Enfermedad de paget
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×
 

Like this? Share it with your network

Share

Enfermedad de paget

on

  • 3,052 views

 

Statistics

Views

Total Views
3,052
Views on SlideShare
3,051
Embed Views
1

Actions

Likes
0
Downloads
58
Comments
0

1 Embed 1

https://twitter.com 1

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

Enfermedad de paget Presentation Transcript

  • 1. Diagnostico y Manejo de la Enfermedad de Paget Dr. Roberto Pineda Residente M.Interna Sir James Paget
  • 2. Historia de la Enfermedad De Paget • Sir James Paget nombro osteitis deformans in 1876, suspechando un proceso inflamatorio1 • Hoy se le nombra Enfermedad de Paget’ Osea
  • 3. Epidemiologia: Prevalencia de La Enfermedad de Paget US • Es la Segunda Causa Mas Comun de Enfermedad osea despues de la osteoporosis1 • Tiene Una prevalencia del 2% oen la poblacion de US > 55 años1 – La prevalencia incrementa con la edad – Es poco Comun antes de los 401,2 • 15% to 30% de los pacientes tiene Historia Familiar • Es mas Comun en poblacion del Northern European 11. Siris ES, Roodman GD. In: Favus MJ, ed. Primer on the Metabolic Bone Diseases andDisorders of Mineral Metabolism. 6th ed. Washington, DC: ASBMR; 2006:320-330.2. Altman RD, et al. J Bone Miner Res. 2000;15:461-465.
  • 4. Enfermedad de Paget• Enfermedad Esqueletica Progresiva Cronica• Incremento en el Tamaño y numero de osteoclastos• Areas localizadas de excesiva resorcion y formacion osea – Monostogenica o poliostogenica – Nuevas lesiones raramente se desarrolan en huesos previamente sanos antes del diagnostico.
  • 5. Paget’s Disease:An Osteoclast-Mediated Disorder Histology of Pagetic Bone Osteoclasts Multinucleated osteoclast Multinucleated osteoclastCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  • 6. Osteoclast NucleusContaining Measles-likeNucleocapsid Structure X 32,000
  • 7. Pagetic Bone and Normal Bone Normal PageticSiris ES, Roodman GD. In: Favus MJ, ed. Primer on the Metabolic Bone Diseases andDisorders of Mineral Metabolism. 6th ed. Washington, DC: ASBMR; 2006:320-330.
  • 8. Enfermedad de Paget: Presentacion Clinica• Usualmente leve o asintomatica1• Diagnostico es basado frecuentemente en hallasgos incidentales1 – Fosfatasa alcalina elevada – Hallasgoz Radiologicos• Pacientes pueden presentarse con signos y sintomas sugestivos de otra enfermedad1 – Dolor – Fractura – Deformidad – Osteoartitis – Perdida de la audicion1Siris ES, Roodman GD. In: Favus MJ, ed. Primer on the Metabolic Bone Diseases andDisorders of Mineral Metabolism. 6th ed. Washington, DC: ASBMR; 2006:320-330.
  • 9. Enfermedad de Paget: Sitios Comunes de Compromiso• La enfermedad de paget puede ocurrir en cualquier Hueso pero son mas frecuentes: – Cervical – Vertebras – Pelvis – Femur – Tibia
  • 10. Diagnostico en Enfermedad de Paget: • Pruebas de laboratorios1,2 – Fosfatasa alcalina, un marcador de formacion osea – Cualquier nivel por encima de lo normal, especialmente en ausencia de funcion hepatica normal – Marcadores de resorcion osea(serum βC- telopeptide of type 1 collagen [CTX], urine N- telopeptide of type I collagen [NTX]) • Radiografias1,2 – Caracterisricas usualmente confirma el diagnostico – Gamagrafia osea para valorar la extension de la enfermedad11. Lyles KW, et al. J Bone Miner Res. 2001;16:1379-1387.2. Selby PL, et al. Bone. 2002;31:366-373.
  • 11. ESTADIO TEMPRANO (Lytic) Enfermedad de Paget: Tibia En Forma V “hoja de hierva” lesion caracteristica de la enfermedad de PagetCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  • 12. Enfermedad de Paget Avanzada en la Tibia: Lesions liticas y escleroticas Lesion osteolitica secundaria Cambios escleroticos primarios con ensanchamiento del huesoCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  • 13. Paget’s Disease: Progression Over 15 Years in Untreated Patient Bowing Cortical thickening 1976 1991Courtesy of Pierre Delmas, MD.
  • 14. Early-Stage (Lytic) Paget’s Disease in the Skull: Known as “Osteoporosis Circumscripta” Lytic border Courtesy of Pierre Delmas, MD.
