El documento describe las características de las crisis convulsivas y fenómenos paroxísticos en la infancia. Explica que estas crisis son más frecuentes antes de los 15 años y pueden causar ansiedad y secuelas graves si se prolongan. Además, define términos como crisis, epilepsia y clasifica diferentes tipos de crisis epilépticas. Finalmente, analiza las posibles causas de las convulsiones agudas según el grupo etario.
Guia Basica para bachillerato de Circuitos Basicos
Sindrome Convulsivo En NiñOs Urp I 2009
1. Dra. Miriam Alarcón Guzmán
Hospital Guillermo Almenara I.
EsSalud
Crisis convulsiva y fenómenos
paroxísticos en la infancia
2. ¿Porque su trascendencia especial
en la infancia?
• Por su elevada frecuencia, puesto que 5 de cada 100
personas van ha padecer alguna crisis epiléptica a lo
largo de su vida, y 75% de ellas antes de los 15 años
• La gran ansiedad que provoca la crisis.
• La consecuencias potenciales de las crisis epilépticas
cuando se prolongan en forma de estado convulsivo.
• La gravedad de las secuelas y el riesgo de muerte son
mayores cuanto más prolongadas son las crisis.
3. DEFINICION DE TERMINOS
• CRISIS: Alteración súbita de la función motora, social o cognitiva ,
causada por una alteración eléctrica del cerebro.
Fenómeno + : motores, psíquicos o sensoriales
Fenómeno - : perdida de conciencia, o de tono muscular
• CRISIS PROVOCADA: Ocurre en respuesta de un insulto al SNC o
en asociación con un insulto sistémico severo.
• CRISIS NO PROVOCADA: Ocurre en ausencia de un insulto.
Puede ser un evento aislado o puede ser manifestación de una
epilepsia.
• EPILEPSIA : Condición caracterizada por crisis recurrentes
inducido por una disfunción brusca de las neuronas cerebrales.
4. Incidencia : 20-50/100 000/an
Prevalencia : 4-5/1000
Evolucion : 1/3 de las epilepsias desaparecen en la pubertad
Epidemiologia
5. CLASIFICACION DE LAS CRISIS
EPILEPTICAS
CRISIS PARCIALES
• Crisis parciales simples
• Crisis complejas (con alteración de conciencia)
• Crisis parciales que se generalizan
secundariamente
CRISIS GENERALIZADAS
• Ausencias
• Crisis mío clónicas
• Crisis clónicas
• Crisis tónicas
• Crisis tónico clónicas
• Crisis atònicas (astaticas o aquineticas)
CRISIS NO CLASIFICADAS
ESTADO DE MAL CONVULSIVO
25. ¿ES UNA CRISIS EPILEPTICA?
Determinar si el evento es epiléptico. Elementos
característicos a extraer del interrogatorio:
• Pérdida de conciencia
• Modificación de la mirada
• Sacudidas musculares
• Espasmos tónicos
• Sueño post-critico
• Carácter paroxístico (inicio y fin brusco)
• Si esta asociado a fiebre.
EXAMEN CLINICO, NEUROLOGICO
26. EXPLORACION
COMPLEMENTARIA
• Hemograma
• Ionograma: Ca, Mg, Na, Glucosa
• Punción lumbar
• Ecografía cerebral
• Rx craneal, TAC (ventana ósea) en traumatismo
encéfalo craneal.
• Neuroimagen :TAC encefálico, RNM encefálica
• Electroencefalograma
• Video monitoreo de epilepsia
• Spect cerebral ictal y interictal
27.
28.
29.
30. CRISIS EPILEPTICA AISLADA O UNICA
Definición: Primera manifestación paroxística de origen
epiléptico
Clínica : Suele ser focal o tónico clónica generalizada
Etiopatogenia: Espontánea, y a veces se identifican
factores facilitadotes
Factores de riesgo de recurrencia :
50% en los próximos meses.
Se incrementa el riesgo en : menores de 2 años,
examen neurológico anormal, CF previas, antecedentes
familiares de epilepsia, otro tipo de crisis, duración
prolongada, EEG anormal.
31. Diagnostico diferencial
• Sincope vasovagal reflejo
• Crisis respiratoria afectiva (espasmo del sollozo)
• Sincope cardiaco
• Sincope febril, convulsión febril
• Trastorno paroxístico durante el sueño (terror
nocturno)
• Primera crisis de migraña acompañado de
síntomas neurológicos
• Crisis psicógena o Histérica)
• Crisis provocada o secundaria
32. ACTITUD TERAPEUTICA
• No comenzar el tratamiento antiepiléptico.
