Infecciones Recurrentes Diciembre 2010
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Infecciones Recurrentes Diciembre 2010

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Introducción a las Inmunodeficiencias

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Infecciones Recurrentes Diciembre 2010 Presentation Transcript

  • 1. INFECCIONES RECURRENTES CURSO TALLER DE DEFICIENCIA DE LA INMUNIDAD UNIDAD DE INMUNOLOGIA DEL HOSPITAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN LIMA PERU DICIEMBRE 2010 Dr. Wilmer Córdova Calderón
  • 2. INTRODUCCION
    • Incidencia de IDP (Minessota 1979-2006) se incremento 2.4 (76-80) 5.5 (96-2000) y 10.3 (2001-2006).
    • El niño: lactante se enfrenta por primera vez con microorganismos y genera una repuesta inmune (memoria inmunológica)
    • Los niños tienen inmadurez inmunológica :
        • Neutrófilos son consumidos fácilmente.
        • La quimiotaxis y el complemento están disminuidos.
        • La producción de Inmunoglobulinas esta limitada durante la gestación.
        • Reducida expresión de CD40 ligando, disminuyendo el cambio isotipo de Inmunoglobulina
  • 3. DISTRIBUCIÓN DE IDPs
    • Deficiencias humorales 65%
    • ID combinadas (celular/humoral) 15%
    • Alteración de la fagocitosis 10%
    • Deficiencia celular 5%
    • Deficiencia del complemento 5%
    • El 40% se diagnostica durante el primer año de vida y el 95% antes de los 6 años.
    • La deficiencia de Linfo T reguladoras se asocia a enfermedades autoinmunes o neoplásicas. Un 25% de IDPs tienen o tendrán una enfermedad AI, mientras el 4 – 40% de ellos, sufrirán una neoplasia.
    • Proporción de IDP Hombre:Mujer 5:1 en niños y 1:1,4 en adultos
  • 4. DEFINICION
    • Repetición relativamente frecuente de cuadros infecciosos, con intervalos asintomáticos entre uno y otro inferiores a lo considerado normal para un individuo inmunocompetente, o cuya duración y gravedad sean mayores de lo esperado para el comportamiento de la entidad. Infección inusualmente prolongada cuando, a pesar de un tratamiento adecuado, presenta una evolución subaguda o prolongada.
    • Caracterizada en función de:
      • Frecuencia inusual de su aparición.
      • Severidad o persistencia de la manifestación clínica
      • Etiología por gérmenes inusuales u oportunistas.
  • 5.  
  • 6. CARACTERÍSTICAS GENERALES
    • Tres o más infecciones de etiología bacteriana o micótica, en los últimos doce meses
    • Antecedente de hospitalización por infección moderada a severa en los últimos doce meses
    • Prolongación inusual de alguno de los episodios, de acuerdo con lo establecido para las diferentes enfermedades infecciosas en la literatura especializada
    • Respuesta inadecuada al tratamiento anti-infeccioso empleado, de acuerdo con el diagnóstico clínico
    • Identificación de un germen oportunista o inusual en la etiología de una enfermedad infecciosa
    • Compromiso del sistema hematopoyético ( trastornos hematológicos inusuales , severos y/o persistentes en el hemograma, de acuerdo con la edad y la enfermedad del paciente).
  • 7. CARACTERÍSTICAS GENERALES
    • Compromiso del desarrollo pondoestatural o psiconeurológico
    • Presencia de complicaciones secundarias a la aplicación de vacunas vivas (neumonía, parálisis fláccida u otras)
    • Enfermedad de injerto contra huésped después de una transfusión sanguínea
    • Presencia de proceso autoinmune asociado a la infección recurrente anormal
    • Antecedentes familiares de: infección recurrente anormal, neoplasia hematológica, autoinmunidad o muerte en el primer año de vida por infección severa o desconocida
  • 8.  