  • 15. Advanced (Sclerotic) Paget’s Disease: “Cotton Wool” Skull Diffuse sclerotic changes Lytic lesion Courtesy of Pierre Delmas, MD.
  • 16. Advanced Paget’s Disease in the Pelvis Diffuse sclerotic changes Bony enlargement Courtesy of Nuria Guañabens, MD.
  • 17. Paget’s Disease in the Femur Accentuation of trabecularCurved patterndeformityof thefemur Cortical thickening Courtesy of Nuria Guañabens, MD.
  • 18. Paget’s Disease of Femur X-Ray Bone Scan PathologyCourtesy of R. Bockman, MD, PhD
  • 19. Paget’s Disease: “Picture Frame” Vertebral Body Lytic lesion Cortical thickeningCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  • 20. A Bone Scan Showing Polyostotic Disease
  • 21. Bilateral Thermogram of a Tibia Bone region with increased metabolic activityRing EFJ, et al. In: Kanis, JA, ed. Bone Disease and Calcitonin. Eastbourne, England: ArmourPharmaceutical Co, 1977: 39-48
  • 22. Enfermedad de Paget: Examen Fisico1 • El examen Fisico Puede Revelar: – Deformidad Esqueletica – Marcha Anormal – Elevacion de la temperatura, Eritema, Dolor a la palpacion de huesos – Perdida de la Audicion – Venas de la Frente Dilatadas – Falla Cardiaca de gasto alto – Hallazgos Neurologicos1. Siris ES, Roodman GD. In: Favus MJ, ed. Primer on the Metabolic Bone Diseases and Disorders of Mineral Metabolism. 6th ed. Washington, DC: ASBMR; 2006:320-330.
  • 23. Paget’s Disease in the Skull Skull enlargement Dilated scalp veinsCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  • 24. Skeletal Deformities: Bowing of Long Bones Bowing of humerusCourtesy of Jacques Brown, MD.
  • 25. Skeletal Deformities: Bowing of Lower Limbs Bowed Bowed femurs tibiasCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  • 26. Otras Complicaciones de la Enfermedad de Paget • Osteoartitis adyacente a los huesos afectados, particularmente en la cadera • Fractura (completa, fisura,compresion vertebral) • Neurologico • Cardiaco • Neoplasico (Raro) Osteosarcoma (<1%) Tumores de cell gigantes (benigno)Lyles KW, et al. J Bone Miner Res. 2001;16:1379-1387.
  • 27. Complications of Paget’s Disease: Fissure Fracture in the Tibia Fissure fracture
  • 28. Complications of Paget’s Disease:Complete (Chalk-Stick) Fracture in a Femur Courtesy of Pierre Delmas, MD.
  • 29. Complicaciones de la Enfermedad de Paget: Neurologicos • Perdida de la audicion • Compromiso de nervios craneales • Basilar impression • Hidrocefalo • Mielopatia • Neuropatia Radicular • Estenosis Espinal • Sindrome del robo vascular espinal
  • 30. Complicaciones de la Enfermedad de Paget: Cardiovascular• Incremento del Gasto Cardiaco• Falla Cardiaca Congestiva• Ateroesclerosis Generalizada• Calcificacion de la Valvula aortica• Calcificacion de la Valvula Endocardica
  • 31. Complicaciones de la Enfermedad de Paget: Neoplasica• Sarcoma (osteosarcoma, condrosarcoma, fibrosarcoma)• Tumor de Celulas Gigantes Benigno
  • 32. Complications of Paget’s Disease: Osteosarcoma in Pagetic Femur Sarcomatous degenerationReproduced with permission from: N. Kelepouris. Clinical manifestations and diagnosisof Pagets disease of bone. In: Rose, BD (Ed), UpToDate (version 13.3), Waltham, MA2006. Copyright © 2006 UpToDate, Inc.
  • 33. Complications of Paget’s Disease: Giant Cell Tumor of Scapula Courtesy of F. Singer, MD
  • 34. Histology of Giant Cell TumorCourtesy of F. Singer, MD
  • 35. TRATAMIENTO DE LAENFERMEDAD PAGET
  • 36. Indicaciones Para Tratamiento Enfermedad Paget• Dolor Oseo• Preparacion para cirugia ortopedica• Fractura de hueso pagetico• Hipercalcemia y/o hipercalciuria• Deficit Neurologico associado con defecto cranial o enfermedad vertebral• Presencia de ICC de alto gasto• Prevencion de futuras Complicaciones
  • 37. Clasificacion de los Bifosfonatos
  • 38. Terapias Aprobadas por FDA para Enfermedad de PagetAgent Dose Duration of TherapyOral agents Didronel® (etidronate) 5 -10 mg/kg/d or 6 mo 11-20 mg/kg/d 3 mo Skelid® (tiludronate) 400 mg/d 3 mo Fosamax® (alendronate) 40 mg/d 6 mo Actonel® (risedronate) 30 mg/d 2 moIV agents Aredia® (pamidronate) 30 mg/d 4 h on 3 cons. days Reclast® 5 mg Single, 15 min. (zoledronic acid) infusion
