Este documento describe las características generales de las plaquetas, su estructura, función y formación. Las plaquetas son células anucleadas involucradas en la coagulación de la sangre. Surgen de los megacariocitos en la médula ósea y participan en la hemostasia mediante la agregación y secreción de factores. También describe los factores de coagulación, las vías intrínseca y extrínseca, y las anomalías plaquetarias como la trombocitopenia y trombocitosis.

1. Coagulación

2. Generalidades
• Células anucleadas
• Volumen de 10 fl. (10-5 L. )
• Diámetro de 2 a 3 μm.
• Vida media: 7-10 días
• Citoplasma azul con prolongaciones al exterior.
• Forma discoideo o variable.
• Su principal fuente de energía proviene de la
Glucólisis(ATP).
• Derivados de la fragmentación de las células precursoras,
los Megacariocitos.
• Cada megacariocito aporta entre 5,000- 10,000 plaquetas
• Niveles normales en plasma: 150,000 a 400,000/mmc3

3. Membrana Celular Plaquetaria
• Estructura Trilaminar.
• Cubierta superficial (Glucocalix).
• Proteína contráctil(Trombostenina) que participa en la
elasticidad del coágulo y en la integridad plaquetaria.
• Contiene ácido araquidónico (precursor de prostaglandinas y
agregación plaquetaria).
• Tiene Factor Plaquetario III.
• Glicoproteínas Ib, IIb y IIIa ( receptores).
• Las plaquetas tienen microtubulos que comunican con el
interior de la célula.

4. MICROFILAMENTOS
• Están formados por proteínas contráctiles :
 Actina
 Miosina
 Actomiosina (Trombostenina).
• Interviene en los cambios de forma de la plaqueta y en la
secreción de sustancias.

5. TTROMBOPOYESIS
• Las plaquetas surgen de un Precursor común en la serie roja
(UFC-GEMM) y activado por factores IL-3 y FEC-GM.
• UFC-GEMM UFB-Meg UFC-Meg
• Este ultimo se trasforma en:
 Megacarioblasto
 Promegacariocito
 Megacariocito
 Finalmente originan las Plaquetas.
 Son destruidas por el Sistema Fagocitico Mononuclear, el Bazo y
por las Células de Kupffer en el Hígado.
 Una reserva importante lo es el Bazo 80-90% y se liberan por
contracción Esplénica mediado por el Sistema Nervioso
Simpático.

7. Microfotografía Electrónica
Eritrocitos , Plaquetas y Glóbulo blanco

10. Coagulación
• Hemostasia- es el conjunto de mecanismos que intervienen para
detener los procesos hemorrágicos y así mantener la sangre
fluyendo en su estado liquido en los vasos sanguíneos.
• Coagulación- es el proceso por el cual la sangre liquida pasa a
convertirse en coágulos de sangre semisólidos evitando así la
perdida de sangre en el área de la lesión.
• Cuando hay lesión de los vasos sanguíneos, se activa el
“Mecanismo de Coagulación” para detener la hemorragia, reparar
el daño y finalmente disolver el coagulo.

11. Funciones de las Plaquetas
• Participan en la Hemostasia
• Intervienen en las reacciones de Coagulación, inflamación,
reparación de tejidos y del endotelio vascular.
• Detención inicial de la hemorragia a través de la formación de
tapones plaquetarios( coágulos, trombos).
• En condiciones normales, no interactúan con el endotelio ni con
otras células sanguíneas, actúan como vigilantes pasivos.

12. Función de las Plaquetas
• Coagulación: Inician la coagulación de la sangre en eventos
hemorrágicos y en lesiones de los vasos sanguíneos.
• Adhesión: las plaquetas se deslizan y adhieren a superficies
formando la placa que ocluye una herida o lesión vascular.
Requieren de Fibrinógeno para su acción.
• Secreción:
 (PGDF) o Factor de Crecimiento Derivado de
Plaquetas; agente quimio táctico.
 (TGF-beta) o Factor Transformador de Crecimiento
Beta; estimula el deposito de matriz extracelular.
 FEG- Factor de Crecimiento Epitelial.
 FEVG-Factor de Crecimiento Endovascular Epitelial.

