44. tumores hipofisarios

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44. tumores hipofisarios

  1. 1. TUMORES HIPOFISARIOS Dr. WASHINGTON RODRÍGUEZ G .
  2. 4. ETIOPATOGENIA ADENECTOMÍA TRANSESFENOIDAL (HNERM 1983-1995) CASUÍSTICA Nº Adenomas Pituitarios 109 Quistes 5 Silla Turca Vacía 7 Total de operaciones: 121 Edad: 21 – 63 años Incidencia: Sexo F:M 2.8:1 En acromegalia: F:M 1.7:1
  3. 5. TUMORES HIPOFISARIOS (HNERM 1983-1995) ADENOMAS: Prevalencia Nº % FUNCIONANTES Secretores de: PROLACTINA 59 54 H. CRECIMIENTO 20 18 ACTH 11 10 TSH 1 1 NO FUNCIONANTES 18 17 TOTAL 109
  4. 6. Tumores Hipofisarios <ul><li>TIPOS </li></ul><ul><li>MICROADENOMAS < 10 mm </li></ul><ul><li>MACROADENOMAS, no invasivos > 10 mm </li></ul><ul><li>MACROADENOMAS, invasivos </li></ul><ul><li>CARCINOMAS (excepcional) </li></ul>
  5. 7. ADENOMAS HIPOFISARIOS <ul><li>BIOLOGÍA MOLECULAR </li></ul><ul><li>Mutaciones, en gen gsp -alfa (codones 201, 207) </li></ul><ul><li>Oncogenes c-Myc, cFos y cMyb </li></ul><ul><li>Oncoproteínas Myc, Fos y Jun </li></ul><ul><li>Proteína p53 (marcador de tumores mas invasivos) </li></ul><ul><li>Factores de creecimiento: PDGF (mitógeno) </li></ul><ul><li> TGF -alfa </li></ul><ul><li>IL-6 y sus receptores </li></ul>
  6. 8. HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS PATOGÉNESIS DE LOS TUMORES HIPOFISARIOS NORMAL HIPERPLASIA o TUMOR Por Disfunción Hipotalámica TUMOR Originado de novo H Liberadora H Inhibidora H. HIPOFISARIA H. HIPOFISARIA H. HIPOFISARIA HIPÓFISIS HIPÓFISIS HIPOTÁLAMO H Liberadora H Inhibidora HIPOTÁLAMO H Liberadora H Inhibidora (+) ( – ) (+) ( – ) (+) ( – ) Tumor Tumor Hiperplasia
  7. 9. Tumores Hipofisarios MANIFESTACIONES CLÍNICAS ASOCIADAS <ul><li>EFECTOS ENDOCRINOS </li></ul><ul><li>Hiperpituitarismo </li></ul><ul><li>PRL S. Hiperprolactinemia (hipogonadismo, galactorrea e Infertilidad) </li></ul><ul><li>hGH Acromegalia / gigantismo </li></ul><ul><li>ACTH Enfermedad de Cushing / S. Nelson </li></ul><ul><li>TSH Hipertiroidismo </li></ul><ul><li>hGn Disfunción gonadal </li></ul><ul><li>Hipopituitarismo </li></ul><ul><li>Asociación: MEN I </li></ul><ul><li>EFECTOS DE MASA </li></ul>
  8. 10. Tumores Hipofisarios PROLACTINOMAS <ul><li>MANIFESTACIONES CLÍNICAS </li></ul><ul><li>EN MUJERES: Hipogonadismo: Oligo o amenorrea </li></ul><ul><li>Galactorrea </li></ul><ul><li>Disminución de la libido e infertilidad </li></ul><ul><li>Hipoestrogenismo -> osteopenia </li></ul><ul><li>Aumento de peso </li></ul><ul><li>EN HOMBRES: Cefalea </li></ul><ul><li>Disminución de la libido y/o impotencia </li></ul><ul><li>Oligo o azoospermia </li></ul><ul><li>Transtornos visuales </li></ul><ul><li>Síntomas paraselares </li></ul>
