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Enfermedades autoinmunitarias
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Enfermedades autoinmunitarias

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  • La autoinmunidad es una causa my importante por las que se dan ciertas enfermedades en los seres humanos. Es cuando las enfermedades inmunitarias se vuelven contra los antigenos propios y los atacan.
  • Autotolerancia es la usencia de respuesta a los antigenos propios del individuo, de esta forma podemos vivir.
    Se clasifican en dos grupos los mecanismos de autotolerancia:
  • Rasgo definitorio de LES= producction de autoanticuerpos . Algunos: --
  • MODELO HIPOTÉTICO
    La irradiación UV y otras agresiones del ambiente dan lugar a la apoptosis celular.
    La eliminación inadecuada de los núcleos de estas celulas da lugar a una cantidad grande de antígenos nucleares.
    Una alteracion de los linfocitos B y T es responsable de una toleracia defecuosa, en la cual lo Linfocitos autorreactivos sobreviven y son funcionales.
    Estos linfocitos son estimulados por antigenos nucleares propios y se producen AC contra los AT.
    Complejos A-A se unen a los linfocitos B y CD y se pueden internalizar.
    Los componentes de los AN ocupan los TLR y estimulan a los LB para que produzcan autoanticuerpos y activan a CD para que produzcan IF’s y otras citocinas que potencian más la respuesta inmunitaria y producen más apoptosis
  • Principalmente afecta a la cara y cuero cabelludo, pero puede diseminarse ampliamente. En estudios de inmunofluorescencia se han encontrado depositos de Inmnoglobulinas y C# en la unión dermoepidermica, parecido a los de LES.

    Normalmente solo afecta a piel, aunque a un 5-10% de paciente, tras lo años, puede tener manifestaciones multisistémicas.
    Aproximadamente el 35% de los pacientes tienen prueba de ANA positiva, aunque es raro que haya anticuerpos contra el ADN bicaternario.
  • El término lupus eritematoso cutaneo subagudo parece definir a un grupo intermedio entre LES y lupus eritematoso localizado en la piel.
  • Se puede producir un sindrome similar en pacientes que usan estos fármacos. En la mayoria de los pacientes no hay sintomas de lupus.

    Aunque muchos organos se afectan, no es frecuente que se afecten los riñones y el SNC.
    Existen diferencias serologicas y genéticas con LES
    Los anticuerpos específicos al ADN bicaternario no son frecuentes, pero con frecuencia se encuentran numeros de anticuerpos contra histonas altos.
    Pacientes con alelo HLA-DR4 tienen mayor riesgo de presentar lupus eritematoso despues e administrarle hidralacina. La enfermedad desaparece despues de quitar el fármaco que lo provoca.
  • La disminución de las lagrimas y de la saliva, se debe a la infiltración linfocítica y fibrosis de las glándulas lagrimales y salivales.
    Linfocitos T y B y algunas células plasmáticas.
    Anticuerpos contra antígenos ribonucleoproteicos SS-A (Ro) y SS-B (La)
    Pacientes con títulos elevados de anticuerpos frente a SS-A tienen mayor probabilidad de tener enfermedad de inicio temprano.
  • Se cree que una proteína citoesquelética a-fodrina es un candidato a autoantígeno.
    Se desconocen los virus que pueden actuar como estímulo inicial, aunque se pueden asociar virus causantes de inflamaciones crónicas como el virus de la Hepatitis C o el Virus Epstein-Barr.
  • Aunque las glándulas salivales y lagrimales son las más afectadas, también pueden estarlo otras glándulas exocrinas que revisten los aparatos respiratorio, digestivo y la vagina.

    La ausencia de lagrimas da lugar a desecación del epitelio corneal que se inflama, erosiona y ulcera la mucosa oral se puede atrofiar con fisuras inflamatorias y ulceración. La sequedad y la formación de costras en la nariz pueden dar lugar a ulceraciones e incluso perforación del tabique nasal.
  • Esclerodermia está arraigado a la medicina clínica, es mejor llamar a la enfermedad esclerosis sistémica porque se caracteriza por fibrosis excesiva en todo el cuerpo.
  • Heterogeneidad clínica de la esclerosis sistémica se ha reconocido clasificando la enfermedad en dos categorías: Esclerodermia difusa y esclerodermia limitada.
