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E sclerodermia caso clinico
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E sclerodermia caso clinico

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  • 1. eSCLERODERMIA
    Wilmer Corzo Rodríguez
    Residente I Medicina Interna
    Hospital Universidad del Norte
  • 2. Contenido
    Generalidades
    Crisis renal en esclerodermia
    Conclusiones
  • 3. Definición
    La esclerodermia (esclerosis sistémica) es una enfermedad compleja en la que la fibrosis extensa, las alteraciones vasculares y los autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos celulares se encuentran entre las características principales.
    Ninguna de las clasificaciones propuestas reflejan suficientemente la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas de la esclerodermia.
    Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
  • 4. Epidemiología
    Los datos disponibles indican una prevalencia de 50 a 300 casos por 1.000.000 personas y una incidencia que van desde 2,3 hasta 22,8 casos por 1 millón de personas por año. 
    Las mujeres están en mayor riesgo para esclerodermia que los hombres, con una proporción de entre 3 : 1 a 14:1. 
    Aumento de la susceptibilidad a la esclerodermia en raza negra.
    Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
  • 5. Fisiopatología
    La lesión vascular es un evento temprano en la esclerodermia.
    El daño vascular, ocurre en casi todos los órganos.
    La fibrosis gradualmente reemplaza la fase inflamatoria vascular de la esclerodermia y en última instancia, altera la arquitectura del tejido afectado.
    La inhibición de la señalización de la endotelina 1 puede aliviar la sobre-estimulación del TGF-β en la esclerodermia.
    Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
  • 6. Fisiopatología
    Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
  • 7. Fisiopatología
    Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
  • 8. Polimorfismo
    Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
  • 9. Clasificación
    Los pacientes que tienen esclerosis sistémica se pueden clasificar en distintos subgrupos clínicos con diferentes patrones de piel y afección de órganos internos, la producción de autoanticuerpos y la supervivencia del paciente
    La mayoría de los subconjuntos comunes son cutánea limitada , CREST (aproximadamente el 60%)
    Y cutánea difusa (aproximadamente 35 %).
    MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
  • 10. Presentación clínica
    MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
  • 11. Diagnóstico
    MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
  • 12. Muchas caras de la esclerodermia
    Virginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum DisClin N Am 34 (2008) 1–15
  • 13. Muchas caras de la esclerodermia
    Virginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum DisClin N Am 34 (2008) 1–15
  • 14. Tratamiento
    Debido a la heterogeneidad de la esclerosis sistémica y la toxicidad potencial del tratamiento, la terapia debe ser individualizada para la presentación clínica del paciente y las necesidades de cada uno.  
    No existe evidencia suficiente acerca de tratamiento modificador de enfermedad, D-penicilamina (Cuprimine), micofenolatomofetil (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan) puede ser eficaz en algunos pacientes. 
    MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
  • 15. Tratamiento
    MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
  • 16. Complicaciones renales y crisis renal en esclerodermia
    La crisis renal se produce en el 5-10% de los pacientes con esclerosis sistémica, que puede presentarse con un comienzo brusco de la hipertensión, insuficiencia renal aguda, dolores de cabeza, fiebre, malestar general, retinopatía hipertensiva, encefalopatía y edema pulmonar. 
    C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu¨ ller-Ladner, Renal complications and scleroderma renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32–iii35
  • 17. Complicaciones renales y crisis renal en esclerodermia
    Los pacientes en mayor riesgo de desarrollar crisis renal son los que tienen forma difusa o forma rápidamente progresiva de la esclerosis sistémica cutánea, y comienzo de tratamiento con una dosis alta de corticosteroides recientemente. 
    El tratamiento temprano y agresivo con IECA ha mejorado el pronóstico, aunque el 40% de los pacientes pueden requerir de diálisis y la mortalidad a los 5 años es de 30-40%.
    C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu¨ ller-Ladner, Renal complications and scleroderma renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32–iii35
  • 18. Conclusiones
    Varios aspectos de la patogenia de la esclerodermia todavía esperan esclarecimiento.
    Patología polimórfica, donde existe una considerable heterogeneidad .
    La terapia debe ser individualizada para la presentación clínica del paciente y las necesidades de cada uno.
    El tratamiento temprano y agresivo con IECA ha mejorado el pronóstico en crisis renal por esclerodermia.