Alteraciones del desarrollo de la región oral

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Alteraciones del desarrollo de la región oral

  1. 1. Alteraciones del desarrollo de la región oral
  2. 2. Alteraciones del desarrollo en la región oral 1) 2) 3) Afectan los dientes Limitadas a los tejidos blandos Afectan el hueso
  3. 3. Alteraciones del desarrollo que afectan los dientes Alteraciones de tamaño Microdoncia Macrodoncia Alteraciones del numero Anodoncia total y parcial Dientes supernumerarios
  4. 4. Microdoncia *Microdoncia generalizada *Microdoncia generalizada verdadera *Microdoncia generalizada relativa Uno o mas dientes cuyo tamaño es inferior al normal
  5. 5. Macrodoncia *Macrodoncia generalizada *Macrodoncia generalizada relativa *Macrodoncia regional *Ridiculomegalia
  6. 6. Alteraciones del número Anodoncia total y parcial Anodoncia total: Ausencia congénita de todos los dientes. Anodoncia parcial (Hipodoncia): Ausencia congénita de uno o más dientes. Asociada con algún trastorno como displasia ectodérmica hereditaria La forma mas frecuente de anodoncia es la anodoncia parcial, también llamada hipodoncia u oligodoncia
  7. 7. Alteraciones del número Dientes supernumerarios Dientes supernumerarios: Dientes en exceso sobre el número normal.    En maxilar 90% de los casos y 10% en mandíbula. Más frecuente entre incisivos centrales superiores. Mesiodens En la mandíbula son los premolares
  8. 8. Alteraciones del desarrollo que afectan los dientes Alteraciones de la erupción Erupción prematura Erupción retrasada Dientes retenidos Secuestro de erupción
  9. 9. Alteraciones de la erupción Erupción prematura    Están presentes en el momento del nacimiento: Dientes natales. Primeros 30 días de vida: Dientes neonatales. Suele involucrar uno o dos dientes.
  10. 10. Alteraciones de la erupción Erupción retrasada  Aparición de dientes temporales. Idiopático Patologías sistémicas, como raquitismo.  Factores locales como la fibromatosis gingival.  
  11. 11. Alteraciones de la erupción Dientes retenidos Dientes retenidos: Dientes cuya erupción se encuentra impedida por una barrera física.      Apiñamiento dentario Dientes supernumerarios Quistes odontógenos Tumores odóntogenos Mas frecuente se presenta en terceros molares y caninos superiores Clasificación Según su orientación Retencion mesioangular Distoangular Horizontal Vertical Totalmente retenido Parcialmente retenido
  12. 12. Alteraciones de la erupción Secuestro de erupción Secuestro de erupción: Pequeña espícula de tejido calcificado que es expulsada a través de la mucosa alveolar que recubre un molar en proceso de erupción.
  13. 13. Alteraciones del desarrollo que afectan los dientes Alteraciones de la forma Dislaceración Geminación Taurodontismo Fusión Diente invaginado Concrescencia Cúspides supernumerarias Hipercementosis Raíces supernumerarias Proyección cervical del esmalte
  14. 14. Alteraciones de la forma Dislaceración Dislaceración: Incurvación o angulación pronunciada de la porción radicular de un diente.  Traumatismo durante el desarrollo de un diente Formación continuada de la raíz a lo largo de una vía de erupción curvada.  Idiopática 
  15. 15. Alteraciones de la forma Taurodontismo Taurodontismo: Molar con una corona alargada y con su furca situada en posición apical respecto a lo habitual, que da por resultado una cámara pulpar rectangular de tamaño mayor que el normal.  Afecta principalmente a molares  Dientes que presentan:  Forma rectangular Mínima constricción Definición de margen cervical Furca desplazada hacia el ápice Cavidad pulpar excesivamente grande Pacientes con: Amelogenesis imperfecta Sindrome Klinefelter Sindrome de Down
  16. 16. Alteraciones de la forma Diente invaginado Diente inaginado: Anomalía del desarrollo dental, caracterizada por una fosita profunda recubierta de esmalte puede extenderse hasta una profundidad variable Dens in dente  Principalmente incisivos laterales perm. Sup. 