¿Porque?
• El riesgo de recurrencia es de 50%
• Los fármacos AE no son inocuos
• Es un tratamiento de varios años
33. Crisis convulsivas y fenomenos paroxisticos
E mioclonica juvenil B
Gran Mal
Epilepsia temporal
Crises ocasionales
3 meses 4 años 8 años
Petit Mal Ausencias
S de Lennox Gastaut
Epilepsia temporal
Epilepsia a paroxismos Rolandicos
Grand Mal
Crisis ocasionales
S de West
S de Lennox Gastaut
Convulsiones febriles
Crisis ocasionales
34. CONVULSIONES FEBRILES
• Crisis convulsiva asociada a fiebre, en ausencia de
infección de SNC, que ocurre en niños entre los 3
meses y 5 años.
• Generalmente ocurren dentro de las primeras 24 horas
del proceso febril
• Las crisis pueden ser tónicas, clónicas, atonicas, tónico-
clónicas (55 a 94%)de corta duración y rápida
recuperación.
• La causa mas común son la infecciones virales del
tracto respiratorio superior.
• Herencia : parece autonómica dominante, con
penetrancia incompleta y expresión variable.
• Prevalencía varia entre 2 al 5 %
35. CLASIFICACION
Simples ( 72%)
Duración menor de 15 minutos, crisis generalizada,
examen neurológico normal, con historia familiar de
convulsión febril, historia familiar negativa para
epilepsia.
Compleja (27%)
Alteración del desarrollo psicomotor, examen
neurológico anormal, crisis de inicio focal, duración
mayor de 15 minutos, historia familiar de epilepsia.
Recurrente (45%)
Más de una crisis en diferente episodio febril
36. DIAGNOSTICO
• Historia clínica
• Punción lumbar : obligatoriamente en menores
de 12 meses, considerar en niños de 12 a 18
meses, no se realiza de rutina en niños mayores
de 18 meses.
• EEG : 1/3 enlentecimiento anormal en la
primera semana tras la crisis
• Pronóstico : excelente a largo plazo.
38. TRATAMIENTO
1.- CF sin riesgo de recurrencia : no requiere tratamiento.
2.- CF con riesgo de recurrencia :
• Profilaxis intermitente con diazepan 0.5 MG/Kg. dosis
vía rectal, 0.3 MG/Kg. dosis vía oral C/12 h durante la
enfermedad febril.
• Profilaxis continua con ácido valproico 15 a 30 MG/Kg.
día c/8 a 12 hr, Fenobarbital 3mg Kg./día. Durante dos
años después de ultima crisis.
39. CLASIFICACION DE LAS EPILEPSIAS
• Epilepsias Generalizadas
Primarias o Idiopaticas: factor constitucional, de buen pronostico.
Gran mal, ausencia ,epilepsia mió clónica juvenil benigna
Secundaria a encefalopatía subyacente o degradación
Síndrome de espasmo en flexión , síndrome de Lennox- Gastaut
• Epilepsias parciales:
Ele mentarías
Epilepsias a paroxismos Rolandicos EPR
Complejas
Epilepsias de origen temporal o frontal
40. Inicio : 3 meses a 9 meses; 15 % de las epilepsias de la primer año
De vida
Clinica : triada
• Espasmos en flexion o en extension
• Detencion del desarrollo psicomotor
• EEG: hipsaritmia
Etiologia : 2/3 de los casos: encefalopatia subyacente: descartar
• Sindromes neurocutaneos : Esclérosis tuberosa, …
• Malformaciones cérebrales
• Anomalias cromosomicas ; Trisomia 21
• Encéphalopatias prenatales toxicas et infecciosas
• Encéphalopathies anoxico-isquemicas
•Traumatismos
• Tumores: son excepcionales
S de West o hipsaritmia o espasmos infantiles
41.
42.
43. Evolution
Defavorable
80 % : retardo picomotor
Riesgo de evolucion a un S de Lennox
Idiopatica : de mejor pronostico
Traitement : URGENCE : hospitalisation
Vigabatrin : 50mg/kg/dia ---> 150 mg/kg/ dia
Vigabatrin + topiramato : 3 mg/kg/dia ---> 9 mg/kg/dia
Acido valproico + hidrocortisona
Cura de ACTH
45. ETIOLOGIA
• Sintomático: se refiere a un síndrome en el cual las crisis son el
resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales
identificables.