13. Coagulación
• Proceso de formación de una placa de células
sanguíneas que ocluyen mecánicamente la zona
dañada.
• Consiste en la conversión de las enzimas
inactivas en sus formas activas.
• Requiere de por lo menos 15 factores de origen
proteico.
• La formación final de coágulos es el resultado de
la conversión del Fibrinógeno soluble en un gel
insoluble de Fibrina por la acción de la Trombina.

14. Formación del Tapón Hemostático Primario
Lesión tisular
Adhesión Plaquetaria( colágeno, Factor von Willebrand)
Agregación Plaquetaria
Secreción de Factores
Tapón Hemostático Primario

15. Formación de un Coágulo
Sanguíneo
• La proteína Fibrina se une
a los Glóbulos Blancos.
• Se forma una barrera
impenetrable que evita la
pérdida de sangre y la
entrada de
microorganismos.

16. Coagulación
Hemostasia Coagulación
• Mecanismos que regulan el • La fase clave de la
flujo sanguíneo dentro del coagulación es la
organismo: conversión del Fibrinógeno
 Vasoconstricción a Fibrina por medio de la
 Coagulación sanguínea. Trombina.
• La Coagulación requiere de
varios coofactores,uno de
los más importantes es el
Factor III.

18. Fases de la Coagulación
• Fase Plaquetaria:
– Se daña el endotelio, las plaquetas se unen al Colágeno
activándose.
– Experimentan cambios estructurales y bioquímicos.
– Se forma una placa que obtura la herida.
• Coagulación plasmática: Cascada de reacciones en la
cual el producto de una reacción, cataliza la reacción
siguiente.
• Como resultado se activa la tromboplastina.

19. Vías de Acción
Vía intrínseca Vía extrínseca
• Comienza con la exposición • Llamada así por el Factor
de la sangre a una III o Factor Tisular, una
superficie aniónica. proteína que resulta
• Esto ocurre cuando el expuesta tras la rotura de
endotelio de un vaso es los vasos sanguíneos.
dañado y la sangre entra en • Esta proteína integral se
contacto con el colágeno. encuentra en el tejido
subendotelial.

22. Factores de Coagulación
Nombre Sinónimo. Funciones
.
Factor I Fibrinógeno El sustrato trombina se
polimeriza para formar
fibrina.
Factor II Protrombina Forma activada de trombina.
Factor IIa Trombina Serina proteasa.
Factor III Tromboplastina tisular. Cofactor.
Factor IV Calcio iónico Mineral.
Factor V Globulina Ac. Cofactor.
(Factor lábil)
Factor VII Autoprotrombina I Serina proteasa.
(Factor estable)
Factor Von Willebrand (FvW) Portador del factor VIII y
adición plaquetaria.

23. Factores de Coagulación
Nombre Sinónimos Funciones
Factor VIII Globulina anti-hemofílica Cofactor.
Factor IX Factor Christmas Serina proteasa.
Factor X Factor de Stuart-Prower Serina proteasa.
Factor XI Antecedente de pro Serina proteasa.
tromboplastina plasmática
Factor XII Factor de Hageman Serina proteasa.
Precalicreina Factor Fletcher Serina proteasa.
Factor XIII Factor estabilizador de Transglutaminasa.
fibrina.
Factor plaquetario III Fosfolipidos PF3 Molécula de ensamble.

25. Cascada de la Coagulación

26. Sistema
Fibrinolitico
Se activa en respuesta al
inicio de la cascada de la
coagulación.
Produce Plasmina,enzima
digestiva de Fibrina y
Fibrinógeno, Factores V y
VII.
La Estreptocinasa también
activa al plasminogeno. Se
usa como agente terapéutico
para disolver trombos.