  17. 17. Alteraciones de la forma Cúspides supernumerarias  Ejemplo mas común, tubérculo de carabelli  Diente evaginado Cúspide en garra  Diente evaginado: Anomalia del desarrollo caracterizada por una prominencia focal supernumeraria de esmalte, con aspecto de cuspide, en las superficies oclusal o lingual de la corona
  18. 18. Alteraciones de la forma Raíces supernumerarias  Se observan con mayor frecuencia en los premolares y caninos inferiores, así como los terceros molares de ambas arcadas
  19. 19. Alteraciones de la forma Geminación Geminación: Anomalía del desarrollo dental, caracterizada por una anchura desmedida de un diente monorradicular, con una corona dividida parcialmente o dos coronas separadas. Se piensa que presenta el resultado de un germen dentario dividido en forma incompleta  Afecta principalmente dientes anteriores
  20. 20. Alteraciones de la forma Fusión Fusión: Anomalía del desarrollo dental, caracterizada por un diente con forma anormal, que puede presentar una corona ancha, una corona normal con raíz adicional u otras combinaciones que resultan de la unión de dos gérmenes dentarios contiguos por medio de la dentina en el desarrollo.   Tendencia hereditaria Se presenta en dentición temporal y permanente.
  21. 21. Alteraciones de la forma Concrescencia Concrescencia: Unión de las raíces de dos o más dientes normales causada por la confluencia de sus superficies cementarias.     Después de la formación de la raíz terminada. Hueso interceptal ausente. Antes o después de la erupción. Afecta principalmente molares sup. permanentes.
  22. 22. Alteraciones de la forma Hipercementosis Hipercementosis: Depósitos de cemento excesivos en la raíz del diente. Más frecuente en *Dientes sometidos a fuerzas de oclusión tanto aumentadas como reducidas. *Pacientes con enfermedad de Paget. *Hiperpituitarismo. *Dientes adyacentes a zonas de inflamación crónica.
  23. 23. Alteraciones de la forma Proyección cervical del esmalte Las extensiones apicales focales del esmalte de la corona más allá del margen cervical normalmente liso y sobre la raíz del diente.  Perlas de esmalte o enamelomas. Gotitas de esmalte ectópicas que se presentan principalmente en la zona de la furca.
  24. 24. Alteraciones del desarrollo que afectan los dientes Alteraciones de la estructura del esmalte Alteraciones adquiridas Amelogénesis imperfecta Alteraciones de la estructura de la dentina Dentinogénesis imperfecta Displasia dentinaria
  25. 25. Alteraciones de la estructura del esmalte Alteraciones adquiridas Consecuencia de factores ambientales Infecciones bacterianas, víricas (Fiebre escarlatina, sífilis) Lesiones químicas (flúor)  Hereditarios    Focal Generalizada
  26. 26. Hiperplasia focal del esmalte Idiopática Diente de Turner Inflamación o traumatismo durante el desarrollo de un diente *Hipoplasia del esmalte relativamente lisa con áreas deprimidas *Visiblemente deformada *Coloración amarillenta o marrón
  27. 27. Hiperplasia generalizada del esmalte Factores ambientales sistémicos de duración breve ihiben a los ameloblastos activos en un periodo especifico durante el desarrollo del diente y dan lugar a: Línea horizontal de pequeñas fositas o surcos sobre el esmalte Sífilis congénita Bordes incisales de los incisivos permanentes Superficies masticatorias de los primeros molares permanentes Incisivos de Hutchinson Incisivos con muescas en forma de destornillados Molares en mora Superficies masticatorias globulosas de los primeros molares
  28. 28. Alteraciones de la estructura del esmalte Amelogénesis imperfecta Amelogénesis imperfecta: Grupo heterogéneo de defectos genéticos caracterizados por una formación defectuosa del esmalte.  Formación del esmalte: 1)Formación de matriz del esmalte 2)Mineralización de la matriz 3)Maduración del esmalte
  29. 29.  Tipo Hipoplasico: El esmalte es mas delgado de lo normal en áreas focales o generalizadas; la radiodensidad es mayor que de la dentina  Tipo Hipocalcificado: El esmalte es de espesor normal, pero es blando y se elimina fácilmente con el instrumento romo, es menos radiodenso que la dentina.  Tipo con hipomaduracion: Esmalte de espesor normal, pero o de dureza y translucidez, puede ser perforado con la punta de una sonda de exploración Densidad parecida a la de la dentina
  30. 30. Alteraciones de la Estructura de la Dentina Los factores ambientales locales o sistémicos afectan la formación del esmalte también afectan a la formación de la dentina. Las alteraciones de la dentina pueden ser hereditarias e incluyen trastornos como la DI, y DD.
