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Paget’s Disease:    Progression Over 15 Years in Untreated Patient                                  Bowing                ...
Early-Stage (Lytic) Paget’s Disease           in the Skull: Known as “Osteoporosis Circumscripta”                         ...
Advanced (Sclerotic) Paget’s Disease:       “Cotton Wool” Skull                                  Diffuse                  ...
Advanced Paget’s Disease in the Pelvis                                        Diffuse                                     ...
Paget’s Disease in the Femur                                               Accentuation of                                ...
Paget’s Disease of Femur      X-Ray                       Bone Scan   PathologyCourtesy of R. Bockman, MD, PhD
Paget’s Disease: “Picture              Frame” Vertebral Body                                 Lytic                        ...
A Bone Scan Showing Polyostotic Disease
Bilateral Thermogram of a Tibia  Bone region  with increased  metabolic  activityRing EFJ, et al. In: Kanis, JA, ed. Bone ...
Enfermedad de Paget:                     Examen Fisico1   • El examen Fisico Puede Revelar:      – Deformidad Esqueletica ...
Paget’s Disease in the Skull                                     Skull                                 enlargement        ...
Skeletal Deformities:               Bowing of Long Bones                                 Bowing of                        ...
Skeletal Deformities:               Bowing of Lower Limbs                           Bowed    Bowed                        ...
Otras Complicaciones de la              Enfermedad de Paget      • Osteoartitis adyacente a los huesos         afectados, ...
Complications of Paget’s Disease:  Fissure Fracture in the Tibia                          Fissure                         ...
Complications of Paget’s Disease:Complete (Chalk-Stick) Fracture in a Femur              Courtesy of Pierre Delmas, MD.
Complicaciones de la Enfermedad    de Paget: Neurologicos •   Perdida de la audicion •   Compromiso de nervios craneales •...
Complicaciones de la     Enfermedad de Paget:        Cardiovascular• Incremento del Gasto Cardiaco• Falla Cardiaca Congest...
Complicaciones de la        Enfermedad de Paget:             Neoplasica• Sarcoma (osteosarcoma,    condrosarcoma, fibrosar...
Complications of Paget’s Disease:       Osteosarcoma in Pagetic Femur                                                     ...
Complications of Paget’s Disease:  Giant Cell Tumor of Scapula  Courtesy of F. Singer, MD
Histology of Giant Cell TumorCourtesy of F. Singer, MD
TRATAMIENTO DE LAENFERMEDAD PAGET
Indicaciones Para Tratamiento          Enfermedad Paget•   Dolor Oseo•   Preparacion para cirugia ortopedica•   Fractura d...
Clasificacion de los   Bifosfonatos
Terapias Aprobadas por FDA para Enfermedad                   de PagetAgent                     Dose         Duration of Th...
Efecto del Etridonato en la      Fosfatasa alcalina y en la        Excrecion Urinaria de            HidroxiprolinaPercent ...
Efecto del pamidronato IV en la Fosfatasa  alcalina y en la Excrecion Urinaria de              Hidroxiprolina
Efecto de Alendronato 40 mg/day en F.alcalina Vs. Placebo o Etidronato             400mg/day
Remission Bioquimica Inducida por   Tratamiento con Risedronato                       Risedronate 30 mg/day x 2 mos.      ...
Bifosfonatos Intravenosos En Enfermedad de Paget
IBANDRONATOMarcadores de Actividad
IBANDRONATOActividad Osteoclastica
IBANDRONATOMARCADORES DE ACTIVIDAD E         IMAGEN
Zoledronico Acido Disminuye La                                F.alcalina Mas que                                    Risedr...
Durante su seguimiento A. Zoledronico       Mantuvo F.alcalina serica Mejor que                   Risedronato             ...
Eventos Adversos con Acido Zolendronico Comparable a Risedronato despues del                 Dia 3                     Zol...
Calcitonina de salmon sinteticaDosIs• 50 to 100 units (0.25-50 ml)/day for 6-18 meses o mas, con   repeticion de la dosis•...