27. Laboratorio
 Conteo Plaquetario manual( método Ress y Ecker)
– Emplea diluyente con azul de Cresi brillante.
– Microscopio de Luz.
 Conteo automático:
 Normal: 150,000- 400,000 plaquetas/mmc3
 Tiempo de Trombina:
 Normal: 10-15 seg.
 Mide la conversión de Fibrinógeno a Fibrina.
 Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado(TTPa)
 Normal: 25-39 seg.
 Detecta alteraciones de la Vía Intrínseca.

28. Laboratorio
 Tiempo de Protrombina(TP)- mide el tiempo de
coagulación de la sangre. Normal: 12-15 seg. INR:0.8-
1.2
 Una elevación de esos valores sugiere deficiencia de
Factores de la Coagulación(II,V,VII,X,Fibrinogeno).
 Detecta alteraciones de la Vía Extrínseca.
 Pruebas para Fibrinólisis
 ELISA

29. Inhibidores
• Proteína C: Degrada los factores V
y VIII.
• Proteína S
• Antitrombina III(AT).
• Alfa 1 antitripsina
• Alfa 2 macroglobulina
• Inhibidor del Factor Tisular
• Heparina: Potencializa el efecto
inhibidor de la antitrombina III.
• Fármacos:
 Warfarina: impiden la actividad
de las enzimas encargadas de la
coagulación.
 Acido acetil salicílico( Aspirina)
inhibe las prostaglandinas Cox.
y Tromboxanos A2.

30. Manifestaciones Clínicas
Síntomas Trastornos Trastornos Trastornos de
Vasculares Plaquetarios Factores de
Coagulación
Petequia X X
Hemorragia Excesiva X
Hemorragia en Retina X
Hemorragia X X
Gastrointestinal
Hematuria X X
Hemorragia X X
Intracraneal
Hemorragia Gingival X X
Equimosis X X

31. Clasificación de las Trombocitopenias
INMUNITARIA NO INMUNITARIA
Purpura Trombocitopenica Coagulación Intravascular
idiopática Diseminada
Trombocitopenia Purpura Trombocitopenica
Transplascentaria Trombotica
Anticuerpos( transfusión o Síndrome Urémico Hemolítico
embarazo)
Fármacos
enfermedades

32. Anomalias de las Plaquetas
 Cuantitativas: Trombocitopenia
Trombocitosis
 Cualitativas: Defecto de Ahesión
Defecto de Agregación
Defecto de Secreción

33. Trombocitopenia
Valores normales
 150,000- 400,000 / mmc3
 Leve: 80 - 149,000/mm3
 Moderada: 21 - 80,000/mmc3
 Severa: < 20,000/mmc3

34. Trombocitopenia
• La causa mas común es la Destrucción Inmune, pero existen
Trombocitopenias asociadas a numerosas enfermedades como son:
• Coagulación intravascular diseminada (C.IV.D.)
• Anemia Hemolítica Microangiopatía
• Purpura Trombocitopenia
• Hiperesplenismo
• Anemia aplasica (disminución en la producción)
• Invasión de la medula ósea por enfermedades malignas como
Leucemias, Neuroblastoma, Linfoma.
• Quimioterapia, Radioterapia.
• Púrpura Trombocitopenica Idiopática
• Shock anafiláctico

35. Trombocitosis
• La causa mas común son las infecciones (virales, bacterianas)pero
también existen enfermedades asociadas :
• Trombocitosis Esencial
• Anemia por deficiencia de hierro
• Enfermedad de Kawasaki
• Síndrome nefrotico
• Síndrome Post-esplenectomía
• Traumatismos
• Tumores
• Policitemia Vera

36. Enfermedades Relacionadas con Defectos en la Coagulación
• PurpuraTrombocitopenica
• Trombocitemia Esencial
• Hemofilia.
• La etiología de estas
enfermedades suele ser
genética o autoinmune.

