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Trastornos del movimiento
 

Trastornos del movimiento

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Neurología

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    Trastornos del movimiento Trastornos del movimiento Presentation Transcript

    • Trastornos delTrastornos delMovimientoMovimientoNeurologíaNeurologíaDra. Jeannie García RámosDra. Jeannie García RámosPor Luis Javier RiveraPor Luis Javier Rivera
    • IntroducciónIntroducciónIntroducciónIntroducciónLas lesiones extrapiramidales ocasionan desórdenes delLas lesiones extrapiramidales ocasionan desórdenes delmovimiento que oscilan entre las discinesias, ómovimiento que oscilan entre las discinesias, ómovimientos involuntarios anormales, y los síndromesmovimientos involuntarios anormales, y los síndromeshipocinéticos rígidos ó parkinsonismo. Los pacientes sehipocinéticos rígidos ó parkinsonismo. Los pacientes sepresentan con un despliegue continuo de alteracionespresentan con un despliegue continuo de alteracionesmotoras que permite su observación detallada.motoras que permite su observación detallada.Velocidad, ritmo, amplitud, oscilación y trayectoria.Velocidad, ritmo, amplitud, oscilación y trayectoria.
    • FisiopatologíaFisiopatologíaNúcleo Estriado(Caudado/Putamen)CortezaSustanciaNegraTálamoNúcleo pálidoexternoNúcleo pálidointernoNúcleoSubtalámicoConectividad sináptica delos núcleos basales.ExcitaciónInhibiciónglutamatoglutamatodopaminadopaminaGABAGABAGABAGABAglutamatoglutamatoglutamatoglutamatoGABAGABA
    • Síndromes HipocinéticosSíndromes HipocinéticosRígidosRígidos(Parkinsonismo)(Parkinsonismo)AcinesiaAcinesiaBradicinesiaBradicinesiaRigidezRigidezTemblor (4-6cps)Temblor (4-6cps)HipomimiaHipomimiaCamptocormiaCamptocormiaSigno de FrometSigno de FrometAlteración de los reflejos posturalesAlteración de los reflejos posturalesHipofoníaHipofoníaDisártria hipercinéticaDisártria hipercinéticaFestinaciónFestinaciónBalanceo de los brazos limitado e inicialmente de uno deBalanceo de los brazos limitado e inicialmente de uno delos miembrolos miembro
    • Escala de Hohn - Yahr para ParkinsonismoEstado 0 Ningún signo de enfermedadEstado 1 Compromiso de un solo lado. HemiparkinsonEstado 1.5 Compromiso unilateral + compromiso axialEstado 2 Enfermedad con compromiso bilateral. No hay compromiso del equilibrioEstado 2.5 Enfermedad bilateral leve. Recupera postura al jalarlo hacia atrás de los hombrosEstado 3Enfermedad bilateral leve-moderada. Algún grado de inestabilidad postural,independencia físicaEstado 4 Incapacidad grave. Puede caminar y levantarse de una silla sin asistenciasEstado 5 Limitado a silla de ruedas ó a la camaCambios de la MarchaDisminución/ausencia delbraceo uni/bilateralDisminución de la marchaAumento de la base desustentaciónDisminución de la longitud delpasoAl darse la vueltageneralmente lo hace envarias fases
    • DiscinesiasDiscinesiasMovimientos involuntarios anormales que seMovimientos involuntarios anormales que sepueden clasificar en cinco grandes grupos:pueden clasificar en cinco grandes grupos:TemblorTemblorCoreaCoreaTicsTicsDistoníaDistoníaMiocloníasMioclonías
    • TemblorTemblorMovimiento involuntario, oscilatorio y rítmico.Movimiento involuntario, oscilatorio y rítmico.Se clasifican de acuerdo a su frecuenciaSe clasifican de acuerdo a su frecuencia(velocidad), trayectoria, amplitud, relación con la(velocidad), trayectoria, amplitud, relación con lapostura y el movimiento, distribución topográficapostura y el movimiento, distribución topográficay etiología.y etiología.De acuerdo a la etiología:De acuerdo a la etiología:Esencial (es de acción)Esencial (es de acción)Parkinsonismo (predomina en el reposo)Parkinsonismo (predomina en el reposo)AtáxicoAtáxico