  • 9. CARACTERÍSTICAS DE IR
  • 10. IR Y LUGAR DE INFECCIÓN
  • 11. IR MANIFESTACIONES SINDROMÁTICAS
    • Pulmonares
    • En un estudio de 224 pacientes con CVID: las 5 infecciones mas frecuentes fueron del sistema respiratorio: Bronquitis 62.9%, neumonía 49%, otitis aguda 38.4%, bronquitis crónica 33.9% y sinusitis crónica 36.6%.
    • DEFI encuentra 240 ( 91% ) pacientes de 252 con CVID tuvieron enfermedad respiratoria: Bronquitis (69%), sinusitis recurrente (63%) y neumonía (58%). Bronquiectasias 37% .
    • Metaplasia escamosa consecuencia de inflamación crónica
    • Los niños con rinosinusitis que no mejoran luego de los 3 años requieren una evaluación por IDP.
  • 12. IR MANIFESTACIONES SINDROMÁTICAS
    • Pulmonares
    • Pacientes pediátricos con IDP las primeras manifestaciones son los síntomas respiratorios ( 70 % ) y la principal causa de consulta al neumólogo pediatra ( 61.3% ).
    • Frecuentemente asociadas al asma, bronquitis eosinofilica y otros factores ambientales y propios de la edad (anatómicos).
    • Neumonías:
      • Tórpidas con formación de cavidades o abscesos (EGC Hiper IgE). Aspergillus (41%), Staphylococcus 11%, Burkholderia cepatias y nocardia
    • Bronquiectasias
    • EPOC
    • Persistentes y severas
  • 13. IR MANIFESTACIONES SINDROMÁTICAS
    • Otorrinolaringológicas
    • En la mayoría de pacientes después de pruebas inmunológicas exhaustivas no se logra demostrar inmunodeficiencia primaria
    • La deficiencia primaria de anticuerpos es la IDP más frecuente y es en las que más se presenta el síndrome odio, nariz y garganta.
    • primera línea de evaluación se deben obtener muestras para cultivos bacterianos, hongos o virus, para identificar microorganismos inusuales y guiar un tratamiento acorde a la sensibilidad.
    • El incremento los niveles de las inmunoglobulinas no excluye inmunodeficiencia , por ejemplo niveles elevados de IgG son vistos en infecciones con VIH y defectos de neutrófilos: EGC
    • Sinusitis
    • Otitis media
  • 14. IR MANIFESTACIONES SINDROMÁTICAS
    • Microorganismos poco comunes:
      • Pneumocystis: SCID o sindrome Hiper IgM
      • Serratia
      • Micobacterias atípicas: Defecto en el eje IFN-g o IL-12.
    • Complicaciones :
      • Mastoiditis
      • Abscesos cerebrales
      • Empiema.
  • 15. IR MANIFESTACIONES SINDROMÁTICAS
    • Piel
    • Infecciones por hongos, bacterias y virus:
      • Candidiasis mucocutáneas: IDCS, Sd. de DiGeorge, Sd. Hiper IgE
      • Aspergillus: IDCS, CGD
    • Infecciones por bacterias
      • Estafilococos aureus, pseudomona . Los pacientes con HIES presentan forúnculos en un 87%, agamaglobulinemia, deficiencia de C1 y alteración de adhesión de leucocitos (LAD)
      • Infecciones por neisseria: Deficiencia de C5-C9
      • hipoderma gangrenoso CGD el 15%
    • Infecciones por virus: Defecto Linfo T
      • Herpes virus ( citomegalovirus, Epstein-Barr Virus, Herpes simples virus y Varicella – Zoster ).
      • Molusco contagioso severo
  • 16. IR MANIFESTACIONES SINDROMÁTICAS
      • Piel
      • Eczema severo y resistente a tratamiento: Sd. Hiper IgE, hipo o agamaglobulinemia, Sd. Wiskott-Aldrich (triada plaquetopenia e IR)
      • Eritrodermia :
        • Eritrodermia exfoliativa durante el primer año de vida, el 30% mostró ser debida a Inmunodeficiencia.
