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 Cardiopatías congénitas
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Cardiopatías congénitas

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Exposición con las principales cardiopatías congénitas.

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  • * cuando un coágulo en una vena ingresa por el lado derecho del corazón y pasa a través de un orificio hacia el lado izquierdo. El coágulo puede entonces trasladarse a una arteria y bloquear el flujo sanguíneo al cerebro (accidente cerebrovascular) u otros órganos.
  • QP FLUJO PULMONAR QS FLUJO SISTEMICO
  • Transcript

    • 1. Luis Ulises Flores MartínezEmilia Judith Rodríguez Macedo Daniel Eleuterio López Cortés Iván López Yerena
    • 2. • Se dan en el 1% de los RN.• Origen multifactorial• 5-10% alteraciones genéticas Rubeola Cong Ductus, estenosis pulmonar supravalvular S. Turner Coartación aórtica S. Noonan Estenosis pulmonar S. Di George Tronco arterioso S. Down Canal AV Madre diabética Estenosis septal asimétrica
    • 3. Lesión % de todas las lesionesCIV 25-30CIA (ostium secundum) 6-8Ductus 6-8Coartación aórtica 5-7Tetralogía de Fallot 5-7Estenosis de válvula pulmonar 5-7Estenosis de válvula aórtica 4-7D-transposición de grandes arterias 3-5
    • 4. Acianóticas Flujo Flujo pulmonar pulmonar normal aumentado HVD HVI HVD HVI o mixtaEstenosis Coartación CIV CIApulmonar aórtica Ductus
    • 5. Cianóticas Flujo pulmonar Flujo pulmonar normal o aumentado disminuido HVD HVI HVD HVI o mixtaTetralogía de TGV Truncus Atresia DVAT Fallot Ventrículo tricuspídeaA. de Ebstein SVIH único
    • 6. CIA. Comunicacion Inter Atrial
    • 7. CIA Defecto en el cierre de la pared interatrial (no confundir con foramen oval permeable)permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presión (la aurícula izquierda) a la de menor presión (la aurícula derecha), estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
    • 8. Embriologicamente En la circulación fetal, de manera fisiológica, está abierto Foramen Oval. Es conveniente en el feto que la sangre de AD pase a AI (cortocircuito derecha-izquierda) a través del Foramen Oval. Y esto es así por dos motivos: 1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada. La sangre que procede de la vena cava inferior proviene de la placenta y es oxigenada; al pasar de la cava a la aurícula derecha y de esta a la aurícula izquierda, ventrículo izquierdo y aorta alcanza el cerebro que queda así convenientemente oxigenado; 2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto, que está lleno de líquido amniótico, no funciona y tiene alta resistencia arterial; la función respiratoria del feto la realiza la placenta.
    • 9. CLASIFICACION CIA Se clasifican de acuerdo a la localizacion del orificio:1. Ostium primum: situado en la parte mas baja del tabique interauricular, cerca de las valvulas AV. La forma mas grave es en el canal AV comun, producido por un defecto en los cojinetes endocardicos, con IC en los primeros meses.2. Ostium secundum: es la forma de CIA mas frecuente, situado en la zona medial del tabique interauricular.3. Seno venoso: localizado en la parte mas alta del septo, cerca de la desemocadura de la vena cava superior y – comun cerca de la vcava inferior. Se puede asociar alteracion de la desembocdura de las venas pulmonares derechas. Sx Lutembacher (Estenosis Mitral + CIA )
    • 10. EPIDEMIOLOGIA Ocurren esporádicamente y representan de un 5 a un 10% de todas las cardiopatías congénitas. Es más frecuente en niñas con una proporción 2:1.
    • 11. FISIOPATOLOGIA A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se produce al pasar libremente la sangre por la CIA, hay un hiperflujo pulmonar. La sangre oxigenada que proviene de la AI, recircula inútilmente por el pulmón sin pasar por la CS y sobrecarga de trabajo y volumen sanguíneo a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las aP.
    • 12.  La cantidad de sangre que pasa de AI a AD depende de: 1) tamaño del defecto (mayor a mayor defecto), 2) diferencia de presión entre ambas cavidades (mayor a mayor diferencia), 3) distensibilidad ventricular derecha (mayor a mayor distensibilidad) y 4) resistencias pulmonares y sistémicas (mayor a menores resistencias pulmonares y mayores sistémicas).