    • Causas más comunes de TemblorTemblor en reposoEnfermedad de ParkinsonParkinsonismo por fármacosTemblor fisiológico exageradoAnsiedadHipotiroidismoAlcoholFármacosMetales pesadosTemblor en acción (postural ycinético)
    • Contracción alternante ó sincrónica deContracción alternante ó sincrónica demúsculos inervados recíprocamente, es decir demúsculos inervados recíprocamente, es decir demúsculos agonistas y antagonistas delmúsculos agonistas y antagonistas delmovimiento.movimiento.Involucran:Involucran:Aferencias sensitivas, ganglios basales, núcleoAferencias sensitivas, ganglios basales, núcleorojo, la oliva inferior, tálamo, cerebelo, la cortezarojo, la oliva inferior, tálamo, cerebelo, la cortezacerebral y maquinaria motoneuronal espinal.cerebral y maquinaria motoneuronal espinal.FisiopatologíaFisiopatología
    • TemblorTemblorEsencialEsencial>Frecuente>FrecuentePrevalencia: 4/56/1000 habitantesPrevalencia: 4/56/1000 habitantesInfancia-SenectudInfancia-SenectudIncidencia >edad (35-45)Incidencia >edad (35-45)Generalmente hay AHF 17-70% /espontáneosGeneralmente hay AHF 17-70% /espontáneos60% autosomico dominante60% autosomico dominante
    • Oscilación rítmica bilateral de los miembros superiores deOscilación rítmica bilateral de los miembros superiores depredominio durante la postura antigravitatoria y durante elpredominio durante la postura antigravitatoria y durante elmovimiento.movimiento.Trayectoria es en flexoextensión con frecuencia 4-12cpsTrayectoria es en flexoextensión con frecuencia 4-12cpsNo se acompaña de ataxiaNo se acompaña de ataxiaTE: Se exacerba con la ansiedad, temperaturas extremas,TE: Se exacerba con la ansiedad, temperaturas extremas,excitación sexualexcitación sexual50-70 mejoran con Alcohol50-70 mejoran con AlcoholCurso estable, de evolución lenta, decenio tras decenioCurso estable, de evolución lenta, decenio tras decenioClásicamente inicia en ambas manosClásicamente inicia en ambas manosDistribución del temblor: 94% manos, 33% cefálico, 16% de laDistribución del temblor: 94% manos, 33% cefálico, 16% de lavoz, 8% mandíbula, 3% cara y 3% tronco. 12-25% miembrosvoz, 8% mandíbula, 3% cara y 3% tronco. 12-25% miembrosinferiores.inferiores.CaracterísticasCaracterísticasClínicasClínicas
    • Criterios Dx Para Temblor EsencialCriterios PrincipalesTemblor bilateral de acción de manos y antebrazos (reposo)Ausencia de otros signos neurológicos, excepción de rueda dentadaPuede haber temblor cefálico sin signos de disártriaCriterios SecundariosLarga duración >3 añosHistoria familiar (+)Mejoría con alcohol etílicoCriterios de ExclusiónTemblor unilateral (pierna, rigidez, bradicinesia, temblor en reposoAlteración de la marchaTemblor focalTemblor cefálico aislado con postura anormalInicio súbito o de rápida evoluciónTemblor inducido por medicamentos
    • Diagnóstico DiferencialDiagnóstico DiferencialConfusión Dx con Enfermedad de ParkinsonConfusión Dx con Enfermedad de ParkinsonInicio asimétrico y presencia de fenómenos deInicio asimétrico y presencia de fenómenos derueda dentada y temblor en reposorueda dentada y temblor en reposoEn TE predominio de temblor postural en manos,En TE predominio de temblor postural en manos,cabeza, voz, y no se encuentran hipocinesia nicabeza, voz, y no se encuentran hipocinesia nitrastornos posturalestrastornos posturalesNo responde a la levodopa, aunque si alNo responde a la levodopa, aunque si alpropanolol y etanol y en Parkinson es lo contrario.propanolol y etanol y en Parkinson es lo contrario.
