    • Fase Mucosa: * Pérdida extensa de la mucosa.
    • * Enf difusa de la mucosa.
    • * Alterac del enterocito.
    • Fase de transporte: Insuf vascular y obstruc linfática.
  • Sobrecrecimiento bacteriano intestinal
    • Se debe al fallo de la secreción del ácido gástrico, peristalsis intestinal y/o secrec intestinal de Ig.
    • Las bacterias hidrolizan las sales biliares, acortan las vellosidades, hiperplasian las criptas e inflaman la lámina propia a través de sus toxinas; consumen vit B12.
    • Diarrea, esteatorrea, anemia, pérdida de peso, dolor abdominal y distensión.
    • Anteced médico-quirúrgico. Laboratorio.
  • Sobrecrecimiento bacteriano intestinal
    • TTO: suspender inhibidores de acidez gástrica.
    • ATB: quinolonas, metronidazol, doxiciclina, amoxi-clavulánico.
    • Corrección déficit nutricional y modificación de la dieta.
  • Síndrome del intestino corto
    • Presencia < 200 cm de intestino delgado.
    • Etiología: resección masiva por enf de Crohn, infarto mesentérico, enteritis por radiación. En niños: enterocolitis necrotizantes y anomalías congénitas.
    • La pérdida del área de absorción implica malabsorción de nutrientes, agua y electrolitos.
    • Dx: antec cirugía ( región anatómica y longitud). Tránsito con bario. Laboratorio.
  • Síndrome del intestino corto
    • Complicaciones: nutrición parenteral prolongada puede favorecer sepsis por el catéter y/o hepatopatía.
    • Hipersecreción gástrica puede causar complicac pépticas, diarrea y malabsorción.
    • Aumento de colelitiasis de colesterol.
    • Hiperoxaluria: litiasis renal.
    • Acidosis láctica.
  • Síndrome del intestino corto
    • Tratamiento: Soporte nutricional ( enteral y parenteral) Suplementos dietarios vía oral.
    • Antidiarreicos, inhibidores de la bomba de protones.
    • Colestiramina. ATB.
    • Trasplante intestinal.
  • Enfermedad de Whipple
    • Patología sistémica rara, etiología bacteriana, afecta diversos órganos. Varones, 40-60a.
    • Por ME de tejidos comprometidos se evidencia a Tropheryma whippelii, bacilo libre en lámina propia de 2.5 micras, vinculada con déficit de IL-12 y de IFN gamma. Elevada frecuencia de HLA-B27.
    • Pérdida peso, diarrea, esteatorrea, hemorragia digestiva oculta, hepatoespelnomegalia, dolor abdominal, edemas y ascitis.
  • Manif extradigestivas
    • Artritis no deformante, de articulac pequeñas y grandes, artarlgias, fiebre.
    • Tos, dolor pleurítico.
    • Valvulopatía mitral y aórtica, afección miocárdica y del pericardio. ICC, pericarditis.
    • Tríada neurológica: oftalmoplejía, demencia y mioclonías.
  • Dx, Pronóstico y Tto.
    • Bx de duodeno distal: infiltrado difuso de lámina propia por macrófagos PAS positivos.
    • Bacilos intracelulares por ME.
    • Secuencia genómica por PCR.
    • Pte asintomático luego de 1-3 meses de tto. Recidiva 2-30% luego de 5 años. (afecc neurológica).
    • ATB: TMP-SMX!!!!
    • Otros ATB vinculados a falta de rta.
  • Esprúe tropical
    • Etiolog 1º, asoc de diarrea crónica, malaabsorción y déficit nutricional, en ptes residen o han visitado zonas tropicales.
    • Se sugiere exposición a agente infeccioso.
    • En el yeyuno de algunos ptes, se evidenció microorganismos coliformes, productores de toxina que induce secreción de fluidos.
  • Clínica y Diagnóstico
    • Diarrea aguda que evoluciona a crónica leve, esteatorrea, pérdida de peso, glositis, aftas bucales, edemas. A veces la enfermedad se manifiesta meses o años después de la visita al trópico. Anemia, hipoalbuminemia.