Bifosfonatos• Efectos Adversos   • Intolerancia Gastrointestinal, diarrea (oral)   • Reaccion de Fase Aguda   • Dolor oseo...
Bifosfonatos, Vitamin D y Calcio• Corregir la Deficiencia De Vitamina D    antes de administrar Bifosfonatos•    1500 mg d...
Manejo Ortopedico                 Osteotomia Correctiva Para Deformidad Deformidad         Desalineacion Sobrecarga Mecani...
Artroplastia de Cadera en Paget     • Complex technical challenges     • Gross deformities                     - Coxa vara...
Artritis Degenerativa de cadera          Preoperatorio
Remplazo de cadera enEnfermedad de Paget
Seguimiento del PacientePacientes no Tratados• Medicion annual serica de Fosfatasa Alcalina  o Fosfatasa alcalina Osea• ra...
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  1. 1. Diagnostico y Manejo de la Enfermedad de Paget Dr. Roberto Pineda Residente M.Interna Sir James Paget
  2. 2. Historia de la Enfermedad De Paget • Sir James Paget nombro osteitis deformans in 1876, suspechando un proceso inflamatorio1 • Hoy se le nombra Enfermedad de Paget’ Osea
  3. 3. Epidemiologia: Prevalencia de La Enfermedad de Paget US • Es la Segunda Causa Mas Comun de Enfermedad osea despues de la osteoporosis1 • Tiene Una prevalencia del 2% oen la poblacion de US > 55 años1 – La prevalencia incrementa con la edad – Es poco Comun antes de los 401,2 • 15% to 30% de los pacientes tiene Historia Familiar • Es mas Comun en poblacion del Northern European 11. Siris ES, Roodman GD. In: Favus MJ, ed. Primer on the Metabolic Bone Diseases andDisorders of Mineral Metabolism. 6th ed. Washington, DC: ASBMR; 2006:320-330.2. Altman RD, et al. J Bone Miner Res. 2000;15:461-465.
  4. 4. Enfermedad de Paget• Enfermedad Esqueletica Progresiva Cronica• Incremento en el Tamaño y numero de osteoclastos• Areas localizadas de excesiva resorcion y formacion osea – Monostogenica o poliostogenica – Nuevas lesiones raramente se desarrolan en huesos previamente sanos antes del diagnostico.
  5. 5. Paget’s Disease:An Osteoclast-Mediated Disorder Histology of Pagetic Bone Osteoclasts Multinucleated osteoclast Multinucleated osteoclastCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  6. 6. Osteoclast NucleusContaining Measles-likeNucleocapsid Structure X 32,000
  7. 7. Pagetic Bone and Normal Bone Normal PageticSiris ES, Roodman GD. In: Favus MJ, ed. Primer on the Metabolic Bone Diseases andDisorders of Mineral Metabolism. 6th ed. Washington, DC: ASBMR; 2006:320-330.
  8. 8. Enfermedad de Paget: Presentacion Clinica• Usualmente leve o asintomatica1• Diagnostico es basado frecuentemente en hallasgos incidentales1 – Fosfatasa alcalina elevada – Hallasgoz Radiologicos• Pacientes pueden presentarse con signos y sintomas sugestivos de otra enfermedad1 – Dolor – Fractura – Deformidad – Osteoartitis – Perdida de la audicion1Siris ES, Roodman GD. In: Favus MJ, ed. Primer on the Metabolic Bone Diseases andDisorders of Mineral Metabolism. 6th ed. Washington, DC: ASBMR; 2006:320-330.