    • TratamientoTratamientoDepende de su gravedad y su capacidad paraDepende de su gravedad y su capacidad parainterferir con la funcionalidad del paciente.interferir con la funcionalidad del paciente.Fármacos/efecto sintomático y manejo a largoFármacos/efecto sintomático y manejo a largoplazoplazoOpciones Terapéuticas para TEEtanolBeta-bloqueadores (propranolol,metoprolol, atenolol, sotalol, nipradinlol)Barbitúricos (primidona, fenobarbital)Benzodiazepinas (clonazepam,alprazolam)Cirugía funcional
    • NeurocirugíaNeurocirugíaFuncionalFuncionalNeurocirugía estereotípica dirigida al núcleo VIM.Neurocirugía estereotípica dirigida al núcleo VIM.Talamotomía estereotáxica 90%Talamotomía estereotáxica 90%Pacientes con temblor grave unilateralPacientes con temblor grave unilateral/asimétrico, resistentes al tratamiento/asimétrico, resistentes al tratamientoEstimulación talámica: produce incisión celularEstimulación talámica: produce incisión celular
    • Otros tembloresOtros tembloresTemblor fisiológico:Temblor fisiológico: frecuencia de 6-12 cps. Estafrecuencia de 6-12 cps. Estaexacerbación es secundaria a condicionesexacerbación es secundaria a condicionessintéticas y especialmente a drogas.sintéticas y especialmente a drogas.Temblor atáxico:Temblor atáxico: de predominio cinético, lento (3-de predominio cinético, lento (3-5cps), de oscilación amplia, hipermetría,5cps), de oscilación amplia, hipermetría,disdiadococinesia. Frecuente en lesiones cerebelosdisdiadococinesia. Frecuente en lesiones cerebelosprofundas o de los péndulos cerebelos ya seanprofundas o de los péndulos cerebelos ya seanisquémicas ó desmielinizantes.isquémicas ó desmielinizantes.
    • Temblor Mesencefálico:Temblor Mesencefálico: se presenta en reposo,se presenta en reposo,aumentar durante la postura y aún más durante elaumentar durante la postura y aún más durante elmovimiento. Es contralateral a una lesiónmovimiento. Es contralateral a una lesiónmesencefálico que puede involucrar el núcleo rojomesencefálico que puede involucrar el núcleo rojoó no.ó no.Temblor del paladar:Temblor del paladar: oscilación rítmica de 1.5- 3oscilación rítmica de 1.5- 3cps del paladar blando muy aparente al observarcps del paladar blando muy aparente al observarla úvula. Puede ser idiopático/sintomático.la úvula. Puede ser idiopático/sintomático.
    • Temblor Distancio:Temblor Distancio: asociado a posturas y movimientosasociado a posturas y movimientosdistónicos. Ocurre cuando el paciente intenta mover undistónicos. Ocurre cuando el paciente intenta mover unsegmento corporal en la trayectoria opuesta al quesegmento corporal en la trayectoria opuesta al queimpone la distonía, estableciendo así la tendencia a laimpone la distonía, estableciendo así la tendencia a laoscilación (cuello/mano)oscilación (cuello/mano)Temblor de escritura Primario:Temblor de escritura Primario: no se asocia ano se asocia amovimientos ó posturas distónicas ni a temblor posturalmovimientos ó posturas distónicas ni a temblor posturalde las manos.de las manos.Temblor ortostático:Temblor ortostático: de miembros inferiores que sede miembros inferiores que sepresenta al estar de pie y cede en posiciónpresenta al estar de pie y cede en posiciónsedente/disminuye al caminar. Oscilación 13-18 cps.sedente/disminuye al caminar. Oscilación 13-18 cps.