  9. 18. ACROMEGALIA Y DIABETES MELLITUS Alteraciones del Metabolismo Hidrocarbonado (HNERM, n=20) % DIABETES MELLITUS FRANCA 20 INTOLERANCIA HIDROCARBONADA 35
  10. 20. SINDROME DE CUSHING ASPECTOS CLINICOS % Obesidad 95 Hipertensión arterial 85 DM o Intolerancia a la glucosa 80 Disfunción gonadal (oligo o amenorrea) 76 Hirsutismo o acné 72 Estrías atróficas 67 Debilidad muscular 65 Osteoporosis 55 Alteraciones psíquicas 50 Edema 46 Políuria 16
  11. 23. Tumores Hipofisarios MANIFESTACIONES CLÍNICAS ASOCIADAS <ul><li>EFECTOS DE MASA </li></ul><ul><li>Cefaleas Oftalmológicas : campo visual (hemianopsia bitemporal) </li></ul><ul><li>Neurológicas : pares craneales III, IV, VI </li></ul><ul><li>Extensión inferior : rinorraquia, masa nasofaringea. S. hipotalámico : (DI).HT intracraneana </li></ul>
  12. 30. Tumores Hipofisarios PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS <ul><li>PRUEBAS BIOQUIMICAS </li></ul><ul><li>HORMONAS BASALES : PRL, FSH, LH, E 2 </li></ul><ul><li> hGH, IGF-1, IGF-BP 3 </li></ul><ul><li>Cortisol (ritmo), ACTH, Cortisol libre urinario </li></ul><ul><li>TSH, T 4 -L </li></ul><ul><li>PRUEBAS FUNCIONALES: hGH Supresión glucosada (100 g glucosada) </li></ul><ul><li>ACTH: Supresión con DEXA </li></ul><ul><li>PROCEDIMIENTOS INVASIVOS: Cateterismo de senos petrosos inferiores </li></ul>
  13. 41. Tumores Hipofisarios PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS <ul><li>TÉCNICAS DE IMAGEN </li></ul><ul><li>Rx </li></ul><ul><li>TAC </li></ul><ul><li>RMN selar </li></ul>
  14. 50. Adenoma suprarrenal izquierdo, s. derecha N (flechas)
  15. 51. Tumores Hipofisarios TRATAMIENTO <ul><li>PROLACTINOMAS </li></ul><ul><li>1. MÉDICO (elección) </li></ul><ul><li>Agonistas dopaminérgicos D 2 </li></ul><ul><li> DOSIS </li></ul><ul><li>Bromocriptina: oral 2.5-7.5 mg/d </li></ul><ul><li> IM (depot) 50-100 mg 1v/m </li></ul><ul><li> (microesferas) 1v. C/2-4 sem </li></ul><ul><li>Lisurida: 0.2-0.4 mg/d </li></ul><ul><li>Cabergolina: 0.5-1.0 mg 2v/sem </li></ul><ul><li>Quinagolide: 75-150 ug 1v/d </li></ul><ul><li>Pergolide: 25-100 ug 1v/d </li></ul>
  16. 53. Tumores Hipofisarios TRATAMIENTO <ul><li>PROLACTINOMAS </li></ul><ul><ul><li>QUIRÚRGICO, reservado a: </li></ul></ul><ul><ul><li>- Intolerancia a fármacos dopaminérgicos </li></ul></ul><ul><ul><li> - Progresión de crecimiento tumoral </li></ul></ul><ul><ul><li> - Reparación de fístulas craneonasales </li></ul></ul><ul><ul><li>RADIOTERAPIA , (poco usada, incluso en microadenomas) </li></ul></ul><ul><ul><li> - Extirpación incompleta del tumor </li></ul></ul><ul><ul><li> - Recidiva tumoral </li></ul></ul><ul><ul><li> - Acortar tratamiento médico prolongado . </li></ul></ul>