  31. 31. Dentinogenesis Imperfecta Es un trastorno heredado de la formación de la dentina. Esta dividido en tres tipos: Tipo I: DI que se presenta en pacientes que sufren osteogenesis imperfecta. Los dientes pueden tener el mismo color opalescente que en el Tipo II, pueden llegar a presentar un tono azulado en la esclerótica de los ojos.  Tipo II: DI es dentina opalescente hereditaria. Es el tipo mas frecuente, y no esta asociada con la OI  Tipo III: Tipo Brandywine, es rara y se hereda. Clínicamente es similar al tipo I y II, pero los pacientes presentan muchas exposiciones pulpares en la dentición temporal. 
  32. 32. Clínica        Se afectan los dientes de ambas denticiones. Los dientes pueden ser opalescentes, con un color desde gris azulado a amarillento, pasando por tonos pardos. La dentina es anormalmente blanda. El esmalte es normal, pero se fractura o descascarilla fácilmente. Esto expone la dentina oclusal e incisal. La dentina expuesta suele sufrir un rápido e intenso desgaste funcional. Los dientes no son propensos a la caries dental.
  33. 33. Radiología     Tipo I y II, los dientes son similares y sus coronas son en forma de bulbo, con uniones amelocementarias estranguladas, y raices delgadas. Dependiendo la edad del paciente, los dientes presentará diversos grados de obliteración de las cámaras pulpares y sus conductos radiculares. El cemento, el ligamento periodontal y el hueso alveolar tienen aspecto normal. Dientes de tipo III pueden observarse similares que los tipo I y II, pero sus cámaras pulpares son grandes rodeadas por una fina
  34. 34. Histopatología El esmalte en la DI es normal. La dentina del manto, una estrecha zona de dentina que esta debajo del esmalte, puede ser casi normal, mientras el resto de la dentina es muy displasico.  En la dentina displasica, hay áreas focales de matriz amorfa con áreas globulares e interglobulares de mineralización.  Los TD están desorientados, son irregulares, muy espaciados y mayores de lo normal.  Dentina anormal, pueden observarse odontoblastos atrapados y residuos celulares en degeneración.  
  35. 35. Tratamiento Se orienta hacia la prevención de una perdida excesiva de esmalte y dentina por desgaste.  Restauraciones adecuadas, como coronas metal-porcelana  Los dientes con DI no son buenos pilares para prótesis parciales, ya que pueden presentarse fracturas de la raíz, y da baja carga funcional.  En casos graves, suelen ser inevitables las prótesis completas.
  36. 36. Displasia dentinaria Denominada originalmente “dientes sin raices”, es un trastorno hereditario autosomico dominante.  Se caracteriza por la formación anormal de la dentina y morfología anormal de la pulpa. Hay dos tipos:  Tipo I DD radicular  Tipo II DD coronal 
  37. 37. Tipo I: DD Radicular       Es el mas frecuente que el tipo II. Todos los dientes de ambas denticiones son afectados. El color de los dientes están dentro del margen normal. Las coronas de los dientes pueden presentar una ligera traslucidez azulada o marrón en la región cervical. Los dientes llegan a presentar un patrón normal de erupción, aunque en ocasiones hay erupción tardada. Los dientes que son afectados presentan aumento de movilidad y pueden exfoliarse de forma prematura.