  9. 9. Enfermedad de Paget: Sitios Comunes de Compromiso• La enfermedad de paget puede ocurrir en cualquier Hueso pero son mas frecuentes: – Cervical – Vertebras – Pelvis – Femur – Tibia
  10. 10. Diagnostico en Enfermedad de Paget: • Pruebas de laboratorios1,2 – Fosfatasa alcalina, un marcador de formacion osea – Cualquier nivel por encima de lo normal, especialmente en ausencia de funcion hepatica normal – Marcadores de resorcion osea(serum βC- telopeptide of type 1 collagen [CTX], urine N- telopeptide of type I collagen [NTX]) • Radiografias1,2 – Caracterisricas usualmente confirma el diagnostico – Gamagrafia osea para valorar la extension de la enfermedad11. Lyles KW, et al. J Bone Miner Res. 2001;16:1379-1387.2. Selby PL, et al. Bone. 2002;31:366-373.
  11. 11. ESTADIO TEMPRANO (Lytic) Enfermedad de Paget: Tibia En Forma V “hoja de hierva” lesion caracteristica de la enfermedad de PagetCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  12. 12. Enfermedad de Paget Avanzada en la Tibia: Lesions liticas y escleroticas Lesion osteolitica secundaria Cambios escleroticos primarios con ensanchamiento del huesoCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  13. 13. Paget’s Disease: Progression Over 15 Years in Untreated Patient Bowing Cortical thickening 1976 1991Courtesy of Pierre Delmas, MD.
  14. 14. Early-Stage (Lytic) Paget’s Disease in the Skull: Known as “Osteoporosis Circumscripta” Lytic border Courtesy of Pierre Delmas, MD.
  15. 15. Advanced (Sclerotic) Paget’s Disease: “Cotton Wool” Skull Diffuse sclerotic changes Lytic lesion Courtesy of Pierre Delmas, MD.
  16. 16. Advanced Paget’s Disease in the Pelvis Diffuse sclerotic changes Bony enlargement Courtesy of Nuria Guañabens, MD.
  17. 17. Paget’s Disease in the Femur Accentuation of trabecularCurved patterndeformityof thefemur Cortical thickening Courtesy of Nuria Guañabens, MD.
  18. 18. Paget’s Disease of Femur X-Ray Bone Scan PathologyCourtesy of R. Bockman, MD, PhD
  19. 19. Paget’s Disease: “Picture Frame” Vertebral Body Lytic lesion Cortical thickeningCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  20. 20. A Bone Scan Showing Polyostotic Disease
  21. 21. Bilateral Thermogram of a Tibia Bone region with increased metabolic activityRing EFJ, et al. In: Kanis, JA, ed. Bone Disease and Calcitonin. Eastbourne, England: ArmourPharmaceutical Co, 1977: 39-48
  22. 22. Enfermedad de Paget: Examen Fisico1 • El examen Fisico Puede Revelar: – Deformidad Esqueletica – Marcha Anormal – Elevacion de la temperatura, Eritema, Dolor a la palpacion de huesos – Perdida de la Audicion – Venas de la Frente Dilatadas – Falla Cardiaca de gasto alto – Hallazgos Neurologicos1. Siris ES, Roodman GD. In: Favus MJ, ed. Primer on the Metabolic Bone Diseases and Disorders of Mineral Metabolism. 6th ed. Washington, DC: ASBMR; 2006:320-330.
  23. 23. Paget’s Disease in the Skull Skull enlargement Dilated scalp veinsCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  24. 24. Skeletal Deformities: Bowing of Long Bones Bowing of humerusCourtesy of Jacques Brown, MD.
  25. 25. Skeletal Deformities: Bowing of Lower Limbs Bowed Bowed femurs tibiasCourtesy of Pierre Delmas, MD.
  26. 26. Otras Complicaciones de la Enfermedad de Paget • Osteoartitis adyacente a los huesos afectados, particularmente en la cadera • Fractura (completa, fisura,compresion vertebral) • Neurologico • Cardiaco • Neoplasico (Raro) Osteosarcoma (<1%) Tumores de cell gigantes (benigno)Lyles KW, et al. J Bone Miner Res. 2001;16:1379-1387.
  27. 27. Complications of Paget’s Disease: Fissure Fracture in the Tibia Fissure fracture
  28. 28. Complications of Paget’s Disease:Complete (Chalk-Stick) Fracture in a Femur Courtesy of Pierre Delmas, MD.