  • Fenómeno de Raynaud: Es una afección en la cual las temperaturas frías o las emociones fuertes causan espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo a los dedos de las manos y de los pies, las orejas y la nariz. 
  • Linfocitos T CD4 se acumulan en la piel y secretan citosinas que activan a las células inflamatorias y a los fibroblastos.
    Hay datos de una activación inadecuada de la inmunidad humoral mediante ANA, que se han encontrado en la enfermedad.
  • Prácticamente todos los órganos pueden estar afectados en la esclerosis sistémica.

    En fases avanzadas, los dedos de las manos tienen aspecto afilado similar a una garra, con limitación del movimiento de articulaciones, y la cara se convierte en una máscara.
  • Se producen alteraciones renales en dos tercios de los pacientes con esclerosis sistémica.

    En pacientes hipertensos, las alteraciones vasculares sn mas pronunciadas y con frecuencia se asocian a necrosis fibrinoide de las arterias
  • - Disfagia atribuible a la fibrosis esofágica y a la consiguiente hipomotilidad en mas del 50% de los pacientes.
    Destruccion de la pared esofágica produce atonía y dilatación.
    HIPERTENSIÓN MALIGNA ES LA MANIEFESTACIÓN MAS DESPRECIABLE.
  • Transcript

    • 1. ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS Y RECHAZO DE LOS TRANSPLANTES DE ÓRGANOS U N I V E R S I D A D A U T Ó N O M A D E B A J A C A L I F O R N I A Unidad Valle Dorado, Esc. Ciencias de la Salud, Ensenada B.C PATOLOGÍA BÁSICA Capítulo 6
    • 2. ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
    • 3. Autoinmunidad Autoanticuerpos en personas normales Autoanticuerpos inocuos después de una lesión de tejidos, para la eliminación de productos de degradación de los tejidos Cómo se define la autoinmunidad patológica? Reacción inmunitaria específica. Para algún antígeno o tejido propio. 1 Reacción no secundaria a lesión Significado patogénico. 2 No haya causa bien definida. 3 Dalia Cosio
    • 4. Manifestaciones clínicas Dalia Cosio Síndrome de Goodpasture “Enfermedades específicas de órgano” Trastornos autoinmunitarios Muchos anticuerpos van dirigidos contra el ADN,, eritrocitos, plaquetas, que dan lesiones a todo el cuerpo “Enfermedades sistémicas o generalizadas” Linfocitos T y anticuerpos autoreactivos son específicos para las células B del páncreas. Anticuerpos contra las membranas basales del pulmón y riñón..
    • 5. TOLERANCIA INMUNITARIA Dalia cosio Fenómeno en donde no surge respuesta a un antígeno por la falta de exposición de los linfocitos a éste. CENTRAL PERIFERICA tolerancia inmunitaria Linfocitos con receptores: Capaces de reconocer antígenos propios Eliminar o inactivar al momento que comienzan a reconocer antígenos
    • 6. TOLERANCIA CENTRAL - LINFOCITOS T - Reordenamientos génicos somáticos aleatorios generan diversos RLT. Con afinidad a antígenos propios - Proceso de; Selección negativa o eliminación - Proteína AIRE estimula la expresión de algunos antígenos propios en el timo (restringidos a tejidos periféricos) - Mutación del gen AIRE  poliendocrinopatía autoinmunitaria. LINFOCITOS B - Edición del receptor – Reordenamiento del gen de receptor antigénico - Linfocitos auto reactivos -- apoptosis Dalia cosio TOLERANCIA CENTRAL -No todos los antígenos propios están presentes en el timo  los linfocitos T portadores de duchos antígenos escapan a la periferia.