  38. 38. Radiología: Tipo I      Las raíces se pueden observar cortas, romas, abultadas, cónicas o ausentes. Los molares inf. Sus raíces tienen una forma de W En la dentición temporal, los dientes pueden presentar obliteración total de las cámaras pulpares y conductos radiculares. Los dientes permanentes pueden presentar obliteración pulpar, y a menudo residuos de las cámaras pulpares en forma de semiluna o de galón. Imágenes radiolúcidos periapicales que representan abscesos, granulomas o quistes, aunque este la ausencia de caries dental.
  39. 39. Histopatología: Tipo I La dentina coronal y radicular esta constituido por una seria de masas nodulares fusionadas compuestas por dentina tubular y osteodentina.  Pueden verse residuos de tejido pulpar en forma de hendidura entre las masas de dentina normal y la dentina nodular anormal.  La dentina anormal es menos densa y carece de distribución y orientación regular de la dentina tubular. 
  40. 40. Tipo II: DD Coronal Ambas denticiones son afectadas  El aspecto clinico de los dientes temporales es diferente que de los permanentes.  Dientes temporales, son de color gris azulado, marron o amarillento, y un aspecto translucido u opalescente que en la DI. 
  41. 41. Radiología: Tipo II      Los dientes temporales muestran cámaras y conductos pulpares obliterados que son similar a las de tipo I. La obliteración pulpar aparece después de la erupción del diente Los raices de ambas denticiones son de forma y longitud normales. Las cámaras pulpares de los dientes permanente son anormalmente grandes Se pueden ver calcificación pulpares en la mayoría de las cámaras de pulpa coronal, y sus conductor radiculares son estrechos.
  42. 42. Histopatología: Tipo II      Dientes temporales, tienen una zona normal de dentina del manto, que cambia a una masa densa amorfa de dentina con escasos túbulos. Dientes permanentes presentan dentina coronal normal, solo el tercio pulpar, tiene areas de dentina globular e interglobular La cámara pulpar presenta cálculos pulpares, los conductos radiculares son estrechos. Si las raices son relativamente normales, la perdida del diente puede no ser un problema importante. Las raices son cortas, la perdida temprana de un diente es inevitable.
  43. 43. Odontodisplasia Regional  Conocido como dientes fantasma, es una alteración no hereditaria del desarrollo del diente. Por la formación defectuosa del esmalte y la dentina junto con calcificaciones anormales de la pulpa y los folículos.
  44. 44. Clínica      Se presenta con mayor frecuencia en el maxilar que en la mandíbula. Es regional, esto dice en el que suele afectar varios dientes contiguos. Se observa comúnmente en la dentición permanente. Los dientes afectados muestran un retraso o un fracaso total de la erupción. Los dientes están deformados, y presentan una superficie blanda, y son de color pardo amarillento.
  45. 45. Radiología Se han descrito como dientes fantasmas debido a la notable disminución de su radiodensidad.  El esmalte y la dentina son muy delgados e indiferenciables  Las cámaras pulpares son grandes.  A veces se observan 
  46. 46. Histopatología   La dentina es displasica y se caracteriza por túbulos irregulares, grandes áreas de dentina globular e interglobular y una capa ancha de predentina. La grandes cámaras pulpares muestran calcificaciones en la pulpa.
  47. 47. Alteraciones del desarrollo que afectan los dientes Odontoplasia regional Odontoplasia regional Alteraciones en la estructura del cemento Hipofosfatasia
  48. 48. Alteraciones en la Estructura del Cemento Hipofosfatasia: Se hereda como un rasgo autosómico recesivo, en alguna veces puede ser autosómico dominante. Es una anomalía de la mineralización ósea, causada por una deficiencia en la fosfatasa alcalina
  49. 49. Tejidos Blandos Fositas Labiales Congenitas Son defectos del desarrollo que pueden involucrar la parte paramedial del bermellón de los labios inf. Y sup.