  17. 54. Tumores Hipofisarios TRATAMIENTO <ul><li>ACROMEGALIA </li></ul><ul><li>1. QUIRÚRGICO (transesfenoidal, transfrontal) </li></ul><ul><li>2. MÉDICO, en quienes rechazan la cirugía </li></ul><ul><li>a) PRE-QUIRÚRGICO, reducción del tamaño tumoral </li></ul><ul><li>Análogos de la somatostatina: OCTREOTIDE, LANREOTIDE </li></ul><ul><li> b) POSTQUIRÚRGICO: resección incomopleta o recidiva </li></ul><ul><li> Análogos de la somatostatina </li></ul><ul><li> Bromocriptina, ocasional (dosis altas 20-60 mg /d) </li></ul><ul><li>3. RADIOTERAPIA, alternativa óptima (partículas pesadas </li></ul><ul><li> o radiocirugía estereotáxica) </li></ul><ul><li> - Fracaso quirúrgico </li></ul>
  18. 55. Tumores Hipofisarios TRATAMIENTO <ul><li>ACROMEGALIA </li></ul><ul><li>TRATAMIENTO MÉDICO </li></ul><ul><li>Análogos de la SOMATOSTATINA </li></ul><ul><li> DOSIS </li></ul><ul><li> OCTREOTIDE: Vía subcutánea 300-1500 ug/d </li></ul><ul><li> (repartido en 3-4 dosis) </li></ul><ul><li> IM (microesferas) 10-30 mg 1v/m Oral 4-8 mg c/8 h </li></ul><ul><li> LANREOTIDE: IM (microesferas) 30 mg c/10-14 d </li></ul><ul><li> Autogel (en estudio) > 20 d </li></ul>
  19. 56. Tumores Hipofisarios TRATAMIENTO <ul><li> ENFERMEDAD DE CUSHING </li></ul><ul><li>1. QUIRÚRGICO: C. T ransesfenoidal </li></ul><ul><li> Suprarrenalectomía bilateral </li></ul><ul><li>2. MÉDICO: Prequirúrgico </li></ul><ul><li>- Inhibidores de esteroidogénesis adrenal </li></ul><ul><li> Ketoconazol: 600-1200 mg /día (en tres tomas) </li></ul><ul><li>3. RADIOTERAPIA: en niños buena remisión (80%) </li></ul>
  20. 57. Tumores Hipofisarios EVOLUCIÓN FAVORABLE DEL POSTOPERATORIO (HNERM 1983-1995) ( N = 55 ♀ ) <ul><li>DIAGNÓSTICO GALACTORREA MENSTRUACIÓN EMBARAZO </li></ul><ul><li> remisión (sem.) reinstalación (sem.) % </li></ul><ul><li>Prolactinomas 2-8 3-12 15 </li></ul><ul><li>Somatotropinomas 2-12 4-20 </li></ul>
  21. 58. Tumores Hipofisarios RECIDIVAS Y COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS (HNERM 1983-1995) ( N = 73 ♀ ) <ul><li>Nº Casos % </li></ul><ul><li>GALACTORREA 14 19.2 </li></ul><ul><li>AMENORREA 20 27.4 </li></ul><ul><li>DIABETES INSIPIDA 2 2.7 </li></ul><ul><li>MENINGITIS BASAL 1 1.4 </li></ul>
  22. 59. <ul><li>TUMOR SECRETOR </li></ul><ul><li> TIEMPO PROLACTINA SOMATOTROPINA ACTH </li></ul><ul><li> n = 45 n =18 n = 10 </li></ul><ul><li> % % % </li></ul><ul><li>2 meses 29 31 20 </li></ul><ul><li>1 año 42 37 20 </li></ul><ul><li>6 años 61 40 20 </li></ul>Tumores Hipofisarios RECIDIVA TUMORAL POST-ADENOMECTOMÍA HIPOFISARIA (HNERM 1990)

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