    • Dx: descartar infección por G lamblia, C cayetanensis, I belli. En caso de 3 parasitológicos negativos, considerar Bx intestinal.
    • Malabsorc de grasas, B12 y bx con atrofia de vellosidades!!. Es diagnóstico diferencial!!
  • Tratamiento
    • Antidiarreicos.
    • Vit B12, ácido fólico, hierro, dieta rica en proteínas y pobre en grasas.
    • ATB: tetraciclinas 250 mg cada 6 hs VO + suplemento de ácido fólico 5 mg/día, durante varios meses.
  • Enfermedad Celíaca
    • Enteropatía autoinmune inducida por exposición al gluten.
    • Prevalencia de 1:100 – 1:300.
    • Etiología: asoc con la gliadina, compuesto del gluten. Ac séricos IgA antigliadina y antiendomisio y anti-tTG. Factor genético ej: alta incidencia en raza blanca, 10% en familiares de 1º grado. Casi todos los ptes expresan el alelo del HLA DQ2.
  • Fisiopatogenia
    • El daño inicial es por efecto directo sobre el epitelio intestinal de péptidos de la gliadina p31-43 y p31-49 ( inmunidad innata). Se produce la IL-15 que favorece activación de Li T, induce expresión de moléc como MICA en epit intestinal y aumenta la expresión de recept NKG2D en LIE.
    • Interacción entre MICA/NKG2D ocasiona la muerte del enterocito, favoreciendo la atrofia intestinal.
  • Anatomía Patológica- Clasif de Marsh
    • Tipo 0: lesión preinfiltrativa, ptes genéticamente susceptibles, biopsia normal.
    • Tipo 1: infiltrativa o enteritis linfocítica, mucosa normal pero hay aumento de LIE.
    • Tipo 2: forma hiperplásica con hipertrofia de las criptas e hipoplasia de las vellosidades.
    • Tipo 3: lesión destructiva con atrofia de las vellosidades. A) parcial, B) subtotal, C) total.
    • Tipo 4: esprúe colágeno o refractaria, depósito de colágeno en mucosa y submucosa.
  • Manifestaciones Clínicas
    • Asintomáticos. Puede haber ptes con lesión tipo 1 con síntomas iguales a los ptes con atrofia de vellosidades.
    • Mayoría en edad pediátrica.
    • Diarrea, distensión abdominal, flatulencia, dolor, anemia ( microcítica), elevac de transaminasas.
    • Pérdida de masa ósea, osteopenia, osteoporosis, fracturas.
    • Neuro, cutáneas, abortos, infertilidad, etc.
  • Diagnóstico
    • Lesión histológica. ( 2º y 3º porción duodenal, mínimo 4 biopsias).
    • Inducción de la remisión clínica con dieta sin gluten.
    • Desaparición de Ac séricos, en paralelo a la rta clínica a la dieta sin gluten.
    • NOTA: si los Ac eran Negativos al inicio, se sugiere evidenciar mejoría en la mucosa intestinal ( Bx a los 6 y 12 meses del inicio de la dieta).
  • Evolución
    • La intolerancia al gluten es durante toda la vida.
    • 20% casos hay remisión a pesar de no adherir a la dieta.
    • La forma más común del adulto es tipo 1.
    • La poca adherencia a la dieta favorece > mortalidad por neoplasias ( LNH T intestinal).
    • Pérdida densidad mineral ósea.
    • Asoc con otras entidades autoinmunes.
  • Prevención y Tratamiento
    • Dieta sin gluten ( trigo, cebada, centeno y avena). Ptes con atrofia al igual que ptes tipo 1 sintomáticos.
    • Densitometría ósea.
    • Suplementos de calcio, vit D, vit A, hierro, ácido fólico y B12.
    • Ptes con anteced familiares y serología positiva, SUGERIR BIOPSIA!!.
    • Consejo genético.
  • Enfermedad Celíaca Refractaria
    • Poco frecuente.
    • Ante falta de rta a la dieta, considerar otras posibilidades tales como: ingesta inadvertida de gluten, intolerancia a disacáridos, sobrecrecimiento bacteriano, insuficiencia pancreática.
    • Tto: corticoides, azatioprina, infliximab.