    • 13.  Consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda (por la mayor llegada de sangre desde el pulmón). A la larga, esta dilatación y en especial la dilatación de ambas aurículas, origina arritmias en las personas adultas (edad >20-30 años) que se acompañan de sintomatología. El hflujo pulmonar puede ocasionar hipertensión pulmonar también en personas adultas. Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito (pase de izquierda-derecha a derecha-izquierda, al aumentar las resistencias pulmonares y como consecuencia las presiones del corazón derecho incluida la aurícula derecha), fenómeno conocido como Síndrome de Eisenmenger.
    • 14. CLINICA La mayoría de los niños están asintomáticos. Algunos presentan síntomas y estos están en relación al flujo pulmonar:  Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.  Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.  Arritmias supraventriculares.  Es poco frecuente el retraso estatoponderal.
    • 15. DIAGNOSTICO El Ecocardiograma es el metodo de eleccion en CIA.AUSCULTACION: Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar. Se debe al hiperaflujo de sangre pasando por la válvula pulmonar en el momento de la sístole del ventrículo derecho. Desdoblamiento fijo del segundo tono. En definitiva, con la presencia de una CIA el componente pulmonar del segundo tono y el intervalo entre el primer componente (aórtico) y el segundo (pulmonar) permanecen fijos; de ahí la expresión “desdoblamiento fijo del segundo tono”, típico de las CIAs. Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en los casos con marcado cortocircuito. Porque pasa una mayor cantidad de sangre desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho.
    • 16. Pruebas Complementarias Electrocardiograma: Ritmo sinusal con signos de sobrecarga volumétrica del ventrículo derecho: desviación derecha del eje y bloqueo de rama derecha (rSr´). Puede haber bloqueo A-V de primer grado. Detecta las arritmias en niños mayores. Una R monofásica en V1 puede sugerir hipertensión pulmonar. En el ostium primun el eje puede ser izquierdo y vertical. Radiografía de tórax: Signos de plétora pulmonar (hilios pulmonares grandes con visualización de vasos pulmonares gruesos que se extienden hacia la periferia de los campos pulmonares) , cardiomegalia y en pacientes con CIAs con gran hiperaflujo pulmonar, una dilatación del tronco pulmonar.
    • 17.  Ecocardiograma: Es el método diagnóstico de elección. El estudio con 2D y Doppler objetiva el tamaño y localización de la CIA, visualiza la dilatación del ventrículo derecho y el movimiento paradójico del septo (signos de sobrecarga del ventrículo derecho), y cuantifica el cortocircuito a nivel auricular. También determina el grado de hipertensión pulmonar si la hubiera. Estudio de hemodinamia pulmonar con isótopos para cuantificar el cortocircuito izquierdo-derecho (Qp/Qs). En casos de CIA pequeña, ayuda a decidir la indicación o no del cierre de la CIA de acuerdo ala cantidad del cortocircuito. Cateterismo diagnóstico: Generalmente innecesario para el diagnóstico. Sólo estaría indicado para casos en que exista o se sospeche enfermedad vascular pulmonar o para defectos cardiacos asociados.
    • 18. PRONOSTICO Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un excelente pronóstico sin ningún tipo de tratamiento. Su cierre espontáneo puede ocurrir en más del 87% de los niños en el primer año de vida. La fibrilación auricular, el flutter y otras arritmias supraventriculares se presentan en más del 13% de los pacientes con la CIA abierta y edades superiores a 30 años. Embolias paradójicas* pueden ocurrir y deben ser consideradas en pacientes con tembolias cerebrales y sistémicas. La hipertensión pulmonar severa es rara y puede ocurrir en personas adultas.
    • 19. TRATAMIENTO El cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección. El cierre de la CIA está indicado en todas si su tamaño es > 6mm, y/o Qp/Qs ³ 1,4:1. Su cierre debe hacerse lo antes posible en presencia de síntomas y también lo antes posible aunque con más tranquilidad, si no hay expectativas de cierre espontáneo.
    • 20. OPCIONES TERAPEUTICAS Cateterismo terapeutico: No todas las CIAs son susceptibles de cierre en cateterismo terapéutico. Para que puedan cerrarse en cateterismo es necesario que la CIA:1) Sea de tipo ostium secundum y centrales,2) Tengan un reborde (o “pestaña”) suficiente para que se pueda acoplar el dispositivo,3) Tengan un diámetro inferior a 20-25 mm y4) No tenga ninguna anomalía.