  29. 29. Complicaciones de la Enfermedad de Paget: Neurologicos • Perdida de la audicion • Compromiso de nervios craneales • Basilar impression • Hidrocefalo • Mielopatia • Neuropatia Radicular • Estenosis Espinal • Sindrome del robo vascular espinal
  30. 30. Complicaciones de la Enfermedad de Paget: Cardiovascular• Incremento del Gasto Cardiaco• Falla Cardiaca Congestiva• Ateroesclerosis Generalizada• Calcificacion de la Valvula aortica• Calcificacion de la Valvula Endocardica
  31. 31. Complicaciones de la Enfermedad de Paget: Neoplasica• Sarcoma (osteosarcoma, condrosarcoma, fibrosarcoma)• Tumor de Celulas Gigantes Benigno
  32. 32. Complications of Paget’s Disease: Osteosarcoma in Pagetic Femur Sarcomatous degenerationReproduced with permission from: N. Kelepouris. Clinical manifestations and diagnosisof Pagets disease of bone. In: Rose, BD (Ed), UpToDate (version 13.3), Waltham, MA2006. Copyright © 2006 UpToDate, Inc.
  33. 33. Complications of Paget’s Disease: Giant Cell Tumor of Scapula Courtesy of F. Singer, MD
  34. 34. Histology of Giant Cell TumorCourtesy of F. Singer, MD
  35. 35. TRATAMIENTO DE LAENFERMEDAD PAGET
  36. 36. Indicaciones Para Tratamiento Enfermedad Paget• Dolor Oseo• Preparacion para cirugia ortopedica• Fractura de hueso pagetico• Hipercalcemia y/o hipercalciuria• Deficit Neurologico associado con defecto cranial o enfermedad vertebral• Presencia de ICC de alto gasto• Prevencion de futuras Complicaciones
  37. 37. Clasificacion de los Bifosfonatos
  38. 38. Terapias Aprobadas por FDA para Enfermedad de PagetAgent Dose Duration of TherapyOral agents Didronel® (etidronate) 5 -10 mg/kg/d or 6 mo 11-20 mg/kg/d 3 mo Skelid® (tiludronate) 400 mg/d 3 mo Fosamax® (alendronate) 40 mg/d 6 mo Actonel® (risedronate) 30 mg/d 2 moIV agents Aredia® (pamidronate) 30 mg/d 4 h on 3 cons. days Reclast® 5 mg Single, 15 min. (zoledronic acid) infusion
  39. 39. Efecto del Etridonato en la Fosfatasa alcalina y en la Excrecion Urinaria de HidroxiprolinaPercent ofPretreatmentValue
  40. 40. Efecto del pamidronato IV en la Fosfatasa alcalina y en la Excrecion Urinaria de Hidroxiprolina
  41. 41. Efecto de Alendronato 40 mg/day en F.alcalina Vs. Placebo o Etidronato 400mg/day
  42. 42. Remission Bioquimica Inducida por Tratamiento con Risedronato Risedronate 30 mg/day x 2 mos. Etidronate 400 mg/day x 6 mos.
  43. 43. Bifosfonatos Intravenosos En Enfermedad de Paget
  44. 44. IBANDRONATOMarcadores de Actividad
  45. 45. IBANDRONATOActividad Osteoclastica
  46. 46. IBANDRONATOMARCADORES DE ACTIVIDAD E IMAGEN
  47. 47. Zoledronico Acido Disminuye La F.alcalina Mas que Risedronato Mean (± SE) Total Alkaline Phosphatase by Visit Zoledronic Acid 5mg IV, 15 min (n=121)Phosphatase (U/L) 500 Risedronate 30mg/d x 60d (n=80) Total Alkaline P < .001 Normal alkaline 400 P < .001 phosphatase range 300 P < .001 200 P < .001 P < .001 100 0 0 10 28 63 91 182 DaysReid IR, et al. N Engl J Med. 2005;353:898-908.Copyright © 2003 Massachusetts Medical Society. All right reserved.Adapted with permission, 2007.
