66. enfermedades musculares inflamatorias

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  • 1. Curso Pre Residentado 2006 Enfermedades Musculares Inflamatorias ( EMI ) M33.2 Dr. José Leonardo Piscoya - Arbañil Emeritus Member, American College of Rheumatology N º 15143 Fellow American College of Physicians N° 046247 Lima, 26 deEnero del 2006
  • 2. 2. EMI: Definición
    • Grupo de enfermedades de la familia de enfermedades del tejido conectivo: inflamación y debilidad muscular.
    • Inflamación crónica del músculo estriado (polimiositis) y piel (dermatomiositis).
    • Asociaciones con autoanticuerpos (anti Jo-1, anti Mi-2).
  • 3. 3. EMI: Hitos históricos
    • 1886 Clínicos alemanes describen PM/DM
    • 1888 1er caso norteamericano.
    • 1916 DM con carcinoma.
    • 1935 Asociación causada.
    • 1975 Bohan y Peter: clasificación.
  • 4. 4. EMI: Epidemiología
    • Incidencia 5 de 1 millón de personas anualmente.
    • Prevalencia 10 a 63 casos por 1 millón de personas .
    • Distribución bimodal picos 5-14/ 45-54.
    • Más frecuente en mujeres y todas las razas.
  • 5. 5. EMI: Clasificación de Bohan y Peter
    • Grupo 1: Polimiositis primaria idiopática.
    • Grupo 2: Dermatomiositis primaria idiopática.
    • Grupo 3: Dermatomiositis o polimiositis asociada con neoplasia.
    • Grupo 4: Dermatomiositis o polimiositis de la infancia asociada con vasculitis.
    • Grupo 5: Polimiositis o Dermatomiositis asociada a enfermedad del tejido conectivo.
  • 6. 6. EMI: Patogénesis
    • Anormalidades inmunológicas.
    • Invasión de fibras musculares por células T citotóxicas (CD8+), ICAM-1 en las fibras musculares, elevación de los niveles séricos de IL1, IL2 y receptores de CD8.
    • Antígenos celulares hasta el 90% de pacientes con PM/DM, prueba de AAN en 40 a 80% de pacientes, presencia de anticuerpos específicos para antígenos musculares (MSA), depósitos de complemento e inmunoglobulina en endotelio vascular del músculo y gammapatía monoclonal.
    • Autoanticuerpos en miopatías inflamatorias: anti Jo-1, anti Mi-2
  • 7. 7. EMI: Rasgos clínicos
    • Polimiositis primaria idiopática: debilidad muscular insidiosa de cintura escapular y pélvica en forma simétrica y difusa, dolor en 50 a 60% de pacientes, puede haber debilidad de músculo respiratorio, debilidad de flexores del cuello en 50%, artrofia muscular común y aumenta con el progreso, dolor muscular a la palpación, disfagia, debilidad facial, ocasionalmente acroesclerosis.
  • 8. 8. EMI: Rasgos clínicos
    • Dermatomiositis primaria idiopática: similar a la polimiositis primaria idiopática con lesiones dérmicas en párpados, puente nasal, región malar, la V del cuello, superficies extensoras de codos, rodillas, maleólos y nudillos de los dedos (Gottron), lesiones eritemato violáceas (heliotropo), calcinosis rara en dermatomiositis del adulto.
  • 9.  
  • 10. 9. EMI: Rasgos clínicos
    • Miositis asociada con otra enfermedad del tejido conectivo (sobreposición): se incluyen pacientes con ETC y criterios para polimiositis o dermatomiositis. La más frecuente es la esclerodermia. El Sjögren y la poliarteritis nodosa ocasionalmente se asocian con miopatía inflamatoria (anti-ADN, anti Sm, anti Scl-70, anti SSA, anti SSB).
  • 11. 10. EMI: Rasgos clínicos
    • Miositis asociada a neoplasia: controversial, 10 a 15% de los pacientes con dermatomiositis. Son comunes un inicio simultáneo y un curso paralelo de la neoplasia y la miositis. Aún pacientes jóvenes pueden tener neoplasia en sitios poco frecuentes. Las neoplasias más frecuentes son de pulmón, ovario, senos y estómago.