    • 21.  Cirugía: Está indicada cuando no es posible su cierre por cateterismo y tiene un tamaño > 6-8 mm y/o permite un cortocircuito a su través de forma que el (Qp) : (Qs) >1,4:1. El cierre se realiza por una sutura doble continua en el 90% de los casos, o un parche de pericardio autólogo u otro material en el restante 10%, cuando el tamaño de la CIA sea muy grande. La mortalidad hospitalaria es prácticamente 0%. En los pacientes con CIA ostium primun, hay que corregir la válvula mitral hendida, y/o su insuficiencia valvular, siendo rara vez necesaria la sustitución de la válvula mitral.
    • 22. COMUNICACIÓNINTERVENTRICULAR (CIV) Cardiología clínica
    • 23.  Es la cardiopatía congénita más frecuente, exceptuando la válvula aórtica bicúspide. Consiste en un defecto de cierre del tabique o septum interventricular que separa los ventrículos (porción membranosa). Defecto único o múltiple.
    • 24. Septo interventricular – 4 compartimentos: Membranoso De entrada Trabeculado De salida o infundibular Los defectos más frecuentes son los de la región del septo membranoso; presentan extensión hacia regiones adyacentes (perimembranosos).
    • 25. • Sístole: presión delventrículo izquierdo es > 120mmHg que la del derecho 30 mmHg.• Produce paso de sangre dela cámara de mayor presión a la de menor presión durante la sístole. • Diástole NO cortocircuito
    • 26. Defecto pequeño =Volumen cortocircuito: cortocircuito pequeño• Tamaño del defecto• Resistencias pulmonares Defecto grande = mayor cortocircuito• Si las resistencias pulmonares son normales permitirá uncortocircuito dependiente del tamaño del defecto• Si ↑ resistencias pulmonares, se ↑ la presión sistólicadel VD → ↓ gradiente de presión sistólica entreventrículos.
    • 27.  El paso de sangre hacia el ventrículo derecho lo sobrecarga volumétricamente ↑ volumen a la arteria pulmonar (hiperflujo pulmonar). Gran flujo < resistencia pulmonar Menor flujo > resistencia pulmonar Sobrecarga diastólica (aurícula y ventrículo izquierdo).
    • 28. Fisiopatología y clínica Las CIV pequeñas (enfermedad de Roger) son asintomáticas; las grandes suelen producir insuficiencia cardíaca en los primeros meses de vida. Las CIV pequeñas (más frecuentes) pueden presentar únicamente un soplo que es pansistólico y rudo o áspero, de alta frecuencia auscultándose mejor en la región paraesternal izquierda.
    • 29.  En los grandes el shunt I-D de alta presión origina hiperaflujo pulmonar, pudiendo originar insuficiencia cardíaca en la primera infancia. El soplo es independiente del tamaño, pudiendo ser importante en CIV pequeñas y puede desaparecer con el desarrollo del síndrome de Eisenmenger.
    • 30. Exploraciones complementarias Rx tórax: las sintomáticas muestran cardiomegalia con hiperaflujo (plétora pulmonar). ECG: hipertrofia biventricular y de AI (sobrecarga). Ecocardiografía y RM: muestran la amplitud y número de las CIV. Cateterismo: si se realiza, muestra salto oximétrico en VD.
    • 31. Pronóstico El 30-50% de las CIV musculares pequeñas se cierran el primer año de vida (CIV tipo Roger). Según el tamaño y shunt pueden ser asintomáticas (similar a la CIA) o producir clínica en la lactancia. El riesgo de endocarditis es <2% (más frecuente en la adolescencia) independientemente de su tamaño, por lo que está indicada la profilaxis.
    • 32. Tratamiento Observación estrecha y profilaxis de la endocarditis infecciosa hasta que se cierre el defecto. El manejo de las CIV depende del grado de shunt I-D y de la repercusión clínica y en la circulación pulmonar. Como hasta el 50% de las CIV (sobre todo musculares y membranosas) se cierran en los primeros tres años de vida
    • 33. Indicación quirúrgica Sintomáticos: insuficiencia cardíaca, retraso en el desarrollo, infecciones pulmonares de repetición. Se debe realizar la cirugía entre los 3-6 meses de edad. Defectos del tabique infundibular (de salida). Defectos del tabique de entrada.
    • 34.  Asintomáticos cuando el cortocircuito I→D posee una relación entre el flujo pulmonar y el sistémico mayor a 2 (Qp/Qs >2). Se recomienda realizar la cirugía pasado el año de edad. La cirugía paliativa (cerclaje o “banding” de la arteria pulmonar) para reducir el flujo pulmonar y aliviar la IC queda limitada a circunstancias raras como CIV múltiples o estados marasmáticos que dificultan la reparación completa.