    • 7. TOLERANCIA PERIFERICA Dalia cosio
    • 8. ANERGIA Inactivación funcional prolongada o irreversible de los linfocitos inducida por el contacto con antígenos en determinadas condiciones. - Las células pierden su capacidad de desencadenar señales bioquímicas desde el complejo RLT -Los linfocitos T que reconocen antigenos propios reciben una señal inhibidora procedente de receptores que son estructuralmente homólogos a CD28 CTLA-4 PD-1 Dalia cosio
    • 9. SUPRESION POR LINFOCITOS T REGULADORES Linfocitos T reguladores – prevencion de respuestas inmunitarias frente a los antigenos propios– Timo – reconocimiento de antigeno propios Gen CD25 se asocia a esclerosis multiple y otras enfermedades autoinmunitarias La actividad inhibidora de los linfocitos puede estar mediada por la secrecion de citocinas inmunodepresoras como IL-10 y TGF B Dalia cosio
    • 10. ELIMINACION MEDIANTE MUERTE CELULAR INDUCIDA POR LA ACTIVACION Los linfocitos T CD4+ que reconocen antígenos propios pueden recibir señales que favorecen su muerte mediante apoptosis La acción de Bim no contrarrestada desencadena la apoptosis por vía mitocondrial Sistema de Fas- ligando de Fas.se expresa principalmente en los linfocitos T activados. La ocupación de Fas por Fasl induce la apoptosis de los linfocitos T activados por la vía del receptor de muerte celular. Dalia Cosio 1er mecanismo 2do mecanismo
    • 11. autoinmunidad Desencadenantes ambientales Linfocitos autoinmunes Una combinación de herencia de genes de susceptibilidad, pueden contribuir a la desaparición dela autotolerancia MECANISMOS DE LA AUTOINMUNIDAD infeccionesLesión tisular Dalia Cosio
    • 12. • La mayoría de las enfermedades auto inmunitarias son trastornos genéticos complejos MECANISMOS DE LA AUTOINMUNIDAD Mayor contribución de los genes que se asocian a autoinmunidad La presencia de alelos particulares afecta a la selección negativa de linfocitos T en el Timo o al desarrollo de linfocitos T reguladores. Dalia Cosio
    • 13. MECANISMOS DE LA AUTOINMUNIDAD Polimorfismos de l gen PTPN-22 • Codifica una tirosina fosfatasa de proteínas Polimorfismo del gen NOD-2 • Detector citoplasmático de microorganismos; se expresa en células epiteliales y otros muchos tipos celulares Genes que codifican cadenas ɑ del receptor de la IL-2 y del receptor de IL-7 • Pueden regular en mantenimiento de linfocitos T reguladores • Asociado a esclerosis múltiple Genes asociados a enfermedades autoinmunes Laura Citlalli Jacobo BautistaDalia Cosio Afectan mecanismos de regulación inmunitaria y autotolerancia… Enfermedad de Crohn
    • 14. Participación de las infecciones Activación de la expresión de cooestimuladores de CPA Activación de linfocitos T específicos para antígenos propios. No se da la ANERGIA Microorganismos que expresan antígenos con la misma secuencia de aminoácidos que los antígenos propios puede llevar a la activación de linfocitos autorreactivos Mimetismo molecular Cardiopatía reumática Anticuerpos frente a proteínas estreptocócicas miocarditis Dalia Cosio Mimetismo molecular Proteínas miocárdicas
    • 15. Características generales de las enfermedades autoinmunitarias
    • 16. Progresiva Recaídas Remisiones Lesión inexorable Linfocitos erradican infecciones complejas Progresión: Fenómeno propagación del epítopo Se ‘’propaga’’ la respuesta inmunitaria Manifestaciones determinadas por respuesta inmunitaria Linfocitos TH1 – inflamación c/macrófagos Producción de AC Lesión tisular Activación del complemento Difícil clasificación de trastornos Clínica diferente Anatomopatología Serología Sistémicos Vasos sanguíneos y TC ‘’ enfermedades vasculares del colágeno’’ Específicos de órgano Ana Karen Durazo
    • 17. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) PIEL ARTICULACIONES MEMBRANAS SEROSAS RIÑÓN Anticuerpos antinucleares (ANA) • Inicio agudo • Evolución crónica • Remisiones • Recaídas • Fiebre • Lesiones Ana Karen Durazo Multisistémica Origen autoinmunitario