    • CoreasCoreasContracciones musculares involuntarias, rápidas,Contracciones musculares involuntarias, rápidas,irregulares, que fluyen caprichosamente de unirregulares, que fluyen caprichosamente de ungrupo muscular a otro, sin ritmo, que le confierengrupo muscular a otro, sin ritmo, que le confierenal paciente un aspecto danzante.al paciente un aspecto danzante.Se considera que existe una hiperactividadSe considera que existe una hiperactividaddoparminérgica y una hipoactividad del glutamatodoparminérgica y una hipoactividad del glutamatopor inhibición del núcleo subtalámicopor inhibición del núcleo subtalámico
    • Posee un espectro etiológico muyPosee un espectro etiológico muyvariado:variado:HereditariasHereditariasInfecciosasInfecciosasEnfermedades sintéticasEnfermedades sintéticasMetabólicas y endocrinasMetabólicas y endocrinasPor medicamentosPor medicamentosPor lesionó estructuralPor lesionó estructuralCoreasCoreas
    • Enfermedad de HuntingtonEnfermedad de HuntingtonEnfermedad heredodegenerativa caracterizadaEnfermedad heredodegenerativa caracterizadapor corea, depresión y demencia.por corea, depresión y demencia.Autosomico dominanteAutosomico dominanteCromosoma 4pIT-15 (citosina-adenosina-guanina)Cromosoma 4pIT-15 (citosina-adenosina-guanina)A > número de tripletes CAG el inicio de losA > número de tripletes CAG el inicio de lossíntomas es >tempranosíntomas es >temprano “anticipación”.“anticipación”.Degeneración selectiva de las neuronas del núcleoDegeneración selectiva de las neuronas del núcleoestriado, pálido interno/externo y la porciónestriado, pálido interno/externo y la porciónreticular de la sustancia negra.reticular de la sustancia negra.
    • Trastorno motor fundamentalmente, tiende a serTrastorno motor fundamentalmente, tiende a sergeneralizado (marcha danzante)generalizado (marcha danzante)A la E.F.: alteración de los k movimientos ocularesA la E.F.: alteración de los k movimientos ocularessacádicos e impersistencia en la protrusión de la lenguasacádicos e impersistencia en la protrusión de la lenguaya la tratar de agarrar con la mano (signo deya la tratar de agarrar con la mano (signo deordeñador)ordeñador)Danza tendinosaDanza tendinosaInestabilidad postural (propensos a acidas)Inestabilidad postural (propensos a acidas)Enfermedad de HuntingtonEnfermedad de Huntington
    • TratamientoTratamientoSintomático:Sintomático:Bloqueadores dopa: haloperidol 2.5-Bloqueadores dopa: haloperidol 2.5-10mg/día10mg/díaSulpirida 200-800mg/díaSulpirida 200-800mg/díaTriciclos/Fluoxetina y sertralinaTriciclos/Fluoxetina y sertralina
    • TicsTicsMovimientos rápidos, estereotipados,Movimientos rápidos, estereotipados,compulsivos, que pueden ser suprimidoscompulsivos, que pueden ser suprimidostransitoriamente bajo control voluntario.transitoriamente bajo control voluntario.Pueden ser motoras ó vocales.Pueden ser motoras ó vocales.Puede existir compulsión por tocar objetos óPuede existir compulsión por tocar objetos ópersonas, hecho incapacitante y también puedepersonas, hecho incapacitante y también puedehaber obsesiones de predominio sexual quehaber obsesiones de predominio sexual queafligen al paciente.afligen al paciente.
    • Síndrome de Guilles de la Tourette es laSíndrome de Guilles de la Tourette es laenfermedad clásica que cursa con tics.enfermedad clásica que cursa con tics.Su dx requiere la ocurrencia de tics motores ySu dx requiere la ocurrencia de tics motores yvocales por > 1 año, antes de los 21 años.vocales por > 1 año, antes de los 21 años.Síntomas aparecen en la infancia/adolescencia .Síntomas aparecen en la infancia/adolescencia .Tx sintomático más efectivo: Haloperidol.Tx sintomático más efectivo: Haloperidol.Sulpirida 50-100mg/día 200-800mg/díaSulpirida 50-100mg/día 200-800mg/díaObsesiones y compulsiones: Clorimipramina 25-Obsesiones y compulsiones: Clorimipramina 25-75mg/día ó Fluoxetina 20mg/día.75mg/día ó Fluoxetina 20mg/día.