    • 35. ESTENOSIS PULMONAR Cardiología clínica
    • 36. Estenosis pulmonar  Valvular.  Subvalvular (infundibular).  Supravalvular o de ramas distales.• Estrechez del orificio valvularpor fusión de valvas sigmoideas • Congénito
    • 37. Aspectos anatómicos de estenosis valvular Fusión comisural y reducción consecutiva del área pulmonar Dilatación posterostenótica del tronco de arteria pulmonar HVD Hipertrofia del infundíbulo (larga evolución) HAD (larga evolución).
    • 38. Fisiopatología  Obstrucción parcial de válvula pulmonar.  Produce un obstáculo en el vaciamiento del ventrículo derecho.  ↑ presión sistólica del VD.  Prolongación del tiempo de expulsión de la sangre.
    • 39.  Orificio estrecho no permite que la presión se comunique al tronco de la arteria pulmonar, que mantiene una presión sistólica normal. Gradiente transpulmonar está en relación directa con el grado de obstrucción.
    • 40. Prolongación del periodo > Periodo expulsivo > obstrucciónexpulsivo derechoGasto pulmonar normal a pesar de la estenosis valvular. Tiempo más prolongado Sale la misma cantidad de sangre en cada latido (gasto sistólico)
    • 41.  Sobrecarga sistólica para el VD Se hipertrofia tanto a nivel de su pared libre como a nivel de sus porciones basales (hipertrofia infundibular). Compensa sobrecarga sistólica. ↓ distensibilidad ventricular Mayor resistencia para el vaciamiento de la aurícula (sobrecarga sistólica auricular).
    • 42. Cuadro clínico Asintomática* Fatigabilidad fácil. Sensación de lipotimia o síncope. Síntomas presentados en relación al esfuerzo. Estenosis pulmonar grave – dolor precordial tipo anginoso por insuficiencia coronaria relativa.
    • 43.  Insuficiencia cardíaca derecha:Ingurgitación yugular CardiomegaliaRitmo de galope HepatomegaliaAscitis Edemas Mal pronóstico – estadio muy avanzado.
    • 44. Exploración física Onda “a” gigante en el pulso yugular. Levantamiento sistólico sostenido de la región paraesternal derecha bajo, manifestación de la sobrecarga e HVD. Frémito sistólico en foco pulmonar, traducción palpatoria del soplo expulsivo pulmonar en obstrucciones.
    • 45. Auscultacióna) Chasquido protosistólico pulmonar (chps): componente obligado de las estenosis valvulares. Epicentro en foco pulmonar Características variaciones con la respiración: En la espiración se separa del I ruido y con la inspiración se junta a el. Más apretada la estenosis más se junta al I ruido.
    • 46. b) Soplo sistólico: tipo expulsivo, epicentro en foco pulmonar; intensidad en relación con la gravedad de la obstrucción Soplos pequeños: estenosis ligera. Soplos muy intensos + frémito: estenosis apretada. Soplo más tardío cuanto más importante sea la estrechez.
    • 47. Electrocardiograma Signos de HVD por sobrecarga sistólica Crecimiento AD: signos clásicos o presencia de complejos QR en V1. Estenosis pulmonares ligeras: ↑ discreto del voltaje de R en precordiales derechas + onda T positiva. Onda S en precordiales izquierdas es ligeramente mayor que lo normal.
    • 48. Radiografía de tórax Corazón tamaño normal. Cardiomegalia indica insuficiencia cardiaca. Prominencia del cono de arteria pulmonar, por la salida del flujo por un orificio estrecho y excéntrico; lo hace con fuerza y dilata el sitio de la arteria pulmonar donde hace contacto.
    • 49.  Vascularidad pulmonar normal o disminuida. Estenosis pulmonar infundibular, arco medio excavado, con vascularidad disminuida e hipertrofia ventricular derecha (punta levantada).
    • 50. Ecocardiografía Ecocardiograma bidimensional: demuestra engrosamiento de la válvula pulmonar. Técnica Doppler: estudio del flujo en la raíz de arteria pulmonar refleja la presencia de un flujo turbulento sistólico (estenosis pulmonar). Doppler de onda continua mide el gradiente transpulmonar (confirmar gravedad).