    • 18. Criterios Ana Karen Durazo
    • 19. Relación mujeres:hombres 9:1 Prevalencia 2-3 veces > en negros e hispanos que blancos Frecuencia 1/700 mujeres en edad fértil Ana Karen Durazo
    • 20. Anticuerpos en el LES Autoanticuerpos Reconocen componentes nucleares y citoplasmáticos no específicos Se dirigen a antígenos de superficie de células sanguíneas Ana Karen Durazo
    • 21. AutoanticuerposAnucleados. Sedirigencontraantígenosnucleares AC contra el ADN AC contra las histonas AC contra las proteínas de las histonas unidad al ARN AC contra antígenos nucleolares Autoanticuerpos anucleados (ANA) Ana Karen Durazo
    • 22. Detección de antoanticuerpos Inmunofluorescencia indirecta Identifica AC que se unen antígenos nucleares ADN ARN Proteínas Indica el tipo de AC presente en el suero del paciente Ana Karen Durazo
    • 23. • Algunos puntos definidos de fluorescencia en núcleo •AC contra ARN •Presencia de puntos uniformes o variables. •AC contra componentes nucleares distintos al ADN •Menos espeícífico •Indicativos de AC contra ADN bicatenario • AC contra la cromatina, histonas y ADN bicatenario Tinción nuclear homogénea o difusa Patrones de tinción anular o periférica Patrón nucleolar Patrón moteado Se reconocen 4 patrones básicos Prueba sensible pero no específica AC contra ADN bicatenario y Smith : Diagnósticos del LES Ana Karen Durazo
    • 24. También: • AC contra: • Células sanguíneas: • Proteínas que forman complejos con FL » Anticuerpos antifosfolipídicos Ana Karen Durazo
    • 25. Anticuerpos antifosfolipídicos 40-50% de pacientes con lupus Anexina V Β -2 glucoproteína I Proteína S Proteína C Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicoos secundario Estado de hipercoagulabilidad Trombosis venosas y arteriales Abortos espontáneos Isquemia cerebral u ocular Ana Karen Durazo
    • 26. Etiología y patogenia del LES Se desconoce la causa Defecto fundamental del LES: Fallo de los mecanismo que mantienen la autotolerancia Factores genéticos Factores ambientales Ana Karen Durazo
    • 27. Factores genéticos Contribuciones de genes del CPH y no asociados Predisposición genética 20% de familiares con LES tienen autoanticuerpos y alteraciones de la inmunorregulación. Mayor concordancia (>20%) en gemelos monocigóticos que en dicigóticos (1-3%) Estudios: CPH regulan producción de autoanticuerpos particulares. . 6% de pacientes con LES han heredado deficiencias de C2, C4 o C1q. Reduce la eliminación de inmunocomplejos por el SFM, + depósito en tejidos. Ana Karen Durazo
    • 28. Factores inmunitarios Persistencia y activación incontrolada de linfocitos autorreactivos Elimiación defectuosa de LBA en MO o defectos en tolerancia periférica. = Fallo en la autotoleracia de los linfocitos B LT cooperadores CD4+ específicos de antígenos nucleosómicos – evaden tolerancia = Autoanticuerpos patogénicos. ADN y ARN de inmunocomplejos puede ocupar TLR y activar LB = + producción de AC antinucleares Linfocitos en sangre con exposición a IF- de tipo I (no claro en LES) Acidos nucléicos propios simulan equivalentes microbianos. Activar CD , LB y favorecer respuesta de Th1 = autoanticuerpos patogénicos Citocinas que pueen participar en la activación no regulada de LB: TNF, BAFF (favorecen supervivencia de LB) Ana Karen Durazo
    • 29. Factores ambientales Irradiación UV Hormonas sexuales Fármacos Hidralacina Procainamida Ana Karen Durazo
    • 30. Modelo de la patogenia del LES Ana Karen Durazo Potencien respuesta inmunitaria Aumenten apoptosis
    • 31. Mecanismo de lesión tisular Autoanticuerpos – Mediadores de la lesión tisular > Parte de lesiones viscerales: producidas por inmunocomplejos Autoanticuerpos para: Las opsonizan Favorecen fagocitosis y lisis Ana Karen Durazo
    • 32. En tejidos Núcleos de células lesionaras reaccionan con ANA Pierden patrón cromatínico y se hacen homogéneos Para producir cuerpos del LE (hematoxilínicos) Se relaciona con la célula del LE. Leucocito fagocitado que ha englobado el núcleo de una célula lesionada Ana Karen Durazo
