Fibrosis quistica idiopatica

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Fibrosis quistica idiopatica

  1. 1. FIBROSIS QUISTICAIDIOPATICA
  2. 2. DEFINICIÓN  Alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez por Hamman y Rich (1953) en su forma fulminante.  Padecimiento crónico, progresivo, frecuentemente letal, con periodos de estabilidad.  La FPI plante 4 problemas:  Cuadro inespecifico y evolución variable  Diagnositco anatomopatologico (biopsia)  Evaluar actividad  Tratamiento no es curativo ni efectivo
  3. 3. ETIOPATOGENIA Se desconoce la causa. Incidencia 3-5/100,000 Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones. Hipótesis  Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)  Genética: antígenos de histocompatibilidad en familias (HLA-B8,B12 Y B15)  Inmunológica: inmunocomplejos AcAN+, FR +, etc.
  4. 4. ANATOMIA PATOLOGICA Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar Lesiones en estructuras alveolo intersticiales Fase inicial alveolitis (neumonia intersticial descamativa): macrófagos alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares integras. Fase intermedia  NIU: edema, exudado fibrinoide, mononucleares y fibroblastos, paredes alveolares afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria Fase final fibrosis generalizada y espacios quísticos recubierto de epitelio bronquial (pulmón en panal de abeja)
  5. 5. CUADRO CLÍNICO Síntoma cardinal: disnea de esfuerzo y tos seca. En el 50%: mialgias, artralgias, febrícula y perdida de peso. Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquías (60%). Estadios finales: hipertensión pulmonar, cor pulmonale y cianosis. Laboratorio:  Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia.  En el 10-20% Factor reumatoide, inmunocomplejos circulantes, anticuerpos antinucleares.  No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante.
  6. 6. EXAMENES COMPLEMENTARIOS Rx tórax en 7-10% fase inicial, patrón retículo nodular fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida progresiva de volumen y pulmón en panal. TC AR tórax: proceso intersticial difuso basal y periferia con espacios quísticos en “panal de abeja” PFP: DLco, distensibilidad pulmonar estática y DA-aO2  Espirometría: patrón restrictivo CVF y VEF-1 disminuido, VEF1/CVF normal o aumentada. Volúmenes pulmonares reducidos.  Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy útil para control de la enfermedad.
  7. 7. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Neumoconiocis Neumonitis de hipersensibilidad Farmacos  AINES, antibioticos, antidepresivos, amiodarona, anticonvulsivantes, betabloqueadores, HCT Radioterapia Granulomatosis (sarcoidosis) Eosinofilias y hemorragias pulmonares Linfangiomatosis Proteinosis pulmonar
  8. 8. DIAGNOSTICO Cuadro clínico compatible o sugestivo Exclusión de otras patologías pulmonares intersticiales Confirmación histo-patologica Neumonía intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia pulmonar abierta. Tele de tórax Gammagrafía de Galio 67: escaso interés. Lavado Bronco Alveolar: valora actividad del proceso y control respuesta al tratamiento: aumento de linfocitos buena respuesta al tratamiento. Aumento de neutrófilos y eosinófilos tendencia al fracaso Espirometría (patrón restrictivo), gasometría
  9. 9. EVOLUCIÓN Complican la evolución:  Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha  Cáncer pulmonar (9-12%)  TEP 3-7%, infecciones pulmonares  Tuberculosis y neumotórax Supervivencia media 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos. Evolución:  Lenta (50%)  Regresión (20%)  Estable (15%)  Rápida (15%)
  10. 10. TRATAMIENTO Tratamiento controvertido. Individualizar. 20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y radiológicamente. 40-50% mejoría clínica subjetiva.  PREDNISONA 1-1.5 mg7kg/día por 2 meses y luego disminuir 2.5-5mg/10 a 14 días- si no hay mejoría asociar a ciclofosfamida o azatioprina  Corticoides no afectan la evolución si hay fibrosis  50% de mortalidad en 5 años  Colchicina, D.penicilamina o ciclosporina: muy discutido  Tratamiento sintomático  Trasplante pulmonar.
  11. 11. TRATAMIENTO GLOBAL CORTICOIDES INMUNOSUPRESORES INTERFERON GAMMA 1-B (antifibrotico) N- acetil cisteína (antioxidante) Pirfenidona (antifibrotico) Trasplante de Neumocitos II (regenerador) Trasplante pulmonar

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