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1<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO YSINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO<br /> Dr. José Luis Alfaro Lozano <br />Servicio de Reumato...
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7<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />EPIDEMIOLOGIA<br />Incidencia ( 100,000 hab/año)<br />	Europa: 4 a 5.8<br />	EE. U...
8<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />EPIDEMIOLOGIA<br />Relación mujer/varon: 10/1, GLADEL: 9/1.<br />Mortalidad: <br /...
9<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />
10<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Factores etiológicos y genéticos:<br />Factores Hormonales<br />	Estrogenos/prola...
11<br />LUPUS INDUCIDO POR DROGAS<br /><ul><li>Clorpromazina, metildopa, hidralazina, procainamida, isoniazida
Inicio-Término
Manifestaciones generales, fiebre, serositis, artralgias
Citopenias
ANA +.
Ac anti-histonas</li></li></ul><li>12<br />LES-PATOGENIAFACTORES GENETICOSDefectos Genéticos vinculados a depuración de Co...
13<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />PREVALENCIA 1:1000<br />&gt; MUJERES: 6-10X<br />GEMELOS MONOCIGOTOS:25-57%<br />...
14<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />
15<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMECANISMOS PATOGENICOS<br />
16<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO-CRITERIOS DE CLASIFICACION<br />Erupción malar.<br />Lupus discoide.<br />Fotosensibil...
17<br />CELULAS LE<br />
18<br />ANTICUERPOS ANTINUCLEARES(ANA) POR IFI<br />
19<br />ANTICUERPOS ANTINUCLEARES(ANA) POR IFI<br />
20<br />ANTICUERPOS ANTINUCLEARES(ANA) POR IFI<br />
21<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />LABORATORIO<br />AUTOANTICUERPOS<br />Celulas LE<br />Anticuerpos antinucleares(A...
22<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />LABORATORIO<br />	VSG<br />	PCR<br />	PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO.<br />	PERFIL...
23<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />SINTOMAS GENERALES<br />Astenia: 80-100%.<br />Perdida de peso, &lt; 10% en 60% c...
24<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Manifestaciones del aparato locomotor<br />Manifestaciones articulares/ligamentos...
25<br />LES-ARTROPATIA JACCOUD<br />
26<br />LES- ARTROPATIA DE JACCOUD<br />
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28<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />MANIFESTACIONES CUTANEAS.<br />Especificas<br />	LECC:discoide<br />	LECSA:anular...
29<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO-RASH MALAR<br />
30<br />LES: COMPROMISO DISCOIDE<br />
31<br />LES- ALOPECIA/LECC<br />
32<br />LES-LIVEDO RETICULARIS<br />
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37<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />NEFROPATIA LUPICA<br />CLASIFICACION DE LA OMS.<br />Normal o con cambios minimos...
38<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />NEFROPATIA LUPICA<br />CLASIFICACION DE LA OMS.<br />GMN membranosa<br />	a) GMN ...
39<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />GMN mesangial:escasa proteinuria, microhematuria.<br />GMN Tipo III:<br />	Protei...
40<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Biopsia Renal: 8 glomerulos<br />Indice de actividad:<br />Lesiones glomerulares<...
41<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Indice de actividad:<br />Lesiones tubulointersticiales<br />	Infiltración de cél...
42<br />GMN MESANGIAL (II)<br />
43<br />GMN PROLIFERATIVA FOCAL( III)<br />
44<br />GMN PROLIFERATIVA DIFUSA( IV)<br />
45<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />
46<br />MICROANGIOPATIA TROMBOTICA EN LES + SINFROME ANTIFOSFOLIPIDICO<br />
47<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS<br />Neurologicas<br />	Centrales: DVC, cefale...
48<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS<br />	Investigacion diagnóstica<br />	Punción ...
49<br />LES: LESIONES INFLAMATORIAS CEREBRALES<br />
50<br />LES- CUERPOS CITOIDES<br />
51<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Compromiso Pleuro-pulmonar<br />Pleuritis<br />Neumonitis<br />EPID<br />Disfunci...