    • 33. Morfología Riñón Nefritis lúpica 50% de pacientes con LES Mecanismo de lesión: Depósito de inmunocomplejos en: AC antifosfolipídicos • ADN • AC anti-ADN • Histonas Depósito Contribuyen a la lesión Ana Karen Durazo
    • 34. Clasificación morfológica de nefritis lúpica 5 patrones Mesangial mínima (clase I) Proliferativa mesangial (clase II) Proliferativa focal (clase III) Proliferativa difusa (clase IV) Membranosa (clase V) No específicos de Lupus Ana Karen Durazo
    • 35. Glomerulonefritis lúpica mesangial 10-25 % de los pacientes Proliferación de células mesangiales Depósito de inmunocomplejos Sin afectación de capilares glomerulares Aumento nulo a ligero – clase I Aumento moderado – clase II De matriz mesangial Y número de células mesangiales Ana Karen Durazo
    • 36. Glomerulonefritis proliferativa focal (Clase III) En 35% <50% afectación de glomérulos lo define •Lesión segmentaria •Lesiones globales Formación de semilunas •Necrosis fibrinoide Prolif de células endoteliales y mesangiales •Infiltración leucocítica Depósito de eosinófilos o trombosis intracapilar Gómez S. Yazmín
    • 37. Glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV) 35-60% de pacientes Forma más grave •Cambios anatomopatológicos pueden set idénticos a clase III: •Proliferación de células endoteliales, mesangiales y epiteliales. Semilnas celulares Gómez S. Yazmín
    • 38. 50% Pacientes Sintomáticos Hematuria Proteinuria Hipertensión Insuficiencia renal Clase III Clase IV Gómez S. Yazmín
    • 39. Glomerulonefritis membranosa (clase V) 10-15% de pacientes Caracterizada por: Engrosamiento difuso de paredes capilares Inmunofluorescencia, se detectan depósitos de anticuerpos y de complemento. Microscopia electrónica- Inmunocomplejos Localizaciones: mesangial, intramembranosa, subepitelial o subendotelial. Gómez S. Yazmín
    • 40. Micrografía de asa capilar glomerular renal. •B: membrana basal •End: endotelio •Ep: epitelio •ERI: eritrocito •EU: espacio urinario •Mes: mesangio NLM: subepiteliales Tipos proliferativos (III y IV): subendoteliales Asa de alambre Gómez S. Yazmín
    • 41. Asa de alambre Frecuentes en nefritis lúpica proliferativa, focal y difusa (clases III y IV). Reflejan enfermedad activa. Gómez S. Yazmín
    • 42. Piel • Eritema en área facial en forma de mariposa (malar) • Afecta puente, nariz y mejillas. • Exantema similar en extremidades y tronco Gómez S. Yazmín
    • 43. Piel También Urticaria ampollas Lesiones maculopapulare s ulceraciones Provoca o acentúa eritema Histológicamente: •Degeneración vacuolar de capa basal de epidermis •Edema en dermis •Inflamación perivascular Gómez S. Yazmín
    • 44. Piel Microscopía de inmunofluorescencia Depósito de inmunoglobulinas y complemento en unión dermoepidérmica. Gómez S. Yazmín
    • 45. Articulaciones • Sinovitis no erosiva con poca deformidad Gómez S. Yazmín
    • 46. Sistema nervioso central Síntomas neuropsiquiátricos Vasculitis aguda Estudios histológicos no hay vasculitis significativa Oclusión no inflamatoria de vasos pequeños por proliferación de la íntima Lesión del endotelio por anticuerpos antifosfolipídico s Gómez S. Yazmín
    • 47. Pericarditis y afectación a otras cavidades serosas Aguda Subaguda Crónica Sup mesoteliales recubiertas por exudado fibrinoso •Se engruesan, se hacen opacas y cubiertas por tejido fibroso. •Puede obliterarse la cavidad de manera parcial o total. Gómez S. Yazmín
    • 48. Sistema cardiovascular •Miocarditis o infiltración de células mononucleares Taquicardias y alteraciones en ECG •Alteraciones valvulares Engrosamiento difuso de velos (estenosis e insuficiencia) •Endocarditis verrugosa no bacteriana (de LibmanSacks) Depósitos verrugosos únicos o múltiples, 1-3mm. En cualquier válvula y en cualquier velo. Gómez S. Yazmín