  • 39. Efecto del Etridonato en la Fosfatasa alcalina y en la Excrecion Urinaria de HidroxiprolinaPercent ofPretreatmentValue
  • 40. Efecto del pamidronato IV en la Fosfatasa alcalina y en la Excrecion Urinaria de Hidroxiprolina
  • 41. Efecto de Alendronato 40 mg/day en F.alcalina Vs. Placebo o Etidronato 400mg/day
  • 42. Remission Bioquimica Inducida por Tratamiento con Risedronato Risedronate 30 mg/day x 2 mos. Etidronate 400 mg/day x 6 mos.
  • 43. Bifosfonatos Intravenosos En Enfermedad de Paget
  • 44. IBANDRONATOMarcadores de Actividad
  • 45. IBANDRONATOActividad Osteoclastica
  • 46. IBANDRONATOMARCADORES DE ACTIVIDAD E IMAGEN
  • 47. Zoledronico Acido Disminuye La F.alcalina Mas que Risedronato Mean (± SE) Total Alkaline Phosphatase by Visit Zoledronic Acid 5mg IV, 15 min (n=121)Phosphatase (U/L) 500 Risedronate 30mg/d x 60d (n=80) Total Alkaline P < .001 Normal alkaline 400 P < .001 phosphatase range 300 P < .001 200 P < .001 P < .001 100 0 0 10 28 63 91 182 DaysReid IR, et al. N Engl J Med. 2005;353:898-908.Copyright © 2003 Massachusetts Medical Society. All right reserved.Adapted with permission, 2007.
  • 48. Durante su seguimiento A. Zoledronico Mantuvo F.alcalina serica Mejor que Risedronato Zoledronic Acid 5mg IV, 15 min (n=121) Start of extended Risedronate 30mg/d x 60d (n=80) observation period 200 Total AlP reference range Serum ALP (U/L) 150 100 50 0 6 12 18 24 Time From Initiation of Therapy (months)Mean (± SE) of the absolute value and reference ranges are presented.Adapted from Hosking D, et al. J Bone Miner Res. 2007;22:142-148.With permission of the American Society for Bone and Mineral Research.
  • 49. Eventos Adversos con Acido Zolendronico Comparable a Risedronato despues del Dia 3 Zoledronic Acid Risedronate (n = 172) (n = 177)Adverse Events† Patients, n (%) P ValueTotal with any AE 117 (66.1) 126 (73.3) .16Pain in arm or leg 13 (7.3) 12 (7.0) .99Arthralgia 9 (5.1) 19 (11.0) .05Dizziness 9 (5.1) 5 (2.9) .41Nasopharyngitis 9 (5.1) 14 (8.1) .29Diarrhea 8 (4.5) 9 (5.2) .81Headache 7 (4.0) 10 (5.8) .46Back pain 4 (2.3) 12 (7.0) .04
  • 50. Calcitonina de salmon sinteticaDosIs• 50 to 100 units (0.25-50 ml)/day for 6-18 meses o mas, con repeticion de la dosis• Inyeccion subcutanea o intramuscularEfectos Adversos• Nausea (~10%)• Irritacion Local (10%)• Flushing (10-20%)• Broncoespasmo (raro)• Uriticaria (raro)• Anafilaxis (raro)Resistencia a la droga• Primario (no comun)• Secondario: >50% of pacientes tratados >6 months desarrolan anticuerpos contra calcitonina .
  • 51. Bifosfonatos• Efectos Adversos • Intolerancia Gastrointestinal, diarrea (oral) • Reaccion de Fase Aguda • Dolor oseo y Musculoesqueletico • Hipocalcemia • Falla Renal reportada con altas dosis intravenosa de bifosfonatos • Inflamacion ocular(raro) • Osteonecrosis of jaw (ONJ) -raro• Contraindicaciones • Hipocalcemia • Deficiencia de Vitamin D • Hipoparatiroidismo • Insufficiencia Renal Severa
  • 52. Bifosfonatos, Vitamin D y Calcio• Corregir la Deficiencia De Vitamina D antes de administrar Bifosfonatos• 1500 mg de calcio and 800 units of vitamin D (preferiblemente vitamina D3) dirarias durante 10 days antes de la administracion de acido zolendronico
  • 53. Manejo Ortopedico Osteotomia Correctiva Para Deformidad Deformidad Desalineacion Sobrecarga Mecanica • limitacion del Movimiento • Dolor • Apariencia DismorficaCourtesy of J. Parvizi, M.A. Frankle, F.H. Sim Post-Op
  • 54. Artroplastia de Cadera en Paget • Complex technical challenges • Gross deformities - Coxa vara - Femoral bowing - Acetabular protrusio • Stress fracture of proximal femur • Subcapital fracture or nonunionCourtesy of J. Parvizi,M.A. Frankle, F.H. Sim
  • 55. Artritis Degenerativa de cadera Preoperatorio
  • 56. Remplazo de cadera enEnfermedad de Paget
  • 57. Seguimiento del PacientePacientes no Tratados• Medicion annual serica de Fosfatasa Alcalina o Fosfatasa alcalina Osea• rayos x periodicos de lesiones osteoliticasPacientes Tratados• Medicion cada 3 a 6 meses de Fosfatasa Alcalina o Fosfatasa alcalina Osea• rayos x periodicos de lesiones osteoliticas• Marcadores de Resorcion Osea son Opcional