    • 51. Otros métodos diagnósticos fonomecanocardiograma Cateterismo cardíaco Tensiometría Angiocardiografía
    • 52. Evolución natural Estenosis pulmonar apretada produce hipertrofia masiva del ventrículo derecho → insuficiencia cardíaca. Estenosis pulmonar ligera – bien tolerada; pasar sin síntomas. Calcificación valvular aumenta riesgo de estrechez en 3 década. Seguimiento con ecocardiografía Doppler.
    • 53. Tratamiento Vigilar periódicamente. Gradiente transpulmonar > 40 mmHg o presión sistólica VD > 70 mmHg → valvuloplastía pulmonar percutánea (vide infra). Estenosis infundibular pulmonar requiere resección quirúrgica del tejido infundibular redundante.
    • 54. Valvuloplastía pulmonar percutánea Cateterismo cardiaco derecho completo + estudio angiocardiográfico para documentar el tipo de estenosis pulmonar y su gravedad. Complicaciones: perforación del ventrículo derecho, aparición de extrasistolia ventricular, insuficiencia pulmonar*. Al no obtener resultado satisfactorio - Valvulotomía pulmonar.
    • 55.  Calibre del globo inflado – 30 % mayor del calibre del anillo valvular pulmonar. Cuando se realiza la dilatación, se desinfla el globo y se retiran los catéteres.
    • 56. ESTENOSIS PULMONAR VALVULOPLASTIA PULMONAR
    • 57. COARTACION DE LA AORTACoA
    • 58.  Estrechez del istmo aórtico distal a la arteria subclavia izquierda, que origina una dificultad en la eyección de sangre hacia las extremidades inferiores conservando la irrigación en las superiores y en el cráneo.
    • 59. EPIDEMIOLOGIA La CoA constituye el 7% de las cardiopatías congénitas. Los varones se afectan 2 veces más que las mujeres, aunque las mujeres con Sx. de Turner padecen frecuentemente una coartación (35%). También ha sido descrito en casos de gemelos monocigóticos.
    • 60. FISIOPATOLOGIA La coartación impide parcial o totalmente el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo, de forma que en el territorio arterial superior a la coartación (cabeza y brazos) existe hipertensión arterial y los pulsos son bien palpables a todos los niveles; sin embargo en el territorio inferior a la coartación, hay hipotensión arterial y los pulsos son débiles o ausentes. En el neonato el ductus está abierto y a través de él, pasa sangre de la arteria pulmonar a la aorta descendente (cortocircuito derecho-izquierdo) constituyéndose en un escape de volumen y presión en el territorio pulmonar y en una vía importante de irrigación del territorio inferior.
    • 61.  Lo observado en la coartación de los primeros meses de la vida (la habitual hoy día) se generan más por la hipertensión en el territorio superior que por hipotensión en el inferior. El ++ de resistencia que ofrece este estrechamiento a la salida de la sangre del ventrículo izquierdo causa, al cerrarse el ductus y de forma brusca en el neonato, insuficiencia cardiaca congestiva severa pudiendo acabar en fallecimiento a las pocas horas. Ya en los primeros meses y si no se corrige la coartación se desarrolla hipertrofia del ventrículo izquierdo (tiene que trabajar con más fuerza para vencer este obstáculo) y una hipertensión arterial.
    • 62.  La aorta descendente y el territorio inferior se irrigan por el ductus abierto del neonato o bien por colaterales que unen el territorio superior al inferior. Estas colaterales son muy abundantes, sobre todo en los niños mayores y en los adultos. Las principales vías colaterales son a través de las ramas de las arterias subclavias y las arterias intercostales. De una manera u otra no se observa alteración por hipoaflujo de los órganos como el hígado o el riñón.
    • 63. CLASIFICACION En función de la localización de la coartación, distinguimos las formas preductales (forma infantil) muy sintomáticas y graves, y las postductales (forma adulta) más frecuentes y leves. Con mucha frecuencia se asocia a otras anomalías, entre las que destaca la válvula aórtica bicúspide. Otras son el síndrome de Turner, riñón poliquístico, aneurismas del polígono de Willis, HTA, otras cardiopatías congénitas (DAP, CIV, estenosis aórtica, etc.).
    • 64. CLINICA Asintomática en la edad pediátrica o presenta síntomas inespecíficos, como mareos, disnea al esfuerzo, o cefa- lea por aumento de la presión arterial. Adulto, puede debutar con epistaxis de repetición y cefalea (por la HTA en la mitad superior del cuerpo) y con claudicación intermitente y frialdad acra en los miembros inferiores. Posibilidad de clínica asociada a otras malformaciones, como hemorragias cerebrales y el riesgo de disección aórtica, rotura aórtica, aortitis infecciosa, etc.