37. Purpura Trombocitopenica Idiopática (PTI)
• Anticuerpos IgG contra las plaquetas causando
deficiencia de plaquetas.
• Afecta mas a niñas de 2-6 anos.
• Factores de riesgo: infecciones virales(Rubeola, Varicela)
• Clínica:
– Equimosis, petequias, purpura .
– Hemorragia en piel y mucosas, retina, vías urinarias y
gastrointestinales.
• Conteo plaquetario: menor de 20,000/mmc3.
• 93% de Remisión expontanea en 2-6 semanas (PTI
aguda).

38. Tratamiento PTI
Prevención de Traumatismos
Esteroides
Administración de plaquetas.
Prednisona( disminuye la
producción de anticuerpos
antiplaquetarios).
Esplenectomía

39. PTI Aguda vs. PTI Crónica
CARACTERISTICA PTI AGUDA PTI CRONICA
Edad de incidencia niños 2-6 anos Adultos de 20-30 anos
Conteo de Plaquetas < 20,000 /mmc3 30,000-80,000 /mmc3
Inicio de la Hemorragia abrupta insidiosa
Antecedentes infecciosos 1-3 semanas antes del inusual
comienzo
sexo ambos Común en mujeres 3:1
Eosinofilia y linfocitosis común rara
Duración 2-6 semanas Meses o Anos ,(toda la
vida)
Remisiones espontaneas 80% de los casos No comunes
Terapia Ninguna,corticoesteroides Cortico esteroides,
Esplenectomía

40. Trombocitemia Esencial
( Trombocitosis)
 Síndrome Mieloproliferativo
Crónico
 Afecta a los
Megacariociticos.
 Presencia de plaquetas en
cantidades excesivas en la
sangre periférica.
 Hiperplasia de
Megacariocitos Maduros
en medula ósea.

41. Epidemiologia
• Incidencia máxima: 40 a 60 anos, y segundo pico de incidencia
entre los 20 a 30 anos.
• Incidencia: 2-3 casos/ 100,000 habitantes.
• Predomina en mujeres jóvenes (1.6 mujeres: 1 hombre).
• Puede afectar a niños en casos de Trombocitosis Familiar.
• La Trombosis(complicación) afecta mayormente a pacientes
mayores de 59 anos y se vincula a Hiper-agregabilidad de
plaquetas.

42. Fisiopatología
• La Trombocitemia Esencial es un defecto de las células
progenitoras que afecta las tres líneas celulares, principalmente
a los Megacariocitos.
• Trastorno en la Clonación de la Célula Progenitora Pluripotente
que se expresa en una sola línea de células (Plaquetas).
• Relacionada a mutaciones del ADN de una sola línea de
células hematopoyética, resultando en hiperproduccion de
células sanguíneas especialmente Plaquetas de Medula Ósea.
• El 50% de las personas presentan mutación del Gen
JAK2(Janus Quinasa 2).

43. Trastornos Hereditarios del Sistema Vascular
• Purpura de Henoch Schonlein
– Niños mayores de 2 anos de edad
– Origen inmunitario (IgA), estreptococo B-Hemolítico.
– Exantema, hematuria, hemorragia gastrointestinal.
– Lesiones papulohemorragicas en miembros inferiores(90%).
– Disminución de Factor XIII como indicador pronostico.

44. Hemofilia
• Enfermedad Hereditaria recesiva ligada al cromosoma X .
• Deficiencia total o parcial de una proteína coagulante
denominada Globulina Anti-hemofílica (factor de
coagulación).
Hay dos variedades de Hemofilia:
• Hemofilia A: déficit del factor VIII de coagulación.
• Hemofilia B: déficit del factor IX de coagulación.
• Hemofilia C: déficit del factor XI de coagulación.
.