  50. 50. Labio Doble Es una deformidad caracterizada por un pliegue horizontal de tejido mucoso en exceso. Puede localizarse sobre la cara interna del labio sup. Aunque a veces el labio inf. También se ve afectado  Puede apreciarse cuando el labio esta tenso.  El labio doble se observa asociado a un pliegue de piel edematosa situado por encima del parpado superior, y con el aumento de tamaño del tiroides no asociado a toxicidad (síndrome de Ascher).  El labio doble no suele requerir tratamiento 
  51. 51. Apéndice del Frenillo Es un fragmento superfluo de tejido mucoso que se proyecta desde el frenillo labial superior.  Su forma y tamaño varían de paciente.  Se confunde a menudo con la hiperplasia fibrosa adquirida causada por lesión o irritación local, y por ello se extirpa en ocasiones.  Esta formado por mucosa bucal 
  52. 52. Anquiloglosia Lengua fija, es una anomalía del desarrollo caracterizada por un frenillo lingual anormalmente corto, situado en la parte anterior que origina una restricción intensa de los movimientos de la lengua, y alteración en el habla.  Frenillo lingual anormal une la punta de la lengua a la encía lingual anterior, esta hace tensión el tejido gingival y produce enfermedad gingival y periodontal.  La anquiloglosia se trata mediante reinserción quirúrgica del frenillo lingual.
  53. 53. Macroglosia Lengua grande, es un trastorno que puede ser congénito o secundario.  La congénita se observa en el síndrome de Down, síndrome de Beckwith-Wiedemann, y en el síndrome de neoplasia endocrina múltiple.  La macroglosia secundaria puede ser consecuencia de la afectación difusa de la lengua por tumores.  Por trastornos sistémicos como el hipotiroidismo congénito
  54. 54. Granulos de Fordyce Son los acumulos de glandulas sebaceas que aparecen en diversas localizaciones dentro de la cavidad oral.  Con mayor frecuencia estan en la mucosa yugal, y en el bemellon del labio superior.  Son estructuras maculopapulosas multiples, pequeñas de color amarillento y aspecto miliar que miden de 1 a 2 mm de diametro. 
  55. 55. Leucoedema Es una alteración del epitelio oral, por la acumulación intracelular de liquido(edema) en la capa de celular espinosas.  Es tan frecuente en algunos grupos raciales que no se considera enfermedad, sino mas bien algo normal. Clínica: Afecta a la mucosa yugal de ambos lados, también puede estar afectados los bordes laterales de la lengua. La mucosa afectada es asintomática y presenta un aspecto membranoso difuso y translucido, de color blanco grisaceo. La mucosa puede estar agrietada o arrugada.
  56. 56. Histopatología: El leucoedema se caracteriza por un grado leve de paraqueratosis y acantosis, y un acumulo de liquido intracitoplasmico y de glucogeno. Tratamiento: Por lo general, no requiere biopsia. No necesita tratamiento.
  57. 57. Nevo Esponjoso Blanco Denominado tambien gingivoestomatitis de plieqgues blancos, nevo oral epitelial o enfermedad de Cannom. Es un trastorno hereditario , se manifiesta como una lesion blanca de la mucosa oral.  Algunos pacientes presentan los nevos de forma congénita, mientras que en otros las lesiones pueden no aparecer hasta la niñez temprana o incluso la adolescencia.  Clinica: Las lesiones son asintomaticas, blanquemiento y a menudo plegadas(arrugadas). Presentan una opalescencia translucida similar a la observada en el leucoedema. Las lesiones pueden ser extensas y diferentes localizaciones.
  58. 58. Histopatología: Se caracteriza por una hiperqueratosis de leve a moderada, acantosis y edema intracelular del estrato espinoso. El diagnostico se logra, mediante la combinación de sus rasgos histopatológicos, aspecto clínico, y antecedentes familiares del paciente. Tratamiento: No necesita tratamiento porque es completamente benigna. Hay exploración de rutina.
