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Amiloidosis Renal
 

Amiloidosis Renal

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presntacion de una enfermedad sistemica que afecta al riñon

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    Amiloidosis Renal Amiloidosis Renal Presentation Transcript

    • AMILOIDOSIS RENAL
    • AMILOIDOSIS
      • AMILOIDE: proteína, plegada en fibrillas, con componente no fibrilar: amiloide P (glucosaminoglucano).
      • AMILOIDOSIS: depósito de amiloide espacio extracelular. Naturaleza sistémica o local.
      • CLASIFICACION: según naturaleza química de la proteína que forma las fibrillas. 15 tipos.
      • AMILOIDOSIS AL.
      • AMILOIDOSIS AA.
    • AMILOIDOSIS AL
      • Amiloidosis más frecuente,
      • Relacionada con depósito de cadenas ligeras observada en pacientes con amiloidosis primaria o secundaria mieloma múltiple.
      • Población monoclonal de células plasmáticas que producen cadenas ligeras .
      • Se pueden depositar como cilindros en el túbulos renales, o como depósitos puntiformes en las membranas basales.
    • AMILOIDOSIS AA
      • Amiloidosis secundaria, reactiva o adquirida.
      • Complicación de enfermedad inflamatoria crónica.
      • Las citoquinas inflamatorias IL1, IL6, FNT, estimulan la producción hepática de amiloide A.
      • El tratamiento de la lesión inflamatoria reduce el estímulo para la producción de amiloide.
      • Enfermedades asociadas: TBC, lepra, osteomielitis, artritis reumatoidea.
    • ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE
    • ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE
    • FORMACION DE AMILOIDE
    • POSIBLES ALTERACIONES PREVIAS DEL AMILOIDE
    • AMILOIDOSIS RENAL
      • Depende del órgano afectado.
      • Su manifestación denota estadio avanzado.
      • PROTEINURIA
      • NEFROMEGALIA.
      • POLINEUROPATIA ASOCIADAS.
      • INSUFICIENCIA RENAL GRADO VARIABLE, SIN HTA.
      MANIFESTACIONES CLINICAS
    • AFECTACION ORGANICA POR AMILOIDOSIS
    • MACROSCOPIA DE AMILOIDOSIS RENAL
    • AMILOIDOSIS RENAL
      • BIOPSIA RENAL.
      • ESTABLECER ENFERMEDADES ASOCIADAS QUE PUEDAN CAUSAR AMILOIDOSIS RENAL
      DIAGNOSTICO
    • AMILOIDOSIS RENAL
      • HE: se tiñen color rosa pálido, amorfo, acidófilo.
      • CRISTAL VIOLETA: metacromasia tejido fresco.
      • TINCION PLATA: no se colorea.
      • ROJO CONGO: se tiñe rojo ladrillo y presenta birrefringencia verde cuando se mira con microscopio de luz polarizada.
      • INMUNOHISTOQUIMICA: determinada el tipo de amiloide
      DIAGNOSTICO: COLORACIONES
    • HISTOLOGIA RENAL DE AMILOIDOSIS
      • LESIONES GLOMERULARES:
        • Depósitos mesangiales, formando nódulos, que pueden evolucionar a esclerosis glomerular.
        • Incremento de mesangio, sin aumento de celularidad. No hay crescencias.
        • Depósitos irregulares en espacio subepitelial (spikes).
      • LESIONES TUBULOS: depósitos en membrana basal.
      • LESIONES INTERSTICIALES: infiltrado linfocítico.
      • VASOS SANGUINEOS: depósitos amiloide en pared.
    • ESQUEMA DE DEPOSITO DE AMILOIDE
    • ESQUEMA DE DEPOSITOS DE AMILOIDE
    • DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE
    • DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE
    • DEPOSITOS EMSANGIALES DE AMILOIDE
    • NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
    • NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
    • NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
    • BIRREBRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADA
    • BIRREFRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADA
    • DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE
    • DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE
    • NEFROPATIA POR MIELOMA MULTIPLE
    • HISTOLOGIA DE NEFROPATIA POR CILINDROS: MIELOMA MULTIPLE
      • GLOMERULOS: normales.
      • INTERSTICIO: infiltrado células plasmáticas, fibrosis.
      • LESIONES TUBULARES:
        • Formación de cilindros con material proteináceo intraluminal, acelulares, homogéneos, eosinofílicos, con múltiples líneas de fractura.
        • Túbulos dilatados.
        • Por persistencia cilindros de forman células gigantes multinucleadas.
        • Determina atrofia tubular.
        • Afectación mayor en túbulos distales.
      • VASOS: no son afectados
    • CILINDROS TUBULARES GLOMERULO NORMAL
    • CELULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS
    • CILINDROS TUBULARES PROTEINACEOS
    • CILINDROS TUBULARES LAMINARES ATROFIA TUBULAR
    • INFILTRADO INTERSTICIAL PLASMOCIATARIO
    •  
    • AMILOIDOSIS RENAL
      • Enfermedad lenta y progresiva.
      • Supervivencia en amiloidosis AL : 12 meses.
      • Supervivencia en amiloidosis AA: 5 a 7 años.
      • Supervivencia en amiloidosis por mieloma múltiple: 6 meses.
      PRONOSTICO