    • DistoníasDistoníasSíndrome neurológico caracterizado por la presencia deSíndrome neurológico caracterizado por la presencia demovimientos involuntarios, giratorios, sostenidos,movimientos involuntarios, giratorios, sostenidos,repetitivos, con contracción de músculos oponentes, derepetitivos, con contracción de músculos oponentes, develocidad variable, que causa posturas en torsión.velocidad variable, que causa posturas en torsión.Características clínicas de la distoníaVelocidad de contracción variable pero los movimientos sonsostenidosPatrón ó posturas constante en c/pacienteCompromete 1 ó > regiones corporalesEmpeora con el movimiento voluntarioVaria con cambios en posturaEmpeora con estrés y fatigaLos trucos sensitivos mejoran al paciente
    • ClasificacióClasificaciónn1.-Distribución:1.-Distribución:Generaliza: compromiso de miembros inferioresGeneraliza: compromiso de miembros inferioresmás otra región corporal.más otra región corporal.Focal: cuando se afecta una región corporal única,Focal: cuando se afecta una región corporal única,las comunes son:las comunes son:Cuello: distonía cervical ó torticolis.Cuello: distonía cervical ó torticolis.Ojos: blefarospasmoOjos: blefarospasmoDistonía con tareas específicasDistonía con tareas específicasDistonía laríngea ó disfonía espasmódicaDistonía laríngea ó disfonía espasmódicaSegmentaria: compromiso de varios gruposSegmentaria: compromiso de varios gruposmusculares contiguosmusculares contiguosHemidistonia: postura anormal de todo unHemidistonia: postura anormal de todo unhemisferiohemisferioMultifocalMultifocal
    • 2.- Por Edad de Inicio:2.- Por Edad de Inicio:Distonía de inicio temprano: <27 años en adelante,Distonía de inicio temprano: <27 años en adelante,tiende a ser generalizada es focal ó multifocal.tiende a ser generalizada es focal ó multifocal.3.- Por Etiología:3.- Por Etiología:Primaria/Idiopática: cuando no hay otrasPrimaria/Idiopática: cuando no hay otrasmanifestaciones neurológicas ó sintéticasmanifestaciones neurológicas ó sintéticasasociadas.asociadas.Secundaria/Sintomática: la distonía es parte de lasSecundaria/Sintomática: la distonía es parte de lasmanifestaciones de una enfermedad determinada.manifestaciones de una enfermedad determinada.ClasificacióClasificaciónn
    • Distonías Generalizadas de laDistonías Generalizadas de laInfanciaInfancia>Frecuente primaria idiopática: Distonía muscular>Frecuente primaria idiopática: Distonía musculardeformante.deformante.Inicio 3-9 añosInicio 3-9 añosCompromete primero los miembros inferiores, conCompromete primero los miembros inferiores, conposturas anormales con inversión de los piesposturas anormales con inversión de los piesinicialmente, con posterior compromiso del tronco yinicialmente, con posterior compromiso del tronco yde otras áreas corporales, con discapacidadde otras áreas corporales, con discapacidadprogresiva, asociada a deformidades articulares.progresiva, asociada a deformidades articulares.