  59. 59. Nódulo Tiroideo Lingual  Es una anomalia rara caracterizada por el desarrollo de una masa submucosa de tejido tiroideo en la parye posterior media del dorso de la lengua. Un nodulo tiroideo lingual representa un residuo en la regionde origen de dicha glandula. Clinica: Es mucho mas frecuente en mujeres, y con mayor frecuencia durante la pubertad y la adolescencia. Una masa lisa sesil de 2 a 3 cm, por la parte posterior media del dorso de la lengua  Síntomas: disfagia, disfonía, disnea y sensación de tirantez local. 
  60. 60. Histopatología: Están formados por tejido tiroideo maduro normal, se puede observar tejido tiroideo embrionario o fetal. Tratamiento: Si el paciente posee una glándula tiroidea funcionante en la parte ant. del cuello con secreción suficiente para hacer a las necesidades diarias. Si existe una glándula tiroidea normal entonces pueden extirparse los nódulos linguales.
  61. 61. Amígdala Oral       El tejido linfoide amigdalino se distribuye en un circulo(anillo de Waldeyer) en la región posterior de la boca. Formado por tres masas: amígdalas palatinas pares(istmo de las fauces), las amígdalas faríngeas(adenoides) y la amígdala lingual. Hiperplasia linfoide- papilitis foliada. Niños y adolescentes: puede verse tejido amigdalino en forma de placa rojizas, elevadas en el suelo de la boca. Amígdalas orales están formadas por agregados linfoides. Los quistes linfoepiteliales orales se desarrollan de forma ocasional en donde se localizan las amígdalas orales en el suelo de la boca o en las amígdalas linguales
  62. 62. Papila Retrocanina Es un área de 2 a 4 mm, elevada, de la mucosa alveolar inferior, localizada en posición lingual respecto a los caninos entre la encía marginal y la union mucogingival  Bilateral o unilateral  Niños  Muestran parecido con las papilas incisivas, sueles estar formadas por tejido conjuntivo fibroso sumamente vascularizado revestido de epitelio ortoqueratinizado o paraqueratinizado. 
  63. 63. Hueso Hipertrofria Hemifacial: Aumento del aporte neurovascular en el lado afectado de la cara  Aumento unilateral de tamaño de los tejidos blandos de la cara, huesos y dientes.  En el lado afectado la piel es gruesa y basta, el pelo es espeso y abundante.  El aumento de tamaño de los hemisferios cerebrales pueden ser responsbles del retraso mental.  Hay macroglosia, aumento de tamaño de las papilas  Las raices y coronas de los dientes son de mayor tamaño  No existe tratamiento especifico
  64. 64. Atrofia Hemifacial Es una afección rara caracterizada por una disminución progresiva del tamaño de un lado de la cara.  Los tejidos de la cara, piel, tejido subcutáneo, musculo y hueso se afectan.  Neuralgia del trigémino, perdida del vello facial  Los maxilares y la raíces de los dientes en el lado afectado pueden presentar retraso del desarrollo y erupción de los dientes.  No existe tratamiento conocido.
  65. 65.  Labio Leporino y Fisura Palatina El labio leporino y la fisura palatina están relacionados con el desarrollo y suelen presentarse juntos.  Pueden ser hereditarios  La mayoría de los casos de fisuras son poligénicos  Existen 6 factores ambientales que desarrollan el labio leporino y la fisura palatina son: 1. Factores nutricionales 2. Estrés fisiológico, emocional, o traumático 3. Isquemia relativa de la zona 4. Obstrucción mecánica por una lengua aumentada de tamaño 5. Sustancias como el alcohol, fármacos o tóxicos 6. Infecciones
  66. 66. Clínica Cuatro clases principales de las hendiduras del labio y el paladar son: 1) Labio leporino 2) Fisura palatina 3) Fisura labiopalatina unilateral 4) Fisura labiopalatina bilaterakl Las fisuras del labio superior pueden clasificarse como: 1) Unilateral incompleta 2) Unilateral completa 3) Bilateral incompleta 4) Bilateral completa
  67. 67. Tratamiento Labio leporino suele tratarse quirúrgicamente durante el primer mes de vida del paciente.  El tratamiento quirúrgico de la fisura palatina suele retraerse hasta que el paciente tiene aprox. 18 meses
  68. 68. Depresión Lingual de la Mandíbula Por Glándula Salival Recibe otros nombres como quiste de Stafne, quiste ooseo estático y quiste óseo latente.  Es una entidad relativamente rara que se presenta vomo una concavidad profunda, nítida y localizada.  Cara lingual de la mandíbula 
  69. 69. Defecto Osteoporotico Focal de la Medula Ósea Es una imagen radiolúcida mal definida, que esta en un área edentula de la mandíbula.  El defecto es asintomático  Mujeres de edad madura y en la región molar de la mandíbula  Radiolúcida-radiopaca, forma irregular, con tenues zonas de aspecto 
  70. 70. Displasia Cleidocraneal Es un síndrome en el cual existe un crecimiento anormal de los hueso de la cara, cráneo y clavículas.  Hereditario con un patrón autosómico dominante o aparecer como una mutación espontanea.  Clínica: Una expresividad elevada de la enfermedad son el crecimiento desproporcionado de los huesos faciales y craneales.