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Les Y SíNdrome AntifosfolipíDico 01 (Ii Clase)

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  1. 1. 1<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO YSINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO<br /> Dr. José Luis Alfaro Lozano <br />Servicio de Reumatología<br />Hospital Nacional <br />Guillermo Almenara Irigoyen<br />
  2. 2. 2<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />DEFINICION<br /> Enfermedad inflamatoria multisistémica de causa desconocida con manifestaciones clínicas y de laboratorio proteiformes y curso y pronostico variables.<br />
  3. 3. 3<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />ANTECEDENTES HISTORICOS:<br /> -Siglo X, Herbemius de Tours: Lupus( lobo)<br /> canis lupus.<br /> -Etiología tuberculosa: Willan( 1757-1812)<br /> Kaposi<br /> Keil( 1933): relación casual y no causal.<br /> Compromiso cutáneo:<br /> Herpes esthiomenos: Hipocrates 460-370 ac.<br /> Seborrea congestiva: Ferdinand Von Hebra ( 1845)<br />
  4. 4. 4<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Antecedentes Históricos:<br />Cazanave( 1851), Lupus eritematoso.<br /> Cazanabe/Kaposi: Lupus discoide.<br /> * William Osler( 1895 a 1903) complicaciones viscerales<br /> Brunsting( 1952): LED<br /> Harvey( 1954): LES<br /> Células LE: Hargraves 1948 <br />
  5. 5. 5<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Antecedentes Históricos:<br /> Detección ANA( anticuerpos antinucleares) por IFI, Friou 1957.<br /> 60s AntiDNAds(doble cadena)/afección renal.<br /> ARA 1971: 14 criterios<br /> ACR 1982: 11 criterios<br /> Sensibilidad 97%<br /> Especificidad 98%<br />
  6. 6. 6<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Antecedentes Históricos:<br /> *Generalized connective tissue disease in a mummy from the Huari culture( Perú).Bull NY Acad Med, 1977.<br /> Allison MJ, et al / Pezzia Alejandro.<br /> *GLADEL, estudio multicentrico 1214 pacientes con LES. Medicine 2004. <br />
  7. 7. 7<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />EPIDEMIOLOGIA<br />Incidencia ( 100,000 hab/año)<br /> Europa: 4 a 5.8<br /> EE. UU.: 2 a 7.6<br />Prevalencia<br /> Europa: 12.5 a 36.3<br /> EE.UU: 14.6 a 50.8.<br />Edad de inicio: 15 a 40 a promedio: 29-32.<br />Presentación &lt; 15a: 8-15%.<br />
  8. 8. 8<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />EPIDEMIOLOGIA<br />Relación mujer/varon: 10/1, GLADEL: 9/1.<br />Mortalidad: <br /> 50s : supervivencia &lt; 50% a 5 años.<br /> 80s-90s: &gt; 93% a 5 años.<br /> &gt;85% a 10 años.<br />Causas de muerte: variado.<br /> Patrón bimodal: actividad enfermedad<br /> complicaciones CV. <br />
  9. 9. 9<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />
  10. 10. 10<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Factores etiológicos y genéticos:<br />Factores Hormonales<br /> Estrogenos/prolactina<br />2. Factores infecciosos.<br /> Retrovirus/virus C/Epstein- Barr<br />3. Factores ambientales.<br /> Luz solar/Fármacos( procainamida,hidralazina)<br />4. Factores geneticos.<br />
  11. 11. 11<br />LUPUS INDUCIDO POR DROGAS<br /><ul><li>Clorpromazina, metildopa, hidralazina, procainamida, isoniazida
  12. 12. Inicio-Término
  13. 13. Manifestaciones generales, fiebre, serositis, artralgias
  14. 14. Citopenias
  15. 15. ANA +.