    • 49. Sistema cardiovascular Arteriopatía coronaria Jovenes , larga evolución, corticoesteroides Hipertensión, obesidad, hiperlipidemia Inmunocomplejos y anticuerpos antifosfolipídicos Gómez S. Yazmín
    • 50. Bazo Esplenomegalia Engrosamiento capsular Hiperplasia folicular Arterias peniciliadas centrales: Hiperplasia concéntrica de íntima y células musculares lisas Lesiones en piel de cebolla Gómez S. Yazmín
    • 51. Pulmones Pleuritis y derrames pleurales 50% Lesión alveolar con edema y hemorragia • Fibrosis intersticial crónica e hipertensión pulmonar secundaria < Gómez S. Yazmín
    • 52. Otros órganos y tejidos Cuerpos de LE o hematoxilínicos Ganglios linfáticos > tamaño Linfadenitis necrosante Folículos hiperplásicos Indicativos Gómez S. Yazmín
    • 53. Características clínicas Común: paciente mujer, joven • Exantema en mariposa • Fiebre • Dolor sin deformidad en articulaciones periféricas • Dolor torácico pleurético • Fotosensibilidad Gómez S. Yazmín
    • 54. Sutiles y desconcertantes Enfermedad febril de origen desconocido Hallazgos urinarios anormales Simula artritis reumatoide o fiebre reumática Características clínicas En muchos pacientes Gómez S. Yazmín
    • 55. ANA en casi 100% Hallazgos pueden indicar Características clínicas Lesión renal: hematuria cilindros eritrocíticos, proteinuria, Sx nefrótico. Propensos a infecciones Gómez S. Yazmín
    • 56. • Evolución variable e impredecible Características clínicas Casos agudos Muerte en semanas a meses Formación inmunocompl ejos Activación del complemento hipocomple mentemia Gómez S. Yazmín
    • 57. Tratamiento adecuado Exacerbaciones y remisiones, en periodo de años o décadas Pacientes sin tratamiento Evolución benigna, manif. cutáneas y leve hematuria. Tasa supervivencia 5 años 90% 10 años 80% Causas común de muerte: •Insuficiencia renal •Infecciones recurrentes Gómez S. Yazmín
    • 58. Lupus eritematoso discoide crónico Se caracteriza: • Placas cutáneas • Edema (grados variables) • Eritema • Descamación • Tapones foliculares • Atrofia cutánea, rodeados por borde eritematoso y elevado. Gómez S. Yazmín
    • 59. Lupus eritematoso cutáneo subagudo • Afecta de manera predominante la piel • Exantema suele ser generalizado, superficial y sin cicatrización. • Síntomas sistémicos leves compatibles con LES • Asociación con anticuerpos contra antígeno SS-A y genotipo HLA-DR3 Gómez S. Yazmín
    • 60. Lupus eritematoso inducido por fármacos • Hidralacina • Procaínamida • Isoniacida • D-penicilamina Aparición de ANA 20 26 80 Procainamida Artralgias, fiebre, serositis. Gómez S. Yazmín
    • 61. Artritis reumatoide Enfermedad inflamatoria crónica Naturaleza autoinmunitaria Articulaciones Piel V. Sancguineos Pulmones Corazón
    • 62. Síndrome de Sjögren Emmanuel Vázquez
    • 63. Sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) Sequedad de la boca (xerostomía) Es el trastorno más frecuente relacionado a la AR. Emmanuel Vázquez
    • 64. Etiopatogenia 75% Factor Reumatoide 80% ANA Anti SS-A (Ro) y Anti SS-B (La) Anticuerpos son marcadores serológicos Inflamación Crónica Fibrosis Emmanuel Vázquez
    • 65. El síndrome de Sjögren se asocia determinados alelos HLA: HLA-B8, HLA-DR3, y DRW52, así como HLA-DQA1 y HLADQB1. Lo que indica que la herencia de determinadas moléculas de clase II predispone la aparición de autoanticuerpos particulares. Emmanuel Vázquez
    • 66. Infección vírica de las glándulas Salivales Muerte celular Liberación de autoantígenos Etiología a-fodrina Emmanuel Vázquez
    • 67. Primer hallazgo histológico en las glándulas salivales mayores y menores es la infiltración linfocítica periductal y perivascular. Las células epiteliales que revisten los conductos pueden mostrar hiperplasia, que obstruye los conductos Atrofia Fibrosis Hialinización de los ácinos Sustitución del parénquima por grasa Emmanuel Vázquez
