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SARCOIDOSIS
DEFINICIÓN

 Linfogranulomatosis benigna o enfermedad de Besnier, Boeck
  y Schaumann
 EPI
 Trastorno multisistémico, etiología desconocida, granuloma
  no caseoso.
EPIDEMIOLOGIA

 Enfermedad de carácter universal
 Prevalencia 20/100,000 habitantes. Afecta a mujeres jóvenes
  de raza negra (20-40 años de edad) relación 10/1 . se observa
  más en Gran Bretaña y USA . El pulmón: órgano mas afectado.
ETIOPATOGENIA

 ETIOLOGIA DESCONOCIDA
 Posibles causas: agentes infecciosos, sustancias
  químicas, fármacos, factores genéticos, etc.
 Anormalidades inmunológicas: disminución del Sistema
  Inmunológico Celular e hiperactividad del Sistema
  inmunológico humoral
 Antígeno aun desconocido activa LTh en el pulmón
 LTh activan, atraen y estimulan macrófagos
 Migran al pulmón y forman grupos celulares: granulomas
  epiteloides fibrosis con destrucción de tejido del
  parénquima
 LTh estimula a las células B del sistema inmunológico
  humoral
ANATOMÍA PATOLÓGICA

   Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos)
   Alveolitis (células mononucleares)
   Localización preferente: pulmón
   Puede permanecer inalterado
   Puede proliferar, extenderse y fusionarse
   En su etapa fina: fibrosis progresiva
CLINICA

 Carácter multisistémico
 Manifestaciones clínicas variadas
 Dos formas de presentación:
   Sarcoidosis aguda: jóvenes, benigno, resolución espontánea. En la
    tele de tórax: adenopatías hiliares bilaterales con eritema nudoso y
    uveítis aguda.
   Crónica: adultos, afecta varios órganos a la vez.
 El dx en 40% en individuos asintomáticos con anomalías
  radiográficas.
 El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos son
  afectados en mas del 90%.
 En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, perdida
  de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.
 Otros órganos afectados: ganglios linfáticos (>75%), piel (25%
  eritema nudoso y placas), ojo (25% uveítis anterior y posterior
  que pueden dar ceguera), SNC y corazón en 5%, sistema
  osteomuscular, medula ósea, bazo e hígado.
PUNTOS A CONSIDERAR

 Anomalías de laboratorio son inespecíficas: aumento de
  VSG, aumento de la actividad de la ECA , disglobulinemia, a
  veces hipercalcemia, hipercalciuria.
 En 99% de pacientes muestran anomalías en la radiografía de
  tórax
RADIOGRAFIA

 Patrones radiológicos en la sarcoidosis:
 Patrón O: Rx de tórax limpia, normal (<10%)
 Patrón I: adenopatías hiliares bilaterales (más común)
 Patrón II: adenopatías hiliares bilaterales con infiltrados
  pulmonares (25-40%)
 Patrón III infiltrados pulmonares sin adenopatías (<15%)
 Patrón IV: presencia de fibrosis
     Tipo I= sarcoidosis aguda, reversible.
     Tipo II= de pronostico mas sombrío.
DIAGNOSTICO

 Historia clínica
 Datos radiológicos
 Estudios histológicos (granuloma no caseoso)
 Biopsia pulmonar transbronqueal es positivo en casi el 90%
  de los casos.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
     Tuberculosis, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis, entre otras.
PRONOSTICO Y EVOLUCIÓN

 Muy variable. En general bueno.
 Enfermedad auto limitada
 La forma aguda remite en un año
 La forma crónica tiene peor pronostico
 Mortalidad directa 1 -10%: insuficiencia respiratoria,
  hemoptisis masiva o recurrente
 Sarcoidosis:
     Remite espontáneamente: 30-50%
     Estabiliza 20-30%
     Progresa 30% insuficiencia respiratoria e insuficiencia VD
TRATAMIENTO

 Corticosteroides:
   Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por dos
    meses, reducir 5 mg c/15 días.
   Inmunosupresores:
     Metotrexato 10 mg/semana
   Evolución y respuesta al tratamiento:
     Pruebas de función pulmonar.
     Radiografía de tórax