    • 65. DIAGNOSTICOSuele detectarse en el estudio de una HTA en un paciente adulto. Exploración: comprobación de pulsos femorales ausentes o muy disminuidos, sobre todo en comparación con los pulsos radiales o braquiales (con diferencias superiores a los 20 mmHg) .Es muy típico observar circulación colateral desarrollada a partir de anastomosis entre las arterias mamarias y las intercostales para eludir la zona estrechada, que pueden palparse en el tórax, la axila y la zona interescapular.
    • 66.  Auscultación: soplo mesosistólico sobre área aórtica (continuo) y en la región interescapular, clic de eyección, 2o ruido fuerte, 4o ruido. Radiografía de tórax:  Dilatación de la aorta ascendente.  Es muy característico el signo de "Roesler”  También es casi patognomónico el signo del "3" en la aorta, que adquiere la morfología de dicho número debido a las dilataciones pre y postcoartación.
    • 67.  Esofagograma baritado: es muy típico el signo de la "E" en el esófago, moldeado por la tortuosidad de la aorta, antes y después de la estrechez. ECG: sobrecarga del VI con eje desviado a la izquierda. - Ecocardiograma: puede dar el diagnóstico, aunque no es la técnica de elección. Aortografía: además de confirmar el diagnóstico, valora la gravedad de la coartación y el estado de la circulación cola- teral antes del tratamiento quirúrgico. Debe realizarce un cateterismo obligado de las arterias coronarias en el adulto. TAC torácico y RM: son pruebas de utilidad para el diag- nóstico y para planificar la cirugía.
    • 68. TRATAMIENTO Cirugía: Es el único tratamiento definitivo y generalmente los resultados son buenos. En los neonatos en situación crítica la cirugía será de urgencia aunque debe tenerse en cuenta que la cirugía en neonatos se asocia a una >mortalidad y reestenosis posterior (recoartación). Aunque la situación no sea crítica, la coartación de aorta neonatal debe ser intervenidad sin demora. En niños más mayores, la coartación una vez diagnosticada debe ser intervenida lo antes posible.
    • 69.  La mortalidad quirúrgica es <2%. El riesgo de recoartación es del 10% en los niños operados en los 2 primeros meses de edad; después de esta edad el riesgo de recoartación es menor. Los operados tardiamente (>2-3 meses de edad) tienen más riesgo de hipertensión arterial residual.
    • 70.  Las técnicas más usadas son resección y anastomosis término-terminal, la aortoplastia con colgajo de 2 1 subclavia (Waldhaussen) y la aortoplastia con parche de ampliación. 3
    • 71. Cardiología Luis Ulises Flores MartínezImpartición: Dr. Alejandro Valadez
    • 72. • Tetralogía de Fallot• Anomalía de Ebstein• Atresia tricuspídea
    • 73. TETRALOGÍA DE FALLOT
    • 74. Tetralogía de Fallot Complejo malformativo con cuatro componentes:• Aorta cabalgante (dextropuesta)• Comunicación interventricular alta por defecto del septum• Estenosis pulmonar infundibular o mixta• Hipertrofia del v. derecho• * Si se añade CIA se denomina Pentalogía de Fallot
    • 75. Tetralogía de Fallot
    • 76. Tetralogía de Fallot• Segunda cardiopatía congénita más frecuente al nacimiento y primera al año de edad.
    • 77. Tetralogía de Fallot• El shunt entre ambas circulaciones a través de la CIV es D-I debido a la estenosis pulmonar (que generalmente es infundibular).
    • 78. Tetralogía de Fallot - de resistencias periféricas Crisis El shunt hipoxémicas -Espasmos infundibulares
    • 79. Tetralogía de Fallot Hipoxia crónica Policitemia Riesgo endocarditis bacteriana Trombosis vascular Diatesis hemorrágicas
    • 80. Tetralogía de Fallot• La clínica está marcada por el grado de estenosis pulmonar.• La progresión de la estenosis hace que al año casi todos los pacientes tengan cianosis.• Las crisis hipoxémicas son más frecuentes hasta los dos años de vida.