• Criptogénico “probablemente sintomático”. se refiere aquellos
síndromes en los cuales se presume que sean sintomáticos, pero la
causa está oculta.
• Idiopática incluye aquellos casos en los cuales no existe una lesión
estructural subyacente ni anomalías neurológicas. Existe
predisposición genética y son por lo general dependientes de la
edad.
46. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debemos realizar el diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como:
1. Cólicos del lactante.
2. Mioclonia benigna de la infancia temprana.
3. Postura de opistótonos por la espasticidas.
4. Reflujo gastroesofágico.
5. Hiperreflexia, reflejo de moro exagerado
6. Crisis de estremecimiento
7. Síndrome de Sandifer
8. Distonia o coreo atetosis paroxística
También debemos realizar el diagnóstico diferencial con síndromes epilépticos como:
1. Epilepsia mió clónica del lactante
2. La encefalopatía mió clónica precoz y el síndrome de Ohtahara, los cuales se inician
en la etapa neonatal.
3. Las crisis epilépticas tónicas pueden confundirse con espasmos en extensión
47. El síndrome de Lennox-Gastaut
(LG)
• se caracteriza por convulsiones intratables y muy
frecuentes, retraso mental y electroencefalograma
característico.
• Constituye el 5-10% de los desórdenes convulsivos de la
infancia y es algo más frecuente en los varones.
• Se inicia usualmente entre los 3 y 5 años de edad,
aunque puede ocurrir hasta los 8 años.
• Sólo en el 2-4% de los casos hay historia familiar de
epilepsia.
48. Etiología
• En el 30% de los casos, es de etiología
desconocida, es decir no ha habido previamente
historia de desórdenes neurológicos o
convulsivos.
• En el 60% de los casos, previamente se han
observado problemas neurológicos peri natales
o postnatales incluyendo el síndrome de West.
49. Cuadro Clínico
• Se caracteriza por los múltiples tipos de crisis: las más frecuentes
son crisis tónicas y atonícas.
• La frecuencia de las crisis varía entre 9 y 70 por día.
• En algunos casos, se producen crisis atónicas que se presentan
como una súbita pérdida del tono de los músculos de la cabeza
(caída de la cabeza) o de todo el cuerpo (con caída del sujeto).
• La consciencia se altera sólo brevemente y se recupera con
rapidez.
• En un 50% de los sujetos se observan ausencias atípicas, mientras
que las convulsiones generalizadas se presentan en el 60 a 70% de
los casos.
51. Electroencefalograma
• El electroencefalograma se
caracteriza por múltiples
descargas y ondas de baja
frecuencia de 1.5 a 2.5 Hz. El
trazado de fondo es lento y se
caracteriza por picos
multifocales.
52. Pronostico
• Aproximadamente el 5% de los pacientes fallece por este desorden
o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el
comienzo.
• A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la
edad adulta causando múltiples problemas emocionales y
discapacidades en casi todos los pacientes.
• Los sujetos muestran: dificultades de aprendizaje, pérdida de
memoria, y alteraciones de los movimientos.
• El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente
discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí mismo.
• El síndrome de Lennox-Gastaut va acompañado de retraso mental
en el 100% de los casos diagnosticados
53. Tratamiento
• El tratamiento es muy difícil, siendo el síndrome de Lennox-Gastaut
refractario a la terapia convencional.
• Los fármacos de primera elección son el valproato y las
benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben
elegir en función de los tipos de crisis más frecuentes.
• Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH or
dexametasona, pero las recaídas suelen ser muy frecuentes.
• La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables.
• La resección del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar
crisis atónicas.
54. EPILEPSIA CON AUSENCIAS
• Se caracteriza por crisis diarias, con breve alteración de la
conciencia, de inicio y final súbitos.
• Con un electroencefalograma (EEG) de descargas de punta-onda
generalizada rápida.
• Se presentan entre los 3 años y la pubertad.
• Las ausencias tienden a desaparecer espontáneamente y en el
80% de los casos responden a antiepilépticos específicos.
• La EA es de fácil diagnóstico y, habitualmente, buena respuesta
terapéutica, con monoterapia.
58. Colocar una almohada bajo la cabeza
Afloje la corbata
Pongalo en posicion
lateral
No meta nada a la boca
Observe su identificacion.
No introduzca la mano
Cuando la convulsion
termina............
¡Ofrecele ayuda¡
¿Que hacer ante un
niño que convulsiona?