45. Hemofilia
La incidencia de esta enfermedad es:
• Aproximadamente de forma hereditaria en un 60%.
• Por mutación de tipo genético y sin antecedentes en las familias en
un 40%.
• 1 de cada 10,000 hombres
• Antecedentes hereditarios en raza Judía.
• Afecta con mayor frecuencia a varones.
• Mujeres portadoras( se puede presentar).

47. Hemofilia
• Síntomas:
– Hemorragias internas , articulaciones y músculos.
– Se presenta con un trauma o cirugía.
– Hematomas
– Sangrado nasal
– Hemorragias digestivas

48. Diagnostico de Hemofilia
• Historia clínica
• Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada(TTPPa).
– >10 SEG.
• Tiempo de Protrombina( TP).
• Tiempo de Trombina( TT).
• Determinación de Factor FVIII:C y FIX:C

49. Hemofilia
Tratamiento:
• Administrar Factor VIII o IX.
• Inmunización contra Hepatitis A y B.
• Desmopresina( incrementa los niveles plasmáticos de
Factor VIII y FvW
• Antifibrinoliticos (amicar)

50. Trombocitopenia Neonatal
• Adquirida de madres afectadas con PTI
• Incidencia de 1 en cada 10,000 embarazos.
• 15-65% de niños nacidos de madres con PTI tienen
trombocitopenia.
• El trastorno es de resolución espontanea.
• Causa: anticuerpos estimulados por antígenos extraños contra las
plaquetas después de una transfusión sanguínea o durante el
embarazo.
• Síntomas: hemorragias de membranas de mucosa y Purpura ,de
inicio abrupto y duración de 2-6 semanas.
• Complicación: hemorragias en SNC.

51. Trombocitenia Inducida por Fármacos
• Mecanismo: el fármaco se adhiere a una proteína portadora en la
circulación formando complejos inmunitarios(Fab).
• Los síntomas de hemorragia súbita desparecen con la eliminación
del fármaco.
• Niveles plaquetarios pueden estar en < 20,000/mmc3
• Aumento de IgGVP (Adhesión inmunoglobulina a la plaqueta.
• Qunidina, Quinina
• Furosemida
• Sulfonamidas
• Heparina
• Penicilina, Ranitidina

52. Disminución de la Producción de Plaquetas
Causas No inmunitaria
• Purpura Trombocitopenica Trombotica
• Síndrome Urémico Hemolítico
• Anemias Aplasicas( VPM normal).
• Síndrome de Bernard –Soulier
 Autosomico recesivo
 Disminución de glicoproteína Ib/IX funcional impide la
interacción de las plaquetas con el Factor von Willebrand y
adhesión a Colágeno.
 Hemorragia en piel, mucosas,mentruaciones excesivas
• Anemia de Fanconi
 Afecta a las 3 líneas.

53. Disminución de la Producción de Plaquetas
Causas No inmunitaria
• Síndrome de Wiscott-Aldrich
 Autosomica recesiva ligado al cromosoma X
 Afecta mas a niños varones.
 Trombocitopenia, Ecesema,infecciones recurrentes, hemorragias.
 Frotis: plaquetas pequenas
 esplenectomia
• Enfermedad de Von Willebrand
 Autosomico Dominante
 Disminución en producción del Factor Von Willebrand, afecta la
agregación plaquetaria.
 Riesgo aumentado de hemorragias.

54. Disminución de la Producción de Plaquetas
Causas No inmunitaria
• Anemia Megaloblasticas por deficiencia de Vit. B-12
• Válvulas cardiacas artificiales
• Cirugía de Derivación Cardiopulmonar
• Leucemia Mielocitica
• Hipoplasia de Megacariocitos en MO:
 Fibrosis de MO
 Neoplasias
 Quimioterapia, Radioterapia
• Secuestro Esplénico
– Hiperesplenismo
– < 20,000/mmc3
• Alcoholismo- supresión en la producción de plaquetas, anomalías
plaquetaris,destruccion.