  16. 16. Ac anti-histonas</li></li></ul><li>12<br />LES-PATOGENIAFACTORES GENETICOSDefectos Genéticos vinculados a depuración de Complejos Inmunes<br />GEN<br />DEFICIENCIA<br />C1<br />DEFICIENCIA COMPLETA C4<br />DEF C2<br />FCRIIA<br />FCRIIIA<br />ADNasa<br />ASOCIACION<br />95% DEF ClqLES<br />55% def. Clr/C1sLES<br />75%LES<br />20% otras enf. autoinmunes<br />correl, HLAB8-DR3-caucasicos<br />33%<br />Fc131 RIIa-baja ligazón-NEFRITIS<br />Fc176F y 158F-baja ligazón-caucasicos<br />LES (asiáticos) <br />
  17. 17. 13<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />PREVALENCIA 1:1000<br />&gt; MUJERES: 6-10X<br />GEMELOS MONOCIGOTOS:25-57%<br />GEMELOS DICIGOTOS: 2-9%<br />DIFERENCIAS ETNICAS<br />
  18. 18. 14<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />
  19. 19. 15<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMECANISMOS PATOGENICOS<br />
  20. 20. 16<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO-CRITERIOS DE CLASIFICACION<br />Erupción malar.<br />Lupus discoide.<br />Fotosensibilidad.<br />Ulceras orales.<br />Artritis.<br />Serositis.<br />Alteración renal.<br />Alteraciones neurológicas.<br />Alteraciones hematológicas.<br />Alteraciones inmunologicas.<br />ANA<br />
  21. 21. 17<br />CELULAS LE<br />
  22. 22. 18<br />ANTICUERPOS ANTINUCLEARES(ANA) POR IFI<br />
  23. 23. 19<br />ANTICUERPOS ANTINUCLEARES(ANA) POR IFI<br />
  24. 24. 20<br />ANTICUERPOS ANTINUCLEARES(ANA) POR IFI<br />
  25. 25. 21<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />LABORATORIO<br />AUTOANTICUERPOS<br />Celulas LE<br />Anticuerpos antinucleares(ANA)<br />AntiDNA doble cadena/Anti Smith<br />ENA: antigenos nucleares extractables<br /> Ro/la/RNP/Smith/Scl-70.<br />CONSUMO DE COMPLEMENTO<br /> C3 C4<br />
  26. 26. 22<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />LABORATORIO<br /> VSG<br /> PCR<br /> PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO.<br /> PERFIL LIPIDICO.<br />
  27. 27. 23<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />SINTOMAS GENERALES<br />Astenia: 80-100%.<br />Perdida de peso, &lt; 10% en 60% casos<br />Fiebre: 80-97% .<br /> No patrón característico.<br /> Descartar infección.<br />
  28. 28. 24<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Manifestaciones del aparato locomotor<br />Manifestaciones articulares/ligamentos/musculo.<br /> artralgias.<br /> artritis.<br /> Artropatia de Jaccoud: 10-13%<br /> Necrosis aseptica:5%- 37%<br /> Tendonitis<br /> Ruptura tendinosa.<br /> Musculares: miositis/miopatia esteroidea<br /> Fibromialgia.<br />
  29. 29. 25<br />LES-ARTROPATIA JACCOUD<br />
  30. 30. 26<br />LES- ARTROPATIA DE JACCOUD<br />
  31. 31. 27<br />
  32. 32. 28<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />MANIFESTACIONES CUTANEAS.<br />Especificas<br /> LECC:discoide<br /> LECSA:anular/papuloescamoso.<br /> LECA<br />Inesepcificas.<br /> Livedo reticularis/ulceras-gangrena periferica.<br /> vasculitis.<br />
  33. 33. 29<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO-RASH MALAR<br />
  34. 34. 30<br />LES: COMPROMISO DISCOIDE<br />
  35. 35. 31<br />LES- ALOPECIA/LECC<br />
  36. 36. 32<br />LES-LIVEDO RETICULARIS<br />
  37. 37. 33<br />
  38. 38. 34<br />
  39. 39. 35<br />
  40. 40. 36<br />