    • 81. Tetralogía de FallotExploración:• Cianosis• Acropaquias• Retraso en el crecimiento
    • 82. Tetralogía de FallotAuscultaciónEn Foco pulmonar •Soplo sistólico con 2º R disminuido •Menor soplo=mayor cortocircuito D-I ECG •Hipertrofia VD Rx Tórax •No cardiomegalia ( Corazón en “zueco”) •Hipoaflujo Ecocardiograma Resonancia
    • 83. Tetralogía de Fallot
    • 84. Tetralogía de Fallot
    • 85. Tetralogía de Fallot
    • 86. Tetralogía de Fallot
    • 87. Tetralogía de Fallot– El tratamiento quirúrgico puede ser: • Paliativo * Fístulas Aorto/Pulmonares • Reparador * Cierre de la CIV * Resección infundibular Parche de pericardio en TSVD Parche de pericardio amplio * Comisurotomía pulmonar * Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
    • 88. Anomalía de Ebstein
    • 89. Anomalía de Ebstein Desplazamiento hacia el VD de la inserción de la válvula tricúspide. La mayoría de los pacientes sobrevive al menos hasta el tercer decenio de la vida.
    • 90. Anomalía de Ebstein
    • 91. Anomalía de EbsteinEl defecto se asocia a CIA en la mitad de los casos, con frecuente cianosis, ua que la presión de la “cámara auricular derecha” está elevada por presencia de ins. tricuspídea.
    • 92. Anomalía de EbsteinManifestaciones clínicas.• Cianosis progresiva (cuando hay cortocircuito D-I)• Síntomas derivados de ins. tricuspídea• Disfunción del V. derecho• Taquiarritmias paroxísticas
    • 93. Anomalía de Ebstein• Es frecuente el S. de Wolff-Parkinson- White• Rx muestra cardiomegalia masiva a expensas de la AD.• ECG muestra sobrecarga derecha con BRD y preexcitación si hay WPW
    • 94. Anomalía de Ebstein• El T. quirúrgico consiste en la sustitución o reparación de la v. tricúspide, con ligadura y marsupialización de la porción atrializada del VD o sin ella.• Puede ser necesaria la sección de las vías anómalas.
    • 95. Anomalía de Ebstein
    • 96. Atresia tricuspídea
    • 97. Atresia tricuspídea• Falta de continuidad entre AD y VD, por atresia de la VT.• El VD es hipoplásico• VI está dilatado• CIA de tamaño variable
    • 98. Atresia tricuspídea
    • 99. Atresia tricuspídea• La sangre que llega a los pulmones lo hace a través de una CIV y/o un DAP
    • 100. Atresia tricuspídea• En el cuadro clínico suele predominar la cianosis intensa.• En neonatos con hipoxemia severa puede que sea urgente la apertura del tabique IA (Rashkind), realizando posteriormente un fístula sistémicopulmonar (Blalock)
    • 101. Atresia tricuspídeaActualmente se emplea la fístula de Glenn, queconecta la VCI a la rama pulmonar derecha.Después de los 3 o 4 años es posible realizar lacorrección “fisiológica”, efectuando una derivaciónatriopulmonar (Fontan).
    • 102. Transposiciónde grandesvasos DELC
    • 103.  Esla cardiopatía cianótica más frecuente en el recién nacido. Se produce cuando la aorta nace del VD y la arteria pulmonar del VI, estableciéndose dos circulaciones cerradas e independientes.
    • 104. – Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías congénitas– Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos– Es más frecuente en varones (2:1)
    • 105. – Anomalías asociadas: •Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA (Transposición simple). •1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen una Estenosis pulmonar valvular o subpulmonar (Transposición compleja).– Es una cardiopatía grave que requiere un diagnóstico y tratamiento muy precoz
    • 106. 100Supervivencia (%) 80 60 40 20 0 Edad 1 sem. 1 mes 6 mes. 1 año
    • 107. Fisiopatología Toda la sangre que sale del VD pasa a la circulación mayor y regresa al corazón derecho sin oxigenarse, mientras que la que sale del VI se dirige hacia los pulmones y vuelve al mismo lugar. Este tipo de anomalía sólo es viable si coexisten además una o más comunicaciones que mezclen la sangre de ambos circuitos (CIA, DAP y/o CIV). Necesita tratamiento temprano, porque sin él la mortalidad es muy alta.