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Sarcoidosis

  • 2. DEFINICIÓN  Linfogranulomatosis benigna o enfermedad de Besnier, Boeck y Schaumann  EPI  Trastorno multisistémico, etiología desconocida, granuloma no caseoso.
  • 3. EPIDEMIOLOGIA  Enfermedad de carácter universal  Prevalencia 20/100,000 habitantes. Afecta a mujeres jóvenes de raza negra (20-40 años de edad) relación 10/1 . se observa más en Gran Bretaña y USA . El pulmón: órgano mas afectado.
  • 4. ETIOPATOGENIA  ETIOLOGIA DESCONOCIDA  Posibles causas: agentes infecciosos, sustancias químicas, fármacos, factores genéticos, etc.  Anormalidades inmunológicas: disminución del Sistema Inmunológico Celular e hiperactividad del Sistema inmunológico humoral
  • 5.  Antígeno aun desconocido activa LTh en el pulmón  LTh activan, atraen y estimulan macrófagos  Migran al pulmón y forman grupos celulares: granulomas epiteloides fibrosis con destrucción de tejido del parénquima  LTh estimula a las células B del sistema inmunológico humoral
  • 6. ANATOMÍA PATOLÓGICA  Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos)  Alveolitis (células mononucleares)  Localización preferente: pulmón  Puede permanecer inalterado  Puede proliferar, extenderse y fusionarse  En su etapa fina: fibrosis progresiva
  • 7. CLINICA  Carácter multisistémico  Manifestaciones clínicas variadas  Dos formas de presentación:  Sarcoidosis aguda: jóvenes, benigno, resolución espontánea. En la tele de tórax: adenopatías hiliares bilaterales con eritema nudoso y uveítis aguda.  Crónica: adultos, afecta varios órganos a la vez.
  • 8.  El dx en 40% en individuos asintomáticos con anomalías radiográficas.  El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos son afectados en mas del 90%.  En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, perdida de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.  Otros órganos afectados: ganglios linfáticos (>75%), piel (25% eritema nudoso y placas), ojo (25% uveítis anterior y posterior que pueden dar ceguera), SNC y corazón en 5%, sistema osteomuscular, medula ósea, bazo e hígado.
  • 9. PUNTOS A CONSIDERAR  Anomalías de laboratorio son inespecíficas: aumento de VSG, aumento de la actividad de la ECA , disglobulinemia, a veces hipercalcemia, hipercalciuria.  En 99% de pacientes muestran anomalías en la radiografía de tórax
  • 10. RADIOGRAFIA  Patrones radiológicos en la sarcoidosis:  Patrón O: Rx de tórax limpia, normal (<10%)  Patrón I: adenopatías hiliares bilaterales (más común)  Patrón II: adenopatías hiliares bilaterales con infiltrados pulmonares (25-40%)  Patrón III infiltrados pulmonares sin adenopatías (<15%)  Patrón IV: presencia de fibrosis  Tipo I= sarcoidosis aguda, reversible.  Tipo II= de pronostico mas sombrío.
  • 11. DIAGNOSTICO  Historia clínica  Datos radiológicos  Estudios histológicos (granuloma no caseoso)  Biopsia pulmonar transbronqueal es positivo en casi el 90% de los casos.  DIAGNOSTICO DIFERENCIAL  Tuberculosis, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis, entre otras.
  • 12. PRONOSTICO Y EVOLUCIÓN  Muy variable. En general bueno.  Enfermedad auto limitada  La forma aguda remite en un año  La forma crónica tiene peor pronostico  Mortalidad directa 1 -10%: insuficiencia respiratoria, hemoptisis masiva o recurrente  Sarcoidosis:  Remite espontáneamente: 30-50%  Estabiliza 20-30%  Progresa 30% insuficiencia respiratoria e insuficiencia VD
  • 13. TRATAMIENTO  Corticosteroides:  Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por dos meses, reducir 5 mg c/15 días.  Inmunosupresores:  Metotrexato 10 mg/semana  Evolución y respuesta al tratamiento:  Pruebas de función pulmonar.  Radiografía de tórax