        • Las IDP asociadas: a) SCID: Síndrome de Omenn b) Otros Sd. bien definidos: Síndrome DiGeorge, Síndrome de Wiskott-Aldrich c) Deficiencia selectiva de IgA, d) IDCV
  • 17. EXAMEN FISICO
      • Ausencia de cejas y folículos pilosos: Alopecia APECED
      • Aftas bucales resistentes a tratamiento luego de 4 meses de edad: APECED (poliendocrinopatía autoinmune PA, candidiasis, distrofia ectodérmica)
      • Petequias: WAS
      • Vitíligo: Autoinmunidad APECED
      • Ampollas recurrentes o persistentes
      • Formación de granuloma: EGC
      • Telangiectasias, pelo gris y despigmentación: Chediak Higashi, Sd. Griscelli
  • 18. EXAMEN FISICO
    • Ausencia o amígdalas pequeñas y ganglios linfáticos : agammaglobulinemia ligada X y Sd. Hiper IgM
    • Inflamación de los ganglios linfáticos y esplenomegalia : SCID y Sd. Hiper IgM
    • Engrosamiento del tímpano
    • Sonidos respiratorios anormales ( estertores, roncus )
    • Dedos hipocráticos
    • Asplenia: APECED
  • 19. IR MANIFESTACIONES SINDROMÁTICAS
    • Odontológico
      • Hipoplasia de la enamela dental: APECED
      • Gingivitis crónica: Neutropenia congénita, LAD
      • Aftas recurrentes: Behcet, candidiasis, herpes, etc
  • 20. 13 SIGNOS DE SOSPECHA INMUNODEFICIENCIAS
    • 2 o mas signos o la historia de uso de antibióticos por tiempo de 2 meses o mas requiere evaluación por especialista
    • Enfermedades autoinmunes: anemia, trombocitopenia y deficiencia de IgA. deficiencia del Complemento.
    • 20-47% presentan diarreas, estreñimiento (EGC) Crohn, colitis ulcerativa, enfermedad celiaca. Deficiencia de IgA y CVID
  • 21.  
  • 22.  
  • 23. ABORDAJE DIAGNOSTICO
    • Deben tenerse en cuenta otras causas predisponentes de infecciones recidivantes o recurrentes:
      • Enfermedades metabólicas
      • Malformaciones estructurales (sistema respiratorio y/o urinario)
      • Tratamiento con fármacos Inmunosupresores
      • Fibrosis quística
      • Anticuerpos disminuidos por perdidas: enteropatía perdedora de proteínas, nefropatía, quemaduras extensas o eccemas. Malnutrición, diabetes mellitus, anemia drepanocítica.
  • 24. ABORDAJE DIAGNOSTICO
    • Historia clínica
      • Antecedentes de consanguinidad o endogamia
      • Antecedentes familiares de enfermedad similar: Un 25% de portadores de IDP tienen un familiar cercano con una IDP
      • Dentro de los familiares afectados la predominancia por sexos es importante. Ejm: IDPs ligadas al CrX
      • Caída del cordón umbilical
      • Desarrollo psiconeurológico
      • Hospitalizaciones
      • Infecciones: Duración, frecuencia, tipo de tratamiento
      • Uso de antibióticos: Duración, frecuencia, tipo de tratamiento
      • Alergias (deficiencia de IgA)
  • 25. ABORDAJE DIAGNOSTICO
    • Estudios de primera fase :
    • Hemograma completo : Evalúa cuantitativamente Neutrófilos, Linfocitos y plaquetas
    • Extendido de sangre periférica
    • Electroforesis de proteínas séricas
    • Pruebas para determinar la etiología de las infecciones: cultivos
    • Exámenes de imagenología: Radiografía de tórax
  • 26. NEUTRALIZACIÓN DE GÉRMENES POR EL SISTEMA INMUNE
  • 27. ABORDAJE DIAGNOSTICO
    • Estudios de segunda fase:
    • Destinados a caracterizar fenotípicamente las inmunodeficiencias:
    • Dosaje de inmunoglobulinas séricas:
      • IgG: Subclases G1 - 4
      • IgA
      • IgM
      • IgE
    • Citometría de flujo: Subpoblaciones de linfocitos
  • 28. ABORDAJE DIAGNOSTICO
    • Dosaje C3 y C4 séricos: alteración en cirrosis, nefritis, desnutrición. Deficiencia de C3 predispone a infecciones Cocos G (+)
    • CH50: Capacidad hemolítica
    • Reducción del NBT por neutrófilos.