61. DEFINICION
Actividad epiléptica que dura más de
30 minutos ó la presencia de dos ó
más crisis secuenciales sin
recuperación de la conciencia entre
las crisis.
“Comisión de Epidemiología y Pronóstico de
la Liga Internacional contra la epilepsia”
62. ETIOLOGIA
• La edad se correlaciona con la etiología
• Ocurre más frecuentemente en menores de 1
año y en mayores de 60 años.
• Determinar la causa que lo produce es lo más
importante
63. ETIOLOGIA SEGÚN GRUPO
ETARIO
• NEONATOS
• Encefalopatia hipóxica
isquémica
• Infección
• Errores innatos del
metabolismo
• Hemorragia
intraventricular o infarto
• Malformación congénita
• Deficiencia y
dependencia a la
piridoxina
• NIÑOS
• Infección
• convulsión febril
• Disturbios metabólicos
• Malformaciones
congénitas
• Presentación de
epilepsia.
• Intoxicaciones
64. ETIOLOGIA SEGÚN
FISIOPATOLOGIA
• SINTOMATICO (75%)
• Agudo (20%)
• Injuria aguda cerebral en
un niño previamente sano
• No agudo (55%)
• Desorden cerebral crónico
que presenta SE por factores
precipitantes
• IDIOPATICO (25%)
• Donde no se conoce
la causa
65. CAUSAS DE S.E. en 648
niños
• N° %
• Causas agudas 193 30
• Infección de SNC 11 74
• Metabólicos 47 7
• Otros 72 12
• Causas Crónicas 148 23
• Idiopaticas 307 47
• Febriles 167 25
• Afebril 140 22
-----------------------
Aicardi y Chevrie 1971, Maytal et al 1989,
Philips y Shanahan 1989
66. FACTORES PRECIPITANTES DE S.E.
Precipitantes Niños %
Adultos %
Fiebre/Infección 35.7 4.6
Cambio de medicación 19.8 18.9
Desconocido 9.3 8.1
Metabólico 8.2 8.8
Congénito 7.0 0.8
Anoxia 5.3 10.8
Infección 4.8 1.8
Trauma 3.5 4.6
Cerebrovascular 3.3 25.2
Etanol/drogas 2.4 12.2
Tumor 0.7 4.3
___________________________________________________________________
_______
Modificado de DeLorenzo RJ, Towne AR, Pellock JM, Ko D, Status epilepticus in
68. FISIOPATOLOGIA
Alteraciones Sistemicas
PRIMERA FASE
de las catecolaminas
Taquicardia
Leucocitosis
Pleocitosis
Hipertensión arterial
del gasto cardiaco
Hiperglicemia
de PVC
Acidosis láctica
de flujo cerebral
SEGUNDA FASE
Falla de mecanismos de
compensación
Normo o hipotensión arterial
de la presión venosa cerebral
Normo o Hipoglicemia
Acidosis metabólica
Congestión, edema cerebral
de Presión intracraneal
Hipertermia - Hiperkalemia
de enzima hepáticas y
musculares
Edema pulmonar - falla de G.C.
Intoxicación acuosa
Coagulopatia de consumo
70. MANIFESTACIONES CEREBRALES
Tempranamente aumenta el FSC a 200% y a 600%, con
aumento de consumo de glucosa y oxigeno
La autorregulación cerebral falla por una disminución de la PA
media y el FSC disminuye; la oxigenación cerebral
disminuye.
La actividad electrofisiologica resulta de un exceso de
excitación y una falla de inhibición neuronal, el
GLUTAMATO es un neurotransmisor exitatorio, y el GABA
es inhibitorio.
Secuelas crónicas: perdida de neuronas, alteración de los
circuitos celulares, daño cortical difuso,, la perdida de
neuronas hipocampales provoca déficit de la memoria,
déficit cognitivo.
71. PRINCIPIOS DEL MANEJO AGUDO
Documentación clínica del SE
Identificación de la causa del SE
Seguimiento del ABC del sostén vital
Control de la crisis lo antes posible
72. MANEJO DEL SE
Duración
0 a 5 min.
5 a 10
min.
PROCEDIMIENTO
• Garantizar la comodidad del paciente
• Monitorizacion cardiopulmonar
• signos vitales
• Administrar oxigeno
• H.C. Y examen clínico
• Anotar el tiempo
• Obtener una vía e.v.