    • 68. Queratoconjuntividtis ocasiona: Visión borrosa y acumulación de secreciones espesas en el saco conjuntival Xerostomía produce: Dificultad para tragar alimentos sólidos, disminución del gusto, fisuras grietas en la mucosa y sequedad de la misma. Aumento de las células de la mucosa, epistaxis, bronquitis recurrentes y neumonías. Emmanuel Vázquez
    • 69. Esclerosis Sistémica (Esclerodermia) Emmanuel Vázquez
    • 70. Inflamación crónica. Autoinmunidad Lesión generalizada de los vasos sanguíneos pequeños Fibrosis intersticial y perivascular progresiva en piel y múltiples órganos. Emmanuel Vázquez
    • 71. Esclerodermia difusa Afectación cutánea Progresión rápida Afectación visceral temprana Emmanuel Vázquez
    • 72. Esclerodermia limitada Afectación cutánea está limitada a : dedos de las manos, antebrazos y cara Evolución es benigna Calcinosis, fenómeno de Raynaud Afectación visceral es tardía Alteración de la actividad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias. Síndrome de CREST Emmanuel Vázquez
    • 73. Emmanuel Vázquez
    • 74. Respuestas autoinmunitarias anormales TGF-B e IL-13 Colágeno y otras proteínas por los fibroblastos. ANA Dirigido contra la ADN topoisomerasa Y un anticuerpo anticentromérico Emmanuel Vázquez
    • 75. Lesión vascular ROS Lesión endotelial microvascular Factores plaquetarios y endoteliales Estenosis microvascular Lesiones isquémicas y cicatrización Emmanuel Vázquez
    • 76. Fibrosis Citocinas fibrinógenas Hiperreactividad de los fibroblastos Cicatrización después de la lesión isquémica Emmanuel Vázquez
    • 77. Piel Atrofia difusa de la piel que comienza en los dedos de las manos Histológicamente hay infiltrados de linfocitos T CD4 Fibrosis progresiva de la dermis que queda unida a las estructuras subcutáneas Hay un marcado aumento del colágeno compacto en la dermis Perdida de las crestas interpapilares, atrofia de anexos dérmicos.
    • 78. Tubo digestivo Afectado en el 90% de los pacientes y puede aparecer atrofia progresiva y sustitución por tejido fibroso colagenoso de la capa muscular. Rigidez similar a una manguera de goma Esófago Disfunción del esfínter esofágico inferior. Emmanuel Vázquez
    • 79. Sistema osteomuscular Inflamación de la membrana sinovial Hipertrofia de tejidos sinoviales Hiperplasia de tejidos sinoviales Fibrosis Recuerda a los cambios en la AR Emmanuel Vázquez
    • 80. Riñones Engrosamiento de la íntima de las arterias interloblillares Proliferación concéntrica de las células de la intima Emmanuel Vázquez
    • 81. Pulmones y Corazón Pulmones • Hipertensión pulmonar y fibrosis intersticial • Vasoespasmo secundario a la disfunción endotelial. Corazón • Aparece pericarditis con derrame y fibrosis miocárdica Emmanuel Vázquez
    • 82. Características clínicas Disfagia • Destrucción de la pared esofágica inferior • Dolor abdominal, por sx de malabsorción intestinal, perdida de peso, anemia. Dificultad respiratoria • Por fibrosis pulmonar • Fibrosis miocárdica puede causar arritmias o insuficiencia cardíaca Proteinuria • Produce síndrome nefrótico Emmanuel Vázquez
    • 83. Miopatías Inflamatorias Emmanuel Vázquez
    • 84. Son un grupo infrecuente de trastornos que se caracterizan por lesión e inflamación de los músculos, principalmente esqueléticos, por mecanismo inmunitario. Emmanuel Vázquez
    • 85. • Dermatomiositis: Es una enfermedad muscular que involucra inflamación y erupción en la piel. Es un tipo de miopatía inflamatoria. • Polimiositis: Es una enfermedad inflamatoria relativamente infrecuente que lleva a debilidad, hinchazón (inflamación), sensibilidad y daño en músculos. • Miositis por cuerpos de inclusión: La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es un trastorno degenerativo inflamatorio de los músculos esqueléticos que progresa lentamente y que se caracteriza por inicio debilidad de músculos específicos de inicio tardío y rasgos histopatológicos distintivos. Emmanuel Vázquez

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