  41. 41. 37<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />NEFROPATIA LUPICA<br />CLASIFICACION DE LA OMS.<br />Normal o con cambios minimos<br />2. Glomerulonefritis( GMN ) mesangial<br /> - Afección exclusiva con escasa celularidad.<br /> - Hipercelularidad moderada.<br />GMN proliferativa focal<br />GMN proliferativa difusa<br />GMN membranosa <br />
  42. 42. 38<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />NEFROPATIA LUPICA<br />CLASIFICACION DE LA OMS.<br />GMN membranosa<br /> a) GMN membranosa pura.<br /> b) Asociada a lesiones del tipo II.<br /> c) Asociada a lesiones del tipo III.*<br /> d) Asociada a lesiones del tipo IV.*<br />*Estos subtipos pueden ser clasificados en el<br /> tipo IV <br />
  43. 43. 39<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />GMN mesangial:escasa proteinuria, microhematuria.<br />GMN Tipo III:<br /> Proteinuria/microhematuria<br /> ocasionalmente sd. Nefrotico.<br /> IR moderada.<br />GMN tipo IV<br /> HTA/Proteinuria/IR/Hematuria/↑AntiDNA ds<br />↓ C3-C4.<br />
  44. 44. 40<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Biopsia Renal: 8 glomerulos<br />Indice de actividad:<br />Lesiones glomerulares<br /> Proliferación celular.<br /> Necrosis fibrinoide/cariorrexis.<br /> Trombos hialinos<br /> Semilunas celulares<br /> Infiltración leucocitaria. <br />
  45. 45. 41<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Indice de actividad:<br />Lesiones tubulointersticiales<br /> Infiltración de células mononucleadas.<br />Indice de cronicidad.<br />Lesiones glomerulares<br /> Glomerulos esclerosados.<br /> Semilunas fibrosas<br />Lesiones tubulointersticiales<br /> Atrofia tubular<br /> Fibrosis intersticial<br />
  46. 46. 42<br />GMN MESANGIAL (II)<br />
  47. 47. 43<br />GMN PROLIFERATIVA FOCAL( III)<br />
  48. 48. 44<br />GMN PROLIFERATIVA DIFUSA( IV)<br />
  49. 49. 45<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />
  50. 50. 46<br />MICROANGIOPATIA TROMBOTICA EN LES + SINFROME ANTIFOSFOLIPIDICO<br />
  51. 51. 47<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS<br />Neurologicas<br /> Centrales: DVC, cefalea, meningitis aseptica,mielopatia, convulsiones.<br /> Perifericas: mononeuropatia/plexopatia/miastenia gravis<br />Psiquiatricas<br /> Ansiedad/Depresión/Psicosis.<br />
  52. 52. 48<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS<br /> Investigacion diagnóstica<br /> Punción lumbar<br /> Neuroimagenes:<br /> TAC<br /> RMN<br /> EMG y VCN.<br /> SPECT.<br />
  53. 53. 49<br />LES: LESIONES INFLAMATORIAS CEREBRALES<br />
  54. 54. 50<br />LES- CUERPOS CITOIDES<br />
  55. 55. 51<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Compromiso Pleuro-pulmonar<br />Pleuritis<br />Neumonitis<br />EPID<br />Disfunción diafragmatica<br />Hemorragia pulmonar.<br />Compromiso Cardiaco.<br />Pericarditis<br />Miocarditis.<br />Endocarditis.<br />
  56. 56. 52<br />
  57. 57. 53<br />
  58. 58. 54<br />
  59. 59. 55<br />
  60. 60. 56<br />ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS<br />
  61. 61. 57<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />Compromiso Hematologico<br />Anemia:<br />Anemia por enfermedad cronica.<br />Anemia hemolitica autoinmune<br />Leucopenia.<br />Trombocitopenia.<br />
  62. 62. 58<br />LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />TRATAMIENTO:<br />Glucocorticoides: orales/EV<br />Inmunosupresores<br />Ciclofosfamida<br />Micofenolato mofetil<br />Ciclosporina.<br />Antimalaricos.<br />Cloroquina<br />Hidroxicloroquina.<br />
  63. 63. 59<br />
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