    • Dosaje de anticuerpos específicos
      • Proteínas (vacuna tétano o difteria)
      • Polisacáridos (neumococo).
      • Isohemaglutininas (anti polisacáridos) naturales (enfermedad por deficiencias)
  • 29. ABORDAJE DIAGNOSTICO
    • Estudios de tercera fase :
    • Para caracterizar la enfermedad desde el punto de vista molecular , definir acertadamente la consejería genética a los familiares y factibilidad de un trasplante de médula ósea:
      • Western blot para las proteínas Btk y JAK3 (agammagABORDAJE DIAGNOSTICOlobulinemia ligada X)
      • Determinaciones enzimáticas (ADA y PNP)
      • Tipificación del HLA
      • Secuenciamiento de los genes comprometidos.
  • 30.  
  • 31.  
  • 32.  
  • 33. Cuadro Estudio de la respuesta inmune inespecífica
  • 34. MONITOREO Screening Al nacimiento Hemogramas Estudio de metabolismo Función renal Función hepática Mensualmente hasta disminución de procesos infecciosos y luego trimestralmente Dosaje de inmunoglobulinas Trimestral, semestral y anual Espirometría TAC pulmonar Basales Punción lumbar Agammaglobulinemia con enfefalitis
  • 35.  
  • 36.  
  • 37. RETRASO EN EL DIAGNOSTICO
    • Retraso en el diagnostico: 4-5 años (60%) en países desarrollados.
      • Desconocimiento de las IDP
      • Ausencia de antecedentes familiares
      • Variable y compleja presentación clínica de las IDP
      • Enmascaramiento de síntomas por uso frecuente de antibióticos
  • 38. POR QUE MEJORAR NUESTRO SOSPECHA DIAGNOSTICA DE IDP
    • Se requiere tratamiento antibiótico con dosis máximas por mínimo 14 días .
    • Conserjería médica del paciente, explicándole sus actuales síntomas y tratamientos futuros.
    • Asesoría genética al paciente y/o los familiares.
    • La búsqueda de terapia de reemplazo con Inmunoglobulina para Inmunodeficiencia predominante de anticuerpos.
    • El diagnóstico temprano previene daño irreversible en órganos.
    • La alta incidencia de enfermedades neoplásicas y auto inmunes en los pacientes con inmunodeficiencia.
  • 39. CONCLUSIONES
    • Las infecciones recurrentes , son el principal indicio de Inmunodeficiencia Primaria
    • El diagnostico precoz y tratamiento oportuno : con profilaxis antibiótica y sustitución Inmunoglobulina, disminuye morbi-mortalidad, mejora calidad de vida y evita daños irreversibles.
  • 40. BIBLIOGRAFIA
    • Approach to the Child with Recurrent Infection Pediatrics, 2005, Pages 828-834 Sylvia Yeh, Kenneth M. Zangwill
    • Recurrent Infection Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Therapy (Second Edition), 2004, Pages 931-953 Laurence A. Boxer, R. Alexander Blackwood
    • Immune Deficiency Foundation Diagnostic & Clinical Care Guidelines for Primary Immunodeficiency Diseases
    • Investigation of recurrent infection. Stephen Hughes, Julia Clark
    • Perfil epidemiológico de los casos de Inmunodeficiencias Primarias en el Hospital Almenara . Córdova W. 2010.
    • Clinical Immunology principles and practice. Rich R. Third edition 2008.
    • Introducción a la Inmunología Humana. Fainboim L.Geffner . 5° edición. Edit Panamericana. 2005
  • 41. NIÑO FELIZ ES UN ADULTO FELIZ