  • Otras causas de SMA
    • Abetalipoproteinemia
    • Linfangiectasia intestinal.
    • Amiloidosis.
    • Enteritis actínica.
    • Alteraciones vasculares.
    • Diabetes Mellitus – Hipertiroidismo.
    • Déficit de lactasa.
    • Dermopatías. Enteropatía proteinorreica.
    • SIDA.
  • Tumores del intestino delgado
    • Representan < 3% de las neoplasias del aparato digestivo.
    • Pueden ser tumores benignos y malignos.
    • Tumores benignos: adenomas
    • leiomiomas
    • lipomas
    • angiomas
    • * Tumores malignos: poco frecuentes, en ptes con enf celíaca de larga data, SIDA.
  • Tumores del intestino delgado
    • Pueden ser: adenocarcinomas
    • linfomas
    • tumores carcinoides
    • leiomiosarcomas
  • Enfermedades del peritoneo
    • Se agrupan en: 1) Peritonitis
    • 2) Tumores peritoneales
    • 3) Afecciones poco frecuentes. ( lipomatosis pélvica, endometrosis, peritonitis eosinofílica y leiomiomatosis).
  • Peritonitis
    • Es la inflamación del peritoneo que puede ser:
    • circunscripta o difusa
    • aguda o crónica
    • infecciosa o aséptica
    • espontánea o secundaria
    • La peritonitis aguda se acompaña de hipoactividad motora intestinal, que conlleva a distensión de las vísceras con líquidos y gases. La acumulación de líquido en el intestino origina agotamiento vol intravascular.
  • Peritonitis
    • Agentes etiológicos: los agentes infecciosos ingresan a partir de: víscera hueca perforada, herida penetrante en abdomen o introducción de cuerpo extraño ( ej: catéter para diálisis peritoneal).
    • Situaciones más frec: rotura del apéndice, perforación de úlcera péptica, rotura de divertículo, vólvulo intestinal, infarto mesentérico, cáncer, enteropatía inflamatoria, obstrucción intestinal, EPI, absceso, etc.
  • Peritonitis
    • La peritonitis bacteriana espontánea ocurre en ptes con cirrosis y ascitis. Se diagnostica con > 250 PMN/um3 en líquido ascítico. ( no determinante). Se trata con ATB ( cefalosporinas de 3º generación) y profilaxis con norfloxacina.
    • La peritonitis aséptica es a partir de presencia anormal de líquidos fisiológicos o cuerpos extraños estériles en cavidad peritoneal o complicación de LES, porfiria, poliserositis.
  • Peritonitis
    • Manif clínicas: dolor agudo espontáneo y a la palpación, fiebre, disminución de RHA, taquicardia, hipotensión.
    • Laboratorio: leucocitosis y a veces acidosis.
    • Rx directa de abdomen: dilatación de intestino delgado y grueso, edema de pared, aire libre subdiafragmático en caso de víscera hueca perforada.
    • Ecografía abdominal y TAC: evidencian absceso o líquido libre.
  • Peritonitis
    • Tratamiento: ascitis efectuar paracentesis
    • rehidratación
    • antibioticoterapia
    • cirugía ( resección, drenaje, laparoscopía)
  • Tumores peritoneales
    • Mesotelioma: varones 50-75 años, expuestos al asbesto, hay 3 tipos: epiteliales, sarcomatoides y mixtos.
    • Clínica: dolor, distensión, ascitis, masa abdominal, anorexia, fiebre, obstrucción intestinal.
    • Tratamiento: cirugía, radioterapia y quimioterapia ( intraperitoneal y sistémica).
    • Pronóstico malo.
  • Tumores peritoneales
    • Carcinomatosis peritoneal: muy frecuente, implica estadio IV, de origen digestivo, ginecológico o extraabdominal.
    • Clínica: ascitis, dolor, obstrucción intestinal.
    • Conducta: paracentesis, cirugía paliativa (obstrucción), diuréticos poco efectivos. En casos seleccionados se propone quimio intraperitoneal y sistémica, peritonectomía y resecciones viscerales.
    • Pronóstico malo.
  • Muchas Gracias