  48. 48. Durante su seguimiento A. Zoledronico Mantuvo F.alcalina serica Mejor que Risedronato Zoledronic Acid 5mg IV, 15 min (n=121) Start of extended Risedronate 30mg/d x 60d (n=80) observation period 200 Total AlP reference range Serum ALP (U/L) 150 100 50 0 6 12 18 24 Time From Initiation of Therapy (months)Mean (± SE) of the absolute value and reference ranges are presented.Adapted from Hosking D, et al. J Bone Miner Res. 2007;22:142-148.With permission of the American Society for Bone and Mineral Research.
  49. 49. Eventos Adversos con Acido Zolendronico Comparable a Risedronato despues del Dia 3 Zoledronic Acid Risedronate (n = 172) (n = 177)Adverse Events† Patients, n (%) P ValueTotal with any AE 117 (66.1) 126 (73.3) .16Pain in arm or leg 13 (7.3) 12 (7.0) .99Arthralgia 9 (5.1) 19 (11.0) .05Dizziness 9 (5.1) 5 (2.9) .41Nasopharyngitis 9 (5.1) 14 (8.1) .29Diarrhea 8 (4.5) 9 (5.2) .81Headache 7 (4.0) 10 (5.8) .46Back pain 4 (2.3) 12 (7.0) .04
  50. 50. Calcitonina de salmon sinteticaDosIs• 50 to 100 units (0.25-50 ml)/day for 6-18 meses o mas, con repeticion de la dosis• Inyeccion subcutanea o intramuscularEfectos Adversos• Nausea (~10%)• Irritacion Local (10%)• Flushing (10-20%)• Broncoespasmo (raro)• Uriticaria (raro)• Anafilaxis (raro)Resistencia a la droga• Primario (no comun)• Secondario: >50% of pacientes tratados >6 months desarrolan anticuerpos contra calcitonina .
  51. 51. Bifosfonatos• Efectos Adversos • Intolerancia Gastrointestinal, diarrea (oral) • Reaccion de Fase Aguda • Dolor oseo y Musculoesqueletico • Hipocalcemia • Falla Renal reportada con altas dosis intravenosa de bifosfonatos • Inflamacion ocular(raro) • Osteonecrosis of jaw (ONJ) -raro• Contraindicaciones • Hipocalcemia • Deficiencia de Vitamin D • Hipoparatiroidismo • Insufficiencia Renal Severa
  52. 52. Bifosfonatos, Vitamin D y Calcio• Corregir la Deficiencia De Vitamina D antes de administrar Bifosfonatos• 1500 mg de calcio and 800 units of vitamin D (preferiblemente vitamina D3) dirarias durante 10 days antes de la administracion de acido zolendronico
  53. 53. Manejo Ortopedico Osteotomia Correctiva Para Deformidad Deformidad Desalineacion Sobrecarga Mecanica • limitacion del Movimiento • Dolor • Apariencia DismorficaCourtesy of J. Parvizi, M.A. Frankle, F.H. Sim Post-Op
  54. 54. Artroplastia de Cadera en Paget • Complex technical challenges • Gross deformities - Coxa vara - Femoral bowing - Acetabular protrusio • Stress fracture of proximal femur • Subcapital fracture or nonunionCourtesy of J. Parvizi,M.A. Frankle, F.H. Sim
  55. 55. Artritis Degenerativa de cadera Preoperatorio
  56. 56. Remplazo de cadera enEnfermedad de Paget
  57. 57. Seguimiento del PacientePacientes no Tratados• Medicion annual serica de Fosfatasa Alcalina o Fosfatasa alcalina Osea• rayos x periodicos de lesiones osteoliticasPacientes Tratados• Medicion cada 3 a 6 meses de Fosfatasa Alcalina o Fosfatasa alcalina Osea• rayos x periodicos de lesiones osteoliticas• Marcadores de Resorcion Osea son Opcional
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