    • Distribución universalDistribución universalAutosómica dominanteAutosómica dominanteComún en judíos asquenazí: Cromosoma 9qComún en judíos asquenazí: Cromosoma 9qDiagnóstico:Diagnóstico:Buscar otras causas de distoníaBuscar otras causas de distoníaSiempre realizar una prueba con levodopaSiempre realizar una prueba con levodopaDiagnóstico Diferencial:Diagnóstico Diferencial:Enfermedad de WilsonEnfermedad de WilsonAnticolinérgicos Biperiden/Trihexifenidil 20mg/día óAnticolinérgicos Biperiden/Trihexifenidil 20mg/día ó30mg/día30mg/díaBenzodiazepinasBenzodiazepinasTóxica botulínica/Cirugía funcionalTóxica botulínica/Cirugía funcionalTratamientoTratamiento
    • Distonías focales delDistonías focales delAdultoAdultoInician después de los 27 añosInician después de los 27 añosGeneralizan en <33%Generalizan en <33%Inicio en musculatura cefálica y cervicalInicio en musculatura cefálica y cervicalOrigen idiopático/genéticoOrigen idiopático/genéticoTratamiento:Tratamiento:ToxinaToxinaBotulínicaBotulínica
    • MiocloníaMiocloníassSon sacudidas musculares involuntarias, rápidas a laSon sacudidas musculares involuntarias, rápidas a lamanera de choque eléctrico. Pueden ser generalizadas,manera de choque eléctrico. Pueden ser generalizadas,focales, multifocales y dividirse en:focales, multifocales y dividirse en:Positivas: cuando hay una contracción muscularPositivas: cuando hay una contracción muscularsúbita)súbita)Negativas: cuando hay una inhibición del tonoNegativas: cuando hay una inhibición del tonopostural como en la asterixis ó en los lapsospostural como en la asterixis ó en los lapsosposturales)posturales)Se pueden originar en la corteza cerebral, mioclonoSe pueden originar en la corteza cerebral, mioclonocortical, estructuras subtropicales ó en segmentoscortical, estructuras subtropicales ó en segmentosespinales.espinales.
    • Clasificación:Clasificación:Mioclono Fisiológico:Mioclono Fisiológico: ocurre en gente normal alocurre en gente normal aldormirse, durante el sueño, al despertarse ó condormirse, durante el sueño, al despertarse ó conciertos estados de ansiedad.ciertos estados de ansiedad.Sacudidas parciales:Sacudidas parciales: multifocales y predomina enmultifocales y predomina enpartes distales.partes distales.• Sacudidas masivas:Sacudidas masivas: generalizadas y afectan elgeneralizadas y afectan eltronco y los músculos próximales.tronco y los músculos próximales.• Mioclono nocturno: dorsiflexión de pies,Mioclono nocturno: dorsiflexión de pies,ocasionalmente de rodillas y cadera.ocasionalmente de rodillas y cadera.
    • • Mioclono Esencial:Mioclono Esencial: pacientes que solo tienenpacientes que solo tienenmioclonías, no epilepsia.mioclonías, no epilepsia.• El EEG es normal.El EEG es normal.• Inicio antes de los 20 añosInicio antes de los 20 años• El mioclono se distribuye en la cara y parteEl mioclono se distribuye en la cara y partesuperior del cuerpo, se exacerba con la acción y sesuperior del cuerpo, se exacerba con la acción y sereduce con la ingesta de alcohol.reduce con la ingesta de alcohol.
    • • Mioclono Epiléptico:Mioclono Epiléptico: donde las mioclonias son partedonde las mioclonias son partede un cuadro convulsivo crónico. Pueden ser la únicade un cuadro convulsivo crónico. Pueden ser la únicamanifestación conclusiva ó estar acompañada demanifestación conclusiva ó estar acompañada deausencias ó crisis tónico clónicas generalizadas.ausencias ó crisis tónico clónicas generalizadas.Acompañadas de descargas eléctricas en el EEG.Acompañadas de descargas eléctricas en el EEG.• Mioclono Sintomático:Mioclono Sintomático: >frecuentes, causadas por una>frecuentes, causadas por unaentidad neurológica ó sintética definida.entidad neurológica ó sintética definida.Acido valproicoAcido valproicoClonazepamClonazepamPiracetamPiracetamPrimidonaPrimidona5-HTP5-HTPToxina botulínicaToxina botulínicaTratamientoTratamiento
    • BibliografíaJaime Toro Gómez, M. Y. (2010). Neurología (Vol. 2). (M. M. Moreno, Ed.)Bogotá, Colombia: Manual Moderno.