  • 12. 11. EMI: Rasgos clínicos
    • Miositis de cuerpos de inclusión: el primer caso en 1967, afecta a hombres más que a mujeres (2:1), edad promedio 60 años. Cuadro clínico similar y mala respuesta a inmuno supresores. En microscopía de luz: vacuolas basofílicas y en microscopía electrónica: filamentos microtubulares característicos.
  • 13.  
  • 14. 12. EMI: Grado de debilidad muscular
    • Sin anormalidades en el examen.
    • Sin anormalidades pero fácil fatigabilidad y dismunición de tolerancia al ejercicio.
    • Mínimo grado de atrofia de uno o más grupos musculares, sin deterioro funcional.
    • Marcha como pato, incapaz de subir escaleras sin apoyo.
    • El anterior más acentuada lordosis, se levanta de la silla con ayuda.
    • Incapaz de caminar sin ayuda.
  • 15. 13. EMI: manifestaciones extramusculares
    • Poliartralgias frecuentes.
    • Artrtitis deformante rara.
    • Alveolitis difusa y agresiva con disnea severa.
    • Compromiso cardiaco es común pero con síntomas sólo en casos avanzados.
    • Hipomotilidad en tubo digestivo.
    • Raynaud más frecuente en DM o en superposición.
  • 16. 14. EMI: hallazgos de laboratorio
    • Hiperenzinemia.
    • CK, aldolasa, aspartato aminotransferasa (AST) y DHL.
    • CK es más confiado.
    • Eritosedimentación acelerada.
    • HLA-DR3 y DRw52.
    • Incremento de proteínas de priones celulares y de mRNA.
  • 17. 15. EMI: electromiografía
    • Sensible pero no específica.
    • 90% con cambios en músculos débiles pero no atróficos.
    • No hay correlación entre debilidad y electromiografía.
    • Hallazgos: potenciales polifásicos de baja amplitud y corta duración de la unidad motora; potenciales de fibrilación, contracciones positivas e irritabilidad exagerada a la inserción del electrodo; descargas repetitivas de alta frecuencia.
  • 18. 16. EMI: biopsia muscular
    • Selección: no debe estar atrófica ni afectado por electrodos.
    • Inflamación en partes: áreas sanas con áreas comprometidas.
    • Diversos grados de inflamación, necrosis y atrofia, dependiendo de la evolución.
    • Inmunocitoquímica: infiltrado endomisial de linfocitos T CD8+ en la PM, cambios perivasculares con linfocitos T CD4+ y linfocitos B en la DM.
  • 19.  
  • 20.  
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  • 28.  
  • 29. 10. EMI: Rasgos clínicos
    • Miositis asociada a neoplasia: controversial, 10 a 15% de los pacientes con dermatomiositis. Son comunes un inicio simultáneo y un curso paralelo de la neoplasia y la miositis. Aún pacientes jóvenes pueden tener neoplasia en sitios poco frecuentes. Las neoplasias más frecuentes son de pulmón, ovario, senos y estómago.
  • 30. 11. EMI: Rasgos clínicos
    • Miositis de cuerpos de inclusión: el primer caso en 1967, afecta a hombres más que a mujeres (2:1), edad promedio 60 años. Cuadro clínico similar y mala respuesta a inmuno supresores. En microscopía de luz: vacuolas basofílicas y en microscopía electrónica: filamentos microtubulares característicos.
  • 31. 17. EMI: Diagnóstico diferencial
    • Enfermedades neuromusculares.
    • Enfermedades endocrinas.
    • Miopatías metabólicas.
    • Miopatías tóxicas.
    • Infecciones.
    • Misceláneas.
  • 32. 18. EMI: Tratamiento
    • No farmacológico.
    • Terapia física.
    • Prednisona 1 mg. / kilo de peso diariamente por vía oral, monitoreo con niveles de enzimas.
    • En pacientes refrectarios: azatioprina 2 mg. / kilo diario o metrotexate 50 mg. semanal.
    • Ciclosporina A: 2.5 a 6 mg / kilo diariamente.
    • Ciclofosfamida: 2 mg / kilo diariamente.