• Tomar muestras de sangre
• Diacepan 0.2 a 0.5 mg/kg....
lorazepan 0.05 a 0.1 mg/kg.... max 4mg
• Si hay Hipoglicemia 5ml/ kg.... G 10%
73. Mayor a 10 min.
Mayor de 30 min.
De 45 a 60 min.
NEONATOS
• Fenobarbital 20 mg kg....
PEDIATRICOS
• Fenitoina 20 mg /kg.... o
Fosfenitoina 20mg/kg....
Iniciar una 2da droga
• Fenobarbital 10mg/kg....
adicionar de 5 a 10 mg hasta
40 mg/kg....
• Intubación
Transferir a UCI
• Instalar anestesia
• Monitoreo continuo de EEG
74. S.E. REFRACTARIO
DEFINICION : Crisis epiléptica que no responde a una adecuada
dosis parenteral de anticonvulsivantes de primera línea,
después de 30 minutos de la administración de
fenitoina/fenobarbital o ambos, o que no responde
después de 60 a 90 minutos de iniciado del tratamiento
MANEJO
• Ingreso a la UCI
• Intubacion y colocación de catéter central
• Monitoreo EEG continuo ó seriado frecuente
• Iniciar Midazolan 0.15 MG/Kg. bolo, continuar con infusión
de 1 a 2 mcg/Kg./min., incrementar la dosis cada 15
minutos (con un bolo adicional de 0.15 mcg/Kg. ) dosis
máxima de 8.5 mcg/Kg./min.
75. ABC de la reanimación o avanzada
DIACEPAN
Repetir si no cede
Seguir Tto habitual en paciente conocido,
Tto especifico a reciente Diagnostico
DIFENILHIDANTOINA
FENOBARBITAL
MIDAZOLAN
COMA BARBITURICO
TIOPENTAL
Se requiere intubación, VMA,
vasopresores y PVC
Cede
No cede
No cede
Cede
CORREGIR
Fiebre
Hipoglucemia
Hipocalcemia
Edema cerebra
Meningitis
Etc.
10 min
20 min
40 min
0 min
Cede
No cede
ANESTESIA GENERAL
No cede
Cede
ESTADO EPILEPTICO
76. Características del
anticonvulsivante ideal.
• Disponibilidad por vía endovenosa.
• Eficacia en todo tipo de convulsiones agudas.
• Penetración rápida en el SNC , para que su efecto sea inmediato.
• Permanencia en el SNC , para que su efecto sea duradero y no
produzca recidivas.
• Buena tolerabilidad, ausencia de efectos adversos.
• Potencia suficiente , que permita la utilización de volúmenes
pequeños, que se administre en corto tiempo.
77. DROGAS USADAS COMUNMENTE
• DIAZEPAN
• Dosis : 0.2 a0.5 mg/kg.... a 2 mg/min.
• Intervalo : cada 15 a 30 min
• Dosis Máxima : dar 5mg/min.
• Inicio de acción : 1 a 3 min. PR 15 a 30 min.
• Duración de acción : 5 a 15 min. PR 4 hrs
• Efectos adversos : Somnolencia, confusión, hipotensión, ataxia.,
bradicardia, depresión respiratoria
• FENITOINA
• Dosis : 20 mg/kg.... máximo 1000 mg
• Diluido en suero fisiológico
• Velocidad de infusión 0.5 a 1 mg/Kg. por minuto máximo 50 mg/min.
• Inicio de Acción : 10 a 30 minutos
• Duración de acción : 12 a 24 hrs
• Efectos Adversos : hipotensión, depresión respiratotia, falla cardiaca
78. • FENOBARBITAL
• Vía : E.V., V.O
• Dosis 20 mg/kg....
• Dosis máxima : adicionar 5 a 10 mg/kg.... cada 20 min . hasta
40 mg/kg.... o dosis total de 1 gr.
• Velocidad de infusión : menor de 100 mg/min.
• Inicio de acción : 10 a 20 min. I.M 2 a 4 hrs
• Duración de acción: 1 a 3 días
• Efectos adversos : depresión respiratoria, hipotensión, colapso
circulatorio.
• MIDAZOLAN
• Vía : E.V., VO
• Dosis : 0.05 a 0.15 mg Kg E.V. bolo
• Velocidad de infusión : iniciar con 1-2 mcg/Kg./min. Dosis
máxima de 8.5 mcg/kg..../min.
• Duración : 1 a 6 horas
• Efectos adversos : Hipotensión, bradicardia, depresión del SNC
y respiratorio