  71. 71. Radiología: Líneas de sutura tortuosas y algunas áreas en las que la sutura están muy ensanchadas por la ausencia de crecimiento óseo. La mandibula parece mayor, la nariz se observa chata y sin puente, las claviculas pueden faltar en ambos lados p verse reducidad Pacientes pueden retener la denticion temporal hasta la edad adulta. El paladar suele ser muy abovedado y estrecho. Tratamiento: No existe tratamiento conocido
  72. 72.  Síndrome de Crouzon(disostosis Craneofacial) Es un trastorno craneofacil raro, autosómico dominante, el cierre prematuro de las suturas de los huesos del cráneo.  Manifestaciones clínicas: -Hipoplasia del maxilar -Labio superior corto -Separación de los ojos -Orbitas poco profundad -Globos oculares prominentes -Cabeza corta -Ligamentos estilohioideos calcificados  50% de px, pierden la visión y un deficit auditivo  Este síndrome puede corregirse quirúrgicamente
  73. 73. Síndrome de Treacher Collins(Disostosis Mandibulofacia)      Es un trastorno autosómico dominante, por el desarrollo anormal de las estructuras derivadas del primer y segundo arco branquial El hueso zigomático es hipoplasico, da la depresión de la mejilla, caída del parpado inferior y una cara estrechaLa mandíbula una hipoplasia del cóndilo y la apófisis coronoides, como una retrusion de la barbilla. La orejas: hipoplasia de los lóbulos, pabellón auditivo malformado, ausencia de c.a. Tratamiento quirúrgico por motivos estéticos y funcionales
  74. 74. Síndrome de Down Anomalías cromosómicas que afectan todo el cuerpo.  Tres variantes genéticas: 1. Cerca del 95% de los casos son del tipo no disyuntivo, que presenta 47 cromosas, un cromosoma extra. 2. 5% de los casos se originan por una translocación de material cromosomico desde un cromosoma 21 a otro distinto. 3. Pequeña cantidad de casos son el resultado de un mosaicismo cromosómico. 4. Hallazgos orales: 5. Labios anchos, boca abierta lengua prominente, macroglosia, lengua fisurada, labios fisurados, paladar estrecho, mal posición y mal oclusión 
  75. 75. Síndrome Oro-Facio-Digital Tipo I Únicamente afecta a las mujeres, ya que es letal en los varones.  Afecta cara, boca, dedos de la mano y del gordo del pie. SNC y el Urinario. 
  76. 76. Síndrome de Papillon-Lefevre Periodontitis destructiva grave que afecta ambas denticiones.  Representa una alteración inmunológica, defectos en el sistema de defensa del organismo, son tres: 1. Alteración en la reactividad in vitro frente a mitogenos de células T y B 2. Defecto quimiotácticos 3. Reducción de la capacidad intacelular para eliminar a S.aureus y C.albicans La formación de bolsas periodontales profundas antecede a la perdida de dientes. Los dientes permanentes a la edad de 14 años se han perdido. La inflamación grave destruye la 

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