    • 108. Diagnóstico - Exploración: cianosis al nacimiento que se agravará severamente en el momento en que se cierre el ductus. - ECG: sobrecarga del VD. - Radiografía de tórax: plétora pulmonar (por la hiperdinamia que existe por el acortamiento del circuito pulmonar), corazón ovalado con pedículo estrecho debido a la superposición de las grandes arterias en el plano anteroposterior. - Ecocardiograma: confirma el diagnóstico. - Cateterismo: característicamente la presión en VI es menor que en la aorta.
    • 109. Tratamiento 1. Es fundamental promover desde el primer momento las comunicaciones entre las cavidades cardíacas para asegurar la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada de las dos circulaciones paralelas e independientes: Se intentará mantener el ductus permeable mediante la infusión de PGE1 Se intentará aumentar o crear la CIA mediante la atrioseptostomía de Rashkind, que desgarra el tabique interauricular por medio de un catéter-balón.
    • 110. Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind
    • 111. Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind
    • 112.  2. En un segundo tiempo, se realizará la cirugía correctora. La técnica de elección es la corrección anatómica de Jatene, que consigue reimplantar cada arteria en su ventrículo correspondiente. Se debe realizar antes de las 3 semanas de vida, para evitar la atrofia del VI debido a las bajas presiones. Sus potenciales complicaciones son la estenosis supravalvular de la pulmonar en la zona de sutura, que puede ser tratada de forma percutánea, y la insuficiencia de la válvula aórtica, que generalmente es ligera.
    • 113. Corrección anatómica de la TGV. Operación de Jatene
    • 114. Corrección anatómica (“switch” arterial)
    • 115.  La corrección fisiológica de Mustard consiste en la redistribución del flujo de sangre a nivel auricular hacia los ventrículos correspondientes gracias a un parche colocado de forma especial. Parche intraauricular que desvía la sangre de las venas pulmonares a la tricúspide y la de las venas cavas a la mitral. El VD soporta la circulación sistémica.
    • 116. Corrección fisiológica (“switch” auricular)
    • 117.  Con esta técnica, de uso electivo hasta hace unos años, se han obtenido resultados de un 80% de supervivencia a 20 años.
    • 118. Drenaje venosopulmonaranómalo
    • 119.  En esta malformación las venas pulmonares (las cuatro si es total o sólo alguna si es parcial) desembocan, directa o indirectamente a través de un conducto, en la aurícula derecha o en las venas de la circulación general (cavas o seno coronario), en vez de hacerlo en la aurícula izquierda.
    • 120.  Según el lugar donde se establece la conexión anómala se dividen en supracardíacos (los más frecuentes, drenan en la cava superior), cardíacos (drenan en aurícula derecha o en el seno coronario) e infradiafragmáticos (en cava inferior) Puede apreciarse el signo de la cimitarra en la Rx torácica.
    • 121.  En los casos en los que la conexión se realiza a través del sistema cava superior, la silueta cardíaca adquiere conformación en "8" o "muñeco de nieve" en la radiografía de tórax. Esta anomalía precisa para ser viable de una CIA que lleve parte de la sangre oxigenada a la circulación general. El tratamiento es quirúrgico.
    • 122.  Laoperación consiste en ocluir la vena vertical, conectar el colector a la aurícula izquierda (AI) y en cerrar la CIA. Estas dos últimas cosas se realizan con simple sutura directa.
    • 123. TruncusTronco arterial común
    • 124.  Malformación en la que una única gran arteria sale de la base del corazón por una única válvula semilunar y da lugar a las arterias coronarias, el tronco o ramas de la arteria pulmonar y la aorta ascendente. Se acompaña de un defecto interventricular septal debajo de la válvula común. El truncus es habitual en el síndrome de Di George(con aplasia de timo y paratiroides).
    • 125.  Sincirugía, la mayoría de los niños fallecen dentro del primer trimestre. Precisa de corrección precoz para evitar el desarrollo de hipertensión pulmonar mediante el cierre de la CIV colocando un tubo valvulado o un homoinjerto desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Sila válvula truncal es insuficiente, puede ser necesario sustituirla con una prótesis. Algunas variantes anatómicas del truncus sólo son tributarias de trasplante cardíaco.
    • 126.  La correccion quirurgica consiste en:  1) Cerrar la CIV con parche de forma que el truncus quede conectado al ventrículo izquierdo  2) Sección o separación de la porción de arteria pulmonar del truncus propiamente dicho y cierre del mismo con sutura o parche (El truncus y su válvula truncal quedan en realidad exclusivamente como aorta y vávula aórtica)  3) Conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar con un conducto extracardíaco valvulado biológico o plástico.

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