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Sarcoma de ewing

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  • 1. SARCOMA DE EWING
  • 2. GENERALIDADES• Familia de tumores: – S. de Ewing convencional – S. de Ewing de cels. Gigantes – Tumor neuroectodermico primitivo (TNEP)• Muy relacionados entre si – Pequeñas celulas neoplasicas redondeadas – Presencia de traslocación cromosómica común• Difícil dintinguir uno del otro
  • 3. GENERALIDADES• 6° tumor maligno en frecuencia• Incidencia 11-12%• 3er Sarcoma mas frecuente• Niños y adolescentes• S.E. convencional: – Acúmulos densos de células pequeñas con núcleos redondos y sin caract. Distintivas en su citoplasma – Sin evidencias microscopicas de producción de matriz
  • 4. GENERALIDADES – Pueden originarse S.E. extraesqueleticos o de partes blandas – Raramente: localización peiorstica• Células de mayor tamaño y más pleomórficas: – -S.E Atípico o S.E. de cels gigamtes – – Comportamiento semejante• Raramente puede ser multifactorial
  • 5. Epidemiología• Traslocaciones genéticas espontaneas – Exposición a factores ambientales – Drogas – Eventos traumáticos• Después de RT -3%• Edad media del Diagnóstico: 15 años• +50% son adolescentes• H M
  • 6. Manifestaciones Clínicas• Masa localizada y dolorosa• Pródromos generales: confusión con osteomielitis• Localizaciones más habituales: – Diáfisis de huesos largos – Costiilas – Huesos planos• Loc. Epifisaria: rara• Fx patológicas: Infrecuentes
  • 7. Manifestaciones Clínicas• Dignostico tardío muy común – Inicio de síntomas hasta 6 meses anteriores• Tumores pélvicos: Hasta que la masa es palpable• 34% tienen masa palpable al momento del Dx• Manifestaciones iniciales mas ignoradas: – Tendinitis (21%) – Ciática (11%) – Coxitis simple (9%) – Osteomielitis (6%)
  • 8. Imagenes• Lesiones mal definidas con patrón de destrucción ósea permeativo o apolillado• Reacción perióstica• Triángulo de Codman• Neoformación perióstica de hueso en capas (capas de cebolla)• “Aspecto de rayos de sol” menos frecuente• Gran masa en tejidos blandos• Erosión en la cortical en forma de “platillo”• Patrón permeativo: indistinguible de osteomielitis
  • 9. IMAGENES• No produce matriz extracelular – Ausencia de mineralización en el interior del tumor – Profusa formación ósea perióstica: osteosarcoma• Gammagrafía: – Hipercaptación del m99Tc-MDP – Galio 67 identifica más rápido la extensión del tumor a partes blandas – Para descartar metástasis esqueléticas
  • 10. IMAGENES• TC: – Patrón de destrucción ósea – Puede delimitar la afectación extraósea• IRM: – Definitiva para demostrar la extensión intra y extrósea
  • 11. ANATOMIA PATOLOGICA• Su aspecto puede variar desde unamasa sólida, blanda y carnosa hasta una neoplasia de consistencia líquida.• Microscópico: cels pequeñas de tamaño uniforme• Citoplasmas claros• Nucleos redondos y levemente hipercrómicos• Tejido tumoral dividido en hileras por gruesos tabiques de tejido conjuntivo• Áreas de necrosis o hemorragia
  • 12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL• Rx SIMPLE: – Osteomielitis – Granuloma de cels de Langerhans – Osteosarcoma • Presenta formación de hueso en el interior
  • 13. TRATAMIENTO• La mayoría de los pacientes con enfermedad localizada presentan micrometástasis al momento del diagnóstico• QT + Resección (4-8 ciclos)• Supervivencia a los 5 años : – 65-82% (enf. Localizada) – 25-39% metástasis al momento del Dx• Supervivencia a los 10 años: – 63% en enf. Localizaa – 32% metástasis
  • 14. Quimioterapia• Antes y después de la Cx• Vincristina, Doxorrubicina, Ciclosfosfamida,• CIRUGIA: – Tumores periféricos pequeños: Resección – Tumores centrales, grandes: Resección + RT – Se debe realizar resección completa con márgenes
  • 15. Bibiografía• GREENSPAN – Tumores de huesos y articulaciones. Cap. 5 Lesiones de células redondas, Sarcoma de Ewing, pp: 247 – 265• PEDIATRIC BONE AND SOFT TISSUE SARCOMAS, Alberto Pappo et al, ed. Springer, 2006, Cap. 9 Ewing Sarcoma Family of Tumors, pp: 181-211• EWING SARCOMA FAMILY TUMORS, Review Article, Aditya V. Maheshari, et al. J Am Acad Orthop Surg 2010;18:94-107